波生坦治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压 临床疗效

目的 研究本中心先天性心脏病相关性肺动脉高压患者服用波生坦治疗后,在降低肺动脉压力和改善运动耐力方面的效果,并验证服药耐受性.方法 选择先天性心脏病相关性肺动脉高压患者42例,所有患者均口服波生坦治疗,在服药前、服药后每隔3月随访记录患者心功能分级、6分钟步行距离(6MWD)、超声心动图、实验室检查等信息,服药前及服药后不同时间点比较采用重复测量资料的方差分析,计数资料组间率(%)的比较采用x2检验.结果 42例患者无失访,死亡1例,与服药前相比,随访12月后,患者具有较好耐受性,肺动脉压力从服药前(99.59±13.90)mmHg下降为(53.80±10.95)mmHg,6MWD从服药前时的(365.71±41.22)m增至(448.39±39.67)m,运动耐量提高.结论波生坦治疗可降低先心病相关性肺动脉高压患者肺动脉压力、提高运动耐力且有较好耐受性.     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压临床分析

目的:总结先天性心脏病合并重度肺动脉高压的外科治疗方法和围手术期处理经验,减少并发症的发生,提高生存率.方法:收集2007年9月～2010年2月我科收治的先天性心脏病伴重度肺动脉高压患者临床资料,对术前准备、手术要点和术后处理进临床分析.结果:全组67例患者,手术治疗59例(88.06%),手术死亡5例(占手术患者8....     

先天性心脏病肺动脉高压术后预防肺动脉高压危象临床观察

先天性心脏病肺动脉高压患者术前存在严重的肺血管病理改变。心内直视体外循环过程中，肺缺血再灌注损伤进一步加重肺泡组织、血管内皮细胞的损伤，导致肺泡气体交换功能下降，使血液氧合程度及肺组织供氧能力下降，肺血管收缩致肺动脉压增高，严重时引起肺动脉高压危象等多种严重的并发症.     

肾上腺髓质素与先天性心脏病肺动脉高压的相关性

目的:探讨先天性心脏病(简称先心,CHD)肺动脉高压(PH)患儿血浆肾上腺髓质素(ADM)与肺动脉压力的关系.方法:CHD患儿40例,按其心导管检查或先心修补术中测得肺动脉压力分为中重度肺高压组(肺动脉收缩压＞50mmHg,n=12)、轻度肺高压组(肺动脉收缩压30～50mmHg,n=14)和CHD无肺高压组(肺动脉收缩压＜30mmHg,n=14),选取无心肝肾疾患健康儿童作为对照组(n=10);分别采肺动脉血3ml,抗凝离心后收集血浆,酶联免疫法测血浆ADM浓度.结果:血浆ADM浓度呈上升趋势,与对照组比较,CHD各组血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01);轻度PH组、中重度PH组与无PH组比较血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01);中重度PH组与轻度PH组比较血浆ADM浓度显著升高(P＜0.01).相关分析显示:ADM浓度与肺收缩压呈显著正相关(r=0.939,P＜0.01);直线回归方程为Y=7.371 0.997X(X:肺动脉压力,Y:ADM浓度).结论:ADM参于了先心肺高压的病理生理过程,随着肺动脉压力升高,血浆ADM浓度逐步升高,延缓肺高压的发生、发展,是机体的防御反应.     

先天性心脏病肺动脉高压治疗进展

肺动脉高压是心血管外科领域最严重的并发症之一,是先天性心脏病常见的并发症,是患者能否接受手术治疗的一个决定性因素。肺动脉高压是多种细胞因子综合作用的结果。临床上主要通过呼吸管理,应用前列环素、一氧化氮、内皮素受体抑制剂等多种药物进行治疗,都可取得较好的效果。现对近年来对于先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进行综述。     

先天性心脏病合并肺动脉高压的…

应用放射免疫分析法测定３８例先天性心脏病患者血浆内皮素浓度（肺动脉高压组１５例，非肺动脉高压组２３例）。肺动脉高压组内皮素浓度明显高于非肺动脉高压组，肺动脉血浆内皮素浓度明显高于右心室和股动脉；内皮素浓度与肺动脉压力及肺血管阻力呈明显正相关。提示血浆内皮素增高在肺高压形成中具有重要的病理生理意义。     

先天性心脏病并发肺动脉高压的护理

先天性心脏病并发肺动脉高压的护理附属医院心外科刘彦春张学敏李玲关键词先天性心脏病；肺动脉高压；护理先天性心脏病（ＣＣＤ）常并发肺动脉高压（ＰＨ），严重者病情复杂，手术困难，预后严峻。我科自１９９２～１９９６年共收治ＣＣＤ并发ＰＨ病人１２例（不包括非手...     

先天性心脏病肺动脉高压治疗的体会

先天性心脏病肺动脉高压的心脏矫形术较无肺动脉高压者危险性大,因此做好术前诊断、病例选择及术后并发症的治疗十分重要。现就我院资料较全的12例患者治疗的情况做简要的总结。临床资料一、术前情况: 本组男性5例,女性7例,年龄9～20岁,平均14.5岁。房间隔缺损一例,室间隔缺损7例,动脉导管未闭4例。心功能Ⅱ级4例,Ⅲ级8例。主要症状:12例均有呼吸困     

先天性心脏病肺动脉高压机制的研究进展

先天性心脏病(简称先心病)合并肺动脉高压是严重影响我国儿童身心健康的主要疾病之一,其复杂的发病机制仍未完全明了。但是,近年来对于先心病病理生理条件的动物模型的建立、肺组织的病理学资料与血液分子水平的生化指标的研究日益增多,并已取得较大进展。本文综述了近几年来国内外有关先心病、PH发病机制的研究进展,以便能更深入理解其机制,指导临床治疗。     

不对称二甲基精氨酸在先天性心脏病相关性肺动脉高压中的临床价值

目的：研究血浆不对称二甲基精氨酸(asymmetrical dimethyl-L-arginine,ADMA)作为先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)相关肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)患者诊断、分层与随访指标的应用价值。 方法：收集湘雅二医院心血管内科2013年10月至2014年10月经超声心动图证实的CHD患者(n=100),将其分为3组： 无PAH组、轻中度PAH组、重度PAH组;重度PAH组又分为动力型亚组、艾森曼格综合征前期亚组、艾森曼格综合征 亚组;同时收集健康成人作为对照组(n=25);对20例阻力型患者使用西地那非治疗后随访6个月。采集入选病例所有 临床一般情况、心脏彩色超声检查和心导管检查结果,检测血浆ADMA浓度。结果：轻中度PAH组血浆ADMA水平 显著高于无PAH组及对照组(均P<0.001);重度PAH组血浆ADMA水平显著高于无PAH组及对照组(均P<0.001);无PAH 组血浆ADMA水平与对照组无统计学差异(P=0.209);在重度PAH组中,艾森曼格综合征亚组患者血浆ADMA水平显著 高于动力型亚组(P<0.001);ADMA水平与平均肺动脉压(mPAP),全肺阻力(PVR)呈显著正相关(r分别为0.61,0.417, P<0.001);血浆ADMA浓度0.485 μmol/L时诊断CHD合并重度PAH敏感度为92.0%,特异性为82.7%(P<0.001);20例阻力 型PAH患者使用西地那非治疗6个月后,肺动脉压力得到改善(P=0.001),血浆ADMA水平显著降低(P<0.01)。结论： 血浆ADMA水平可作为早期识别CHD-PAH的无创性筛查指标,在一定程度上反映西地那非治疗效果,有望成为CHDPAH 患者重要的随访指标。     

66例先天性心脏病伴肺动脉高压的临床分析

先天性心脏病(简称先心病)患者,特别是伴大量左向右分流者,由于肺循环血流量剧增,逐渐导致肺小动脉病变形成肺动脉高压(简称PH),其手术风险大预后差。如合并严重梗阻型PH而出现逆向分流时,则丧失手术根治时机。故早期发现,及时诊断治疗对逆转肺血管病变,改善预后有着重要的临床意义。现将本院66例经心导管直接测压确定的先心病伴PH患者临床资料分析如下。一、一般资料:66例中,男30例,女36例,年龄4～32岁,平均15岁;其中室间隔缺损(VSD)28例,动脉导管未闭(PDA)14例,房间隔缺损(ASD)11例,复合畸形13例。二、心导管压力资料:全部患者的PA压力均经右心导管检查直接测量所得。轻度     

一氧化氮与先天性心脏病合并肺动脉高压

一氧化氮(NO)是一种难溶于水的脂溶性气体,因为它的分子结构中具有不配对电子,所以它也是一种自由基.它具有独特的理化性质和生物学活性,分子小,结构简单,具有脂溶性,能通过生物膜快速扩散,因而在细胞间(包括神经原间)较广泛地起作用,它能调节内皮细胞、平滑肌细胞、参与炎症与组织损伤,在呼吸、消化、循环、免疫等全身多系统的生理、病理生理及有关临床疾病中起着重要作用.     

先天性心脏病合并肺动脉高压住院构成及临床特征分析

目的:旨在从我院先天性心脏病(CHD)并发肺动脉高压(PAH)的住院构成及临床表现,了解CHD住院患者合并PAH的患病情况.方法:回顾性分析2001年1月至2007年7月间我院收治的3 674例CHD患者中确诊PAH的238例患者.结果:近6年我院CHD住院患者3 674例中并发PAH 238例(6.48%),包括房间隔缺损(ASD)中的10.8%、室间隔缺损(VSD)中的2.81%、动脉导导管未闭(PDA)中的5.57%及其他复杂类型中的19.6%.平均年龄(45.6±17.7)岁,(40～60)岁占49.6%,女性165例(69.3%),主要构成比依次为:ASD(62.6%)、VSD(19.7%)、 PDA(13.4%).其中VSD、PDA及其他复杂畸形患者均较ASD年轻(P<0.01),ASD中女性占优势,与VSD相比有差异(76.5% vs 44.7%,P<0.01).所有病例最常见的表现是活动后胸闷、气急起病,查体见P2亢进,胸片示心影增大及肺动脉干突出,心电图示不完全右束支传导阻滞及右室肥大,超声心动图提示右心系统增大、主肺动脉内径增宽.超声估测肺动脉收缩压与导管测压相关性有统计学意义(r=0.734,P<0.01).结论:CHD住院患者中PAH是常见的并发症,以女性、ASD、40～60岁年龄组为主.临床表现、胸片、心电图检查多无特异性,超声心动图对诊断有重要意义,且估测肺动脉收缩压值与导管测压相关性好.     

伴肺动脉高压的先天性心脏病手术后处理

1996～ 2 0 0 0年我院共收治先天性心脏病 (以下简称先心病 )伴肺动脉高压 (以下简称肺高压 )病人 5 0例 ,术后通过加强监护 ,获得满意效果。现将术后护理体会总结如下。1　临床资料　　本组病人共 5 0例 ,男 2 4例 ,女 2 6例 ,年龄 7个月～ 10岁 ,平均 4 .0 9±2 .4 4岁 ,体重 5～ 2 5ｋｇ ,平均 12 .2±4 .5ｋｇ。其中室间隔缺损 (ＶＳＤ)伴肺高压2 9例 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ)伴肺高压15例 ,房间隔缺损 (ＡＳＤ)伴肺高压 3例 ,ＶＳＤ和ＰＤＡ伴肺高压 3例。全组病人术前均经心电图、胸片、二维超声心动图检查 ,其中 30例经心导管和心血管…     

先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗进展

<正>肺动脉高压是先天性心脏病较常见和严重的并发症之一,可发生在心脏病发展的各个阶段,是影响外科治疗效果及预后的重要因素。近年来肺动脉高压的病因、诊断及治疗取得很大进展。现将其作一综述。1肺动脉高压的定义及分级1.1定义:王辰等综述了国外英文医学文献中有关肺动脉高     

先天性心脏病伴肺动脉高压的麻醉处理

先天性心脏病伴肺动脉高压的麻醉处理李克忠，付尔梅，盛金燕，王绪健，赵伟（山东省胸科医院麻醉科，２５００１３）我院自１９９１～１９９３年共施行３０例伴肺动脉高压（ＰＨＴ）病人的手术，今总结麻醉处理如下。１临床资料及方法１．１一般资料３０例中，男１６例，...     

先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗进展

肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症,先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者围手术期病死率一直居高不下[1],为此本文综述了近年来国内外先天性心脏病合并肺动脉高压的诊疗进展.