重症多形红斑与中毒性表皮坏死松解症患者的临床对比研究

目的探讨重症多形红斑(SJS)与中毒性表皮坏死松解症(TEN)的临床特点与临床治疗。方法对9例SJS和4例TEN住院患者的临床资料进行回顾性分析。结果 SJS组和TEN组患者中药物为最常见病因。TEN组的皮损范围、损害程度、粘膜病变均较SJS组更广泛、更严重。TEN患者主要表现为全身表皮松解,而SJS患者以靶形红斑为特征。TEN患者较SJS患者更易出现并发症。TEN患者病程急性期和恢复期时间均长于SJS患者。9例SJS和4例TEN患者早期均予以足量糖皮质激素治疗,TEN患者同时联用免疫球蛋白,13例患者均获痊愈。结论药物是SJS和TEN发病最主要的原因。TEN患者较SJS患者病变广泛且严重。药物诱发的SJS和TEN患者早期使用足量激素十分必要,TEN患者尚需静脉联用免疫球蛋白,提高抢救成功率。     

卡马西平致Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症24例临床特点及治疗分析

目的探讨卡马西平所致Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)的临床特点及治疗转归。方法对无锡市第二人民医院皮肤科2009年—2018年住院治疗的卡马西平所致的24例SJS/TEN重症药疹临床数据进行回顾性分析。结果 24例患者中SJS患者20例,TEN患者4例。潜伏期平均(25.0±15.3)d。发热、白细胞数目异常、黏膜损伤、肝功能损伤为常见的临床症状、体征及实验室检查。24例患者均早期足量给予糖皮质激素和(或)人血丙种球蛋白治疗,1例因败血症转入内科治疗,其余23例均好转出院。结论卡马西平所致SJS/TEN重症药疹有潜伏期长、临床症状重、病程长的特点,早期足量给予糖皮质激素和(或)人血丙种球蛋白治疗是临床治愈的关键。     

52例重症多形红斑和14例中毒性表皮坏死松解症回顾性分析

目的:分析重症多形红斑(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)的致病因素、临床特征、实验室检查指标以及治疗方法的差异。方法:对2013年1月-2018年1月本院收治的52例SJS和14例TEN患者的临床资料进行回顾性分析。结果:引起SJS和TEN的可疑致敏药物以抗生素为主。发热、肝功能异常和肾功能异常是SJS和TEN最常见的并发症。SJS和TEN患者共有65例系统使用糖皮质激素治疗,35例使用人免疫球蛋白(IVIG)、24例使用环孢素治疗。SCORTEN评分超过3分的有11例。共4例死亡。结论:抗生素是SJS和TEN最常见的致敏药物,肝肾损伤及发热是最常见的临床并发症。系统应用糖皮质激素联合环孢素,早期予以IVIG可能是治疗SJS和TEN的有效手段。     

重症多形红斑型药疹52例和中毒性表皮坏死松解症31例回顾性分析

目的比较重症多形红斑(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)的临床特征和实验室检查指标的差异。方法对2000年7月-2012年2月本院收治的83例SJS和TEN患者的临床资料进行回顾性分析,用SCORTEN评分系统对疾病的严重程度和病人的预后进行评估。结果引起SJS和TEN的药物以抗生素为主,其次是非甾体类抗炎药。TEN组的电解质异常的例数明显高于SJS组(P<0.05);肝功能损害是SJS和TEN最常见的并发症;SJS组和TEN组共有81例给予系统用糖皮质激素治疗,2例仅用人免疫球蛋白治疗,SJS组7例和TEN组15例给予激素联合人免疫球蛋白治疗。SCORTEN评分超过3分的有4例,其中1例死亡。结论抗生素是引起重症药疹最常见的药物,系统应用糖皮质激素尤其是联合人免疫球蛋白治疗可能是降低SJS和TEN死亡率的有效手段之一。     

Stevens—Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症77例临床分析

目的:探讨Stevens-Johnflon综合征(SJS)及中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)的发生和发展规律、临床特点及治疗方法.方法:对2003-2007年我科收治的77例SJS/TEN患者的临床资料进行回顾性分析.结果:4例SJAS向TEN转化;卡马西平、解热镇痛类、抗生素为主要致敏药物;74例伴黏膜损害,肝功能损害43例,33例有皮肤触痛.77例患者均使用糖皮质激素治疗,13例重症患者联用静脉注射用人免疫球蛋白(IVIG)治疗;1例患者死亡.结论:SJS和TEN是同一疾病系谱的不同发展阶段;早期足量使用糖皮质激素是治疗的主要手段,对于部分重症患者应联用IVIG.     

中毒性表皮坏死松解症角朊细胞的凋亡

中毒性表皮坏死松解症(TEN)及Stevens-Johnson综合征(SJS)是以广泛性表皮破坏为特征的威胁生命的疾病。该文研究目的是了解TEN和TEN/SJS重叠综合征患者皮肤角朊细胞凋亡的情况。     

表皮坏死松解样中毒性休克综合征一例

本文报道一例中毒性休克综合征(TSS),临床表现为广泛红斑基础上出现表皮糜烂表现，与Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)皮损表现相似。该病例提示TSS皮损可模拟SJS/TEN表现，皮肤科医师应增强SJS/TEN与多种疾病的鉴别意识。     

重症多形红斑及中毒性表皮坏死松解症研究进展

重症多形红斑(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)是严重的皮肤黏膜疾病,发病率低,但死亡率高。药物是其最主要的致病因素,其中以抗生素最常见,如头孢菌素类、青霉素类。近年来研究发现多个等位基因与药物过敏相关,可用于预测SJS和TEN的发生,如HLA-B~* 1502与卡马西平引起的SJS和TEN密切相关,HLA-B~* 5801与别嘌呤醇引起的SJS和TEN密切相关。SJS和TEN的发病机制尚未完全明确,主要为药物特异性细胞毒性T细胞介导的免疫反应,相关的介质包括:粒溶素、穿孔素/颗粒酶B、可溶性FasL、TNF-α等。系统使用糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白、环孢素A可作为治疗选择,但仍存在争议。TNF-α拮抗剂逐渐被使用。治疗的金标准仍然是早期诊治、停用致敏药物以及基础支持治疗。     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症眼部受累与SCORTEN分值相关性分析

目的 :探讨Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)眼部受累与SJS/TEN严重度(SCORTEN)评分分值的相关性。方法:收集眼部受累的36例SJS和TEN患者,分析轻、中及重度眼部受累分布及其与SCORTEN分值的关系。结果:轻、中及重度眼部受累分别占55.5%、30.5%和16.6%,以轻度眼部受累为主,但差异无统计学意义(P=0.869);SCORTEN分值分别为(2.00±1.45)分、(2.63±1.74)分及(2.83±1.47)分,差异亦无统计学意义(P=0.393)。结论 :SJS和TEN眼黏膜受累严重程度与SCORTEN分值无关。     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的并发症及处理

Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnson syndrome,SJS)和中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis,TEN)是重症药疹,病情严重可威胁生命。SJS/TEN患者急性期并发症多见,包括感染、多脏器受累、体液丢失与电解质紊乱、低蛋白血症等。本文主要从SJS和TEN的并发症包括感染、内脏损害及眼部受累方面进行综述,并简述相应的处理原则。     

重症大疱型药疹患者血清胸腺活化调节趋化因子与可溶性FasL的检测

目的:检测重症多形红斑(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)型药疹患者血清胸腺活化调节趋化因子(TARC)以及可溶性FasL的表达水平,探讨其在SJS/TEN发病机制中的作用和临床意义.方法:采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法对20例重症大疱型药疹患者(15例SJS,5例TEN)进展期和经糖皮质激素等治疗后恢复期血清中TARC和可溶性FasL的水平分别进行测定.以15份正常人血清作为对照.结果:①进展期患者血清中TARC和可溶性FasL水平均高于正常对照组(P＜0.05,P＜0.01),而恢复期与正常对照组差异无统计学意义(P＞0.05,P＞0.05);②进展期血清中TARC和可溶性FasL水平均高于恢复期血清中的表达水平(P＜0.05,P＜0.01).且两者水平呈正相关(r=0.544,P＜0.05).结论:TARC和可溶性FasL在SJS/TEN发病中可能有一定的作用.     

《2016英国成人Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症管理指南》解读

本文旨在对到2016年2月为止的所有成人Stevens-Johnson综合征(SJS)/中毒性表皮坏死松解症(TEN)相关文献的关键性进展进行评估,为SJS/TEN的诊治和护理提供最新的循证指导建议,以辅助临床决策的制定,并进行标准化疾病处置,提高其临床治愈率。     

Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症病死率及相关因素的Meta分析

目的 系统评价Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN)患者的病死率特点及其影响因素。方法 计算机检索中国知网、维普、万方数据、PubMed、Web of Science等8个数据库，获取关于SJS/TEN患者病死率等文献，检索时限为近5年(2018—2023)。利用NoteExpress软件进行文献筛选，对纳入的文献进行质量评价并提取资料。采用R 4.2.3软件进行Meta分析。结果 共纳入36篇文献，包括14个国家，20 661例研究对象，其中死亡1 585例。Meta分析结果显示，SJS/TEN患者的病死率为12.59%(95%CI:10.46%～14.73%)。亚组分析结果显示，国内、国外病死率分别为11.97%和12.80%;男、女病死率分别为14.18%和11.51%;SJS、SJS-TEN重叠和TEN的病死率分别为1.18%、9.64%和25.53%,表现出依次递增的趋势；中毒性表皮坏死松解症严重程度评分(SCORTEN评分)为0～1、2、3、4和≥5的病死率分别为1.44%、2.94%、14.95%、45.69%和63.34%,其病死率...     

江西汉族人HLA-B*1502与卡马西平所致SJS/TEN相关性分析

目的:探讨具有江西汉族遗传背景人群中人类白细胞抗原(HLA)-B~*1502与卡马西平(CBZ)所致Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死症(SJS/TEN)相关性。方法:在具有江西汉族遗传背景人群中,收集CBZ所致SJS/TEN患者19例,以及90例服用CBZ无过敏患者和80例健康对照者,采用序列特异性引物聚合酶链反应法进行HLA-B~*1502的基因型测定,观察CBZ所致的SJS/TEN与HLA-B~*1502基因型是否存在关联。结果:CBZ所致SJS/TEN组HLA-B~*1502基因型携带率为100%,显著高于CBZ耐受组(15.5%)及健康对照组(18.75%),差异均具有统计学意义(P0.001)。CBZ耐受组HLA-B~*1502基因型携带率与健康对照组比较,差异无统计学意义(P=0.684)。结论:具有江西汉族遗传背景人群中,HLA-B~*1502与CBZ所致SJS/TEN有极强的相关性。     

中毒性表皮坏死松解症病因及发病危险因素研究进展

中毒性表皮坏死松解症是可危及生命的皮肤黏膜反应。药物是其主要的致病原因，药物基因组学揭示HLA基因与芳香族类抗癫痫药、非甾体类抗炎药等引起SJS/TEN具有密切联系，细胞色素P450变异可致药物代谢缓慢并增加SJS/TEN风险。免疫检查点抑制剂可导致包括SJS/TEN在内的皮肤免疫相关不良反应。人类疱疹病毒、EB病毒、肺炎支原体等感染因素与SJS/TEN的发展有关。自身免疫性疾病、活动性恶性肿瘤等其他因素也是SJS/TEN的潜在危险因素。本文就TEN的病因及危险因素的研究进展进行综述。     

静脉注射丙种球蛋白和糖皮质激素治疗重症大疱性药疹65例

目的 比较静脉注射丙种球蛋白(IVIG)联合糖皮质激素与糖皮质激素单用治疗莺症大疱性药疹的疗效.方法 从1993-2007年共收集65例重症大疱性药疹病例.使用中毒性表皮坏死松解症评分(SCORTEN)进行分析.2001年后的病例采用联合治疗,丙种球蛋白剂量0.4 g·kg-1·d-1连用5 d,此前糖皮质激素治疗的病例作为对照.结果 在45例糖皮质激素治疗的病例中10例死亡,而预期死亡数8.63.标准死亡比(SMR)分析显示接受糖皮质激素治疗患者的死亡率较常规治疗高16%(SMR=1.16;95%CI 0.56-2.13).20例接受联合治疗患者中3例死亡,而预期死亡数3.51(SMR=0.85;95%CI 0.18-2.50).在中毒性表皮坏死松解症(TEN)、Stevens-Johnson综合征(SJS)患者中两种疗法死亡率差异均无统计学意义(P>0.05).在TEN患者中,联合疗法较之糖皮质激素疗法疾病停止进展时间及总住院时间缩短(t=2.46,3.14,P值均<0.05).但糖皮质激素减量时间无差异(t=-0.045,P>0.05);SJS患者结果相同(t=2.334,t=2.275,t=1.655,P<0.05,<0.05,>0.05 o结论 IVIG和糖皮质激素联合治疗较之仅用糖皮质激素治疗显示出死亡率降低的趋势,并能早期控制病情,缩短住院时间;但联合治疗并不能使糖皮质激素早期减量.     

SCORTEN评分系统评估重症大疱性药疹的可行性分析

重症大疱性药疹(SBDE)包括重症多形红斑即Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮松解症(TEN,国内称大疱性表皮坏死松解症),为一组累及皮肤及黏膜的严重疾病谱,主要根据Bastuji-Garin等1993年提出的根据单个皮损特征及表皮剥脱占体表面积(TBSA)比例进行分类.近来认为重症多形红斑是不同于SJS和TEN的疾病而被剔除[2-3].     

致病药物对Stevens—Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症预后的影响

药物所致Stevens-Johnson综合征(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)均属于重症药疹，二者均可出现高热、严重粘膜糜烂、重要脏器受损，发展迅速，常冈继发感染、水电解质紊乱、肾功能衰竭及其它并发症而死亡，Stevens-Johnson综合征的部分病例可发展为中毒性表皮坏死松解症(TEN)^1。影响患者预后的主要因素是患者发病时的年龄和表皮剥脱的体表面积^2。     

重症多形性红斑/中毒性表皮坏死松解症29例临床分析

2008年1月-2009年8月,我们共收治重症多形性红斑 (又称Stevens-Johnson综合征)/中毒性表皮坏死松解症(SJS/TEN)患者29例,现报告如下.     

180例重症药疹患者的回顾性分析

目的 探讨重症药疹的临床特点、致敏药物、实验室检查结果、治疗及转归.方法 回顾性分析2014年1月-2018年12月期间四川省人民医院皮肤科收治的180例重症药疹住院患者的临床资料.结果 重症药疹中以重症多形红斑型(SJS)药疹最多见(44.4％),其次为药物超敏反应综合征(DIHS,23.8％)、大疱性表皮坏死松解型...