骨原发球孢子菌病一例

患者女 ,4 9岁 ,农民。因右肩部酸痛 3个月于 2 0 0 2年3月 2 1日入院。入院检查 :无发热 ,咳嗽 ,右肩无明显肿胀 ,右肩前方压痛明显 ,无肢体麻木 ,右肩关节活动受限 ,上举90° ,旋转尚可。X线示 :右肱骨上段溶骨性骨质破坏。CT示 :右肱骨近端干骺端以骨髓腔为中心溶骨性骨质破坏 ,无骨皮质膨胀 ,长径约 8cm ,皮质局限性缺损 ,未见骨膜反应和硬化边缘区、关节腔内积液。诊断为右肱骨近端骨肿瘤或肿瘤样病变 ,考虑转移性肿瘤 ,不除外浆细胞瘤可能。核磁共振 (MRI) :肱骨上段骨质破坏 ,T1UI信号减低 ,T2UI信号增高 ,其中心有信号更高的液…     

颅内硬膜外黏液乳头型室管膜瘤1例

患者女性 ,4 9岁。右耳鸣进行性加重 1年余 ,伴右面部麻木、视物不清、站立不稳半年。查体 :右颞肌萎缩、额纹消失 ,右眼睑下垂 ,右眼不能外展 ,复视。ＭＲＩ示 :右侧颅中窝蝶骨脑脊膜瘤。术中见肿物位于右侧岩尖和颅后窝斜坡硬膜外 ,大小约 4ｃｍ× 5ｃｍ ,破坏颅骨。临床诊断 :右侧岩尖 -斜坡占位性病变性质待查。病理检查　巨检 :灰红破碎组织共约 4ｃｍ× 3 5ｃｍ× 2ｃｍ ,部分呈胶冻状。镜检 :肿瘤细胞小 ,呈立方或低柱状 ,形态、大小较一致。核圆形或卵圆形 ,染色质致密深染 ,异型性不明显 ,核分裂象少见。部分瘤细胞胞质内可见空泡…     

成骨不全一家系

先证者 ( 2 1 )　女 ,17岁 ,因交通事故致骨盆骨折 2小时就诊。查体 :体格发育良好 ,身高 15 6 cm,体重 4 3.4 kg,智力发育正常 ,双眼蓝色巩膜 ,心肺腹无异常发现。骨科检查 :骨盆挤压与分离试验阳性 ,脊柱和四肢关节囊松驰 ,关节活动性增加。骨盆X光片示 :右骶髂关节间隙增宽呈分离状态 ,左髋臼顶部 (髂骨部分 )骨折 ,左耻骨上、下支骨折 ,闭孔环变形 ,骨盆骨质密度减低 ,骨皮质变薄 ,呈普遍性骨质疏松。诊断 :(1)骨盆骨折 ;(2 )成骨不全。先证者曾 2岁时做转圈游戏时摔倒 ,发生左腕部科雷氏骨折 ;4岁时睡觉从床上掉下 ,发生右锁骨青支骨…     

鼻咽侵袭性垂体泌乳素细胞腺瘤1例

正患者女性,58岁。因无明显诱因出现鼻塞、鼻根部疼痛和视力障碍入院,垂体增强扫描示:蝶鞍明显扩大,蝶鞍及斜坡骨质破坏,鞍内及鞍上区见不规则软组织信号块形成,呈等T1略高混杂T2信号,肿块上部及后部见斑片状、条状短T1长T2信号影,较大截面的体积为4.6 cm×4.5 cm×5.4 cm(图1),增强扫描明显不均匀强化,病灶侵犯蝶窦、筛窦后部,向上突向鞍上池,向下突破鞍底,呈结节状突向鼻咽腔及后鼻孔区,部分包绕双侧颈内动脉海绵窦段,垂体信号     

小细胞骨肉瘤1例

患者女性 ,2 3岁。因右小腿持续性疼痛肿胀 3月入院。疼痛呈持续性跳痛 ,夜间为甚 ,无明显诱因和外伤史。体检 :右小腿上端肿胀 ,较左侧增粗 8ｃｍ ,皮肤张力增高 ,肿块无明显界线 ,无波动感 ,右膝关节伸屈约 16 0度。Ｘ线示右腓骨上端骨质密度不均匀 ,呈大片溶骨性破坏 ,其中夹杂密度较高的不规则条索状阴影 ,病变区域呈膨胀性变形 ,边缘模糊 ,骨皮质破坏 ,伴病理骨折 (图 1) ,诊断为纤维母细胞性骨肉瘤。入院后作右腓骨肿瘤活检 ,后作右小腿截肢术 ,患者出院后 14月 ,死于肿瘤肺转移。图 1　Ｘ线示右腓骨上端膨胀性溶骨性病变 ,夹杂不规则…     

颞骨岩尖部及其邻近结构的应用解剖学研究

目的 观测颅底外岩尖部的解剖结构，为颅脑外科、耳鼻喉科等颅底手术提供解剖学依据。方法 采用游标卡尺和厚度测量仪，观测100侧成人颅骨标本，观察63侧颞骨颈动脉管在岩尖部走行、位置及骨质结构特点。结果 岩尖部外面境界距离均数分别为：内侧缘左0．68cm，右0．73cm；外侧缘左1．46cm，右1．41cm；前缘左1．08cm，右2．18cm；后缘左0．68cm，右0．73cm；测量了颈动脉管在岩尖部骨质内的有关数据；观察了岩尖部骨质结构特征并按气化程度进行分型。结论颈动脉管在岩尖部走行位置偏前靠上，上壁最薄，下壁厚度变异大；岩尖部骨质以硬化型居多，占42％。     

颞骨巨细胞修复性肉芽肿2例报道并文献分析

目的 探讨颞骨巨细胞修复性肉芽肿(giant cell reparative granuloma,GCRG)影像及临床病理学特征.方法 回顾性分析2例经手术切除的颞骨GCRG患者的影像、临床病理学特征,并复习相关文献.结果 2例GCRG均为女性,年龄分别为70岁、61岁.以耳部非特异性症状(疼痛、流脓、眩晕、耳鸣、听力下降等)就诊.CT检查示软组织肿块影,骨质呈溶骨性、膨胀性破坏,累及邻近颞下颌关节.MRI示颞骨骨质破坏,病变呈长T1、短T2信号,DWI呈低信号.镜下示病变主要由增生的纤维组织构成,其中可见呈长梭形或椭圆形核的纤维母细胞及肌纤维母细胞;散在分布动脉样小血管.可见灶性出血区及大量含铁血黄素沉积.破骨细胞样多核巨细胞及胞质丰富的单核-巨噬细胞常见于出血区,呈散在分布或聚集成灶,可见核分裂象.结论 颞骨GCRG是一种少见的可伴骨质破坏及局部侵袭性的非肿瘤性病变,外科手术治疗有效,诊断时需与动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤、棕色瘤及Langerhans细胞组织细胞增生症等相鉴别.     

大脑黑色素性肿瘤1例

患者女性 ,2 8岁 ,因突发剧烈头痛伴恶心、呕吐 12ｈ入院。体检 :全身一般情况尚可 ,神清 ,双侧瞳孔等大等圆 ,舌居中 ,四肢活动可。ＣＴ示“右颞叶见高密度阴影 ,ＣＴ值 6 2ＨＵ ,右侧脑室受压 ,中线轻度左移。入院诊断 :自发性脑内血肿 ,动静脉畸形破裂出血可能。手术所见 :硬脑膜外侧裂下方打开脑皮质 ,进入右颞有一占位性病变 ,呈葫芦形 ,包膜完整 ,深达海绵窦 ,后至岩骨 ,切面呈黑色。病理检查　眼观 :棕褐色、黑色破碎组织 4ｃｍ× 4ｃｍ×1 3ｃｍ ,质软 ,部分似有包膜 ,连有脑膜 1片 ,1ｃｍ× 0 5ｃｍ× 0 3ｃｍ。镜检 :肿瘤细胞大…     

内淋巴囊瘤的临床病理及分子遗传学研究二例

例1女,33岁.因进行性听力障碍、眩晕和头痛1年于2009年3月24日人院.患者的母亲和姐姐均有血管母细胞瘤病史.MRI检查示一4.5 cm×3.8 cm×3.5 cm肿块位于右侧桥小脑角,并破坏小脑.T1、T2呈混杂性信号,增强后,T1呈不均匀强化.CT示右侧岩骨及中耳结构广泛破坏.影像科诊断为颈静脉球瘤可能.对患者进行肿瘤全切除,术中见肿块血供丰富,骨质破坏,术后复查CT无肿瘤组织残余.     

内淋巴囊瘤的临床病理及分子遗传学研究二例

例1女,33岁.因进行性听力障碍、眩晕和头痛1年于2009年3月24日人院.患者的母亲和姐姐均有血管母细胞瘤病史.MRI检查示一4.5 cm×3.8 cm×3.5 cm肿块位于右侧桥小脑角,并破坏小脑.T1、T2呈混杂性信号,增强后,T1呈不均匀强化.CT示右侧岩骨及中耳结构广泛破坏.影像科诊断为颈静脉球瘤可能.对患者进行肿瘤全切除,术中见肿块血供丰富,骨质破坏,术后复查CT无肿瘤组织残余.     

内淋巴囊瘤的临床病理及分子遗传学研究二例

例1女,33岁.因进行性听力障碍、眩晕和头痛1年于2009年3月24日人院.患者的母亲和姐姐均有血管母细胞瘤病史.MRI检查示一4.5 cm×3.8 cm×3.5 cm肿块位于右侧桥小脑角,并破坏小脑.T1、T2呈混杂性信号,增强后,T1呈不均匀强化.CT示右侧岩骨及中耳结构广泛破坏.影像科诊断为颈静脉球瘤可能.对患者进行肿瘤全切除,术中见肿块血供丰富,骨质破坏,术后复查CT无肿瘤组织残余.     

多中心骨巨细胞瘤伴恶变1例

患者女性,15岁.2017年7月因右膝关节活动后疼痛3个月余,肿胀1个月入院.X线示右股骨远端及胫骨近端骨质破坏(图1),骨扫描提示除上述2个病灶外,骨骼其他部位也有放射性物质浓聚.遂行 PET-CT检查:右髋臼、右股骨远端、右胫骨近端、左股骨近端、左腓骨头异常代谢活跃.     

黑色素性神经鞘瘤三例

例 1　男 ,2 8岁。偶感右腮腺区不适 ,继而发现右腮腺区肿胀、逐渐增大 3个月 ,于 2 0 0 0年 1月入院。体检 :右腮腺区扪及 3ｃｍ× 3ｃｍ肿块 ,质硬 ,边界尚清 ,活动性差 ,无触痛。颈淋巴结未见肿大 ,右腮腺区皮肤正常肤色。腮腺ＣＴ示 :右腮腺内见直径约 2 .5ｃｍ大小的圆形、密度增高、实质性肿块 ,考虑混合瘤可能性大。手术所见 :腮腺浅叶见 4.5ｃｍ×5 .0ｃｍ黑色肿块 ,侵及外耳道 ,外耳道表皮正常 ,切除部分外耳道及腮腺浅叶。病理诊断 :恶性黑色素性神经鞘瘤。随访7个月。术后第 4个月 ,ＣＴ发现右肺 1ｃｍ阴影 ,性质不定。术后第 7…     

纵隔不典型孤立性纤维性肿瘤

患者男 ,62岁。反复出汗、心慌、饥饿感伴行为异常 2月 ,突然出现神志不清 ,反应迟钝 10ｈ。体检 :颜面部色素沉着。胸廓呈桶状 ,左侧胸部叩诊呈过清音 ,右中下份叩诊呈浊音 ,双肺呼吸音减弱。心界不大 ,腹部膨隆 ,右上腹扪及一大小为 5 0ｃｍ× 5 0ｃｍ包块 ,边界不清 ,无触痛 ,质中。实验室检查 :血糖 1 72ｍｍｏｌ/Ｌ(正常值为 3 3 3～ 6 11ｍｍｏｌ/Ｌ) ,胰岛素、促肾上腺皮质激素 (ＡＣＴＨ)、生长激素均正常。ＣＴ检查示右侧胸腔巨大肿块占位 ,考虑为胸膜恶性肿瘤或右肺中叶恶性肿瘤。临床诊断 :右侧胸腔肿瘤伴低血糖症。于 2 0 0 …     

累及骨和软骨Rosai–Dorfman病2例报告并文献复习

目的:探讨2例累及骨和软骨的结外罗道(Rosai–Dorfman)病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:复习分别位于右胫骨近端及甲状软骨的2例Rosai–Dorfman病患者的临床和影像学资料,行组织学观察及免疫组织化学分析,并复习相关文献。结果:39岁女性,右胫骨占位及38岁男性,甲状软骨肿物。影像学示前者右胫骨上段溶骨性骨质破坏;CT示后者甲状软骨前实性占位,与甲状软骨界限不清。光镜下前者病变在破碎骨小梁间生长,后者病变包绕并侵犯甲状软骨,并在软骨化骨骨小梁间侵袭性生长。低倍镜下组织细胞显著增生,与浸润的淋巴细胞、浆细胞形成明暗相间的结构,部分组织细胞体积较大,呈多边形或椭圆形;胞浆淡嗜酸性或空亮,泡状核,可见小核仁;部分胞浆内见吞噬完整的淋巴细胞和(或)浆细胞、中性粒细胞等。免疫组织化学标记组织细胞表达S–100蛋白和CD68,不表达CD1a。结论:累及骨和软骨的Rosai–Dorfman病罕见,临床及影像学检查均容易误诊。组织学形态及免疫组织化学检查是确诊的唯一依据。     

脑膜黑色素细胞瘤合并Ota痣一例

患者男,36岁.因视物模糊2个月,右眼胀痛伴睁眼困难2周于2008年11月6日来本院就诊.MRI示中颅窝蝶鞍右侧约2 cm×3 cm不规则短T1等T2信号影(图1,2),呈均匀强化,界限清楚.体检:右上睑下垂,右眼球突出,外斜视;右眼巩膜呈部分蓝青色斑块状;右侧眶周、颧面部、颢部及鬓角大片黑色素沉积(图3),表面皮肤粗糙,部分呈颗粒状;同侧颊黏膜亦呈蓝青色.     

脊索样型脑膜瘤伴瘤周大量淋巴-浆细胞浸润及淋巴滤泡形成一例

患者女 ,34岁。因右下肢无力 2个月 ,右下肢抽搐 1周 ,于 2 0 0 0年 7月 2 4日入院。体检 :一般情况良好 ,心肺未见异常 ,肝脾肋下未触及。右下肢肌力Ⅳ级 ,右膝腱及跟腱反射亢进 ,双侧巴彬斯基征阳性。头颅ＣＴ示 :左顶部矢状窦旁见圆形略高密度影 ,约 2 .0ｃｍ× 2 .0ｃｍ ,周围可见明显水肿带 ,中线结构轻度右移 ,增强后病灶均匀强化。头颅ＭＲＩ示 :左顶部中央沟附近矢状窦旁见等Ｔ1等Ｔ2信号 ,约 2 .0ｃｍ×2 0ｃｍ× 2 .0ｃｍ ,强化后明显增强 ,周围可见水肿带。实验室检查 :红细胞 3.91× 10 12 /Ｌ ,白细胞 7.41× 10 9/Ｌ ,血红蛋…     

骨内脂肪瘤2例

例1,男,56岁,左腓骨上1/3处肿块3年,近来增大,轻痛,质硬不活动,X线诊断为外生性骨疣,术中见结节状肿块,骨周无粘连,术后痊愈。 病理检查:病理号801322,骨组织切面见1.5 cm×2cm×2 cm结节状淡黄界清。镜下见成熟脂肪,其中有散在骨小梁,无造血成份。诊断:骨内脂肪瘤。 例2,男,67岁,因下肢轻痛1年并摸到隆起,X线见右腓小头骨质膨胀呈多房囊性透光区。无骨膜反应,考虑     

肝脏原发性透明细胞癌1例

正患者男性,47岁。因肝区胀痛5个月入院。MRI示肝脏外形无异常,各叶比例正常,肝左叶内侧段可见类圆形稍长T2、稍长T1信号,边界清晰,大小40.5 mm×33 mm×35.2 mm(图1),反相位信号明显减弱,DWI呈稍高信号。动态增强扫描:动脉期明显不均匀强化,门脉期及延迟期强化减退。肝右叶后上段可见直径约10 mm的类圆形长T1、长T2信号,边缘光滑,边界清晰,DWI呈高信号,动态增强扫描:动脉期明显强化,门脉期及延迟期强化无明显减退。     

展神经颅内段的分段毗邻与转角及其临床意义

目的:为颅底显微外科提供展神经的解剖学资料,同时探讨其脆弱性的解剖基础。方法:观测15例(30侧)成人头颅标本展神经的位置、行径及毗邻,并对其分段测量。结果:①展神经颅内段可分为5段:脑池段(15.01±2.56)mm,岩斜段(6.38±1.78)mm,动脉后段(2.81±1.32)mm,跨动脉段(5.76±0.84)mm,动脉前下段(15.63±2.03)mm;②展神经颅内段在行程中形成3个转角,分别位于脑膜入口处、岩尖及颈内动脉(ICA)的外侧面;③斜坡内动脉、斜坡外动脉、小脑幕动脉、垂体下动脉及下干的前外侧支与展神经关系密切;④展神经三角:由岩蝶韧带、三叉神经囊内侧面及ICA后外侧面围成,展神经动脉后段经过此三角;⑤在ICA外侧面有交感神经以锐角加入展神经。结论:①展神经行程中的3个转角,以及与血管、神经、韧带、骨等复杂的解剖关系,使其脆弱而易于损伤;②在斜坡区、颞骨岩部和海绵窦手术时必须予以识别和保护。