心肌淀粉样变性的诊断与治疗

淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病,它是一种细胞体液免疫性疾病,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体,沉积于毛细血管和小动脉壁,以后逐渐扩展至细胞间,不断累积而引起器官功能障碍及组织损害、萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累及的器官,能被苏木紫-伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内,导致心肌功能紊乱。     

心肌淀粉样变性1例报道

淀粉样变性心肌病[1]是由淀粉样物质沉积于心脏所致,以舒张功能障碍为主要表现的一种特异性限制性心肌病,是淀粉样变性病全身表现的一个组成部分.淀粉样变性病国内发病率约为0.03%[2],临床较少见,该疾病预后很差,常因难治性心衰或其他心外脏器衰竭而最终死亡.早期诊断、早期治疗可以延长病程,改善预后,提高生存率.     

心肌淀粉样变性12例临床特点分析

收集2011年1月—2018年6月新疆医科大学第一附属医院诊治心肌淀粉样变性患者12例,临床表现为进行性、难治性心功能不全,其中以右心衰竭为主9例(75.0%),合并低血压6例(50.0%),多浆膜腔积液7例(58.3%);心电图呈肢体导联低电压9例(75.0%);超声心动图均提示不同程度的室间隔或左室室壁增厚,心肌回声明显增强不均匀11例,其中7例(58.0%)患者心肌内可见颗粒样强回声或闪光点;病理或组织检查均为阳性;治疗予以利尿、纠正心功能、抗凝、化疗等综合措施。病情好转6例,住院期间死亡3例,自动出院3例。     

13例心肌淀粉样变性临床特点分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特点,为临床医师能够早期识别和诊断心肌淀粉样变性提供帮助。方法:对经心肌活检确诊的13例心肌淀粉样变性患者的临床表现、心电图和超声心动图进行临床分析。结果:心肌淀粉样变性患者年龄偏大(58.45±7.52岁),男性多于女性(76.92%vs 23.08%),主要表现为心功能不全的患者11例(84.6%)。超声心动图改变有11例患者双侧心室大小正常(84.62%)。所有患者均表现室间隔肥厚,11例患者同时有左心室后壁增厚,10例患者LVEF值下降(43.23±2.66%),6例患者出现少量心包积液。体表心电图有11例患者(84.62%)表现为肢体导联低电压。3例患者(23.08%)心电图提示假性梗死波形。结论:对于原因未明的心力衰竭患者,超声心动图提示心肌肥厚,左心室大小正常,而心电图提示肢导联低电压的患者,应怀疑心肌淀粉样变性的可能,行心肌活检,以便早期诊断和治疗。     

心肌淀粉样变性伴反复晕厥一例

心肌淀粉样变性属于罕见疾病,且患者预后极差,临床上容易将其误诊为肥厚性心肌病、高血压性心脏病、扩张性心肌病等,因此识别和诊断心肌淀粉样变性具有十分重要的意义。本文分析1例心肌淀粉样变性患者的临床特征、辅助检查特点和治疗等,旨在提高对该病的认识、诊断和治疗水平。     

心肌淀粉样变性Meta分析

目的:了解中国人心肌淀粉样变性诊断方法。方法:2017年11月,检索中国知网全文数据库(CNKI)、pubmed,中文主题"心肌淀粉样变""心脏淀粉样变""淀粉样性心肌病"及英文检索"cardiac amyloidosis,hypertrophic cardiomyopathy,echocardiography,electrocardiogram"并下载全文论文,选取心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis,CA)与肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)对照组论文,超声心动图室间隔厚度(IVS)和左室后壁厚度(LVPW)为结局指标,进行异质性检验(I2)选择效应模型,ReviewManager5.3软件meta分析并制作森林图。另外选择心电图肢体导联QRS低电压发生率(健康组对照)为结局指标。结果:最终纳入文献4篇,IVS(I~2=90%,P=0.19,95%CI为-1.90,0.38)无统计学意义。LVPW(I~2=85%,P=0.003)选择随机效应模型,LVPW存在统计学意义。心电图肢体导联低电压(I~2=78%,P<0.000 01),随机效应模型,95%CI 0.45(0.28,0.63)。结论:心肌淀粉样变性左室后壁厚度比肥厚型心肌病厚,差异有统计学意义(P<0.05)。心电图肢体导联QRS低电压对心肌淀粉样变性诊断有参考价值。     

多发性骨髓瘤伴心肌淀粉样变性1例并文献复习

<正>患者,男,56岁,因间断胸闷、憋气18个月于2014年1月就诊。既往有慢性乙型病毒性肝炎、高血压病史。2012年7月始出现活动后胸闷、憋气,伴乏力,未重视。2014年1月在我院查血Hb 100 g/L,TP 84g/L,Alb 40 g/L,ESR 99 mm/h,血清铁、铁蛋白、叶酸、维生素B12均正常,IgG 23.295 g/L,IgA 0.616 g/L,IgM、IgE均正常。血κ轻链222 mg/dl、入轻链3 500 mg/dl。     

62例心肌淀粉样变性患者的临床特点及预后分析

目的探讨心肌淀粉样变性（cardiac amyloidosis,CA）患者的临床特征及预后。方法回顾性分析解放军总医院经病理活检确诊为CA的62例患者临床资料,并采用COX回归模型分析影响CA预后的独立危险因素。结果 CA患者临床表现多样;心电图（ECG）以肢体导联低电压及胸前导联R波递增不良常见;心脏超声（UCG）示室间隔增厚,限制性舒张功能不全,心肌颗粒样闪光回声增强;心脏核磁（CMR）为双房扩大,左室向心性肥厚,舒张功能受限,延迟钆现象呈不同程度延迟强化。COX回归分析,影响CA预后的因素为NYHA分级、二尖瓣舒张早期血流峰速/舒张晚期血流峰速（E/A）〉1.5且心室舒张早期充盈减速时间（DT）〈150 ms。结论 CA临床表现多样缺乏特异性,心外组织活检结合临床表现、ECG、UCG及CMR可确诊。CA预后不佳,NYHA分级、E/A〉1.5且DT〈150 ms是CA预后的影响因素。     

舌淀粉样变性一例报告

舌淀粉样变性不多见,现将我们经治1例报道如下。 患者,女,65岁,农民,于1983年11月26日因舌体逐渐增大,言语不清,吞咽困难2年入院。2年前感觉舌体增大,活动不灵活。半年后,舌有僵硬     

心肌淀粉样变性致限制性心肌病1例并文献复习

<正>患者,男,35岁,因无明显诱因反复胸闷、气促、双下肢水肿2年,加重3 d,于2009年9月30日入院。体格检查:皮肤黏膜轻度黄染,颈静脉怒张,两下肺闻及少许湿性啰音。心率92次/min,律不齐,心音低,心前区2/6级收缩期杂音。腹膨隆,移动性浊音阳性,双下肢水肿。心电图提示:异位心率,房颤,不完全右束支阻滞,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联QRS波群低电压。超声心动     

超声心动图对心肌淀粉样变性的诊断价值

目的 探讨超声心动图对心肌淀粉样变性的诊断价值.方法 回顾性分析20例经病理证实的心肌淀粉样变性的超声心动图特征,计算超声诊断符合率.结果 14例双房增大,20例心室大小均在正常范围内;15例室间隔与左室后壁对称性增厚;15例室间隔可见均匀的点状回声增强;12例出现心包积液;8例表现为限制性充盈障碍,即E/A＞2;10例合并胸腔积液.结论 超声心动图是确定心肌淀粉样变性心肌是否受累的主要方法,同时结合临床表现有助于提高该病的诊断率.     

肺部淀粉样变性一例

患者，男性，５０岁。于１９９４－０２－１６因右胸部针刺样疼痛１ｍｏ急诊入院。近期感气短、咳嗽、咳痰，食欲下降，体重下降。既往无特殊病变。查体：体温３９１℃，心率１０８次／ｍｉｎ，呼吸２２次／ｍｉｎ，血压１４／９ｋＰａ，右肺语颤减弱，右第４～６肋腋前...     

28例原发性心肌淀粉样变性患者的临床及影像学特征

 目的  分析原发性心肌淀粉样变性(cardiac amyloidosis, CA) 患者的临床及影像学特征。方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院心内科2008年至2014年间经病理活检确诊为CA的28例患者临床资料,分析患者的临床表现及心电图(electrocardiogram, ECG)、心脏超声(echocardiology, UCG)及心脏磁共振(cardiac magnetic resonance, CMR)特征。结果 患者的临床表现多样,累及多个系统。ECG常见肢体导联低电压及胸前导联R波递增不良;UCG显示室间隔不同程度增厚,可见毛玻璃样改变,呈颗粒样强回声;CMR显示左室(或合并右室)室壁增厚,收缩活动减弱伴弥漫性延迟强化。28例患者住院期间有1例因病情进展迅速死亡,死亡原因为心力衰竭。12例接受化疗,应用马法兰联合泼尼松(MP方案)或联合万珂的化疗方案。其余患者放弃治疗自动出院。结论 CA患者临床症状及体征缺乏特异性,对于原因不明的心功能不全患者,心肌活检及心外组织活检结合临床表现、ECG、UCG及CMR可确诊。     

原发性局限性胃肠道淀粉样变性一例

淀粉样变性是一种罕见的疾病,由细胞外异常蛋白纤维在各种器官和组织中沉积引起.淀粉样蛋白由错误折叠的、不溶的、有毒的多肽聚集体组成[1].迄今为止,至少有40种不同的蛋白质被定义为淀粉样变源性蛋白,引起全身性和局部性疾病[2].淀粉样变可单独发生,也可继发于多发性骨髓瘤、慢性炎症、感染等,最常累及心脏、肾脏和外周神经,胃...     

心肌淀粉样变性合并预激综合征2例

心肌淀粉样变性为一种少见心肌疾病,严重影响心脏功能,合并预激综合征则更罕见,我院发现2例,现报告如下。     

肝脏淀粉样变性一例

患者男 ,5 4岁 ,腹胀、乏力、纳差、双下肢肿胀 4个月 ,加重 2周。入院体格检查 :皮肤巩膜无黄染 ,肝掌、蜘蛛痣阳性 ,腹膨隆 ,无压痛及反跳痛 ,肝脾触诊不满意 ,移动性浊音阳性 ,阴囊水肿明显 ,双下肢可见明显凹陷性水肿。实验室检查 :红细胞 5 9× 10 12 /Ｌ ,血红蛋白 178ｇ/Ｌ ,血小板 2 5 1×10 9/Ｌ ,ＷＢＣ12 7× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+) ,红细胞沉降率 7ｍｍ/ 1ｈ ,丙氨酸转氨酶 <30Ｕ/Ｌ ,胆红素阴性 ,天冬氨酸转氨酶 79Ｕ/Ｌ ,碱性磷酸酶 312Ｕ/Ｌ ,甲胎蛋白阴性 ,血清总蛋白 /白蛋白为 5 0 / 2 1,凝血酶原时间为 2 1ｓ ,凝血因子…     

肝淀粉样变性一例

患者男,74岁,农民。乏力3个月、伴双下肢浮肿2个月于2007年6月25日入院。患者于3个月前出现乏力、纳差,无发热、恶心、呕吐,未治疗。于2个月前出现双下肢浮肿,当地诊所给予“复方丹参滴丸、螺内酯等药物”治疗,症状无缓解。本院以“浮肿原因待查”收入院。     

免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性临床分析

背景　免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性（AL-CA）进展快、病死率高,但目前对其临床特点认识不足。目的　总结AL-CA患者临床资料,提高临床认知。方法　回顾性分析2012年1月-2016年12月于首都医科大学附属北京朝阳医院住院并诊断为AL-CA的43例患者的一般资料、临床症状和体征、实验室检查、十二导联心电图、超声心动图、心脏核磁共振成像、病理组织活检及治疗策略。结果　AL-CA患者平均发病年龄（59±10）岁,且多见于男性〔32例（74.4%）〕,轻链分型以λ型为主〔30例（69.8%）〕,25例（58.1%）合并多发性骨髓瘤。患者入院症状各异,临床表现主要以胸闷气促〔18例（41.9%）〕、下肢水肿〔9例（20.9%）〕及乏力〔9例（20.9%）〕等表现多见。实验室检查多见B型利钠肽（BNP）〔3 474（1 079,7 040） ng/L〕及心肌肌钙蛋白I（cTnI）〔0.21（0.06,1.47） μg/L〕升高,部分合并血红蛋白下降〔13例（30.2%）〕及血肌酐〔32例（74.4%）〕升高。十二导联心电图表现依次为假性病理性Q波12例（27.9%）、肢体导联低电压11例（25.6%）及胸前导联R波递增不良6例（14.0%）,可出现节律异常及传导阻滞。超声心动图表现为心房增大34例（79.1%）、心室壁增厚35例（81.4%）及心肌闪烁样回声或毛玻璃样改变8例（18.6%）,合并舒张及收缩功能受限21例（48.8%）,合并心包积液19例（44.2%）。心脏核磁共振成像心室壁钆延迟强化阳性率高（4/4）。病理组织活检以骨髓活检最为普及〔60.6%（20/33）〕,但肾穿活检阳性率高（5/6）。大部分患者接受化疗〔38例（88.4%）〕,最常用方案为地塞米松+硼替佐米或地塞米松+环磷酰胺+硼替佐米。结论　本组AL-CA患者临床表现没有特异性,实验室检查多见BNP及cTnI升高,心电图可见肢体导联低电压或假性病理性Q波,超声心动图表现同心性左心室肥大或心肌闪烁样回声,心脏核磁共振成像出现钆延迟强化影像,心外组织活检以肾穿刺活检阳性率高。     

心脏磁共振特征追踪技术可评估心肌淀粉样变性患者的心脏功能

目的 应用心脏磁共振特征追踪（CMR-FT）技术定量评估心肌淀粉样变性（CA）与肥厚性心肌病（HCM）患者心脏功能的差异且评估其对CA患者的预后价值。方法 回顾性收集2013年3月～2021年6月在我院接受CMR检查的31例经心外组织活检并经刚果红染色和血清免疫组织化学检查证实其存在系统性淀粉样变性的CA患者,并且随机选取年龄和性别相仿的31例非对称左心室室壁肥厚的HCM患者及31例无器质性及功能性心脏病的健康人（NC）作为CA组的对照组。通过CMR-FT技术得到左心室整体及各水平（基底部、中间部及心尖部）径向、周向和纵向应变及应变率,分析各参数的组间差异。用逐步COX回归模型分析应变及应变率对CA患者全因死亡率的预测价值。结果 3组患者的左心室收缩末期容积、心肌质量、射血分数及心输出量的差异均有统计学意义（P均<0.05）。除了心尖部纵向应变,CA组患者整体及各水平应变均明显低于HCM组（P均<0.05）。CA组患者整体及各水平应变均明显低于NC组（P均<0.05）。CA组患者基底部3个方向的应变率均明显低于NC组（P均<0.05）,但是两组心尖部应变率的差异...