Miller-Fisher综合征21例临床分析

目的分析Miller-Fisher综合征的临床特点及发病机制。方法回顾性分析2010年3月—2015年4月首都医科大学附属北京同仁医院神经内科收治的21例Miller-Fisher综合征患者的临床资料,分析全部患者的发病原因、临床表现、辅助检查、诊断、治疗及预后。结果 21例患者中男6例,女15例,发病年龄14—69(40.1±16.0)岁,主要体征为眼外肌麻痹、共济失调、腱反射减弱或消失。辅助检查:脑脊液蛋白—细胞分离18例(85.7%),GQ1b抗体检测9例,阳性8例(88.9%);神经电生理检查提示周围神经及神经根损害6例(28.6%);头颅MR检查均无异常。单用人免疫球蛋白治疗10例,单用激素治疗8例,应用IVIG联合激素治疗3例。出院时症状均明显好转。结论Miller-Fisher综合征临床症状复杂,既可表现为典型三联征,又可表现为不完全型如急性眼外肌麻痹。根据临床特点、结合脑脊液检查和GQIb抗体可明确诊断。予人免疫球蛋白或激素治疗预后良好。     

GQ1b抗体阳性Miller-Fisher综合征1例

Miller-Fisher综合征(MFS, Miller-Fisher Syndrome)是吉兰-巴雷综合征的一种临床亚型,以眼肌麻痹、共济失调、深反射消失综合征为临床表现。发病率仅有(1～10)/1000万人,临床罕见,本文报道一例GQ1b抗体阳性Miller-Fisher综合征。     

以共济失调为首发症状的Miller-Fisher综合征一例并文献复习

1932年,Colher首先报道了眼外肌麻痹、腱反射消失和共济失调形成的三联征,并认为其是吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre综合征,GBS)的一种变异型;1956年,Miller-Fisher再次报道了3例类似的病例,此后的文献中将此三联征定义为Miller Fisher Syndrome (MFS).目前,大多数学者认为MFS为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎(GBS)的变异型类型或特殊类型,临床诊疗工作中较为少见.2017年1月我科收治1例以共济失调为首发症状的MFS患者,现对其临床资料进行回顾性分析并结合文献复习,以提高对本病的认识和诊治水平.     

Miller-Fisher综合征1例报告

<正>Miller-Fisher综合征(MFS)是一种少见的免疫性疾病,目前大多数学者认为MFS为吉兰-巴雷(GBS)综合征的一种少见变异型,其发病率约占GBS的5%,84%的MFS患者存在前驱感染病史[1],其典型表现为双侧眼外肌麻痹、双侧腱反射减更多还原     

Miller Fisher syndrome: toward a more comprehensive understanding

目的　复习近年来MillerFisher综合征 (MFS)的研究进展。资料来源　复习了近 10年MFS临床、病理、发病机制和病理生理研究的进展。结果　MFS是一种以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射丧失三联征为表现的感染后炎症性脱髓鞘性神经病 ,与Guillain Barre综合征 (GBS)为同一机制的疾病 ,感觉和中枢神经受累比GBS多见。MFS可表现为典型的三联征 ,亦有多种变异型 ,并且可以与肢体无力同时存在 ,表明它们同属炎症性脱髓鞘性多神经病范畴。GQ1b抗体是眼外肌麻痹和共济失调发病的关键 ,其滴度与患者的病情有关。空肠弯曲菌感染与GQ1b抗体的关系密切 ,通过分子模拟机制导致MFS的发生 ,并且该抗体可为MFS的诊断提供重要的支持依据。GBS的有效疗法在MFS也同样有效。结论　许多研究证实MFS和GBS发病机制是相似的 ,但是它们之间仍有一些不同 ,尤其是感觉神经系统受累和中枢神经系统受累在MFS更常见。GQ1b抗体是MFS发病中的关键因素 ,尤其与眼外肌麻痹关系密切 ,并有望成为MFS的临床诊断指标之一     

抗Jo-1抗体综合征1例

1 临床资料 患者,男性,46岁,既往体健.因双腕、膝、踝关节酸痛伴发热半个月于2008年10月入院.病程中体温波动于36.5～38.0℃.无明显畏寒、冷战、咳嗽、咳痰,诉关节酸痛症状逐渐加重,上楼及蹲下站起困难,伴有双手雷诺现象,自觉活动后气促并有逐渐加重趋势,无皮疹、光敏、溃疡及体质量下降.     

复发性Miller-Fisher综合征1例报告

复发性Miller-Fisher综合征临床较少见,笔者最近诊治1例,现报告如下.     

抗磷脂抗体综合征1例

患者 ,女 ,2 3岁。入院 15天前行扁桃体摘除术后出现意识不清 ,在当地医院诊断为“脑梗塞”。入院时查体 :一般状态差 ,意识不清。血压 18.6 2 /10 .6 4ｋＰａ ,心率 10 0次 /分 ,体温39 .2℃。双肺呼吸音粗糙 ,心音低钝 ,心律齐。双下肢肌力Ⅰ级 ,左下肢巴彬斯基征“ +”。实验室检查 :ＷＢＣ 2 1× 10 9/Ｌ ,ＰＬＴ 117× 10 9/Ｌ ,ＣＫ 318Ｕ/Ｌ ,ＬＤＨ 5 5 8Ｕ/Ｌ ,抗磷脂抗体ＩｇＧ2 .2 1,ＩｇＭ2 2 .34。ＥＣＧ :Ⅱ、Ⅲ、ａｖＦ导联Ｖ2 ～Ｖ4 Ｔ波倒置。头部ＣＴ显示右额叶大面积缺血改变。既往有脑梗塞、流产史。诊断 :抗磷脂抗体综…     

Fisher综合征1例

病儿,男,３．５岁。因行走步态不稳、乏力２ｄ,伴烦躁不安１ｄ入院,偶有呕吐,但无发热及头痛。入院第２天症状加重,精神萎靡,不能独立行走,抬头困难,双眼上视、下视和左右移动受限。病前７ｄ有上呼吸道感染病史。体格检查：发育正常,神志清,心、肺和腹部未见异...     

Fisher综合征1例

病儿,男,3.5岁.因行走步态不稳、乏力2d,伴烦躁不安1d入院,偶有呕吐,但无发热及头痛.入院第2天症状加重,精神萎靡,不能独立行走,抬头困难,双眼上视、下视和左右移动受限.     

Miller-Fisher综合征1例

Miller-Fisher综合征又称眼肌麻痹-共济失调-深反射消失综合征,是吉兰—巴雷综合征的临床亚型。其发病率仅为炎症性脱髓鞘疾病的0.8%,临床少见。本文对我院2005年9月诊治的Fisher综合征一例报告如下。1临床资料1.1一般资料患者,男,44岁,因“行走不稳伴眼球运动不能2d”于2005年     

复发性Miller—Fisher综合征1例病例报告

Miller—Fisher综合征是吉兰-巴雷综合征（GBS）一种变异型,由Fisher于1965年首先报道了3例,其临床表现为眼外肌麻痹,共济失调,腱反射消失。GBS的发病率为（1～2）／10万人,而Miller—Fisher占19％～25％,     

Fisher综合征伴脑梗塞1例

患者，男，78岁。因突发头晕，伴行走不稳，口齿不清2天于2004年2月20日入院。入院前2天，患者在安静状态下突发头晕，行走不稳，向右侧倾斜，口齿不清，饮水呛咳。病前2周有上感史。查体：神清合作，双眼球固定，各向活动受限，右直径0．5cm，左直径0．45cm，左侧直接光反射迟钝，右侧光反射消失，双眼睑略下垂，软腭动度下降，咽反射     

Miller-Fisher综合征1例

患者,男,38岁,因言语不清伴双眼闭合不全15 h于2012年4月6日入院。患者于入院15 h前出现言语不清,声音嘶哑,伴双眼闭合不全、视物成双,无肢体麻木、活动障碍,无发热,无晨轻暮重。病程中患者有饮水呛咳,无意识障碍,大小便正常。既往有慢性乙型肝炎10余年;入院前1周有感冒发热、腹泻病史。入院体格检查：体温36.6℃,脉搏76次/分,呼吸18次/分,血压110/70 mmHg,神清,构音障碍,双侧瞳孔等大等圆,直径约3.0 mm,光反射存在,双侧上眼睑无下垂,双侧眼球内收及外展均充分,双侧眼球上下活动不能,双侧额纹消失,举眉、皱额动作不能完成,双侧眼裂变宽,双眼闭合不全,露出白色巩膜,双侧鼻唇沟对称变浅,口角无歪斜,双侧软腭弓对称,悬雍垂居中,咽反射消失,伸舌居中,颈软,四肢肌力与肌张力正常,步基增宽, Romberg征阳性,双侧肢体刺痛觉正常,四肢腱反射消失,双侧 Babinski 征阴性。辅助检查：头颅 MRI示未见明显异常;乙肝五项示乙肝表面抗原阳性,乙肝表面抗体阴性,乙肝e 抗原阴性,乙肝e 抗体阳性,乙肝核心抗体阳性。4月7日腰椎穿刺脑脊液检查：无色透明,压力120 mmH2 O,细胞数2×106/L,蛋白210 mg/L,葡萄糖2.7 mmol/L,氯化物126.9 mmol/L,脑脊液培养及药敏无细菌生长;脑脊液墨汁染色、脑脊液涂片均阴性;肌电图示：四肢神经原性损害(感觉传导速度与运动传导速度均异常,F 波明显延长);依据患者临床表现、电生理检查考虑为Miller-Fisher综合征,予以鼻饲,大剂量静脉注射免疫球蛋白0.4 g/kg,维生素B1、甲钴胺营养神经治疗。患者病情进展：4月9日出现双侧眼球固定,无呼吸困难,继续静脉注射免疫球蛋白,共用5 d;4月16日腰椎穿刺脑脊液检查：无色透明,压力110 mmH2 O,细胞计数4×106/L,蛋白494 mg/L,葡萄糖测定2.9 mmol/L,氯化物121.8 mmol/L,诊断 Miller-Fisher综合征明确,治疗过程中患者症状明显好转;4月30日患者双侧眼球能内收、上下活动,不能外展,四肢腱反射减弱,患者出院。     

Fisher综合征1例

患者 ,男 ,5 8岁。 2 0 0 0年 11月 10日入院。半月前因饮酒后感头昏 ,目眩 ,站立不稳 ,四肢微小抽动 ,经雅思达 1片 ,3次 /日 ,口服 1周 ,症状无缓解。近 2天感睁眼困难 ,口周发麻 ,口齿略为不清。入院前 CT示 :颅内无脑出血及梗塞灶。以往有高血压史 5 +年。入院体格检查 :血压 2 0 /12 5 k Pa,双上眼睑下垂 ,左侧明显 ,眼闭合力正常 ,眼球活动明显受限 ,双眼视力轻度减退 ,复视 ,眼底检查正常。双上肢指鼻试验 (+) ,双下肢跟腱试验消失 ,肌张力正常 ,病理征 (- )。实验室检查 :血、尿、大便常规正常。心电图、肝、肾功能、电解质均正常…     

Miller Fisher综合征——根据病例的综述

目的分析Miller Fisher综合征的临床表现。方法检索文献参考以往的病例及临床实践中诊治完善的病例进行分析。结果主要表现为眼肌麻痹、共济失调及腱反射减弱三联症，眼肌麻痹是本征的特征性表现，并常有吉兰一巴雷综合征的一些重叠症状。结论目前绝大多数人认为Miller-Fisher综合征为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经炎的变异型，临床比较少见，预后较好。