变应性血管炎和ANCA相关性血管炎ICD-10编码探讨

变应性血管炎和ANCA相关性血管炎时常作为出院主要诊断.变应性血管炎是常见的血管炎,以血管炎为主导词查询编码,得到血管炎-变应性D69.0和血管炎-过敏性M31.0,出现疾病诊断名称意思相近但编码不同的情况.ANCA相关性血管炎包括韦格纳肉芽肿M31.3、变应性肉芽肿血管炎M30.1、显微镜下多血管炎M31.7,临床上...     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis．WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80％以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎。我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测,对ANCA相关小血管炎认识相对较迟。目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大     

青年原发性血管炎2例分析

原发性小血管炎因部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-Beutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,因而称之为anca相关性小血管炎(anca-associated vasculitis,AAV),它包括韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)~[1]。由于anca相关性血管炎临床表现不典型,ANCA相关性血管炎目前尚无统一诊断标准,可累及多个系统,易导致误诊、漏诊延误治疗。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎合并肺栓塞、下肢静脉血栓1例

<正>抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎( anti-neutrophilic cytoplasmic antibody associated with vasculitis, AAV) 是一组与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophilcytoplastic antibody, ANCA)相关的自身免疫性疾病(也称ANCA相关性血管炎),包括肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎,     

Fractalkine与ANCA相关性血管炎

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一类累及多个器官系统的全身性自身免疫性疾病,它包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。该病进展迅猛,病死率高,严重威胁人类健康。Fractalkine是趋化因子CX3C亚家族中唯一的成员,CX3CR1是Fractalkine的特异性受体,两者特异性结合后通过激活细胞内的信号转导通路参与免疫性疾病的发生与发展。该文就Fractalkine与ANCA相关性血管炎的最新研究进展予以综述。     

ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例报道1例

<正>ANCA相关性血管炎(Antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis, AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累积小动脉,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、显微镜下多血管炎(MPA)。该病变常累及肾脏、呼吸系统、神经系统、皮肤、关节等,以肾脏受累最为多见,肝脏受累少有报道,现我院收治1例ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例,结合相关文献进行讨论。     

ANCN相关性小血管炎所致肾脏损害的护理体会

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏,文献报道累及率约80％左右,随各病种不同而有所不同,在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。     

ANCA相关性血管炎及其肾损害研究进展

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病，其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原     

儿童ANCA相关原发性小血管炎--韦格纳肉芽肿的探讨

目的：了解儿童抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关原发性小血管炎——韦格纳肉芽肿的临床、病理特点及发病机制。方法：对1例韦格纳肉芽肿患儿的临床、实验室资料、病理进行分析，并复习相关文献。结果：韦格纳肉芽肿患儿临床上有多脏器损害、血尿、蛋白尿、肾功能不全；贫血与肾功能损害不一致；肺内结节、空洞；血沉增快、C反应蛋白升高；ANCA阳性，为C-ANCA/PR；扁桃体活检可见肉芽肿样病变，经皮质激素、细胞毒药物治疗，临床表现完全恢复。结论：儿童韦格纳肉芽肿临床表现及实验室检查与成人相似，对可疑患儿应及早进行ANCA检测和相应检查，早期诊断，及时治疗。     

抗中性粒细胞胞质抗体及其相关性小血管炎的研究现状

与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)密切相关的小血管炎称ANCA相关性小血管炎(AASV),ANCA已成为AASV的特异血清学诊断工具。蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)是ANCA最重要的抗原成分,在启动中性粒细胞(PMN)全面活化过程中起着重要作用。目前认为间接免疫荧光法联合抗原特异性ELISA法是ANCA的规范化检测方法,而AASA的发病机制可以从PMN活化和血管损伤、PMN凋亡和炎症慢性化两个环节进行理解。此外,针对抗PR3和抗MPO抗体阳性患者的临床特征及组织病理学特点的研究尚待深入进行。     

抗内皮细胞抗体与丙硫氧嘧啶引起的抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎病变活动相关

目的:在丙硫氧嘧啶(propylthiouracil,PTU)引起的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关小血管炎患者血清中检测抗内皮细胞抗体(anti-endothelial cell antibody,AECA),探讨其在该类疾病发病中的作用.方法:选取11例PTU引起的ANCA相关小血管炎患者及10例临床上使用PTU治疗甲亢,无系统性血管炎症状而ANCA阳性的患者,应用体外原代培养的脐静脉血管内皮细胞制备可溶性抗原,采用蛋白免疫印迹法检测其血清中的AECA.结果:PTU相关ANCA阳性小血管炎组患者疾病活动期共有10(91%,10/11)例病人血清可检出AECA,有6种不同的蛋白可以被识别.对以上10例AECA阳性患者同时测定了其缓解期血清的AECA,发现其中7例AECA转为阴性,3例出现的条带与活动期比较无差别.使用PTU治疗甲亢,无系统性血管炎症状而ANCA阳性患者组中未检出AECA.结论:PTU相关的ANCA阳性小血管炎中存在着不同分子质量大小的AECA,AECA在该类疾病的发病中可能具有比ANCA更为重要的意义.     

抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞浆抗体联合检测在诊断血管炎中的应用

目的:探讨抗内皮细胞抗体(AECA)与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在诊断系统性血管炎中的作用.方法:用间接免疫荧光法(IIF)检测系统性血管炎患者血清中的ANCA和 AECA.结果:168例系统性血管炎中ANCA检出60例,阳性率为35.7%,AECA检出64例,阳性率为38.1%;ANCA与AECA联合检测,AN...     

抗甲状腺药物诱发ANCA相关血管炎研究

目的了解抗甲状腺药物在治疗甲状腺功能亢进症(甲亢)过程中是否诱发抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎。方法对60例初诊Graves病甲亢患者进行研究,分为两组,每组各30例,分别予以他巴唑(MMI)及丙基硫氧嘧啶(PTU)治疗。检测研究对象初诊与药物治疗后第24个月的血清ANCA水平,以及TT4、TT3、FT4、FT3、TSH、TPOAb、TGAb、小便常规、血常规、肝功能、肾功能等临床指标。结果治疗组各25例完成2年追踪观察,失访率16.7%。两组在性别、年龄分布上无差别(性别:25%vs 40%,χ2=3.57,P=0.61;年龄(31.6±9.3)岁vs(33.8±10.8)岁,t=0.79,P=0.42。研究对象初诊时均无血管炎。药物治疗2年过程中,PTU组6/25例(24%)和MMI组5/25例(20%)患者发生小血管炎(24%vs 20%,χ2=0.17,P=0.70),其中PTU组4/6(66.7%)例与MMI组0/5(0%)例ANCA阳性(66.7%vs 0%,χ2=2.75,P=0.06)。结论在内科药物治疗过程中,丙基硫氧嘧啶(PTU)可以诱发ANCA及ANCA相关血管炎,而他巴唑(MMI)可能诱发与ANCA无关血管炎。     

原发性小血管炎和抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原的系列研究

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是80年代中期发现的原发性小血管炎的特异性血清学诊断工具. ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis, WG)、显微镜下型多血管炎(microscopic polyangiitis, MPA)和局灶节段坏死性肾小球肾炎(FSNGN).该类疾病为自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,肺、肾受累后多进展迅速,可危及患者生命或发展为肾衰竭.80年代我国对此类疾病认识不足,未诊断1例小血管炎引起的肾损害.10年来作者开展了对原发性小血管炎及ANCA靶抗原的系列研究.(1)80年代末在国内率先建立并逐步规范了ANCA的检测方法.(2)系统地研究并报道引起ANCA阳性小血管炎的一系列疾病并总结了相应的治疗方法.(3)发现了两种新的ANCA靶抗原:杀菌/通透性增高蛋白(BPI)和天青杀素(azurocidin).(4)开展了其他ANCA阳性疾病的靶抗原研究,证明组蛋白酶G是SLE-ANCA最为重要的靶抗原并证明抗组蛋白酶G抗体与狼疮肾炎的病理活动密切相关;同时在国内率先研究了溃疡性结肠炎的特异性靶抗原.上述工作填补了国内对ANCA相关小血管炎认识上的空白,提高了临床危重急症的救治水平,为进一步研究ANCA相关疾病的发病机制奠定了基础.     

ANCA相关性小血管炎20例诊治探讨

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点及诊治方法。方法对20例确诊为ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行总结分析。结果ANCA相关性小血管炎临床表现复杂,全身各系统均可受累,以肾、肺受累为主。ANCA对其诊断具有重要意义。结论ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗是改善预后的关键。     

抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的弥漫性间质性肺病的临床分析

目的:探讨弥漫性间质性肺病(diffuse interstitial lung diseases,DILD)中抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性患者的肺间质病变特点,以及ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎的临床异同。方法:回顾性分析1995年10月至2008年9月收治的具有完整ANCA检查资料的DILD病例122例,比较ANCA阳性的非原发小血管炎组(A组)、ANCA阳性的原发性系统性血管炎组(B组)与ANCA阴性组(C组)的临床症状体征、影像学、肺功能、纤维支气管镜下表现、支气管肺泡灌洗液(bronchoalveolarlavage fluid,BALF)细胞学分析及其他实验室检查的差异。结果:具有完整ANCA资料的DILD患者122例,ANCA阳性者36例,占29.51%;A、B、C组的患者数分别为7例、29例、86例。A、B组与C组相比,肺总量(total lung ca-pacity,TLC)降低较少,胸膜病变多见。A组患者发生少尿、血尿、蛋白尿、贫血、肾功能不全者与C组相似,均较B组少见。纤维支气管镜下改变、BALF的细胞学、抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)等项检查3组患者之间差异均无统计学意义。结论:DILD患者中,ANCA阳性患者的肺间质病变伴有胸膜受累较ANCA阴性者相对多见,TLC降低相对较少。ANCA阳性的非原发小血管炎疾病与原发性系统性小血管炎相比,临床表现相似,但合并肾脏损害、贫血相对少见。     

抗甲状腺药物引起抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎的临床分析

目的　探讨抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)在原发性甲状腺功能亢进症 (甲亢 )不同阶段和不同药物治疗时的意义以及ANCA靶抗原与血管炎临床表现的关系。方法　将在北京大学第一医院就诊的 2 1 6例原发甲亢患者分为初发未治疗组 (n =34) ,丙基硫氧嘧啶 (PTU )组 (n =62 ) ,他巴唑 (MMI)组 (n =77)和混合用药组 (n =43)。应用间接免疫荧光法 (IIF)检测患者血清 ,对ANCA和抗核抗体 (ANA)IIF检测为阳性的患者 ,进一步应用ELISA法检测 7种ANCA靶抗原 ,即髓过氧化物酶 (MPO)、蛋白酶 3(PR3)、乳铁蛋白 (LF)、人弹力蛋白酶 (HLE)、天青杀素 (AZU )、组织蛋白酶G(CG)和杀菌 /通透性增高蛋白 (BPI)。结果　未治疗组IIF阳性者占 5 9% (2 / 34) ;PTU组IIF阳性者占 2 2 6 % (1 4 / 62 ) ,均为IIF ANCA阳性 ;MMI组中占 6 5 % (5/ 77) ,均为IIF ANA阳性 ;混合组中占 2 7 9% (1 2 / 4 3) ,8例IIF ANA阳性 ,3例IIF ANCA阳性。PTU组IIF ANCA的阳性率高于未治疗组 (P <0 0 1 7) ;PTU组IIF及IIF ANCA的阳性率均高于MMI组 ,差异有显著意义 (P <0 0 1 7)。服药的 1 82例患者中 ,6/ 31例IIF阳性的患者 (1 9 4% )出现了血管炎相关症状。 6例中 4例 (66 7% )识别MPO ,2例 (33 3 % )识别PR3 ,4例识别LF ,3例识别 (HLE) ,3例识别AZ