大动脉炎的发病机制及心血管危险因素

大动脉炎是一种累积主动脉及其主要分支的慢性非特异性血管炎性病变,患者以青年女性为多见。临床表现不典型,故而早期诊断困难。尽管距首次报道大动脉炎到现在已有一个世纪的时间,但临床工作者对本病的发病机制、病因、危险因素仍知之甚少。现就大动脉炎的发病机制及心血管危险因素进行探讨。     

大动脉炎冠状动脉受累的危险因素分析

目的冠状动脉受累是大动脉炎患者死亡的主要原因之一,本研究旨在寻找大动脉炎患者冠状动脉受累的危险因素。方法回顾性分析64例大动脉炎累及冠状动脉的患者和73例大动脉炎未累及冠状动脉的患者的临床特点,采用Logistic回归模型评价各危险因素与冠状动脉病变的关系。结果大动脉炎累及冠状动脉的患者发病更晚,年龄更大,高脂血症、糖尿病的患病率更高,Logistic回归分析提示晚发大动脉炎是大动脉炎患者发生冠状动脉病变的独立危险因素(OR=3.724,95%CI:1.289~10.763,P=0.015)。结论晚发大动脉炎更易发生冠状动脉受累。     

大血管血管炎发病机制中的遗传因素

大血管血管炎包括大动脉炎和巨细胞动脉炎,病因涉及遗传、感染、环境、免疫反应等因素,发病机制仍待明确.在遗传背景研究方面发现,大动脉炎与HLA-Ⅰ类基因区(HLA-B?52)关系最为密切,参与炎症反应的相关基因(IL12B、IL6、RPS9/LILRB3)也发挥着重要作用.在巨细胞动脉炎中,HLA-Ⅱ类(HLA-DRB1...     

大动脉炎遗传发病机制

大动脉炎为一类机制不明的非特异性大血管炎,既往研究提示遗传因素参与其发病。人类白细胞抗原(HLA)-B~*52:01是唯一不同种族重复验证的大动脉炎易感基因,与主动脉瓣反流密切相关。HLA-B52抗原肽结合区的第67位氨基酸是大动脉炎特异性抗原表位,呈递内源性抗原后启动大动脉炎。HLA-B67、HLA-B/MICA基因是新发现的大动脉炎易感基因。大动脉炎中65-KD HSP及TNF-α分别通过HSE通路及NK-kB通路促使MICA表达上调,触发急性血管壁炎症。HLAⅡ类基因区的易感基因与种族背景相关,多以单倍型出现。HLA-DPB1~*09、HLA-DRB1~*07、HLA-DQB1~*06:01是中国人群大动脉炎易感基因。FCGR2A/FCGR3A基因可能参与的体液免疫加速大动脉炎进程。IL12B基因介导的Th1及Th17细胞通路是大动脉炎适应性免疫应答的重要机制,提示大动脉炎未来治疗方向。     

老年大动脉炎患者的临床特点分析

目的 总结分析老年大动脉炎患者的临床特点,加强对老年大动脉炎患者的综合治疗.方法 入选阜外心血管病医院就诊的60岁以上大动脉炎病例,回顾性分析其病史、临床特点.结果 26例大动脉炎患者女性22例,男性4例.发病年龄均<40岁,其中确诊年龄≤40岁者15例,41～50岁者1例,51～60岁者7例,>60岁者3例;26例患者中9例合并冠状动脉粥样硬化性心脏病,7例合并高血压,4例合并2型糖尿病,2例合并心律失常,1例合并亚急性感染性心内膜炎;临床表现伴高血压者21例(81%),头晕12例(46%),胸痛9例(35%),上肢无脉或脉弱者7例(27%);临床分型为头臂动脉型8例(30%),胸腹主动脉型4例(15%),广泛型11例(58%),肺动脉型3例(12%);患者血沉(ESR)、C反应蛋白(CRP)、抗链球菌溶血素(ASO)升高分别为10例(50%)、6例(32%)、14例(78%);2例死亡病例均合并糖尿病,其余患者药物治疗控制病情活动性及其他疾病和危险因素.结论 老年大动脉炎患者常处于疾病活动期且可能并存其他心血管疾病和危险因素,应加强对老年大动脉炎患者的综合治疗.     

多发大动脉炎概述

大动脉是指血管内径大于 5 mm,管壁厚度大于 1mm的血管。大动脉具有三层管壁结构 ,其中中层又称肌层 ,富含一定比例的弹力纤维。大动脉搏动与心脏搏出共同维持血流脉动和脏器血流灌注。大动脉内血流为层流 ,分叉处有紊流。体循环大动脉主要有胸主动脉、腹主动脉、髂动脉、四肢大动脉和脏器大动脉。颅动脉网、肺动脉网、冠状动脉网是具有特殊性的动脉网。大动脉炎分为原发大动脉炎和继发大动脉炎。继发大动脉炎继发于感染、中毒、外伤等。1993年 Chapel- Hill会议把原发大动脉炎分类为多发大动脉炎和巨细胞动脉炎。国内一致认为多发大动脉炎…     

大动脉炎研究进展多发大动脉炎概述

大动脉是指血管内径大于5mm，管壁厚度大于1mm的血管。大动脉具有三层管壁结构，其中中层又称肌层，富含一定比例的弹力纤维。大动脉搏动与心脏搏出共同维持血流脉动和脏器血流灌注。大动脉内血流为层流，分叉处有紊流。体循环大动脉主要有胸主动脉、腹主动脉、髂动脉、四肢大动脉和脏器大动脉。颅动脉网、肺动脉网、冠状动脉网是具有特殊性的动脉网。大动脉炎分为原发大动脉炎和继发大动脉炎。继发大动脉炎继发于感染、中毒、外伤等。1993年Chapel-Hill会议把原发大动脉炎分类为多发大动脉炎和巨细胞动脉炎。国内一致认为多发大动脉炎由黄宛于1962年提出。有些文章把多发大动脉炎和大动脉炎混用，显然是不妥当的。另外，有些权威著作在论述巨细胞颞动脉炎诊断时，强调了其发病年龄特征。近年发现巨细胞颞动脉炎可能只是巨细胞动脉炎的一个亚型。巨细胞动脉炎可以侵犯中青年。这种以往认识上的滞后导致部分巨细胞动脉炎被误诊为多发大动脉炎。因此做循证医学分析时注意以上两点。     

单纯累及肺动脉的多发性大动脉炎合并重度肺动脉高压1例

<正>多发性大动脉炎(takayasu’s arteritis,TA)是一种慢性系统性炎症性疾病,以累及主动脉及其分支为主要临床特点,包括主动脉弓及其分支、降主动脉、肾动脉等。此外,在多发性大动脉炎患者中,肺动脉也常受累,但单纯累及肺动脉的多发性大动脉炎非常罕见。本病例为单纯双侧肺动脉受累的多发性大动脉炎,合并重度肺动脉高压。     

大动脉炎加速冠状动脉粥样硬化机制的研究进展

大动脉炎是一种慢性、非特异性、肉芽肿性血管炎,先前研究认为其参与冠状动脉狭窄的主要机制是主动脉炎症扩展至冠状动脉,导致内膜增生及中外膜纤维化挛缩.近年来,大量研究发现大动脉炎患者的冠状动脉粥样硬化程度及心血管疾病发生率明显升高,且传统的心血管危险因素(高脂血症、高血压、糖尿病、吸烟和衰老等)并不能完全解释心血管疾病风险...     

大动脉炎肺动脉受累的临床特点及研究进展

大动脉炎（Takayasu′s arteritis, TA）肺动脉受累（pulmonary artery involvement, PAI）有别于主动脉系统受累的大动脉炎,其临床症状、受累血管及预后与传统的大动脉炎有较大差异。近年来,有关单纯肺动脉受累的大动脉炎（isolated PAI）或以肺动脉受累为首发表现的大动...     

大动脉炎与血管内皮损伤

目的探讨血管内皮损伤、血浆内皮素-1水平与大动脉炎疾病活动性的关系.方法选择我院门诊或住院大动脉炎患者56例,以血沉(ESR)作为判断疾病活动性的标志,ESR≥20mm/h为活动期,＜20 mm/h为非活动期(稳定期).其中大动脉炎活动期病例31例,稳定期病例25例.用放免方法测定大动脉炎患者血中内皮素-1(ET-1)水平,同时检测外周血中循环内皮细胞(CECs)作为血管壁损伤标志.结果大动脉炎活动期患者组,血浆中ET-1浓度和CECs水平显著高于非活动期患者组[分别为(136.9±12.2比49.4±2.7)pmol/L和(58.0±4.0比17.0±2.0)cells/μL,P＜0.001)].大动脉炎患者血浆中ET-1水平和CECs数量与血沉呈显著正相关(分别为r=0.65,P＜0.001和r=0.88,P＜0.001).结论大动脉炎活动期,血浆ET-1水平升高可能通过引起血管收缩和管壁平滑肌细胞增殖,导致受累血管管腔狭窄甚至闭塞参与大动脉炎血管损害的发生和发展.大动脉炎患者伴有血管内皮的损伤,外周血CECs数量可作为大动脉炎活动期的标志之一.     

大动脉炎合并脑梗死的临床分析

目的 探讨大动脉炎合并脑梗死患者的临床特点和治疗情况。方法 回顾性分析1998-2003年在我院住院的14例大动脉炎合并脑梗死患者的临床资料。结果 大动脉炎合并脑梗死患者占同期住院的大动脉炎患者10．6％(14／132)。出现脑梗死距大动脉炎首发症状时间为1个月～15年。14例均为3支以上主动脉弓上分支动脉狭窄或闭塞并表现为偏瘫，经CT证实有脑梗死，梗死部位最多见于基底节区。激素、细胞毒药物等治疗有效。结论 大动脉炎合并脑梗死动脉病变范围广泛，临床上要予以重视，避免误诊．治疗的关键是控制原发病。     

多发性大动脉炎的免疫功能改变18例分析(摘要)

机体的许多疾病与体内免疫反应状态有关。多发性大动脉炎是主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起不同部位的狭窄堵塞,迄今病因未明。目前认为,本病的发生可能是链球菌、结核菌等感染后体内免疫反应所致。为了进一步阐明免疫反应在多发性大动脉炎发病机制中的作用,本文观察了18例多发性大动     

肿瘤坏死因子α与大动脉炎活动性与病情严重程度的关联研究

目的大动脉炎（Takayasu arteritis）是累及主动脉及其主要分支的慢性进行性血管炎性疾病,肿瘤坏死因子α（Tumor necrosis factorα,TNF-α）是体内重要的细胞因子,本研究通过分析其在血浆中的水平探讨其与大动脉炎的相关性。方法采用病例对照研究方法,入选大动脉炎患者45例,对照组为与病例组年龄、性别相匹配的60例健康者。应用酶联免疫吸附法（Enzyme linked immunosorbent assay,ELISA）测定患者及正常对照组血浆中TNF-α水平。结果活动期大动脉炎患者血浆TNF-α水平较正常对照组及非活动期大动脉炎患者显著升高。中重型、难治性大动脉炎患者血浆TNF-α也明显升高。结论血浆TNF-α水平可作为判断大动脉炎活动性、监测病情的血清学标志。     

大动脉炎与血管内皮损伤

目的　探讨血管内皮损伤、血浆内皮素 - 1水平与大动脉炎疾病活动性的关系。方法　选择我院门诊或住院大动脉炎患者 5 6例 ,以血沉 (ESR)作为判断疾病活动性的标志 ,ESR≥ 2 0mm/h为活动期 ,<2 0mm/h为非活动期 (稳定期 )。其中大动脉炎活动期病例 31例 ,稳定期病例 2 5例。用放免方法测定大动脉炎患者血中内皮素 - 1(ET 1)水平 ,同时检测外周血中循环内皮细胞(CECs)作为血管壁损伤标志。结果　大动脉炎活动期患者组 ,血浆中ET 1浓度和CECs水平显著高于非活动期患者组 [分别为 (136 .9± 12 2比 4 9 4± 2 7) pmol/L和 (5 8 0± 4 0比 17 0± 2 0 )cells/μL ,P <0 0 0 1) ]。大动脉炎患者血浆中ET 1水平和CECs数量与血沉呈显著正相关 (分别为r =0 6 5 ,P <0 0 0 1和r =0 88,P <0 0 0 1)。结论　大动脉炎活动期 ,血浆ET 1水平升高可能通过引起血管收缩和管壁平滑肌细胞增殖 ,导致受累血管管腔狭窄甚至闭塞参与大动脉炎血管损害的发生和发展。大动脉炎患者伴有血管内皮的损伤 ,外周血CECs数量可作为大动脉炎活动期的标志之一。     

大动脉炎尸检病例的临床病理分析

为探讨大动脉炎的病理学改变与临床表现之间的关系，收集了该院建院以来的７例大动脉炎尸检病例。将７例尸检材料的大体解剖所见、组织学观察、临床表现及其并发症等几个方面进行整理、分类和对比。结果发现大动脉炎的病理改变主要以受累动脉壁增厚、僵硬和管腔狭窄，甚至闭塞为主，并随着缩窄和阻塞的部位和程度不同即出现复杂的临床症状。因此，大动脉炎病理改变的不同阶段、不同程度及不同部位都将直接影响患者的临床表现、并发症、预后以及存活期     

以间质性肺炎为首诊的多发性大动脉炎一例

大动脉炎主要累及全身主动脉及其主要分支而出现相应部位缺血表现。临床上以间质性肺炎起病的大动脉炎非常少见,容易漏诊。现报道伴有两肺间质性病变的多发性大动脉炎1例,以提高对大动脉炎进一步认识。患者老年女性,以咳嗽伴气短半年,加重伴发热1周就诊,行胸部CT提示两下肺间质性改变。入院后以间质性肺病诊治流程进行进一步完善相关检查。体格检查发现患者存在双侧颈部、锁骨下可闻及血管杂音,听诊两下肺可闻及vecrol啰音,双侧肱动脉搏动减弱等重要阳性体征,提示大动脉病变,遂行大动脉CTPA及血管B超均提示全身多处动脉弥漫性环形增厚,符合大动脉炎表现。故最终明确诊断为多发性大动脉炎,予以口服激素治疗,患者临床症状逐步改善。以间质性肺炎为首发表现的多发性大动脉炎容易误诊为肺部本身疾病引起的,外周可闻及血管杂音及动脉搏动减弱,及时进行大动脉CTPA及血管B超有助于尽早明确诊断。     

冠状动脉扩张的研究现状

冠状动脉扩张可定义为冠状动脉弥漫性或局限性扩张。扩张的病因有动脉粥样硬化、川崎病、结缔组织病、大动脉炎、先天性心脏病等,其发病机制尚不完全清楚。扩张的冠状动脉段由于血液湍流,可表现为活动时心绞痛甚至是心肌梗死。现对冠状动脉弥漫及瘤样扩张的流行病学、病理机制、临床表现、治疗方案等方面进行总结。     

大动脉炎患者外周血单个核细胞中Toll样受体和程序性死亡受体1的表达

目的探究大动脉炎的发病机制及活动性是否与Toll样受体(Toll-like receptor,TLR)及免疫检查点程序性死亡受体1(programmed cell death-1,PD-1)有关,以及二者之间是否存在调控关系。方法纳入大动脉炎患者20例,以10名健康成人作为对照组,采集外周血,分离单个核细胞并提取总RNA,用逆转录实时荧光定量聚合酶链反应检测外周血单个核细胞(peripheral blood mononuclear cells,PBMCs)中TLRs、PD-1等共20个目的基因的相对含量。结果与健康对照组相比,大动脉炎患者PBMCs中TLR2(P=0.0146)、TLR4(P=0.0439)、IκBα(P=0.0016)、PD-1(P=0.0386)上调,CD40(P<0.0001)、TCR(P=0.0054)下调;活动性大动脉患者PBMCs中p50(P=0.0048)、p65(P=0.0127)、IκBα(P=0.0015)、PD-1(P=0.0251)上调,CD40(P=0.0008)下调;非活动性大动脉患者PBMCs中TLR2(P=0.0133)、IκBα(P=0.0350)上调,CD40(P=0.0010)、CD28(P=0.0023)、TCR(P=0.0015)下调。活动性大动脉炎者PBMCs中的p50(P=0.0381)、CD28(P=0.0023)、TCR(P=0.0074)较非活动组上调。结论TLR2、TLR4活化可能与大动脉炎的发病机制有关,对TLRs和PD-1的调控可能会影响大动脉炎活动性。     

大动脉炎患者体液免疫功能、细胞免疫功能检测及意义

目的探讨大动脉炎患者体液免疫功能及T淋巴细胞亚群变化的临床意义。方法检测31例大动脉炎患者(观察组)和30例体检正常者(对照组)IgG、IgA、IgM、IgE、C3、C4、CD3+、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+水平。结果观察组IgG、IgM、IgE、C3、CD4+CD4+/CD8+水平较对照组明显升高而C4、CD3+水平明显下降(P均<0.05);IgA、CD8+两组间无显著差异。结论大动脉炎患者的体液免疫和T淋巴细胞亚群水平在发病时变化明显,对该病的发病机制研究和临床诊断有重要意义。