颅骨广泛切开术一期治疗全颅缝早闭一例并文献复习

狭颅症又称颅缝早闭．是指1条或多条颅缝在生理闭合前过早融合骨化。我院2007年7月收治1名全颅缝早闭患儿,经术前认真讨论后行颅骨广泛切开术一期治疗。现报道如下.     

儿童狭颅症的X线和MRI诊断

目的探讨狭颅症的X线和MRI表现特点及其各自的诊断优势。方法回顾性分析4例狭颅症患者的临床资料及影像学表现,包括X线和MRI。结果 4例狭颅症,1例表现为小头畸形,1例表现为尖头畸形,2例表现为短头畸形。4例均可见局部脑回压迹加深。2例短头畸形可见冠状缝闭合,前颅窝变浅,双侧眶顶上抬,眼眶变浅并眼球突出。其中1例短头畸形合并并指畸形。MR示双侧额叶体积较小、脑左右径增大,前后径较小,蝶鞍扩大,垂体低矮。1例尖头畸形X表现为顶部脑回样深压迹,MR显示局部脑组织沿变薄的颅板膨隆、突起。结论狭颅症的X线平片有显著的特点,具有可靠的价值,MRI可明确显示继发征象,如脑组织及眼眶、眼球等的异常,与X线平片互为补充。     

On X-ray and MRI Diagnosis of Children Craniostenosis

目的 探讨狭颅症的X线和MRI表现特点及其各自的诊断优势.方法 回顾性分析4例狭颅症患者的临床资料及影像学表现,包括X线和MRI.结果 4例狭颅症,1例表现为小头畸形,1例表现为尖头畸形,2例表现为短头畸形.4例均可见局部脑回压迹加深.2例短头畸形可见冠状缝闭合,前颅窝变浅,双侧眶顶上抬,眼眶变浅并眼球突出.其中1例短头畸形合并并指畸形.MR示双侧额叶体积较小、脑左右径增大,前后径较小,蝶鞍扩大,垂体低矮.1例尖头畸形X表现为顶部脑回样深压迹,MR显示局部脑组织沿变薄的颅板膨隆、突起.结论 狭颅症的X线平片有显著的特点,具有可靠的价值,MRI可明确显示继发征象,如脑组织及眼眶、眼球等的异常,与X线平片互为补充.     

重症Crouzon氏综合征1例报告

Crouzon氏综合征系先天性头颅畸形—狭颅症的一种类型,为颅缝过早骨化闭合,伴有颅内高压、继发性脑损害及面部畸形的罕见疾病,重症表现者更为罕见,我们遇到一例,报告如下。     

先天性颅面畸形ICD-10编码分析

先天性颅面畸形种类繁多,编码容易混淆,根据ICD-10编码规则,针对临床上先天性颅面畸形常见类型,对颅缝早闭症及其导致畸形、颅面裂、面不对称、扁鼻、眶距增宽症、颅面短小症、颅面畸形相关综合征给出正确查找方法及编码,并进行案例分析。颅缝早闭症编码为Q75.0,三角头畸形编码为Q75.0,舟状头畸形编码为Q75.0,不伴突眼的尖头畸形编码为Q75.0,伴有突眼的尖头畸形编码为Q87.0,斜头畸形编码为Q67.3,小头畸形编码为Q02,颅面裂编码为Q75.8,面不对称编码为Q67.0,眶距增宽症编码为Q75.2,扁鼻编码为Q67.4,Crouzon综合征编码为Q75.1,Treacher-Collins综合征编码为Q75.4,第一二鳃弓综合征、Apert综合征、Carpenter综合征、隐眼-并指(趾)综合征、Goldenhar综合征、Moebius综合征、口-面-指综合征、吹口哨面容综合征、Robin综合征、Saethre-Chotzen综合征、哈勒曼-斯特雷夫综合征编码为Q87.0,Binder综合征编码为Q30.8,Down综合征根据具体分型选择编码Q90.-。编码员编码时要了解疾病内...     

颅狭窄症18例临床分析

颅狭窄症又叫颅缝早期闭合症。系因1个或数个颅骨骨缝闭合过早所致的头颅畸形。临床表现为颅内压升高及脑组织和颅神经受压的征象。 作者在阿尔及利亚工作的后期,发现颅狭窄症在该国并不少见。在3个多月内共遇到8例,均为男性。最小2岁,最大22岁,5～6岁4例,8岁1例,13岁1例。就诊时主诉1例为头大,1例为智力低下,其余均因其他疾病就诊时被发现。症状多不甚严重。计呕吐2例,头痛4例,视力减退1例,智力低下1例。体征中额顶部隆起如塔顶者5例,前额及枕部突出形如覆舟者3例,斜视1例,眼球突出3例。1例作腰椎     

额骨浮动骨瓣手术治疗狭颅症5例

<正> 狭颅症又称狭颅畸形或颅缝早期融合,其主要特征为头颅狭窄、颅内压增高和智能发育障碍自1991年10月以来,我科根据蚌埠市三院神经外科报导,采用额骨浮动骨瓣治疗狭颅症的手术方法,已施行5例手术,经短期观察效果满意,现报告如下。临床资料一、一般资料本组男性4例,女性1例。年龄:1岁以下4例,4岁1例。临床表现:均有前囟早期闭合。头颅狭小,其中扁头2例,塔状头3例。皆有智力发育迟缓反应迟钝。1岁以下4例,都不能坐和站立,其中两例伴有肢体阵发性抽动。4岁1例行走不稳,大小便     

狭颅症术式的几点改进

<正> 狭颅症因颅骨发育异常颅缝早闭,引起颅骨变形和颅腔狭小,从而造成脑发育障碍,但如能及早诊断和手术,其疗效往往满意。鉴于传统的人造颅缝术式创伤大、出血多和反应重,患者难以耐受,手术需分期完成(图1),在基层实际难以开展此手术;1978年以后我们采用改良术式治疗22例,疗效满意,现作一分析。     

狭颅症的手术治疗(附30例分析)

狭颅症又称颅狭窄症、颅骨骨化症，系因某些或全部颅骨骨缝及囱门过早骨化所致的颅骨畸形，常并有脑机能障碍及颅压增高。我们用双侧额顶大骨瓣切除术治疗狭颅症肢体中枢性瘫痪22例，报告如下。1资料和方法1．1狭颅症的诊断标准。①头囟早闭史；②颅压高症、四肢中枢性瘫、智能障碍；③头围小平同龄儿童正常范围最低值1cm以上；④颅X线平片示：头颅畸形，颅骨骨缝骨化；⑤颇多普勒超声：脑血管均匀变窄，血流量减少。1．2资料。狭颅症60例，大骨瓣切除组与依缝再造组各30例，两组男性各19例，女性各11例，年龄3士1岁。根据患儿肢体中抠性瘫…     

狭颅症颅缝再造术的麻醉体会

狭颅症是患儿颅缝和囟门过早闭合引起的颅脑容积小,随着生长发育脑组织严重受限,表现为小头畸形,导致慢性颅内压增高,还可能因逐渐形成视神经萎缩性失明,大脑组织萎缩性痴呆,故应积极早期诊断手术,现将我院2013年1月-8月,7例先天性狭颅症患儿行颅缝再造术,术中采用七氟醚复合瑞芬太尼麻醉维持,全部病例手术麻醉顺利,效果良好,现报导如下：     

CT头面部三维重建在颅缝早闭中的诊断价值

目的 探讨CT头面部三维重建在婴幼儿颅缝早闭中的诊断价值及影像特征.方法 收集头颅外形明显异常及头围小于参考值两个标准差、临床高度怀疑颅缝早闭的患儿25例,进行CT容积扫描并行头面部三维重建,分析各颅缝闭合情况、头颅外形异常及其并发征象.结果 25例颅缝早闭患儿中,额缝早闭7例,矢状缝早闭6例,右侧冠状缝早闭1例,左侧冠状缝及人字缝早闭2例,双侧冠状缝闭合5例,各缝均早闭4例,在CT头面部三维重建中表现为早闭颅缝处骨质堆积、增厚,颅缝显示模糊不清、狭窄、部分或者完全消失.其中7例患儿颅骨内板呈花边样压迹,7例脑实质发育不良,1例左侧额叶小软化灶,1例双侧颞部蛛网膜囊肿.结论 CT头面部三维重建可以清楚、全方位地显示颅缝早闭、头颅外形及脑内结构,使诊断更加直观、清晰,有利于临床治疗.     

小头畸形伴大脑发育不全的手术治疗(附30例临床分析)

小头畸形或称狭颅症,在神经外科临床实践中是常见的疾病。近5年来,我科对30例小头畸形伴大脑发育不全的患者采用改良之扩颅术进行治疗。经初步随访观察,患儿的症状均有不同程度的改善,取得了一定的临床效果。现总结如下。 临床资料 性别与年龄:本组30例中男性23例,女性7例。男性多于女性,与临床报道相符。年龄为7月～10岁,其中<1岁9例,1～2岁7例,3～10岁14例。 临床表现:30例患儿均有前囟早闭史,头颅小并出现不同形式的畸形。其中尖头畸形19例,扁头畸形6例,舟状畸形5例。30例均伴有不同程度的智力障碍,表现为对外界事物反应淡漠,呆滞、智力低下等。颈软无力,周岁不会端坐及爬行,听不懂语言。 辅助检查:30例均经颅骨X光照片或CT扫描,     

严重颅面畸形的外科治疗研究

本项目属整形外科领域,其对象为各类严重颅面畸形患者,包括外形和功能异常。在治疗先天性畸形如颅缝早闭症,颅面裂时注重早期手术(1～2岁),以改善其大脑的发育. 颅面外科70年代在西方国家兴起,并逐渐得到发展,而在我国虽然颅面畸形患者的种类和总数很多,但作为整形外科的新领域,近20年来,由于该技术的复杂性和危险性仍很少有人问津。为此我们在吸     

6例成骨发育不全的X线诊断

成骨发育不全(Osteogenesis imper-facta)是一种较少见的隐性遗传性疾病。X线拍片是诊断本病的重要方法。我院1985年至1987年收住了6例,现报告如下: 例1,女,7个月。生后即发现两侧大腿向前成角畸形。查:头颅外观无畸形,巩膜无黄染。x线表现:头颅大小、形态正常。颅板骨密度较低。颅缝明显,人字缝有许多缝间骨。蝶鞍浅长。肋骨、锁骨、肩胛骨密度减低,并有多发肋骨骨折。四肢长骨粗短,骨结构消失如磨玻璃样,多发骨折(图1)。     

Crouzon综合征伴阻塞性睡眠呼吸暂停综合征一例

Crouzon综合征是一种以颅缝早闭、颌面部发育不全为特征的常染色体显性遗传性疾病，约1／3为散发，又名颌面部骨发育不良（craniofacial dysostosis）、遗传性颅面发育不全、颅-眶-面发育不全等。在耳鼻喉科就诊者少见，我科于2006年2月22日收住1例，现报道如下。     

改良Poppen氏颅缝重建术治疗狭颅症23例分析

本文报告经改良Poppen氏颅缝重建术，治疗狭颅症23例，经随访，临床症状均有明显改善，术后2年随访，其智能已近常人水平。作者着重指出，对于1岁以上7周岁以下的狭颅症儿童，如家属愿意接受手术应采取积极方针，给予机会试行手术，并配合其他治疗，切不可放弃。在诊断方面，作者提出只要颅骨平片示骨缝模糊或骨缝较同龄儿童骨缝狭窄，即可明确诊断，争取尽快手术治疗。文中亦着重介绍手术具体方法及注意点。     

Crouzon氏综合征1例报告

Ｃｒｏｕｚｏｎ氏综合征１例报告李晋平（川北医学院附院眼科）Ｃｒｏｕｚｏｎ氏综合征又名颅一面骨发育不全，尖头畸形。笔者遇一例报告如下：病儿李××，女，１１岁。该患儿于１岁时其父母发现病儿头顶部尖形畸形，双眼球逐步突出，视力欠佳，智力较同龄儿童低，驼背。...     

Grouzon氏综合征一例

Crouzon氏综合征又名颅面骨形成不全症或尖头(鹦鹉头样)畸形,是一种遗传性疾病,有家族性,出生时即出现。在临床上甚少见,现遇一例特报道如下。病历摘要患者,女性,6岁,汉族,双眼球突出5年,智力发育差,耳聋前来就诊。家族史:祖母、叔父患有突眼,患儿为第三胎,     

颅面成骨不全症(Crouzon综合征)一例报告

颅面成竹不全症是一种罕见的先天性眼综合征。1912年法国Crouzon首先报道而被命名为Crouzon综合征,其临床特征为眼球突出、尖头、鹦鹉钩鼻、上颌凹陷、下颌前突、外斜视及视神经萎缩。现将我科所遇的一例报道如下。     

颅锁骨发育不全1例报道

颅锁骨发育不全是一种少见的先天性骨骼和牙齿发育不良畸形 ,Ｘ线表现各异 ,现遇 1例显著畸形 ,报道如下。患者 ,男 ,2 8岁。因盗汗 1个月 ,右腹下淋巴结肿大 ,临床疑肺结核拍片检查。Ｘ线表现 (见图 1 ,2 ) :胸片示双侧锁骨大部分缺如 ,肩峰端小块残余 ,胸椎重度向右侧弯 ,呈“Ｓ”状。胸廓呈圆锥状 ,上部肋骨发育纤细 ,呈叠瓦状密集 ,双肺野清晰。头颅片示 :头颅呈短头型 ,头大面小 ,头面部不成比例 ,颅缝闭合延迟 ,出现较多缝间骨 ,额窦未见发育 ,乳突气化较差。上下颌牙列紊乱不整 ,恒牙发育迟缓 ,乳牙、恒牙交错。Ｘ线诊断 :颅锁骨发育…