语义性痴呆的临床特点

目的通过分析5例语义性痴呆(semantic dementia,SD)患者的临床资料,结合文献报道,探究SD患者临床特点。方法对于我院收诊5例语义性痴呆患者一般临床信息、病史查体、神经心理及神经影像学检查结果进行回顾性分析及相关文献回顾。结果 患者平均发病年龄为63.8岁,神经心理检查均显示有不同程度认知功能障碍MMSE 7~28分,MOCA 2~15分;4例患者均有命名能力下降,命名正确率为4%~31%;1例患者出现精神行为异常NPI 18分;患者日常生活能力损害较轻ADL 22~31分。患者头MRI均显示双侧不对称性颞叶皮层萎缩,其中4例以左侧为重。结论 语义性痴呆患者日常生活能力保留较好,偏重左侧萎缩SD语言障碍较为突出,偏重右侧萎缩SD更容易出现精神行为症状。     

原发性进行性失语的临床、影像及语言特征

目的 探讨原发性进行性失语（PPA）的临床、影像及语言特征.方法 PPA患者7例,其中语义性痴呆（SD）6例,进行性非流利性失语（PNFA）1例,收集患者的人口学资料、病史,进行头MRI检查,采用汉语失语成套测验进行语言评估.结果 患者平均发病年龄56岁,均缓慢起病,以语言表达、命名障碍为首发症状.MRI示左侧颞极萎缩为主,病程长的患者左侧额叶和顶叶、右侧颞叶也明显萎缩.语言评估发现所有患者的自发语言、复述、命名、听理解、阅读和书写均不同程度损害.SD患者言语流利,复述、朗读能力下降相对较轻,命名、复杂语句的理解能力损害突出.PNFA言语顿挫吃力,患者列名能力明显下降,但命名相对保存完好.结论 PPA多为老年前期发病,语言障碍为最早、最突出的症状.MRI特征性的改变为额叶和颞极萎缩,左侧为著.其中SD表现为命名性失语和经皮质感觉性失语,PNFA表现为经皮质运动性失语的特征.     

语义性痴呆结构性磁共振成像研究

目的分析语义性痴呆患者灰质和白质结构变化,提高对其病理改变和发生机制的认识。方法采用3.0T MRI扫描仪对16例语义性痴呆患者和17例正常对照者进行全脑扫描,扫描序列包括三维高分辨力结构像和扩散张量成像(DTI)。通过专业统计软件分别对全脑灰质密度和白质纤维束部分各向异性(FA)值进行分析,比较两组受试者全脑灰质密度(P0.001,Voxel338)和白质纤维束FA值(P0.005,Voxel103)。结果与对照组相比,语义性痴呆组患者双侧颞叶,特别是颞极表现为灰质密度显著降低,以左侧大脑半球额颞顶叶灰质密度减低区域更为广泛,包括左侧颞下回、缘上回、顶下回和额中回;同时双侧颞叶白质纤维束FA值显著降低,包括双侧钩束、左侧扣带(海马)纤维和双侧下额枕束。白质纤维束FA值分析结果与VBM法所显示的灰质密度在解剖学上呈现极高的一致性。结论本研究在体揭示了语义性痴呆的病理学和解剖学基础,为理解语义性痴呆的病理学机制提供了客观佐证。     

语义性痴呆患者语义记忆障碍特征研究

目的探讨语义性痴呆(SD)患者语义记忆障碍的特点,揭示语义记忆的神经解剖机制。方法对9例早期SD患者(病程≤3年)进行详细的神经系统查体、影像学检查和语义记忆评估。语义记忆评估选用常见的动物(生命类)和日常用具(非生命类),统计每一例SD患者对物体名称和功能记忆的正确比例,比较患者对生命类和非生命类物体记忆之间的差异。结果临床上早期SD患者出现广泛的语义记忆损害,所有患者均无感觉或运动方面的症状及体征,颅脑磁共振检查发现所有患者均以左侧颞叶前部萎缩为主,初级感觉皮层和运动皮层正常。所有患者对生命类和非生命类物体的名称及功能均有遗忘,对名称的遗忘更严重。2例患者对生命类物体名称和功能的遗忘较非生命类物体严重,另2例对非生命类物体名称和功能的遗忘重于生命类。结论颞极是语义记忆储存的主要部位,此部位损害后,各种语义记忆普遍受损。语义复合体(名称、知觉和功能)中物体的功能较词语表征更加核心和牢固。部分SD患者存在"语义范畴特异性损害",而且模式并不固定。     

不同类型痴呆脑代谢改变图型:~(18)F-FDG PET显像

目的探讨不同类型痴呆患者基于像素水平的脑代谢图型特点。方法对最终临床诊断为阿尔茨海默病(20例)、额颞叶痴呆(20例)、路易体痴呆(10例)、进行性核上性麻痹(7例)、原发性进行性失语(3例)、皮质基底节变性(1例)和多系统萎缩(1例)等认知功能障碍患者的18F-FDG PET显像资料进行回顾分析,描述各种神经变性疾病脑代谢降低区域和程度。结果 SPM分析表明,各种神经变性疾病引起的痴呆18F-FDG PET显像均表现为皮质代谢降低,但其代谢图型变化明显不同:阿尔茨海默病组以双侧颞顶叶和额叶皮质代谢降低为主,基本感觉运动皮质、枕叶、基底节和丘脑活性保留;额颞叶痴呆组额叶和颞叶皮质不对称性代谢降低,伴部分顶叶皮质和基底节、丘脑等皮质下核团不同程度代谢降低;路易体痴呆组枕叶、视皮质和双侧颞上回前部代谢降低;进行性核上性麻痹组双侧前额叶背外侧、颞叶前外侧、中脑和双侧尾状核代谢降低;原发性进行性失语组左侧额叶Broca区、左侧颞叶皮质(除左侧颞上回后部)和右侧颞叶内侧皮质代谢降低;皮质基底节变性组双侧中央沟周围额顶叶皮质(右侧显著)、右侧基底节代谢降低;多系统萎缩组双侧小脑背外侧皮质和左侧壳核代谢降低。结论神经变性疾病所致痴呆在18F-FDG PET显像中表现出各自特征性脑代谢降低图型,18F-FDG PET显像有可能成为痴呆鉴别诊断的一种辅助手段。     

血管性认知障碍不同亚型患者认知功能及MRI检查的对比研究

目的探讨血管性认知障碍各亚型患者之间及其与认知功能正常者之间的认知功能及脑组织影像学表现的差异。方法采用简易智能状态检查量表、认知能力筛查量表和简易智能-认知能力联合检查量表对62例血管性认知障碍患者(无痴呆型血管性认知障碍34例、血管性痴呆18例、混合性痴呆10例)和50例正常对照者的认知功能进行评价,通过磁共振成像分析其容积测量值、脑叶萎缩、皮质下白质疏松和腔隙性脑梗死等影像学参数的差异。结果与对照组比较,血管性认知障碍各亚组患者认知功能评分呈逐步递减趋势(均P<0.05),但血管性痴呆与混合性痴呆患者之间差异无统计学意义(P>0.05)。血管性认知障碍各亚组患者双侧前额角容积、第三脑室容积测量值以及额叶、颞叶、顶叶、枕叶萎缩,皮质下白质疏松和腔隙性脑梗死评分均高于对照组(P<0.05),其影像学异常改变在进展为痴呆后更为明显。混合性痴呆患者的特征性表现为双侧海马容积、内嗅叶皮质容积减小,颞叶萎缩(均P<0.05),但无明显的腔隙性脑梗死(P>0.05)。结论血管性认知障碍患者的影像学异常改变可部分反映不同亚型的病理改变,但对认知障碍程度的反映尚缺乏敏感性,能否联合认知功能评分共同作为血管性认知障碍临床预测指标尚待进一步研究。     

语义性痴呆的临床、认知和影像学特征研究-附3例报告

目的 分析语义性痴呆(semantic dementia，SD)患者的临床、认知缺损与保持模式和影像学特征。方法 针对3例SD患者完成详细的病史采集、一系列神经心理测验和头颅核磁共振(MR)检查。结果 SD的临床特点是起病年龄相对较轻、以命名障碍为最早最严重的症状、应用乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗有较明显的不良反应。SD的认知特点是呈现语义记忆的选择性损害、物品命名、列举某一范畴的例子、词语的阅读理解和语义相似性判断等项目严重受损；情景记忆、空间知觉、执行功能和非言语的解决问题能力相对正常。SD的影像学特点是在冠状位MR摄片上呈现左颞叶新皮层局限性严重萎缩。结论 SD患者具有独特的临床、认知和影像学特征。     

语义性痴呆患者的临床、影像及神经心理学特点

目的 探讨语义性痴呆( semantic dementia,SD)患者的临床、影像和神经心理学特点.方法 SD患者18例,详细收集患者的临床资料,进行头MRI检查和神经心理评估,神经心理评估包括语义记忆(物体命名任务)、总体认知功能评估[简易精神状态检查(Mini-mental State Examination,MMSE)]、视空间能力[画钟测验(Clock Drawing Test,CDT)]、日常生活能力[日常生活能力量表( Activities of Daily Living,ADL)]、精神行为症状[神经精神问卷(Neuropsychiatric Inventory,NPI)]及总体严重程度[改良额颞叶变性临床痴呆评定量表( Frontotemporal Lobar Degeneration Modified Clinical Dementia Rating Scale,FTLD-CDR)]的评估.结果 患者发病年龄(60.6±8.5)岁,5例于65岁后发病,均以找词困难、命名障碍为首发症状,10例主诉有记忆障碍,14例出现人格行为改变.5例曾被诊断为阿尔茨海默病( Alzheimer's disease,AD),1例诊断为精神分裂症,无一例患者此前被明确诊断为SD.语义记忆评估显示所有患者对生命类和非生命类物体的名称及功能均有明显遗忘.MMSE(10.94±8.86)分,16例患者命名完全错误,定向力、记忆力、计算力、阅读和书写能力亦有损害,但与命名比较相对较好.CDT临摹(4.61±0.85)分,14例完全正常.ADL (29.72±8.75)分,病程5年的患者日常生活能力全面下降.NPI(8.00±7.22)分,14例患者出现异常.FTLD-CDR显示所有患者的语言障碍得分最高.头MRI检查显示多数患者以左侧颞叶萎缩为主,但有1例患者右侧颞叶萎缩重于左侧.早期萎缩局限于左侧颞极,随病情进展,累及右侧颞极、左侧额叶和顶叶皮质.结论 SD多为老年前期发病,但1/3的患者发生于老年期.语义记忆障碍最突出,行为和人格异常亦常见.临床上存在较高的误诊率和漏诊率,最常被误诊为AD.在病程早期,患者的视空间及其他能力相对保留,病程5年的患者功能全面衰退.头颅MRI可反映疾病的进展过程和临床特征,但个别患者以右侧颞叶萎缩为主.     

弥散张量成像在词义性痴呆中的应用：个案研究

语义性痴呆 (SD) 是原发性进行性失语的罕见类型,以获得性的命名和理解障碍为特征,很少伴有语言节律和语法的异常,在疾病早期可能有认知功能的损害。 目的: 研究一例中国语义性痴呆患者大脑的局灶性异常。方法: 研究将一例语义性痴呆的患者与21例正常老年对照进行比较,采用弥散张量成像 (DTI) 来测定平均弥散度系数(MD)和部分各向异性(FA)值,并将所有的弥散度和各向异性通过统计学参数图法 (SPM)进行基于体素的分析 (VBA) 。结果：患者双侧大脑的平均弥散系数较对照组明显增加,以左侧明显,并且扩散至语言功能环路以外的脑区,未发现存在MD 降低的脑区。同时,患者胼胝体的FA 值较对照组存在明显降低,在双侧基底节区域则明显增加。结论：语义性痴呆患者的大脑弥散存在明显改变,比常规异常脑区更为广泛。MD比 FA 更加敏感,提示 MD 可能作为疾病程度检测的一项重要影像学指标。     

卒中及短暂性脑缺血发作患者不同部位脑萎缩的危险因素

目的脑萎缩是卒中后痴呆的重要危险因素,探索卒中及短暂性脑缺血发作患者不同部位脑萎缩的危险因素,为降低卒中后痴呆发的发生提供潜在干预靶点。方法纳入连续住院的卒中及短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack,TIA)患者,采集患者一般危险因素及血管性危险因素,完成头颅MRI和/或头颅CT扫描及半定量测定,包括陈旧性腔隙性脑梗死数量、额叶萎缩、顶叶萎缩、颞中叶萎缩及广泛脑萎缩的程度。结果共519例卒中及TIA患者完成4种脑萎缩的测量。Logistic回归分析结果显示:除年龄外,女性(比数比OR=2.447,P=0.007)、腔隙性脑梗塞病灶数(OR=1.414,P=0.027)是额叶萎缩的独立危险因素;缺血性卒中病史(OR=2.224,P=0.024)是顶叶萎缩的独立危险因素;颅内/外大血管狭窄(OR=2.584,P=0.015)、脑白质变性评分(OR=1.112,P=0.007)及腔隙性脑梗塞病灶数(OR=1.158,P=0.042)是颞中叶萎缩的独立危险因素;而糖尿病(OR=2.109,P=0.001)、心房纤颤(OR=1.934,P=0.015)、脑白质变性评分(OR=1.098,P=0.002)是广泛脑萎缩的独立危险因素。结论糖尿病、心房纤颤、腔隙性脑梗塞数及脑白质变性是卒中及TIA患者脑萎缩的危险因素,可对对上述高危人群尽早干预,减小此类患者发生痴呆的可能。     

图片命名训练对语义性痴呆患者命名能力改善效果初探

目的 初步探讨图片命名训练改善语义性痴呆患者命名能力的可行性.方法 纳入2018年10月至2020年12月在首都医科大学宣武医院确诊的14例语义性痴呆患者,首发症状均为语义记忆障碍,行图片命名训练,分别于训练前ld和训练结束后第1天采用图片命名测验和Boston命名测验(BNT)中文版评价图片命名能力.结果 训练后图片...     

额叶型痴呆

近10年来研究表明,非Alzheimer病的额颞叶萎缩约占变性疾病痴呆中的12％～20％,在多数情况下,临床诊断十分困难。此组疾病先后曾应用过额叶性痴呆(dementia of frontal type,DFT),额颞型痴呆(frontotempral dementia,FTP),非Alzheimer性额叶变性(frontal lobe degeneration of non-Alzheimer type),缺乏明确组织学改变的痴呆,由于病理技术及免疫组织化学的不断完善和扩充,对本病又有不少新的认识。     

语义性痴呆3例报告

正语义性痴呆(SD)是额颞叶变性的一种类型,是临床少见的一种变性病性痴呆,常被误诊。现报道3例SD如下。1病例1.1例1男,66岁,初中文化,村干部,右利手。因"叫不出别人和物品的名字4年"于2015年12月28日入院。4年前患者生气后无法叫出别人的姓名及物品的名称(主要集中于蔬菜的名称),症状进行性加重。2年前患者脾气逐渐温和,变得勤快,能主动帮家人做家务(以前脾气暴躁、懒惰,很少做     

帕金森叠加综合征神经精神症状及PET影像学特征

目的探讨帕金森叠加综合征患者的神经精神症状和~(18)F-脱氧葡萄糖(~(18)F-FDG)PET影像学特征。方法共8例很可能的帕金森叠加综合征患者,包括以小脑共济失调为主要表现的多系统萎缩(MSA-C型)1例、进行性核上性麻痹4例、皮质基底节变性1例、路易体痴呆2例,采用简易智能状态检查量表(MMSE)和蒙特利尔认知评价量表(MoCA)评价认知功能,神经精神科问卷评价神经精神行为,汉密尔顿抑郁量表21项评价情绪状态。结果 1例MSA-C型患者仅表现为焦虑。4例进行性核上性麻痹患者均存在不同程度认知功能障碍,其中3例还表现出明显抑郁、焦虑、易激惹和睡眠障碍。1例皮质基底节变性患者表现为执行功能和视空间能力、言语功能、注意力和定向力障碍,以及抑郁、焦虑、易激惹和睡眠障碍。2例路易体痴呆患者均不能复制MMSE量表之五边形,MoCA量表之画钟测验仅能勾画圆形轮廓,同时表现为幻觉、抑郁和淡漠。~(18)F-FDG PET显像,1例MSA-C型患者为小脑葡萄糖代谢降低;4例进行性核上性麻痹患者均为双侧对称性额叶、前扣带回、顶叶代谢降低,尤以丘脑、基底节区和脑干显著;1例皮质基底节变性患者为右侧额颞顶枕叶外侧、左侧顶叶外侧、双侧扣带回和楔前叶代谢降低;2例路易体痴呆患者均为双侧颞枕叶代谢降低。结论帕金森叠加综合征早期易误诊为心理疾病而延误治疗,还可因使用镇静催眠药而加重运动障碍和锥体外系症状。神经心理学改变与认知功能障碍有关。PET显像对疾病的早期诊断有重要临床价值。     

额颞叶痴呆合并运动神经元病2例报告

额颞叶痴呆(FTD)为一组影响认知、语言、人格和社会能力的临床综合征,包括Pick病、额颞叶变性(frontotemperal lobar degeneration,FTLD)、进行性失语(progressive non-fluent aphasia,PNFA)、语义性痴呆(semantic dementia,SD).FTD发病在神经变性性痴呆中仅次于AD及路易体痴呆,占早老性痴呆的20％左右,占各种痴呆的10％左右[1].随着对神经系统变性性疾病的深入研究,发现痴呆尤其是额颞叶变性合并运动神经元病的患者不在少数.因而提出额颞叶变性合并MND(FTLD)的概念.但目前对于额颞叶痴呆合并运动神经元病的病例在国内相关临床报道较少,以下就我院所见的2例报告如下.     

血管性痴呆和阿尔茨海默病认知功能障碍与病理改变关系的探讨

目的 探讨血管性痴呆(vascular dementia,VD)、阿尔茨海默病(Alzheimer‘s disease,AD)认知功能障碍与病理改变的关系.方法 采用MRI技术测定VD30例、AD20例患者脑叶和海马体积.应用MMSE评定受试者认知功能.结果 不同痴呆阶段的VD和AD患者有着不同的临床特征,两者之间的鉴别指标随痴呆的进展而变化.头部MRI对AD患者海马测定显示萎缩明显,VD患者虽然也有不同程度的海马萎缩,但萎缩程度明显低于AD患者(P＜0.01);与此对应,AD患者的颞角也较VD患者明显加深(P＜0.05),为海马萎缩的间接证据.VD患者MMSE评分的降低与额叶、颞叶萎缩程度呈正相关.头部MRI对VD患者的测定显示多发病灶较单发病灶、双侧病灶较单发病灶、病灶总体积大于50mm3较小于50mm3的患者,认知功能评分的降低亦更显著.结论 VD和AD具有不同的临床特征,两者间的差别是由各自的病变性质、部位和病理生理机制所决定的.     

额颞痴呆

额颞痴呆(FTD)为一组临床综合征,1987年Gustafson首先提出这一概念,包括:Pick病、额颞叶变性(FTLD)、进行性失语(progressiveaphasia)、语义性痴呆(semanticdementia)。FTD早期有各种行为异常,易被误诊为Alzheimer病(AD)或精神分裂症、双相情感障碍等。FTD可合并运动神经元病(M     

进行性局灶性皮质综合征

进行性局灶性皮质综合征是一组解剖上高度不对称的脑萎缩,临床上出现局灶性神经心理障碍,组织学特征为大量神经元丢失,表现海绵样及微空泡样改变的局灶性神经心理综合征。常见的有双额叶不对称萎缩引起的以社会品质及人格变坏为主要表现的额颞综合征;以左半球侧裂周围额顶区受损引起的进行性非流畅性失语;以双颞叶损坏占优势引起的语义性痴呆。另外还有慢性进行性失用症、 面貌失认症等神经心理缺陷综合征。这类病人中部分可伴有运动神经元病。这一组综合征在解剖组织学及临床表现上与Alzheimer病及Pick病不同。     

Rasmussen综合征早期行颞前叶切除1例报道并文献复习

目的探讨Rasmussen综合症（Rs）早期诊断及行颞前叶切除对该疾病的治疗效果。方法结合文献资料,回顾性分析l例早期行颞前叶切除治疗的RS病例的临床资料。结果依据患者临床表现,视频脑电图及影像学检查,确诊为RS早期,对其行颞前叶切除对该疾病的进展无影响。结论RS临床上少见,早期行颞前叶切除对该疾病的进展无明显影响。早期正确的诊断与及时适当的治疗可改善症状。     

额颞痴呆合并肌萎缩侧索硬化临床分析

额颞痴呆（frontotemporal dementia，FTD）以额颞叶萎缩为特征的痴呆综合征，包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征。临床以中老年患者缓慢出现人格、行为改变和认知障碍为特征。运动神经元病(motor neuron diease，MND)指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性变性疾病，临床以上或/和下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现。国外已有许多关于这两个疾病组合（FTD-MND）的临床与病理报告，国内报道较少。现将我们临床工作中遇到的1例报道如下。