多胺代谢对机体正常生长的影响

多胺广泛分布于生物体的组织细胞和体液中。近年来的研究表明多胺的含量变化与机体器官、组织细胞的生长、发育、分化成熟有关。测定细胞内、外液的多胺水平可以评价个体生长发育是否正常。     

组织细胞增生症X13例

组织细胞增生症X多发生在小儿,病理上以分化较好的组织细胞增生为其共同特点。现将所见13例报告如下。诊断依据:1.典型临床表现 发热,皮疹,肝脾肿大;2.皮疹印片、骨髓、淋巴结活检可见网状细胞;3.头部、胸部、脊椎X线摄片具特征性变化。本组勒雪病7例分别有皮疹印片见成堆组织细胞增生或淋巴结活检见组织细胞增生,     

多胺代谢与白血病关系的研究

多胺为阳离子脂肪族胺,在细胞分裂和分化过程中具有重要的调控作用。多年来,国内外学者对多胺与白血病的关系进行了多方面的研究,发现体液多胺水平与白血病消长有关。近年来有的学者在临床以测定患者体液中的多胺水平作为白血病早期诊断、疗效监测和预后评估的指标,以及使用多胺生物合成的特异性抑制剂作为白血病化疗的新药。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征10例

目的探讨儿童感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床及实验室特点。方法对10例IAHS的临床及实验室资料结合文献进行分析。结果小儿IAHS主要表现为高热,肝、脾、淋巴结大,多脏器损伤及快速进展的全血细胞减少,骨髓涂片可见吞噬血细胞的组织细胞。结论IAHS的临床及实验室特点类似于恶性组织细胞病,骨髓组织细胞形态学特点及细胞遗传学检测有助于两者的鉴别。     

小儿恶性组织细胞增多症

恶性组织细胞增多症(下简称恶组)于1939年由Scott及Robb—Smith首次报导,初称之为组织细胞性髓性网状细胞增多症(Histiocytic medullary reticulosis),1960年Fowler首次报导了小儿病例,至1966年Rappaport更名为恶性组织细胞增多症(malignant histiocytosis),此名沿用至今。国内多称恶性网状细胞增多症即恶网,此外尚有非白血病性网织细胞增多症,组织细胞性网织细胞增多症,组织细胞性白血病     

多胺与早期生长发育

多胺是在生物体内广泛存在的一类多价正离子性脂肪族胺,包括精眯、精胺、腐胺和尸胺。近年来的研究发现体内多胺的变化反映了细胞动力学方面的改变,反映了细胞和组织生长发育的情况。通过检测孕妇血、尿、羊水及胎儿或新生儿血和/或尿中多胺,可评估胎儿或新生儿个体或各系统脏器早期生长发育的情况。     

儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症

噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）又称噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS），是指一组以良性组织细胞增生和活化伴随其噬血细胞现象的一类综合征。其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖，伴高细胞因子血症。临床表现为发热，肝、脾和淋巴结肿大，凝血功能障碍，中枢神经系统受累等多脏器病变。病情进展迅猛，病死率高。     

以脓毒症起病的儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症6例分析

<正>噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),又称噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome),是由于淋巴细胞和组织细胞反应性增生,引起过度的炎症反应而导致多器官组织损害的一种临床综合征[1],起病进展迅速,病死率高。自1952年首次报道,至1991年国际组织细胞协会才提出HLH     

家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症分子遗传学及诊疗研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的综合征,多威胁生命。HLH分为原发性（又称家族性）和继发性HLH。家族性HLH发病年龄常见于婴幼儿,多与遗传基因的缺陷有关。本文在分子遗传学基础上主要对PRF1、UNC13D、STX11和STXBP2等9种家族性HLH相关基因最近研究进展进行整理,并总结了家族性HLH诊疗方法,以增强对该病的认识与了解。     

组织细胞病X患儿的梗阻性黄疸

组织细胞病X是包括Letterer-Siwe病、Hand-Schuller-Christian病和嗜酸性肉芽肿的一组疾病。婴幼儿前两种综合征较为常见,呈急性或慢性经过。急性经过时常有肝损害,其特征是多组织的弥漫性组织细胞浸润;慢性型则可见肝脏进行性纤维化和肝硬化。急、慢性型的晚期出现黄疸,可能是一不利体     

原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症遗传学研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一组以淋巴细胞、组织细胞增生伴噬血细胞增多而引起多脏器浸润及全血细胞减少为特征的威胁生命的综合征,分为原发性和继发性.原发性HLH主要包括家族性HLH和免疫缺陷综合征相关性HLH.目前家族性HLH可分为5型,免疫缺陷综合征相关性HLH包括Chediak-Higashi综合征、格里...     

小儿郎格罕细胞组织细胞增生症32例临床分析

按照1997年WHO组织细胞增生症现代分类,朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)属于树突状细胞相关的疾病,以多器官组织细胞浸润为特点,病灶内浸润的组织细胞中含有病理性的朗格罕细胞(LC)为确诊依据。我院1990年1月至2003年2月共收治LCH患儿32例,现对这些患儿进行回顾性分析,并结合文献探讨儿童LCH临床特点与发病机制的关系。     

家族性噬血性组织细胞增生症

本文报告我院在1972年7月、1977年9月收治的2例家族性噬血性组织细胞增生症病婴,复习收集到的国外文献报道32例(尚未收集到国内报告),并加以讨论。本病大多数起病于婴儿,是恶性组织细胞增生症的一种罕见类型,常呈家族性发病。主要临床特征是:显著的苍白,不规则发热,肝脾肿大和进行性全血细胞减少,并常伴有中枢神经系统症状。病理特征为全身多脏器广泛的噬血性(主要吞噬红细胞)的组织细胞浸润。病因不明,生前诊断困难,目前尚无特效治疗。须与其它恶性组织细胞病鉴别。本文着重讨论其生前诊断的要点。     

小儿恶性组织细胞病27例报告

回顾该科 13年来经尸解 (17例 )、病理活检 (3例 )及骨髓穿刺检查 (7例 )确诊的 2 7例小儿恶性组织细胞病的临床资料。该病主要的病理改变是骨髓及其他组织、器官出现大量的异型组织细胞和噬血性组织细胞浸润。临床主要表现为难以控制的高热 ,进行性贫血和全血细胞减少 ,淋巴结、肝、脾肿大 ,骨髓检查组织细胞或吞噬细胞增加及出现异型组织细胞。非典型的恶组常以受浸润器官的相应症状为主要临床特征。     

12例小儿组织细胞性坏死性淋巴结炎分析

目的：　探讨小儿组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床和病理特点及诊疗手段。方法：　总结12例小儿组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床资料。结果：　 12例均有发热、浅表淋巴结肿大,11例血白细胞一过性减少,病理特征为淋巴结凝固性坏死及淋巴细胞、组织细胞增生。结论：　病理检查是小儿组织细胞性坏死性淋巴结炎早期诊断的主要手段。非甾体抗炎药及激素治疗有效,抗生素治疗无效     

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察(附一例报告)

郎格罕氏组织细胞增生症超微结构的观察（附一例报告）黄丽莉，疗宁广西医科大学一附院儿科郎格罕氏组织细胞增生症原名组织细胞增生症Ｘ，１９８５年国际组织细胞协会根据本症病理特点，主要是Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞浸润，而改名为郎格罕氏组织细胞增生症。过去本病主...     

儿童噬血细胞综合征

噬血细胞综合征(hemophargocytic syndrome,HS或HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(he_mophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),归属于组织细胞增生症(histiocytosis)这一大类疾病。目前认为HLH是单核/巨噬细胞系统反应性疾病,病理特征为组织细胞良性增生伴吞噬血细胞现象。HLH临床表现与过去命名的恶性组织细胞病(malignanthistiocytosis,MH)相似。两种疾病均可表现为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、血细胞减少、肝功能异常、出血等,在骨髓、淋巴结、肝、脾组织中可以见到吞噬红细胞或血小板的噬血组织细胞。以往按照细胞形态将两个…     

恶性组织细胞病

恶性组织细胞病(Malignant Histiocytosis,简称恶组)是一种单核-吞噬细胞系统中的组织细胞恶性增生的疾病。临床表现主要为发热、消瘦、贫血、迅速衰竭、淋巴结及肝脾肿大,终末期常出现黄疸、紫癜以及白细胞和血小板减少。病程发展急剧,预后恶劣,病人往往在半年内死亡。此病在我国尤为多见,已报道的成人与小儿病例有千余例,国外截至1978年报告近200例,亦不象过去认为的那     

小儿组织细胞增生症的一种活动标志——单核细胞特发性NBT还原试验

作者应用四氮唑蓝(NBT))还原试验对13例小儿组织细胞增生症进行了测定,试图确定在本病过程中单核细胞活动过强的一种生物学标志。患者与方法家族性噬血性淋巴组织细胞增生症(FHL)5例,朗罕氏组织细胞增生症(LCH)6例,青少年黄肉芽肿(JX)和恶性组织细胞病(MH)各1例。以健康或非组织细胞增生症的小儿或成人61名作对照。离心分离末梢血单核细胞(PBMC),NBT还原染色在本病各个阶段进行。以Ma_rtini法测定单核细胞白介素(IL-I)的含量。结果5例FHL单核细胞特发性NBT还原试验显著增高,其中始发时3例,再活动期4例,还原率34～94%。诱导或再诱导治疗期,还原率明显下降,缓解时降至0～18%。此后FHL复发4例,还原率再上升到始发时水平。多病灶LCH患者的NBT还原类     

检测尿多胺校正抑制率在小儿恶性血液病临床诊断治疗中的意义

为探讨检测尿多胺校正抑制率在诊治小儿恶性血液病临床诊断中的意义，。本院采用尿试纸法观察了恶性血液病组（７９例）及对照组（１１０例其它疾病患儿）所测得的多胺校正抑制率。并用ＳＡＳ６．０４版统计软件中的ｐｒｏｃ ＭＥＡＮ过程计算。所得结果显示，恶性血液病组的尿多胺校正抑制率明显高于对照组，具有统计学意义。