肝内胆汁淤积症诊治专家共识(2021版)

肝内胆汁淤积症是指由于肝实质细胞和/或肝内胆管疾病引起胆汁合成缺陷、排泌异常,以及胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍,继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群,常见于胆汁淤积性肝病、妊娠期肝内胆汁淤积症以及遗传代谢相关胆汁淤积等。近年来肝内胆汁淤积症的诊治资料有了进一步积累,为将更新的诊疗依据提供给广大肝病医务工作者,特组...     

目前胆道外科应重视的几个问题

胆道外科疾病种类繁多,主要包括结石、感染、先天性解剖畸形、肿瘤和损伤等,诊断与治疗均有诸多复杂性.1882年,德国Langenbuch施行第1例胆囊切除术[1],经过百余年的实践,肝内胆管结石和肝门部胆管癌等传统疑难复杂胆道外科疾病的诊治水平有了显著提高,特别是1987年法国Mouret施行首例腹腔镜胆囊切除术( Laparoscopic eholecystectomy,LC)以来[2],胆道外科在微创理念指导下,诊治手段与途径均有极大的丰富,治疗效果更加确切,逐渐形成了以腹腔镜、内镜、胆道镜和介入技术为代表的四大微创技术.胆道外科微创理念与技能的迅速发展,使传统胆道外科的诊治观念与治疗模式均面临着更新和挑战.     

《肝胆胰外科杂志》2019年12期选题征稿

正经《肝胆胰外科杂志》编辑委员会研究、讨论后,推出2019年12期选题,内容包括但不限于如下选题。1、新观点、新经验——重症急性胰腺炎的综合诊治2、胆道疾病诊治观点更新3、腹腔镜肝切除的临床应用4、转移性肝癌的外科治疗5、胰腺良、恶性肿瘤的诊治进展6、肝胆胰疾病精准医学与人工智能应用7、肝移植相关问题最新进展8、门静脉高压症的现代外科治疗9、胰腺功能重建的研究进展与临床应用前景     

高位胆管阻塞性病变定位诊断技术的应用及比较

高位胆管阻塞病变的定位定性诊断及其外科治疗，仍为胆道外科临床的困难课题，是提高复杂胆道外科疾病治疗水平的重要途径。高位胆管塞病变因其位于肝门部的特殊解剖位置；由于肝门胆管阻塞．导致肝脏肿大，可呈一致性肿大或左右叶不对称性肿大，严重黄疸，肝功损害及凝血障碍；肝门胆管的显露困难；手术易于出血；肝门部胆管与肝动脉、门静脉关系紧密，胆管与血管分支变异较多，肝动脉门静脉支横跨高位胆管，给手术增添更多困难；一些高位胆管阻塞较长时间的病例，特别是屡发化脓性肝胆管炎．常并发胆汁性肝硬变及门脉高压症．使高位胆管阻塞性病变的外科治疗相当困难。     

对一例原发性醛固酮增多症患者诊治过程和手术方式选择的思考

原发性醛固酮增多症(简称"原醛症")是一种因肾上腺皮质分泌过量醛固酮而引起的疾病, 其病因包括双侧肾上腺增生、醛固酮瘤、单侧肾上腺增生等。对于单侧肾上腺病变, 首选手术治疗。本文报告了1例接受了左侧肾上腺手术但并未取得预期效果的原醛症患者。该病例提示临床医生需进一步提高对原醛症诊治水平, 特别是手术方式的认识。     

围肝门外科的难点与对策

正如果把肝胆胰外科比作外科的青藏高原,那么围肝门外科就是高原之巅——珠穆朗玛峰。围肝门是指围绕第一肝门的解剖区域。此狭小区域内汇聚众多肝胆疑难复杂疾病,解剖结构复杂、病理生理变化多样、手术难度与风险极大,疗效不尽人意。提高对围肝门疾病诊治规律的认知,深化诊治的系统性、安全性、可及性与有效性是今后很长一段时间内肝胆外科面临的难题与挑战。     

肝内胆管囊腺癌的影像学及临床特点

正肝内胆管囊腺癌是一种临床罕见的肝脏恶性肿瘤,Willes[1]于1943年首先报道,Takayasu等[2]报道其发病率约占肝脏恶性肿瘤的0.41%。Teoh等[3]报道肝内胆管腺癌加胆管囊腺瘤的发生率不足肝脏囊性肿瘤发生率的5%。截止目前,全球文献报道该疾病约100多例,由于该疾病的罕见,部分临床医师对此认识不足,故笔者总结国内、外相关文献,旨在增加临床医师对该病的认识,提高其的诊治水平。     

妊娠期肝内胆汁淤积症胆汁酸、肝酶指标对妊娠结局的影响

目的：探讨妊娠期肝内胆汁淤积症患者的胆汁酸、肝酶指标对患者妊娠结局的影响,为临床诊治妊娠期肝内胆汁淤积症患者给予参考。方法选择2012年1月～2013年10月我院收治的170例妊娠期肝内胆汁淤积症患者作为临床研究对象,对所有患者均给予胆汁酸、肝酶指标的检测,根据检测结果将患者分为轻度、中度和重度,并以同期我院收治的150例正常健康孕妇作为对照组,观察比较四组孕妇的妊娠结局。结果产后出血方面：重度妊娠期肝内胆汁淤积症患者的发生率最高,差异有统计学意义（P＜0.05）;重度妊娠期肝内胆汁淤积症患者剖宫产比例更高,新生儿窒息率更高,低体重儿比例高,新生儿Apgar评分低,与其他组别对比差异有统计学意义。结论对妊娠期肝内胆汁淤积症检测胆汁酸、肝酶指标,有助于判断患者的疾病严重程度,进而评估产妇和新生儿结局。     

区域性门静脉高压症4例诊治分析

区域性门静脉高压症(RPH)又称为左侧门静脉高压等,占肝外型门静脉高压症的5%。我院于2005-2008年间诊治4例区域性门静脉高压症。报告如下。1临床资料本组男1例,女3例。年龄平均47(40～67)岁。合并胰腺疾病3例,其中急性胰腺炎合并胰腺假性囊肿2例,慢     

小肠梗阻的临床诊治进展

既往由于缺乏有效的检查手段,以及对小肠梗阻疾病认识局限,小肠梗阻的临床诊疗比较困难,以致延误了该类疾病的诊治。近年来随着各种影像学技术的飞速发展和对小肠粘连性梗阻的深入研究,使小肠梗阻疾病的诊疗水平有了很大的提高。本文就小肠梗阻的诊治现状做一回顾。     

肝前性门静脉高压症的罕见病因——肝动脉-门静脉瘘（附3例报告和文献复习）

目的：对一种临床少见的肝前性门静脉高压症-肝动脉-门静脉瘘进行诊治分析。方法：报告本院1999-2008年收治的3例非肿瘤性肝动脉．门静脉瘘的临床病例资料,并回顾文献进行总结。结果：肝动脉-门静脉瘘可表现为门静脉高压症．但与常见的肝病性门静脉高压症有截然不同的病因和病理生理过程,需通过数字减影血管造影（DSA）检查确诊,其治疗以肝动脉栓塞和手术治疗为主要方式。结论：非肿瘤性的弥漫性肝动脉-门静脉瘘的临床表现缺乏特异性．栓塞治疗为首选,手术治疗可在栓塞无效时作为补充。     

肝肺综合征的诊治现状

肝肺综合征是因慢性肝脏疾病、肺内血管扩张引起的动静脉分流和低氧血症为特征的肺部综合性疾病.由于诊病发病机制复杂,发病隐匿,缺乏特异性临床表现,不易早期诊断,确诊时患者病情多较重.目前其临床治疗方法及疗效有限,预后差,本文就肝肺综合征的诊治现状作一综述.     

胆道良性疾病诊治中的若干争议及共识

随着各种新理念和新技术的应用与发展,胆道良性疾病的诊断和治疗取得了重大进展。胆道良性疾病的外科诊治大多已有共识,但仍然存有争议,如胆囊结石并发急性胆囊炎的手术时机,先天性胆管扩张症的手术方式,复发性肝外胆管结石的胆肠吻合治疗,胆管损伤内镜治疗的价值判断,壶腹部良性肿瘤的内镜治疗与外科手术的选择等。针对目前存在的争议,应通过多学科综合治疗协作组（MDT）模式达成共识,后续开展多中心大样本临床研究,最终形成指南,为临床医师提供合理、规范的治疗方案,从而使病人获得最佳的个体化诊疗效果。     

肝胆管结石并发门静脉高压症的外科治疗

肝胆管结石并发门静脉高压症是较复杂的外科治疗难题 ,病死率达 18% [1] 。它是肝胆管结石病伴长期的胆道梗阻、感染引起肝纤维化及胆汁性肝硬化的后果 ,发生率居胆源性门静脉高压症三大主要病因学之首。我科报道的 71例胆源性门静脉高压症中 ,此病引起者占 6 6 2 % ,其次为硬化性胆管炎与损伤性胆管狭窄[1] 。此种病症的发生过程具有病史长 ,有多次胆道手术而未能彻底救治史 ,合并的门静脉高压症又多呈不典型表现 ,从而导致对两种疾病处理时机与方案认识不足 ,以致于造成术中胆管显露困难与意外出血的发生 ,使治疗目的夭折 ,甚至发生肝衰…     

骨科学专家张长青教授出版《髋部外科学》

正由著名骨科学专家张长青教授编著的《髋部外科学》于2018年4月由上海科学技术出版社出版,该书的出版对促进我国髋部外科学的发展、提高临床诊治水平具有重要意义和指导作用。有别于髋关节外科学,该著作不仅描述髋关节内的疾病,也描述髋关节周围的相关疾病,体系化地将成人、儿童髋关节内和髋关节外的疾病加以阐述,书中还以病例讨论的形式汇总了编者在各类疾病诊治中的经验和技术,使读者易于完整掌握该部位有关疾病的诊治,这样的编写方式也有助于医生树立完     

一例极低体重儿Caroli综合征行腹腔镜下肝门部囊肿切除术的麻醉管理

Caroli综合征又称先天性肝内胆管囊性扩张症并伴有先天性肝纤维化,是一种罕见的小儿先天性疾病。对于弥漫性病变累及的患者,选择的治疗方法是原位肝移植。本例为6月龄女婴,发育严重落后,体重仅为3.8kg,腹胀明显,合并大量腹水、贫血,为延长等待肝移植的时间,拟行腹腔镜下胆总管囊肿切除后肝总管空肠吻合术,使麻醉管理具有挑战性,现将我院诊治的一例Caroli综合征的麻醉汇报并做文献复习,并探讨低体重患儿的麻醉管理。     

恶性骨肿瘤临床诊治要点

恶性骨与软组织肿瘤的发生率虽远较大肠、胃、肝、乳腺和宫颈癌症低,但其危害性和诊治难度大,预后差。近20年来,恶性肿瘤影像学、细胞分子生物学、外科手术学、化疗和放疗不断进步,但在临床诊治方面仍存在很多困难和争论。本文仅就恶性骨肿瘤临床诊治的要点,评述各专家观点。     

非外伤性肝脏外科急症

非外伤性肝脏外科急症,是某些肝脏疾病或肝外疾病的严重并发症。以肝脏的急性破裂、穿孔造成腹腔内、胆道内大出血或胆汁、脓液外溢,引起原因不明的急腹症。大多在术前、甚至术中都不易确诊,其原因有如下三方面:①对该症的病因(即哪些肝内外疾病可酿成本症)认识不足。②大多数患者发病急,病史不详,或发病前毫无症状,给诊断造成一定困难。⑤临床症状、体征与其它常见急腹症相似,不易     

男性乳房发育症的分类和外科治疗

男性乳房发育症是指男性乳房组织异常发育、乳腺结缔组织异常增殖的一种临床病症.通常表现为乳房无痛性进行性增大或乳晕下区域出现乳房触痛性肿块,约占男性乳房疾病的60%～80%,是男性最常见的乳房疾病[1].近年来随着人民生活水平的提高,该病的发病率和就诊率,明显增加.为进一步提高对该病的诊治水平,现对其临床分类和外科治疗情况综述如下.     

男性乳房发育症的分类和外科治疗

男性乳房发育症是指男性乳房组织异常发育、乳腺结缔组织异常增殖的一种临床病症。通常表现为乳房无痛性进行性增大或乳晕下区域出现乳房触痛性肿块 ,约占男性乳房疾病的 60 %～ 80 % ,是男性最常见的乳房疾病[1] 。近年来随着人民生活水平的提高 ,该病的发病率和就诊率 ,明显增加。为进一步提高对该病的诊治水平 ,现对其临床分类和外科治疗情况综述如下。1　分类　1.1　按病因分类　可分为生理性、病理性、特发性和药物性 ,其中以生理性多见。1.1.1　生理性男性乳房发育症　多发于新生儿期、发育期和中年后期。新生儿期男性乳房发育症的发…