新生儿MN溶血病一例

患儿女22 d,系第1胎第1产,41+2周催产素引产失败,后剖宫产娩出,生后1 d发现皮肤黄染,遂入院.查体:过期产儿貌,易激惹,全身皮肤黄染,心肺无异常.实验室检查:血常规:WBC 11.4×109/L,HGB 105 g/L,RBC 2.65×1012/L,Rc 0.1%,血清总胆红素321.10μmol/L,游离胆红素306.41 μmol/L,血型血清学检查:患儿血型:B,MN,Rh(+),母血型:AB,N,Rh(+),父血型:B,M;母婴血中测到IgG及IgM抗M抗体.诊断为@@ 抗M引起的新生儿溶血病.     

新生儿MN溶血病一例

患儿女 ,33h ,第 4胎第 2产 ,胎龄 38-1周 ,生后 18h发现皮肤黄染 ,经皮测胆红素 12 7 5 μmol/L ,逐渐加深 ,生后 33h入院。体检 :贫血貌 ,皮肤黄染 ,反应尚可 ,心肺腹无异常。实验室检查 :血常规 :WBC 17 4× 10 9/L ,N 0 5 8,L 0 4 2 ,Hb113g/L ,RBC 2 6 9× 10 12 ,PLT 16 3× 10 9/L ,Ret 0 0 5 4 ,血清总胆红素 14 2 μmol/L ,红细胞压积 0 2 5 5 (动脉血 ) ,血型血清学检查 :患儿血型 :AB ,MN ,Rh(+) ,母血型 :A ,N ,Rh(+) ,父血型 :B ,MN ,Rh(+) ;母血清不规则抗体筛选 :血清中有IgG抗M抗体 ;患儿直接抗人球蛋白…     

蚕豆病并指(趾)端干性坏疽一例

患儿,男,3岁,因皮肤苍黄3 d伴排酱油色尿入院。3 d前食蚕豆后出现皮肤黄染、口唇苍白、排黄色尿、少动、懒言、脐周阵发疼痛,在当地诊为“肝炎”服中药治疗。2 d前皮肤黄染加重.尿似酱油色,当地治疗无好转而来我院。有蚕豆病阳性家族史。查体:体温36.7℃,呼吸32次/min.心率136次/min,重病容,全身皮肤苍黄,口唇苍白。肝肋下1 cm、剑下2 cm,质软,脾未及,脐周轻压痛,指(趾)甲苍白。实验室检查:白细咆13.4×109/L,N 0.70、L0.30,RBC 0.65×1012 L,Hb 20 g/L.尿蛋白+、潜血(?)。谷丙转氨酶17 U/L,谷草转氨酶29 U/L,总胆红素64 μmol/L,直接胆红素10μmol/L,间接     

Citrin缺陷导致的新生儿肝内胆汁淤积症一例

患儿 男,35 d,以"皮肤黄染1月余"第一次入院.患儿生后少哭不动,茶色尿,无白陶土样大便.无便秘及腹胀,无发热及咳嗽.未见出血症状.体检：皮肤中度黄染,肝脏肋下2.0 cm,质地软,脾脏肋下1.0 cm.余无异常.入院血生化检测：ALT 45 U/L,AST 105 U/L,总胆红素217.3 μmol/L,间接胆红素158.8 μmol/L,直接胆红素5 8.5 μmol/L,空腹血糖2.5 mmol/L,余无异常.血常规WBC10.1×109/L,N 0.324,L0.629,Hb 72.2 g/L,RBC 2.54×129/L,红细胞压积0.2129,红细胞平均体积86.2 fl,红细胞平均血红蛋白28.3 pg,红细胞平均血红蛋白浓度329 g/L,血小板573.1×109/L,Ret 0.036,尿胆原(++).血型B型,Rh(+),母亲血型B型,Rh(+).红细胞脆性试验、改良抗人球蛋白试验、红细胞抗体释放试验、游离抗体测定试验均阴性.外周血红细胞形态检查无异常.血培养无细菌生长,甲状腺功能无异常.     

新生儿ABO溶血病致弥散性血管内凝血抢救成功一例

患儿,男,20 h,体重3 600 g。生后人工喂养,一般状况良好,全身皮肤中度黄染,浅表淋巴结未触及,前囟平坦,无饱满感,呼吸平稳,心率:136次/min,律齐,肝脾未及,肌张力正常,拥抱反射、握持反射均正常。查血清总胆红素217μmol/L,结合胆红素25μmol/L,未结合胆红素192μmol/L。血型B型,Rh(D)阳性,直接抗人球蛋白试验阴性,游离抗体试验阳性,抗体释放试验阳性。产妇Rh(D)阳性,血型O型,产前查血清抗B抗体效价1∶128。综合临床表现和实验室检查,诊断:新生儿ABO溶血病,给予常规治疗。患儿于生后第2天出现血便,腹胀,无呕血,查体一般状况良好,反应好…     

新生儿Kidd血型不合(抗Jka)溶血病一例

患儿男,生后31 h,安徽人,因"发现皮肤黄染26 h"人院.患儿系第2胎第1产,足月顺产,出生体重3000 g.母体健,第1胎自然流产,否认手术及输血史,否认肝炎及自身免疫性疾病.查体:反应好,皮肤中度黄染,肝脾不大.实验室检查:TBil219.3 μmol/L.网织红细胞7.8％,Hb 98 g/L,C反应蛋白58.6 mg/L.母血型AB型,Rh阳性.子血型AB型,Rh阳性,直接Coombs实验:++++,放散试验:抗A、抗B阴性.结合患儿血型,需考虑ABO及RhD系统以外血型系统溶血病,取血标本送温州市血站检查:患儿Jk(a+b+),抗Jka抗体+,DCeEe,MN.母亲Jk(a-b+),DCcEe,MN.诊断:新生儿溶血病(抗Jka).入院后予以积极光疗后,黄疸消退明显,经皮测血胆红素波动于50.8～180.2μmol/L.日龄72 h查网织红细胞3.3％,Hb 85 g/L,输注O型Rh阳性洗涤红细胞纠正贫血,11天治愈出院.出院随访1年,患儿情况良好.     

盐酸赖氨酸致新生儿药物热1例

患儿,男,19 d,因皮肤黄染18 d,咳嗽4 d入院。查体:皮肤及巩膜中重度黄染,双肺呼吸音粗,无音,余未见异常。血WBC 15.0×109/L,N 0.50,L 0·34。总胆红素376.5μmol/L,直接胆红素117.3μmol/L。头颅CT示脑白质密度低。胸片示双肺纹理增多。确诊:1.新生儿高胆红素血症;2.新生儿肺炎;3.新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)。予磷霉素、盐酸赖氨酸营养脑细胞及褪黄治疗。入院后皮肤黄染渐消褪,咳嗽减轻,入院d2起出现发热,体温37.3~38.9℃,d6仍发热,咳嗽消失,肺部无阳性体征,血WBC 23.6×109/L,N1·0,L 0,CRP 0.81 mg/L。为除外败血症,行血培养检…     

Wiskott-Aldrich综合征孪生双胎临床及基因突变检测

病例1男,23d,G1P2。因发热、拒食、黄疸加重1d入院。家族史:母系中其姨生3个男孩均于生后7～8个月因“出血、白血病”死亡。查体:神萎,黄疸貌,颈部少量出血点,心肺(一)。腹软,肝肋下2cm,脾肋下未及。实验室检查:血常规:WBC13.4×109/L,Hb68g/L,RBC1.99×1012/L,BPC55×109/L。总胆红素261.5μmol/L,直接胆红素14.7μmol/L,间接胆红素246.8μmol/L,网织红细胞2.1%。血培养:脑膜脓毒黄杆菌。风疹病毒IgG(+),CMVIgG(+),PAIgG215.3ng/107pL,PAIgA12.2ng/107pL,PAIgM40.3ng/107pL。免疫功能:IgG1000mg/dIgM24.5mg/dl,IgE43.69…     

勒雪病误诊为甲型病毒性肝炎1例

患儿,男,1.5,因纳差、尿黄1周入院。体检见全身皮肤明显黄染,腹部见数个暗红色斑丘疹,巩膜黄染,心肺无异常,腹平软,肝肋下3.5cm,脾肋下未扪及。血Hb86g/L,RBC3.1×10~(12)/L,WBC14.4×10~9/L,N0.68,L0.32,尿胆红素(++),尿胆原(+),AKP40U,血总胆红素102umol/L,1min胆红素53umol/L,SGPT74U(正常为40U),HBsAg(-),A/G43/15,曾     

新生儿先天性疟疾1例

患儿男 ,2 2d。因全身皮肤重度黄染于 1998年 9月 12日入院。系足月顺产 ,生理性黄疸尚未完全消退 ,于第19d再度出现皮肤重度黄染并发热 ,体温 38℃左右。当地有疟疾流行 ,其母36周时因畏寒发热 3d ,查疟原虫阳性 ,因孕期未作病因治疗。入院查体 :T 38℃ ,全身皮肤重度黄染 ,巩膜黄染。前囟平软。心肺无异常。肝肋下 3 0cm ,质软。脾肋下未扪及。肌张力正常。辅助检查 :血常规WBC 10 3× 10 9/L ,RBC 3 81×10 12 /L ,Hb 15 0 g/L。肝功能 :总胆红素2 90 4 2 μmol/L ,结合胆红素192 16 μmol/L ,ALT 2 5 8 4IU/L ,予护肝降酶退…     

抗CeRh溶血症1例

男婴,因生后24小时内发生皮肤、粘膜黄染,并进行性加重入院。系38周产,第2胎,第1产,自然分娩,产程正常,胎盘及脐带无异常,生后A-pgar评分10分,体重3500克,身长51cm。查体:神萎,全身皮肤、粘膜呈杏黄色,未见出血点,无浮肿,两肺无异常,心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音,肝肋下2.0cm,脾0.5cm,质软,Moro’s反射正常。实验室检查:Hb100g/L,RBC3.5×10~(12)/L,W-BC12.5×10~9/L,网织红0.06,血小板140×10~2/L,血清总胆红素273.6umol/L,母血型O型,Rh系统?DEE,抗C1:16,抗e1:8,父血型A型,Rh系统C?Dee,婴儿血型A型,Rh系统C?DEe,     

二例Rh抗—D引起新生儿晚期贫血

例1,男34天,G3P2。产后第5天因嗜睡、拒食、不哭、皮肤黄染呈进行性加深,当地医院体检,血红蛋白125g/L,网织红细胞16％,总胆红素307.8μmol/L,经抗感染,光疗、激素等治疗,黄疸消退出院,但一周后又因黄疸加深入我院,查血红蛋白50g/L,红细胞1.53×10~(12)/L,网织红细胞16.4％,总胆红素106.9μmol/L;患儿血型:B、CC-     

新生儿Rh抗E溶血症1例

12天男婴,第2胎,足月顺产。进行性黄疸24h。查体T36℃,R50次/min,P144次/min。皮肤重度黄染。心肺正常。腹软,肝右肋下2.0cm,质软。血常规Hb100g/L,WBC1.27×10~9/L,N0.75,L0.25,网织红0.045。血型血清学检查:AB型,Rh:CcDEe。直接抗人球蛋白试验(+++),游离抗体测定(+),红细胞抗体释放试验(+)。血清     

新生儿支气管血管瘤破裂出血一例

患儿男,16 d,因皮肤黄染9 d入院.患儿系第1胎第1产,母孕38周,经阴道分娩,无宫内窘迫,Apgar评分不详.生后第3天出现皮肤黄染,进行性加重.母亲22岁,血型O型,Rh(+),父亲23岁,血型A型,Rh(+).否认葫豆黄等家族遗传病史.查体:体温37℃,脉搏123次/min,呼吸38次/min,体重3620 g,哭声大、反应好,皮肤、巩膜重度黄染,面色红润,胸廓无畸形,双肺呼吸音清,未闻及哕音,余无特殊.     

新生儿先天性心脏病术后急性肾衰腹膜透析1例

患儿,男,21d,因鼻塞18d,咳嗽1周,发现心脏杂音3d入院。患儿系足月顺产儿,出生3d后受凉出现鼻塞,对症治疗无好转,生后第14天出现咳嗽,有痰鸣,无气促、发绀,继服药无好转。第18天在当地就诊,发现心脏有杂音而入住我科。查体:T37℃,P145次/min,R60次/min,BP57/47mmHg,精神反应一般,两肺呼吸音粗,无啰音那扒蘼?起,未扪及震颤,心界向左下扩大,HR145次/min,律齐,心前区闻及4/6级收缩期吹风样杂音。血常规:WBC11.2×109/L,N0.51,L0.49,RBC3.5×1012/L,Hb120g/L,PLT313×109/L,血生化正常。胸片:心脏畸形,肺炎。心脏彩超:先天性心脏病…     

力欣奇继续医学教育园地——思考病例系列(12)答案

<正>(病例见本期彩页)患儿诊断维生素B12缺乏性巨幼红细胞贫血。依据:(1)患儿平素偏食,素食。(2)入院时查体:贫血貌,周身皮肤轻度黄染,巩膜轻度黄染。(3)血常规WBC 3.56×10~9/L,中性粒细胞(N)1.65×10~9/L,淋巴细胞(L)1.74×10~9/L。RBC1.71×10~(12)/L,血红蛋白(HGB)65g/L,平均红细胞容积(MCV)115.9 fL,红细胞平均血红蛋白(MCH)39.1 pg,平均     

儿童胆总管类癌一例

患儿:男,10岁.因黄疸、腹痛15d,伴有呕吐腹泻,大便色浅人院.检查:皮肤巩膜黄染.HBsAb(+),TBil 129.3 μmol/L,DBil 107.8 μmol/L,ALT 531 U/L,AST328 U/L.在外院经保肝抗炎治疗不见好转,遂来我院就诊.入院后CT:胆总管中下段占位性病变并胆管扩张;B超示:胆总管内实行肿块;MRCP检查示:胆总管下段充盈缺损,上段管腔及肝内胆管扩张,胆囊增大,考虑结石可能性大.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿伴铁粒幼细胞性贫血1例

患儿,女,9岁。因发热、干咳2d,头晕无力、面色苍白,葡萄酒色尿1d入院。1个月前因巩膜轻度黄染及以上症状在外院治愈。查体:T38.6℃,P122次/min,R26次/min,血压12/8kPa,烦躁不安,皮肤粘膜苍白,咽部充血,两肺清晰,心率122次/min,律齐,肝脾未触及。Hb30g/L,RBC1.20×10~(12)/L,WBC 30.0×10~9/L,N0.61,淋巴0.23,单核0.02,可疑幼稚细胞0.14,血小板98×10~9/L,网织红细胞0.002。立即吸氧、输血、抗生素等治疗症状缓解。住院2天Hb70g/L,RBC2.34×10~(12)/L,血小板150×10~9/L,网织红细     

抗D和抗E所致新生儿溶血病一例

患儿男,14 h,系第2胎第2产,足月顺产.生后9 h出现皮肤黄疸,病情进展快,贫血明显,有酱油色尿及一过性发热(体温达38℃).血样检查:总胆红素450.38 μmol/L,间接胆红素426.76 μmol/L,Hb 77g/L,MHb及G-6-PD酶活性测定均正常,血气分析有轻度代酸.尿样检查:尿胆红素2+,潜血1+.患儿血型O型,Rh(+);其母血型:O型Rh(-).患儿直接抗人球试验、游离抗体试验、释放试验均为阳性.母亲不规则抗体筛选:抗D、抗E抗体阳性.     

测定胆道闭锁术后皮肤胆红素动态变化与预后的关系

目的 初步探讨胆道闭锁患儿术后测定皮肤胆红素动态变化与黄疸消退及预后的关系.方法 2009年7月至12月,收治黄疸患儿52例,男19例,女33例,年龄36 d～304 d,平均年龄83 d,包括胆汁淤积5例,胆道闭锁47例,采血测血清胆红素同时测其皮肤胆红素.同期收治非黄疸患儿59例,男28例,女31例,年龄26 d～200 d,平均年龄119 d,采血测血清胆红素同时测其皮肤胆红素.其中行Kasai手术胆道闭锁患儿23例,男8例,女15例,年龄36d～127d,平均年龄63d,测其住院期间每日皮肤胆红素并以其术后3个月血清总胆红素20μmol/L为界,将其分为黄疸是否消退两组,对比观察两组患儿住院期间皮肤胆红素及其下降水平.结果 皮肤胆红素(x)与血清总胆红素(y)呈线性回归关系,其回归方程为:y=0.945x-46.273(P＜0.05).正常儿童的皮肤胆红素95%参考值范围为33.14～96.14μmol/L.黄疸消退患儿术后11 d、12 d皮肤胆红素水平(159 μmol/L和151μmol/L)显著低于黄疸未消退患儿(205 μmol/L和210 μmol/L),差异有统计学意义(P＜0.05).黄疸消退患儿术后平均每天皮肤胆红素下降较快(5.04 μmol/L vs 2.33 μmol/L,P＜0.05).结论 测定皮肤胆红素是一种安全可靠的方法,可以较早反映胆道闭锁患儿术后黄疸消退情况.

Abstract：

Objective To study the relationship between the post-op transcutaneous bilirubin changes after Surgery and the prognosis in children with biliary atresia. Methods Between July 2009to December 2009,52 children( 19 males and 33 female, age: 36 d～304 d, the mean age 83d, including 5cholestasis and 47 biliary atresia)with jaundice and 59 non-jaundiced children's (28 males and 31 females,aged 26 d～200 d and the mean age 119 d) were recruited for the study. The transcutaneous bilirubin and total serum bilirubin of children with jaundice and non-jaundice were measured at the same time. Twenty-three children with biliary atresia (8 males and 15 females, aged 36 d～ 127 d and the mean age 63 d) underwent Kasai operation. The children were divided into good or poor prognosis groups according to the serum bilirubin levels of 20 μmol/L three months after operation. Measurements were compared between the two groups during hospital stay. Results Linear regression oftranscutaneous bilirubin (x) correlated with that of serum bilirubin (y) (y = 0. 945x - 46. 273, P＜0. 05). The 95% confidence interval of transcutaneous bilirubin in normal children was 33. 14～96. 14μmol/L. The transcutaneous bilirubin of children with good prognosis was significantly lower than that of children with poor prognosis on postoperative day 11 ( 159 μmol/L vs 205 μmol/L,P＜0. 05) and 12(151 μmol/L vs 210μmol/L,P＜0. 05). Postoperative average daily decline of transcutaneous bilirubin in children with good prognosis was faster (5. 04 μmol/L vs 2. 33 μmol/L, P＜0. 05). Conclusions Transcutaneous bilirubin measurement is a safe and reliable method of monitoring the decline of jaundice of children with biliary atresia.