黄色瘤病1例报告及文献复习

黄色瘤病又称Hand-Schuller-Christain病,是网状内皮细胞系统疾病之一,为组织细胞增生症X(histocytosis X, HX)的一种类型,是一种遗传性脂质沉积病不是肿瘤.     

颅骨黄色瘤病一例

患者　女性 ,2 3岁。 1990年起出现多饮、多尿 ,每日尿量达 70 0 0～80 0 0ｍｌ。 1992年 4月在外院检测尿比重为 1 0 0 2～ 1 0 0 3,注射垂体后叶素后症状好转且尿比重为 1 0 2 2。后改用双氢克尿塞 (ＤＣＴ) 2 5ｍｇ每日三次口服 ,尿量控制在每日 4 0 0 0ｍｌ左右。出院后一直服用ＤＣＴ ,近两年来患者出现头晕 ,头痛 ,且左顶部扪及一包块。 2 0 0 0年 6月收入我科 ,头颅ＣＴ平扫显示顶枕骨及额骨地图样缺损 ,ＣＴ冠状平扫示垂体柄结节状增生。体检发现身高仅 1 4 7米 ,左侧颈部可摸及一 1ｃｍ× 2ｃｍ大小活动性肿块 ,边缘光滑、质韧无压…     

颅内多发性脑膜瘤合并神经纤维瘤病1例报告

患者,女性,37岁,于10年前无明显诱因出现右耳听力下降,随后左耳听力亦下降。6个月前出现头痛、头晕,呈阵发性发作,不伴恶心。呕吐,无心慌气短、发热寒战等症状。一周前行头颅CT、MRI检查示:颅内多发性占位病变。患者家族中无脑膜瘤或神经纤维瘤病的病史。一般情况良好,双耳听力差,右耳听力基本丧失。头颅MRI示:两侧小脑桥脑角区可见大小不等的长T1、长T2信号影;右侧小脑、颞叶、枕叶及顶部大脑镰区可见散在分布、大小不等的等T1、长T2信号影;注入Gd-DTPA后,两侧小脑桥脑角、环池、枕大池、大脑大静脉、大脑镰区及右侧小脑、颞叶、枕叶、左侧额顶部可见散在分布     

颅内原发性纤维黄色瘤1例报告并文献复习

目的 总结颅内原发性纤维黄色瘤的诊治经验.方法 回顾性分析1例经左侧额颞入路手术切除的颅内原发性纤维黄色瘤病人的临床资料,结合文献复习总结其诊断、治疗及预后.结果 手术全切肿瘤,病理结果为脑膜起源的纤维黄色瘤.随访3个月,头颅MRI提示无肿瘤复发.结论 颅内原发性纤维黄色瘤罕见,病理学是目前惟一可靠的诊断方法,首选手术治疗,早期诊断及全切肿瘤对于本病的预后意义重大.     

多部位神经纤维瘤病Ⅱ型1例报告

患者男性,24岁,头痛、头晕伴左耳听力下降半年于2006年7月5日第一次入院,实验室检查阴性,皮肤无咖啡斑,神经系统检查阴性,家族无类似疾病史,头颅MRI示：左中颅窝底占位。同月份全麻下行“左颞顶开颅肿瘤切除术”,术中见肿瘤呈灰白色,质地韧,边界清楚,血供一般,显微镜下尽可能完全切除肿瘤,行病理检查证实为神经纤维瘤。2011年7月18日患者左侧肢体麻木第二次入院,MRI示左中颅窝底海绵窦旁片状强化灶（图1）,胸椎椎管内多发占位,于同月份全麻下分别行“左颞顶开颅肿瘤切除术”、“胸3～4、胸11～腰1椎管内多发肿瘤切除术”,颅内肿瘤术中所见同前述,椎管内肿瘤肉眼呈灰白色,质韧,边界清楚,血供一般,大小不一,最大3 cm×2 cm×2cm,最小米粒到芝麻大小,散在分布,与脊神经联系密切者未强行切除,其余瘤体显微镜下完全切除,术后病理证实均符合神经纤维瘤。     

巨大颅骨纤维黄色瘤1例报告

1 病例报告 男,30岁,因"发现右顶部肿块26年,进行性增大半年"入院.病人4岁时发现右顶部肿块,渐累及右枕部.14岁时因脑外伤于我院就诊,头颅正侧位片示右顶枕部颅骨约8cm×10cm膨胀性泡沫状改变,边界清楚;右颈动脉造影示右大脑前动脉及大脑中动脉分别进入其内并参与供血,拟诊右顶骨血管瘤向颅内外生长,因经济原因未治疗.近半年来,病人自觉右顶部肿块进行性增大,遂入院要求手术,病人自患病以来无尿崩、突眼等不适.     

Dandy-Walker综合征1例报告并文献复习

Dandy-Walker综合征(DWS)又称Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker囊肿、先天性第四脑室中、侧孔闭锁、后颅凹脑积水综合征,为罕见的先天性脑发育异常,从上个世纪初第一例报道至今,世界范围内仅有几百例相关报道,至2003年底国内文献报道总数约100例[1]。本文报告该病1例,并结合文献     

POEMS综合征1例并文献复习

POEMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群[1],临床十分少见.国内自1987年首例报告以来,迄今已有近百例报道,我们在工作中遇到1例,结合文献复习报告如下.     

婴儿颅骨肌纤维瘤病一例临床观察及文献复习

目的 追踪1例婴儿颅骨肌纤维瘤病患者,探讨其自然病程、手术疗效及预后。方法8个月女孩因发现左颞及右枕部颅骨两处肿物入院,在我院行左颞肿物全切除,术后病理确诊为婴儿肌纤维瘤病。右枕部颅骨病灶未手术而给予随访观察。术后半年、1年、2年、4年分别行影像学检查,观察其自然病程。结果术后半年额骨近中线处出现一新病灶,右枕部病灶部分性消退,术后2年所有病灶均完全消退,目前患儿生长发育正常。结论发生于颅骨的婴儿肌纤维瘤病罕见,有自发消退倾向,应重新正确认识此病并给予正确的治疗。     

1型神经纤维瘤病导致颅内动静脉畸形并动脉瘤1例报告及文献复习

1型神经纤维瘤病 (neurofibromatosis type 1,NF1)是一种复杂的常染色体显性遗传疾病,与NF1肿瘤抑制基因的种系突变相关[1].NF1 属于一类称为RASopathies的先天性异常综合征,这是一组由 Ras/丝裂原活化蛋白激酶( RAS/MAPK)通路突变引起的罕见遗传病[2].通常,NF1...     

儿童原发性颅骨巨大尤文氏肉瘤（附1例报告并文献复习）

目的探讨原发性颅骨尤文氏肉瘤的诊断、治疗和预后。方法报告1例经病理检查证实的颅骨尤文氏肉瘤．并介绍其病理、临床及影像学特点。结果患者入院后行显微手术，全切肿瘤并保持上矢状窦通畅；术后进行4周放疗，总剂量为40Gy；术后随访8个月未见肿瘤复发。结论原发性颅骨尤交氏肉瘤是一种多发生于儿童和青年的罕见颅骨肿瘤：主要临床表现为头部包块、颅内压增高及肿瘤压迫所致神经系统定位症状；病理学上以小圆细胞为主要结构；影像学检查缺乏特异性：确诊主要依据病理学检查；治疗采用手术切除加放疗和化疗可明显改善患者的预后。     

伴有脑干胶质瘤的神经纤维瘤病1型二例并文献复习

目的 报告2例伴发脑干胶质瘤的神经纤维瘤病1型的病例并文献复习.方法 通过临床表现及手术治疗明确诊断.结果 2例均确诊神经纤维瘤病1型,脑干肿瘤手术治疗,病理为胶质母细胞瘤和星形细胞瘤.结论 神经纤维瘤病1型可伴发脑干胶质瘤,其基因型与表型的关系仍待进一步研究.     

急性临床型垂体腺瘤卒中1例报告并文献复习

正临床型垂体腺瘤卒中是因垂体腺瘤突然出血或梗死而导致头痛、视力损害、眼肌麻痹和意识状态改变的一种罕见的临床综合征。近日我院神经内科收治1例,治疗效果良好,现报告如下。1病例资料患者,女,73岁。因"头痛、呕吐2h"于2016-05-29下午14:59入住我院神经内科。患者于入院前2h无明显诱因突然出现头痛,呈持续性搏动性痛,以顶枕部为重,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物。无意     

鞍区黄色肉芽肿1例报告并文献复习

目的探讨鞍区黄色肉芽肿的诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例鞍区黄色肉芽肿患者的临床资料;并复习相关文献,分析该病的临床、影像学特点及治疗措施。结果患者表现头痛、头晕及视觉障碍(右眼视力0.6,左眼视力0.5,视野缺损明显);内分泌检查未见明显异常。行内镜下经鼻蝶鞍区病变切除术。术后病理检查为黄色肉芽肿。术后患者头痛、头晕症状消失,视力下降好转,视野缺损明显好转,内分泌检查未见明显异常。并发的尿崩经对症治疗后好转。结论鞍区黄色肉芽肿是一种十分罕见的鞍区良性占位性病变,术前诊断困难,手术治疗是其首选的治疗方法,复发少见。     

成人孤立颅骨肌纤维瘤病1例

正1病例资料男,63岁,因反复头痛4个月入院。入院时体格检查:左额顶部头皮下可触及一直径大小约2.0 cm肿物,质硬,无活动,无红肿热痛。头颅CT扫描示左侧额顶部稍高密度扁平肿物,肿物粘附于硬脑膜,并破坏左额顶部颅骨,初步考虑脑膜瘤可能。头颅MRI平扫及增强示左侧大脑半球脑膜广泛增厚,额顶部交界区脑膜局部见丘形等T_1、等T_2信号肿块,大     

额骨转移性类癌1例报告

类癌转移到颅骨者甚为罕见 ,现报告 1例额骨转移性类癌患者如下。1　病例　男 ,43岁。左额部肿块 2月余 ,于 1992年 12月 2 1日入院。患者 3月前不慎左侧头部撞击铁桶 ,额部皮肤裂伤。伤后半月发现伤处皮下一肿块 ,无压痛 ,后肿块明显增大。查体 :左额皮下肿块 ,直径 5 .5 cm ,质地中等 ,无压痛 ,余无异常。头颅 X线平片 :左额外板可疑骨质损害。 CT:左额占位。脑血管造影 :大脑中动脉向右侧平行移位 ,左眼额动脉下压 ,左额前动脉离开颅板 ,左颞浅动脉提前显影 ,静脉期见颅骨缺损周围肿瘤染色呈斑块状 ,无包膜 ,血供丰富。行手术切除肿块 …     

多形黄色胶质瘤一例

多形黄色胶质瘤一例王世杰左焕琮患者男，５０岁。因语言不利２０日，逐渐加重致失语，右上肢无力１０日而行ＣＴ扫描检查，见右额及左颞环形低密度区。当地医院诊断为“多发脑梗塞”。治疗无效入我科。入院查体：神志清楚，运动性失语，右侧偏身痛觉减退，右上肢肌力ＩＶ...