噬血细胞综合征26例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点、诊断、治疗及临床预后因素。方法回顾性分析了26例噬血细胞综合征病因、临床特点、实验室检查、治疗与转归。结果发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、皮肤瘀斑、黄染是最常见的临床表现。全血细胞减少（100．0％）、血清铁蛋白升高（61．5％）、血清乳酸脱氢酶增高（96．2％）、谷草转氨酶／谷丙转氨酶／总胆红素升高（73．1％）、凝血功能异常（65．4％）、甘油三酯增多（34．6％）是本组病例实验室特点;骨髓象：有核细胞增生大多活跃,均可见成熟组织细胞和噬血细胞。16例肿瘤相关性HPS,7例感染相关性HPS及3例原因不明HPS。结论HPS可由多种原因引起,临床表现复杂多样,临床预后差,应积极寻找原发病因并对患者进行个体化治疗,有可能减少病死率。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

噬血细胞综合征病因误诊分析

目的本研究探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染（其中4例EB病毒拷贝数明显增高）,初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

乙肝肝硬化并发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤伴噬血细胞综合征的治疗分析

目的 探讨乙肝肝硬化并发皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)伴噬血细胞综合征(HPS)的临床特征和治疗方法。 方法 回顾性分析2014年8月第二军医大学附属东方肝胆外科医院1例乙肝肝硬化并发SPTCL伴HPS病例的临床资料。 结果 T细胞受体(TCR)表型不同则该病的侵袭性、治疗反应性及预后明显不同,伴HPS者治疗效果不佳,生存期短。 结论 乙肝肝硬化并发SPTCL伴HPS罕见,早期骨髓形态学、病理学、免疫组化及基因重排检测对确诊有重要意义,及早有效控制乙肝病毒尤为重要。早期诊断及治疗对延长患者生存期有重要意义。     

噬血细胞综合征实验结果30例分析

噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome HPS)又称噬血细胞淋巴组织增生症(HLH),是单核-巨噬细胞系统反应性疾病,以组织细胞良性大量增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征,其临床表现为高热、肝脾及淋巴结肿大、血细胞减少及肝功异常等。骨髓涂片中常见体积较大的噬血细胞,被吞噬的细胞常为形态完整的血细胞,有核红细胞或成熟红细胞及血小板,无论从其临床表现或骨髓特征来看与以往的某些恶性组织细胞病(MH)的表现颇为相似,易造成临床和实验室的错误诊断。MH 是原发于单核-巨噬细胞系统的组织细胞增生恶性疾病,是一种独立的疾病,二者预后及处理方法截然不同,误诊会造成严重后果。现将我院收治的30例 HPS实验结果分析如下。     

小儿噬血细胞综合征8例分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法2004年3月至2008年3月8例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果8例患者中感染相关性6例,原因不明2例。治愈4例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

小儿噬血细胞综合征6例临床分析

目的探讨小儿噬血细胞综合征的临床特点,提高临床医生对本病的认识,提高诊断率。方法对2005年3月至2009年3月6例诊断为噬血细胞综合征的资料,进行回顾性总结与分析。结果 6例患者中感染相关性5例,原因不明1例。治愈2例,死亡4例。结论根据临床症状,体征和实验室检查,骨髓细胞学检查,多可获得诊断,对于治疗应主要针对病因,应用肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白,病因未明者预后较差。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),是由于免疫调节功能异常,过度分泌细胞因子的一种综合征。HPS分为两种临床表现相同、彼此难以区分的类型:原发性(家族性)噬血细胞综合征和继发性(反应性)噬血细胞综合征。1病因原发性噬血细胞综合征最早于1952年报道     

39例获得性噬血细胞综合征的护理

噬血细胞综合征(HPS)是一组遗传性或获得性免疫缺陷导致以过度炎症反应为特征的疾病,临床表现为高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝功能异常、凝血障碍和全血细胞减少等[1].HPS起病急,临床表现复杂,症状凶险,病死率高[2].我科2008年7月～2010年12月收治获得性HPS患者39例,现将护理体会报道如下.     

原发性噬血细胞综合征治疗后转变为急性混合细胞白血病1例并文献复习

目的：探讨伴STX11基因突变的原发性噬血细胞综合征( HPS)的临床特点与疾病转归。方法应用聚合酶链反应( PCR)及 Sanger 直接测序方法,对1例临床拟诊的 HPS 患者进行 PRF1、STX11、STXBP2、UNCl3D、SH2DIA、RAB27A等HPS相关基因外显子编码区突变筛查,确诊为原发性HPS后,给予HLH-2004方案化疗并观察其疗效及预后。结果经PCR及Sanger直接测序检测到STX11基因编码区存在一个杂合错义突变：c.146 G﹥A,导致所编码的氨基酸发生p. R49Q(精氨酸变为谷氨酰胺);给予1疗程HLH-2004方案化疗后,间断应用环孢素A、雄激素、细胞因子、中药及输血等治疗,病情尚稳定,2年后复查血常规示白细胞计数增高并出现幼稚细胞,经骨髓象及流式细胞术检测诊断为急性混合细胞白血病。结论伴STX11基因突变的原发性HPS可能具有独特的生物学特点,可转变为急性混合细胞白血病。     

侵袭性NK细胞白血病的实验室特征及诊疗进展

侵袭性NK细胞白血病(ANKL)是一种少见的NK细胞增殖性疾病.发病急,病情重,进展快,且预后差,当合并噬血细胞综合征(HPS)时,短时间内可出现弥漫性血管内凝血(DIC),导致多脏器衰竭,危及生命.近年来,ANKL的病因及发病机制研究得到进一步阐明,其临床及实验室特征在诊断、疗效监测中愈来愈引起重视.因此,本综述总结...     

小儿噬血细胞综合征8例临床研究

<正>儿童噬血细胞综合征(HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),是一组单核巨噬细胞系统反应增生性疾病,于1979年首先由Risdatl等[1]报告,本病以儿童病例报告为多,是临床见到的一类少见的、病死率很高的疾病,其临床特点主要表现为发热,肝脾淋巴结肿大,全血细胞减少及肝功能凝血功能异常等。近两年我科共收治HPS病     

儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征1例

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征的临床特征、预后及发生的可能原因.方法 收集1例确诊的“急性淋巴细胞白血病”患儿继发“噬血细胞综合征”病例,回顾性分析其原发病、临床表现、实验室检查指标、治疗与转归特点,并复习相关文献.结果 骨髓细胞学涂片诊断为急性淋巴细胞白血病ALL-L1,白细胞细胞免疫分型检测符合Common-B-ALL表型,原始及幼稚淋巴细胞比例占37.8％.噬血细胞综合征确诊后,按照HLH-2004化疗方案进行治疗,3个月后患儿死亡.结论 儿童急性淋巴细胞白血病继发噬血细胞综合征来势凶险,临床表现各异,常伴有多脏器功能损害;常规治疗效果差,死亡率高.     

儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征的早期确认和化疗及远期效果随访

<正>噬血性淋巴组织细胞增生症,简称噬血细胞综合征(HPS),是一组较为少见、由活化的淋巴细胞和组织细胞增生引起的多器官严重炎症反应而又免疫无效的临床综合征,起病急、病情进展迅速、病死率高。主要特征为发热、肝脾大、全血细胞减少和组织细胞噬血现象。感染是引起HPS的最常见触发因素,EB病毒(EBV)感染在HPS发病     

感染相关性噬血细胞综合征临床分析

目的探讨感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为IAHS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有活跃的吞噬血细胞现象。结论IAHS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

骨髓转移癌16例临床分析

目的 探讨骨髓转移癌的临床特点及发病机制.方法 对16例确诊为骨髓转移癌的患者的临床资料进行分析.结果 白细胞计数增高3例（占18.75%）,贫血12例（占75%）,血小板数量减少8例（占50%）,骨痛14例（占87.50%）,发热7例（占43.75%）,乏力6例（占37.50%）,淋巴结肿大6例（占37.50%）,出血4例（占25%）,外周血涂片见幼稚细胞2例（占12.50%）,铁蛋白增高13例（占81.25%）,碱性磷酸酶增高13例（占81.25%）,乳酸脱氢酶（LDH）增高8例（占50%）,血沉增高7例（占43.75%）,MRI检查发现骨质破坏及异常信号灶、病理性骨折3例（占18.75%）.骨髓涂片或活检发现成团的癌细胞.结论 骨髓象的检查能为骨髓转移癌的诊断提供细胞学依据.     

血清铁蛋白检测在不同类型血液病中的诊断价值

目的探讨血清铁蛋白(SF)在不同类型血液病中的诊断价值。方法回顾性分析80例血液病患者作为观察组,其中缺铁性贫血(IDA20例,急性髓细胞白血病(AML)20例,急性淋巴细胞白血病(ALL)10例,慢性髓细胞白血病(CML)8例,慢性淋巴细胞白血病(CLL)6例,骨髓异常增生综合征(MDS)12例,噬血细胞综合征(HPS)4例;选择40例健康人群作为对照组,检测并分析对照组与观察组SF的水平。结果 IDA组SF的水平显著低于对照组(P <0.05);而AML组、ALL组、CML组、CLL组、MDS组及HPS组SF的水平均显著高于对照组(P <0.05)。结论血液病患者体内存在明显的铁代谢紊乱,检测SF水平对IDA、白血病、MDS及HPS患者有诊断及辅助诊断的价值。     

获得性噬血细胞综合征15例临床分析

目的:探讨获得性噬血细胞综合征(aHPS)的临床特点,为其临床诊断及治疗提供有效的参考资料.方法:回顾性分析15例aHPS患者的临床特点、实验室检查结果、治疗及预后.结果:15例患者均有发热,脾肿大,部分肝肿大、淋巴结肿大、肝肾功能损害、消化道出血症状.实验室检查均有不同程度的血细胞减少、肝功能异常,高甘油三脂血症、铁蛋白＞1 000 ng/ml,部分NK细胞活性下降、低纤维蛋白原血症、细胞因子升高.骨髓检查可见噬血现象.通常采用积极治疗原发病、大剂量使用丙种球蛋白和糖皮质激素及依托泊苷的疗法.15例患者除1例失访外,均在1～6周内死亡.结论:aHPS病因以淋巴瘤居多,病情凶险,预后差,病死率极高,早期诊断,早期治疗,可望提高患者的生存率.