原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病.熊去氧胆酸(UDCA)是各种指南推荐且唯一经FDA批准的治疗PBC安全有效的药物.UDCA治疗对PBC患者的肝硬化进展、远期预后和生存率密切相关.对UDCA治疗无效患者应如何处理,目前尚无统一的方案.对乏力和瘙痒等症状的改善有助于提高PBC患者的生活质量.间充质干细胞移植可能对自身免疫性肝病有效,肝移植仍是治疗终末期PBC的唯一有效的方法.     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

本病属自身免疫性疾病 ,主要治疗策略在于调节机体免疫机能。熊去氧胆酸是目前唯一被认为具有肯定疗效的药物 ,长程应用可延缓肝组织学进展。●　皮质类固醇在疾病早期应用 ,可能有效 ,但需注意骨病加剧等不良反应。硫唑嘌呤、环孢素、苯丁酸氮芥等的疗效尚待进一步评价。●　青霉胺、马洛替酯、秋水仙碱对本病的疗效未得到证实。抗纤维化治疗以应用“活血化瘀”中药为宜。●　由于本病病程甚长 ,对症治疗甚为重要。瘙痒主要采用消胆胺 ;骨营养不良主要由于维生素D和钙吸收不良 ,应予补充。●　肝移植可消除免疫性破坏的靶目标 ,为最后治疗措施 ,适用于进展型病例     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化目前主要的治疗仍是对症疗法,包括对瘙痒刺激、营养缺乏、骨病及干燥等症状的治疗。针对免疫病理机理、胆汁淤滞及纤维化形成,采用了硫唑嘌呤、青霉胺、强的松龙、苯丁酸氮芥、环孢菌素 A、秋水仙碱、熊去氧胆酸等药及放血浆疗法。对于肝硬化进展期病人,可考虑肝移植手术。     

硫唑嘌呤治疗原发性胆汁性肝硬化

本文报道1968～1974年用硫唑嘌呤治疗原发性胆汁性肝硬化的结果。作者将45例有症状的原发性胆汁性肝硬化前期患者随机分为治疗组(22例)和对照组(23例)。凡已确诊为肝硬化、无症状或有肝功能衰竭、慢性或复发性化脓性感染和已接受免疫抑制剂治疗者,均经剔除。     

原发性胆汁性肝硬化药物治疗

PBC治疗的关键是抑制异常的免疫反应,减轻郁积胆汁的毒性作用。一个的多中心对照实验证明,熊去氧胆酸（UDCA）治疗组与安慰组比较,UDCA对高胆红素血症、腹水或消化道出血有显效。此后的几个对照研究证明生化指标有所改善,而仅有一项研究表明UDCA可     

原发性胆汁性肝硬化治疗进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,累及小叶内和间隔胆管,其特征为胆管进行性炎症性破坏,伴门脉周围炎症,继而纤维化,最后演变为肝硬化和肝功能衰竭.该病主要发生于中年妇女,男女比例约1:10,起病隐匿,大部分患者无任何临床症状,有症状者可表现为皮肤瘙痒、黄疸、易疲劳、门脉高压、骨质疏松、皮肤黄色素瘤、脂溶性维生素缺乏、脂肪泻、反复无症状尿路感染等.一般在常规检查时意外被发现.生化学检查中有高碱性磷酸酶、高胆固醇和IgM升高者,均应考虑本病可能.95%PBC患者中抗线粒体抗体(AMA)呈阳性.B超、CT、ERCP等可帮助诊断.经皮肝穿刺对于确诊和明确组织学分期有很大帮助.     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(下称PBC)的特点是:中等大小肝内胆管慢性炎症及坏死,导致慢性胆汁淤积及相应的病理变化,形成肝硬化及肝功能衰竭。临床及病理学特征此病典型表现为疲乏、搔痒、黄疸、色素沉着及/或黄色瘤,起始的表现也可能为腹痛、恶心呕吐、腹水、浮肿及食管静脉曲张破裂。搔痒作为初现症状,可出现于黄疸前,但25%病例黄疸出现于搔     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因不明的进行性的严重疾病,病人由于免疫损害而造成慢性胆汁淤积,肝纤维化,最后导致肝硬化。本病在欧美国家常见,我国较少,近年来由于有新的检查方法,对无     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性进展性疾病,其特点是肝内小胆管进行性破坏及门静脉炎症,最终牙致纤维化和肝硬化。一、流行病学[1]据统计PBC的人群发病率为每年4～30例1万,死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0．6％～2％。随着对PBC认识的不断提高,其发病率也呈上升趋势。PBC在非洲和义些印第安区域少见;可发生于任何年龄,但在儿童中少见。遗传因素可能参与PBC的发病,人血白细胞抗原（HLA）－DR8与PBC有很弱的相关性,但尚未发现PBC以某种简本的显性或隐性方式遗传。二、病理学特占[2]可按病程进展将PBC的组织学改变…     

原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(简称PBC)是一种病因不明、由于小胆管破坏所导致的慢性肝病。本病多见于中年女性,特点为缓慢而进行性的胆汁滞留,临床和生化提示胆汁郁积,其病程变化较大,每个病人的主要方面可能不同,因此可能造成诊断上的困难。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化的治疗主要包括针对胆汁淤积的熊去氧胆酸、针对免疫异常发病机制的糖皮质激素或免疫抑制剂以及针对瘙痒症状、骨质疏松等并发症的对症治疗,终末期患者适合肝移植治疗.本文就原发性胆汁性肝硬化的治疗进展做一综述.     

原发性胆汁性肝硬化的药物治疗

熊去氧胆酸(UDCA)已被广泛用于原发性胆汁性肝硬化(PBC)的治疗。80年代后期和90年代初期的随机对照试验证实.UDCA能有效改善PBC患者血清生化指标。2000年首次报道UDCA有效阻止PBC组织学进展。早期meta分析曾怀疑UDCA治疗PBC的益处,但由于其治疗时间较短和剂量不足而受质疑。最近,三组长达20年以上的队列研究表明,采用适当剂量UDCA(每日13～15 mg/kg)治疗组织学为1～2期的早期患者,其生存率与具有相同年龄、性别和观察时间的正常人群相比无差异,尤其是那些对UDCA反应好的患者,即UDCA治疗1年后碱性磷酸酶(ALP)降至正常或下降超过40%,显示出较好的预后。最近的一项meta分析包括可供长     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性胆汁淤积性疾病。临床上主要表现为乏力、黄疸、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏。多见于中年女性。由于PBC的病因尚未探明,所以还没有统一确切的治疗方案。此文对PBC的治疗进展做一总结。     

原发性胆汁性肝硬化的内科治疗

原发性胆汁性肝硬化(PBC)虽然仍无完全有效的治疗,近年使用熊去氧胆酸和小剂量氨甲喋呤的无对照性试验结果显示其颇有前途。本文复习治疗PBC各种制剂的现状。青霉胺目前已有7项D-青霉胺治疗PBC的前瞻性对照试验。尽管初步报告提示青霉胺可改善肝功能和存活,但最后分析未能证明D-青霉胺治疗PBC有任何效果。D-青霉胺伴有严重副作用,在一些研究中高达30%,且引起数例死亡。硫唑嘌呤在2项前瞻性对照试验中,硫唑嘌呤剂量每日1～2 mg/kg,最初表明对PBC无疗效。5年     

难治性原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种肝脏特异的慢性进行性自身免疫性疾病,女性发病率较高,以肝内胆汁淤积为特征,血清多种自身免疫性抗体阳性,常并发其他自身免疫性疾病.至今为止,该病病因及发病机制仍不清楚,熊去氧胆酸(urodeoxycholic acid,UDCA)是美国食品药品监督管理局批准的惟一用于治疗PBC的一线药物,以13 ～ 15 mg.kg-1.d-1的剂量长期应用可有效改善PBC患者的生物化学指标,阻止或延缓PBC早期患者的组织学进展. 一、对UDCA应答的标准及意义 关于对UDCA的应答,欧洲肝病学组关于"胆汁淤积性疾病"中PBC治疗的指南给出了两种标准:巴黎标准[1][UDCA治疗1年后血清总胆红素≤17 μmO1/L、碱性磷酸酶(ALP)≤3倍正常值上限(ULN)、AST≤2×ULN]和巴塞罗那标准[2](UDCA治疗1年后ALP下降40％或降至正常),PBC患者用UDCA治疗1年后未达到上述两种标准之一可认为"对UDCA应答不佳".目前对反映UDCA治疗后患者生物化学应答的最佳标准仍存在争议,无论应用何种标准,对UDCA的应答状况都与其远期预后、生存率及肝硬化的进展程度密切相关.     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,其发病率有逐年上升趋势。其治疗主要包括针对胆汁淤积的熊去氧胆酸、针对免疫异常发病机制的糖皮质激素或免疫抑制剂以及并发症的对症治疗,终末期患者适合肝移植。随着新药的不断研发和临床应用,对最新的治疗研究进展作一简要综述。结合近5年国内外PBC治疗的最新研究进展,观察哪一种方法可以根治PBC,不良反应最小,还须要进一步研究。     

原发性胆汁性肝硬化的青霉胺治疗

原发性胆汁性肝硬化(PBC)的病因尚不清楚.Fleming等发现患者肝内有铜沉积,使肝脏受损.Wands等认为免疫复合物与该病的病因可能有关,至少能促使病情发展.D-青霉胺常应用于治疗Wilson病,对类风湿性关节炎可减少免疫复合物而使病情改善,并能减轻胶原纤维的生成,从而减缓肝硬化的发展.1975至1979年期间,欧美诸国至少有7项应用D-青霉胺治疗PBC的对照性试验,达到减少免疫复合物和免疫球蛋白、清除肝内铜沉积的作用.近年发现该病有三型:1.无临床症状型,多数处于早期组织学病变阶段,寿命尚正常.2.肝硬化型,预后不佳.3.中间     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。经UDCA治疗1年后有较好生化应答的患者,其长期预后较好。目前,对UDCA应答欠佳患者的治疗方法尚不确定。肝移植是治疗终末期PBC患者惟一有效的方法     

原发性胆汁性肝硬化药物治疗进展

治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)的药物主要包括加速胆汁排泄、免疫调节、抗纤维化以及对症治疗等。熊去氧胆酸是目前唯一被批准治疗PBC的药物,对大多数患者有较好的疗效,但仍有部分患者不应答。另外,贝特类、6-乙基鹅去氧胆酸、布地奈德等用于PBC的治疗也显示有很好的前景,这些研究结果为PBC的治疗提供了新选择。