进行性核上麻痹患者小脑上脚的MRI定量检测

背景:尸检研究结果表明,小脑上脚(SCP)萎缩可以将进行性核上麻痹(PSP)和其他神经退行性变区分开来,但目前仍不清楚在存活期采用M R I是否能够区分SCP萎缩。方法:对53例受试者进行容积M R I检查,其中包括19例PSP患者、10例多系统萎缩(M SA)患者、12例帕金森(PD)患者和12例健康对照者。通过体积定量方法测定SCP体积,并采用裸眼分级的方法测量SCP的萎缩程度。结果:PSP患者的平均SCP体积(根据颅内容积校正)较正常对照者(P<0.001)、M SA者(P=0.001)和PD者(P=0.003)的小,个别PSP患者的SCP体积和其他组患者的SCP体积重叠。采…     

进行性核上性麻痹和多系统萎缩的纵向MRI检查：萎缩率和部位

进行性核上性麻痹(PSP)和多系统萎缩(M SA)患者的脑萎缩率及其与临床疾病进展之间的关系尚不清楚。24例PSP患者、11例M SA-P(帕金森变异型)患者、12例帕金森病患者和18例健康对照者纳入本项连续M RI扫描研究。为评估生存期内的脑萎缩及其与PSP和M SA-P疾病进展的关系,对患者进行临床和正规神经心理学评估。对连续扫描进行登记并根据脑边界位移积分计算患者的全脑萎缩率。通过登记局部感兴趣区以获得局部边界位移积分(BSI),计算脑干(中脑和脑桥)、小脑、侧脑室和第3脑室以及前额和后下脑区的局部萎缩率。82%的受试者完成了连续M …     

非典型帕金森综合征患者认知功能的床旁评估

背景:尽管在诊断和治疗非典型帕金森综合征时,对认知症状的重视正日益增加,但临床上对认知功能的评估仍十分有限。目的:评定简短认知功能筛查试验对非典型帕金森综合征患者认知功能缺损的检出率。方法:对26例多系统萎缩(M SA)、39例进行性核上性麻痹(PSP)和25例皮质延髓变性(CBD)患者使用A dden-brooke认知功能测验(A CE)、简易精神状态测验(M M SE)和痴呆等级量表(D RS)进行测定,并将所得结果与30例年龄相匹配的健康受试者和30例阿尔茨海默病患者进行比较分析。结果:对于4种疾病认知功能障碍的检出率,A CE高于M M SE,而与D RS…     

家族性tau蛋白病的皮质基底节变性和进行性核上性麻痹的临床和病理学证据

皮质基底节变性(CBD)和进行性核上性麻痹(PSP)均属于神经变性的tau蛋白病,PSP和CBD的散发和家族性病例均有报道,但尚无CBD和PSP发生于同一家族的报道。目的:描述在一个CBD和PSP家族的临床、眼球运动、平衡、功能成像、组织病理学以及基因研究。设计:报道一个tau蛋白病家族的临床和病理学特征。机构:明尼苏达州大学。患者:对2例同胞和20例其他家族成员进行评估。主要观察指标:对已故及健在家族成员显著特点的论证。结果:其中1例同胞经组织病理学证实为CBD,而另1例已故同胞为PSP,2例患者均有皮质基底节综合征的临床特征。另外,根…     

多系统萎缩和帕金森病患者半固态饮食后的胃排空

背景:帕金森病(PD)和多系统萎缩(M SA)患者的主诉以胃肠道症状较为多见,如恶心、腹痛和腹胀,以上症状可能与胃排空(GE)延迟有关。虽然对PD患者的GE已有所研究,但有关M SA患者的研究资料却较少。方法:评估12例M SA患者胃内容物排空一半所用的时间(T50),并将其与12例PD患者和12例     

皮质基底核变性与进行性核上性麻痹的超声鉴别

目的:对于脑实质超声(BPS)在鉴别皮质基底核变性(CBD)与进行性核上性麻痹(PSP)中的作用进行研究。方法:对13例PSP患者和8例CBD患者依照标准化试验设计进行研究。结果:88%的CBD患者(7/8)显示黑质substantianigra,SN显著的回声增强,而PSP()患者则无(Mann-WhitneyU检验P<0.001)。这一结果表明CBD的阳性预测值为100%。在83%的PSP患者中(10/12)发现显著的第三脑室扩张(宽度>10mm,而CBD患者则无此现象(P)<0.005)。脑室宽度的BPS测量结果与对应的MRI测量结果接近(Pearson相关法,r=0.90,P<0.001)。BPS两个结果:①显著的黑质回声…     

多系统萎缩的遗传学研究

对157例疑似多系统萎缩(M SA)日本患者的家族史进行探讨。只有3例(1.9%)M SA患者具有神经变性疾病的家族史。通过细致的神经系统检查、神经影像研究和遗传学研究,对上述患者进行评估以排除与M SA具有相同临床表型的遗传性脊髓小脑共济失调。研究结果表明,1例患者具有M SA家族史     

多系统萎缩的帕金森综合征进程

背景:多系统萎缩(M SA)患者的帕金森综合征运动损害的进程通常较为迅速。然而,这种情形也受到许多变量的影响。采用前瞻性自然病史研究,并使用可靠的等级量表来准确测定M SA的帕金森综合征的病情进展情况。目的:评估M SA帕金森变异患者的帕金森综合征的病情进展情况。方法:在常规治疗的两个时间点(随访11.8±1.4个月),根据H oehn和Y ahr量表(H&Y)、Schwab和England A DL量表(SES)及UPDR S(UPDR S-III)中的运动检查部分,对38例临床疑似M SA-P患者进行帕金森综合征运动损害评估。结果:检测38例临床疑似M SA-P患者(年龄63.2±…     

进行性核上性麻痹新的可靠的MRI诊断标准

目的:对进行性核上性麻痹(PSP)、帕金森病(PD)和帕金森型多系统萎缩(M SA-P)患者的中脑和桥脑部位进行正中矢状位M R I检查,并将以上表现和数值与正常对照受试者进行比较,建立PSP的M R I诊断标准。方法:本试验对21例PSP患者、23例PD患者、25例M SA-P患者和31例年龄相匹配的正常对照者的M R I资料进行前瞻性研究,通过使用新的测量工具,对受试者的中脑背盖和脑桥部位进行正中矢状位M RI检查,并计算所有受试者的中脑面积与桥脑面积比。结果:PSP患者中脑的平均面积(56.0m m2)明显小于PD患者(103.0m m2)、M SA-P患者(97.2m m2)…     

帕金森病、多系统萎缩和单纯自主神经衰竭患者的脑血管收缩反应

帕金森病(PD)、多系统萎缩(M SA)和单纯自主神经衰竭(PA F)是神经变性疾病,经常与直立性低血压和晕厥有关,尽管可能具有不同的潜在机制。上述3种神经变性疾病的脑血液动力学变化仍然尚未完全研究清楚,三者的受累程度可能不同。测量有上述疾病患者大脑中动脉(M CA)和椎动脉(VA)的血流速度(BFV),并且研究上述3种疾病的脑血管收缩反应性(VM R)是否有差异。共对24例患者(9例PD、10例M SA、5例PAF患者)进行了研究。采用经颅多普勒(TCD)和乙酰唑胺试验(静脉注射1g乙酰唑胺)对患者平卧位M CA和VA的V M R进行评估。注射乙酰唑胺前后…     

皮层发育畸形患者皮层重构的脑磁图研究

背景:皮层发育畸形(M CD s)的癫痫患者中,由于重要的感觉、运动和认知功能难以定位,因此,临床上在重要脑功能区评价其手术非常困难。通过脑磁图(M EG)确定的活跃区可以解释在M CDs患者中,是否存在初级感觉形式的功能重构。方法:在采用M RI确定R olandic区(中央沟附近)和距状沟皮质的M CDs患者的序贯研究中,采用148导联全脑M EG识别其初级感觉皮层和视皮层,当该皮层的位置与常规解剖规律不符或与对照组不符时即可认为存在皮质重构。结果:在研究的12例患者中,有6例存在局灶性皮质发育异常,其感觉皮层不在Rolandic区(中央沟附近);2例存…     

认知运动干预对轻度认知损害和轻中度阿尔茨海默病患者有益

目的:评估对接受胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗的早期阿尔茨海默病(AD)患者进行认知运动训练的治疗作用。方法:将12例轻度认知损害(M CI)、48例轻度AD和24例中度AD患者(总体衰退量表的3、4和5期)随机分为接受社会心理支持和认知运动干预(试验组)或单独接受社会心理支持(对照组)治疗。认知运动干预(CM I)包括持续1年的103次认知功能锻炼以及社会活动和精神运动活动。主要疗效评价采用A D评估量表中的认知次量表(A DA S-cog),次要疗效评价包括简易精神状态检查(M M SE)、功能活动问卷和老年抑郁量表,分别于第1、3、6和12个月进行盲法评…     

额颞叶痴呆的演变与病理

本试验是一项前瞻性、基于临床的额颞叶痴呆(FTD)/Pick综合征患者队列的临床病理研究,对患者进行随访至尸检。共60例患者,发病时表现为FTD行为异常(FTD-bv)临床综合征(n=32)、原发进行性失语(PPA)(n=22)、皮质基底节变性综合征(CBDS)(n=4)和进行性核上性麻痹(PSP)(n=2),包括认知神经科学检查以及随后的尸检。最常见的组织改变是运动神经元病型包涵体(M NDI)(n=18),然后是皮质基底节变性(CBD)(n=12)、Pick病(n=6)、缺乏特征性组织学改变的痴呆(DLDH)(n=6)和PSP(n=3)。其他符合阿尔茨海默病合并神经胶质病(n=6)、单纯阿尔茨海默…     

帕金森病患者的颅内容积增加

背景:帕金森病(PD)和多系统萎缩(M SA)都是神经变性疾病,对二者难以作出确诊和进行相互鉴别。目的与方法:采用组织分段和局部轮廓对PD患者、M SA患者和对照受试者进行磁共振成像(M RI)研究以鉴别局部容积改变,后者将有助于对两种疾病的诊断。结果:与对照者相比,PD患者的颅内容积(ICV s)明显增大,壳核和黑质容积减小;M SA患者的黑质和尾状核容积明显减小,但ICV s正常。所有患者的杏仁核容积均表现出减小趋势。结论:PD患者的ICV增加这一新发现,可解释为遗传因素或早期CN S损害后的代偿反应。M SA患者的杏仁核萎缩以前并未得到M…     

经尸检确诊的进行性核上性麻痹患者的脑萎缩速度

目的:对6例经尸检确诊的进行性核上性麻痹(PSP)和临死前进行头部多重体积M RI扫描的患者进行研究,以确定患者脑萎缩和脑室扩大的速度。方法:本研究采用边界移位积分方法确定6例病理确诊PSP患者脑萎缩和脑室扩大的速度,并将之与6例年龄和性别相匹配的对照受试者相比较。结果:PSP     

构音障碍的感知分析在皮质基底节变性和帕金森病鉴别诊断中的作用

目的:了解皮质基底节变性(CBD)患者构音障碍的特征,并明确单纯语言分析是否有助于鉴别CBD和帕金森病(PD)患者。方法:采用语言的感知分析对60例受试者进行评估,其中15例CBD患者、15例PD患者和30例对照者。33项感知项目检查有助于提供详细的患者特征。由不清楚患者诊断的判断者采     

原发性帕金森病患者自主神经功能障碍的决定因素

目的:本文旨在确定影响原发性帕金森病(IPD)患者自主神经功能障碍严重程度的人口统计学或疾病相关因素。方法:532例年龄为55～75岁的IPD患者纳入本研究。采用自主神经功能障碍量表(A D S)对自主神经功能障碍的严重程度进行评估。另外,记录影响自主神经功能障碍严重程度的人口统     

先天性快速动眼睡眠行为障碍的特征及其与多系统萎缩和帕金森病的关系研究

目的:将先天性快速动眼(R EM)睡眠行为障碍(R BD)的临床及视频多功能睡眠记录仪(VPSG)记录的特征与多系统萎缩(M SA)和帕金森病(PD)伴随的R BD进行比较。方法:未接受精神活性药物治疗的110例连续非痴呆受试者(26例M SA、45例PD和39例先天性RBD),即疑似RBD受试者纳入本睡眠试验,对其临床特征及VPSG指标进行评估,并对其进行长期的随访(平均26.9±21.3个月)。结果:Logistic回归分析表明,3组受试者的RBD症状(例如经陪床者证实的不愉快的梦境回忆或行为)、多数PSG变量、V PSG记录到的异常行为以及对氯硝西泮的临床反应之间无差…     

纯自主神经功能衰竭和多系统萎缩进展及预后的对比研究

目的:阐明纯自主神经功能衰竭(PA F)自主症状和功能退化的进展情况,特别是与多系统萎缩(M SA)相比较时的情况。方法:研究包括8例PAF患者(男性/女性=7/1;平均发病年龄57岁)和发病年龄相匹配的疑似M SA患者(男/女=14/8;平均发病年龄56岁)。对受试者进行超过7年的随访,随访内容包括神经症状、日常生活活动和自主功能,并进行自主神经功能测试。结果:PAF患者首先出现昏厥或催汗功能异常,随后出现便秘和晕厥,泌尿功能障碍出现较晚,呼吸功能障碍不明显。其临床进展与M SA患者迥异,M SA患者首先出现泌尿功能障碍,随后出现催汗功能障碍或直…     

大麻二酚上调BDNF、突触蛋白发挥抗抑郁作用

目的 研究大麻二酚(CBD)对抑郁样小鼠的快速抗抑郁作用及可能的作用机制。方法 采用慢性束缚建立小鼠抑郁模型。将供试小鼠分为5组：正常对照组、模型组、阳性对照组、CBD低剂量组(25 mg/kg)、CBD高剂量组(50 mg/kg)。在行为学实验前1 h对每组小鼠灌胃给药。行为学实验结束后,收集海马和前额皮层样本,采用ELISA测定脑源神经营养因子(BDNF)、突触后密度-95蛋白(PSD-95)、突触素(SYP)、雷帕霉素靶蛋白(mTOR)。结果 与模型组相比,CBD低剂量组旷场实验中央区域活动路程百分比、中央区域活动时间百分比和总路程均增加。与模型组相比,CBD低剂量组强迫游泳实验不动时间百分比降低。ELISA检测结果显示,CBD能快速上调前额皮层中BDNF、PSD-95浓度,快速上调海马和前额皮层中SYP、mTOR浓度。结论 CBD能快速改善抑郁样小鼠的行为学表现,快速上调海马或前额皮层中的BDNF、突触蛋白水平。