小脑扁桃体下疝畸形合并脑积水15例治疗体会

小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形,临床上较为常见,但合并脑积水并不常见[1-2].2000年3月至2005年6月,作者共收治此类患者15例,约占同期住院的小脑扁桃体下疝畸形患者的7%,根据其临床和影像学表现选择不同的治疗方法,疗效满意,报道如下.     

不同术式治疗小脑扁桃体下疝合并脑积水

我院自1998年至2006年共收治小脑扁桃体下疝畸形(ACM)合并脑积水28例,根据其病变的因果关系,进行相应的外科处理,总结如下。1临床资料与方法1·1一般资料:28例中男15例,女13例。平均年龄48·5岁(16岁~64岁),病程5个月至18年,平均9·6年。1·2临床表现头痛27例(以头痛为主要症状     

易误诊的小脑扁桃体下疝畸形1例

1 病历报告 患儿,男,11岁,头痛8年余,加重4d入院。8年前,患儿无诱因出现剧烈头痛,位于枕部,呈阵发性刺痛,持续数十秒钟后自然缓解,多发生在安静时,有时伴有呕吐,非喷射状,呕吐为胃内容物。头颅CT检查,颅内未见异常发现。先后在多     

慢性小脑扁桃体下疝畸形致反复呼吸衰竭误诊为AECOPD1例

1临床资料 患者女性,45岁,因反复咳嗽,喘憋,水肿,乏力、头晕,行走不稳5月余入院。既往无高血压,糖尿病及慢性咳嗽咳痰史,否认外伤史。这已经是第三次入院。病人今年2月因胸闷、乏力、气短在我院门诊行心电、胸片等检查未见异常。4月因症状加重伴双下肢肿入住市医院呼吸科,期间曾因呼吸浅慢、昏迷而行有创机械通气治疗。诊断AECOPD,肺源性心脏病,Ⅱ型呼衰。经治疗病情好转出院。出院20d症状又加重而住我科,入院查体,营养良好,     

小脑扁桃体下疝畸形合并空蝶鞍1例

患者 ,男性 ,5 7岁 ,因双下肢乏力 3月收入我科 ,查体 :Ｔ6～ 10痛温觉减退 ,双下肢肌力Ⅳ级 ,双下肢腱反射亢进、巴氏征阳性、双侧踝阵挛阳性 ,其余无异常发现。头颅ＭＲＩ提示 :空蝶鞍。颈椎及胸椎ＭＲＩ提示 :小脑扁桃体小缘下疝至Ｃ2 上缘 ,枕大池消失 ,Ｔ4～ 8脊髓中央管扩大。诊断为小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞症合并空蝶鞍。在全麻下行后颅凹减压及枕大池扩大成形术。术后半年患者上述症状消失 ,复查头颅ＭＲＩ提示 :空蝶鞍无明显变化。颈胸椎ＭＲＩ提示 :小脑扁桃体下缘回升至枕大孔上缘 ,枕大池形成 ,Ｔ4～ 8脊髓空洞消失。讨论…     

小脑扁桃体下疝畸形的诊断及治疗

我院于1995年1月～1999年11月,共收治小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari)患24例,均行手术治疗,报告如下。     

小脑扁桃体下疝畸形2例误诊分析

患者，男，43岁。因行走不稳20余年，间断头晕头痛3年，右侧肢体麻木、行走困难1个月。于2000年6月2日入院。入院前曾在外院诊断“脑梗死、遗传性共济失调”，治疗3周无效。查体：神清，扶入病房，BP150／90mmHg，构音欠清，双眼水平眼震，右偏身痛觉减退，四肢肌力正常，双下肢肌张力略高，双膝反射活跃，Romberg征( )。头MRI示：小脑扁     

脊髓空洞症与小脑扁桃体下疝并存9例

ＭＲＩ的问世为脊髓空洞症、小脑扁桃体下疝提供了明确的影像学依据。本文收集了经ＭＲＩ证实为脊髓空洞症与小脑扁桃体下疝并存的 9例资料 ,就两者关系进行临床研究。1　临床资料1 .1　一般资料　男性 6例 ,女性 3例。年龄 1 5～ 40ａ ,平均为3 0ａ。病程 2 0天～ 1 0年。除 1例急性发病外 ,余均为隐袭起病。1 .2　临床表现发音障碍 1例 ,双侧外展神经麻痹 2例 ,吞咽困难、咽反射消失 2例 ,肌肉萎缩 8例 (其中单侧手肌萎缩 3例 ,一侧肩胛肌萎缩 2例 ,单侧上肢肌萎缩 2例 ,一侧上肢和对侧下肢肌萎缩 1例 ) ,肢体瘫痪 6例 (单侧上肢瘫 1例 ,…     

小脑扁桃体下疝合并脑积水的手术治疗策略

目的 探讨小脑扁桃体下疝合并脑积水的术前评估方法和手术治疗策略.方法 回顾性分析24例小脑扁桃体下疝合并脑积水患者,年龄2～27岁,其中男17例,女7例.手术前后均行磁共振脑脊液电影成像(Cine MRI)检查来测量相关部位(中脑导水管、四脑室出口、枕大孔)脑脊液的流速流量,根据患者具体情况行内镜下三脑室底造瘘术(ETV)或行ETV术+内镜下后颅凹减压术.结果 术前Cine MRI发现所有患者枕骨大孔区脑脊液流体动力学均有不同程度异常,术后复查头Cine MRI显示所有患者三脑室底造瘘口处均有脑脊液通过.随访时间6～36个月,有21例患者的临床症状改善,2例患者临床症状无缓解,二期行内镜下后颅凹减压术.有14例患者小脑扁桃体下疝有不同程度改善.结论 Cine MRI能准确测量枕骨大孔区脑脊液的流速流量和流动方式,是判断手术时机和制定手术方案的重要参考.小脑扁桃体下疝合并脑积水多为梗阻性脑积水,ETV术治疗这类脑积水疗效确切,可代替传统的分流术.此外,它还有助于缓解小脑扁桃体下疝,对合并的脊髓空洞症也有治疗作用.     

颅后窝重建治疗小脑扁桃体下疝畸形

目的 :探讨小脑扁桃体下疝畸形 (ChiariⅠ型 )外科手术的新方法。　方法 :采用枕后正中直切口 ,颅后窝小骨窗 (3cm× 4cm)开颅并咬开枕骨大孔 ,视病情轻重咬除C1～C3 后弓及椎板 ,“Y”形切开硬脑膜 ,软脑膜下切除小脑扁桃体并缝合软脑膜切口 ,分离小脑扁桃体与延髓的粘连 ,建立脑脊液循环通路 ,取枕筋膜或人工硬脑膜行硬脑膜扩大修补 ,部分患者行枕骨钛板修补。　结果 :16例患者中 ,10例症状明显改善 ,6例病情稳定。 14例伴有脊髓空洞症的患者术后空洞明显缩小。　结论 :颅后窝小骨窗开颅合并硬脑膜扩大修补术手术创伤小 ,临床效果稳定 ,是一种安全有效的手术方法。     

枕骨大孔区脑膜瘤误诊小脑扁桃体下疝畸形1例

1 病例 男,23岁,末婚。因后颈、肩部酸胀、麻木渐加重2年,伴四肢麻木、饮水呛咳、乏力1年,在当地医院经头颈部MRI检查诊断:“小脑扁桃体下疝畸形”。1996-09-12日在当地医院行枕下及C_(1-2)椎板减压术(未切开硬膜),术后半月伤愈出院。一月后上述症状日趋加重,伴四肢发硬,不能行走,继而四肢不全瘫痪,呼吸、吞咽困难。1996-11-20日转入我院。体检:神志清,呼吸浅快(28次/min),消瘦明显,     

小脑扁桃体下疝畸形并脊髓空洞症的手术治疗

小脑扁桃体下疝畸形,又称Chiafi畸形(Arnold-Chifianmaly),是因后颅凹中线结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或和延髓下部甚至第四脑室,经枕骨大孔突如入颈椎椎管内的一种先天性发育异常[1].在脑发育过程中,后颅窝容积小,脑组织发育过度,以至部分脑组织疝出枕骨大孔.小脑扁桃体下疝的同时延髓也有不同程度的下移,严重者延髓可完全移到枕骨大孔外[4].     

小脑扁桃体下疝畸形合并脑囊虫病1例误诊分析

1 病例资料 患者,女性,48岁,因"间隙性头痛3年伴加重1月"于2016年7月26日入院.患者3年前无明显诱因下出现间断性头痛,以胀痛为主,未予重视,入院前近1个月头痛症状加重,伴颈部疼痛及活动受限,入院时患者偶有轻度嗜睡症状,睡醒后常出现头痛,且抬头、低头时头痛症状加重.初步诊断:Chiari畸形、脑积水.实验室检查:血尿便常规、肝肾电解质、血糖血脂、凝血常规、HIV抗体、梅毒抗体、乙肝两对半均正常,心电图及全胸片未见异常.于2016年8月1日在全麻下行手术治疗,术中见小脑扁桃体左下方1~2颈髓左侧可见囊性占位病变,呈葫芦样(见图1),行颈髓1~2囊性病变切除+后颅窝扩大减压+小脑扁桃体缩减+硬脑膜扩大修补术.术后安返病房,生命体征平稳,于2016年8月2日7时20分突发呼吸、心跳骤停,深昏迷,双侧瞳孔散大.立即气管插管,呼吸机辅助呼吸,胸外心脏按压,升压药维持血压,脑室外引流等抢救措施.于当日9时40分瞳孔恢复至左侧3.5、右侧3.0,但11时再次出现双侧瞳孔散大,床边CT提示弥漫性脑肿胀,向家属交代病情后,放弃治疗,自动出院.术后病理提示猪囊虫病.     

后颅窝减压治疗小脑扁桃体下疝畸形

目的探讨小脑扁桃体下疝畸形的发病机制及应用后颅窝减压治疗的效果。方法回顾我科1995~2004年治疗的31例小脑扁桃体下疝畸形病例,对于应用后颅窝减压手术方法的27例患者进行回顾分析。结果随访3~48个月,25例患者经单纯后颅窝减压方法治疗后症状明显改善。结论应用后颅窝减压法治疗小脑扁桃体下疝畸形疗效明显,是治疗本病的首选。     

小脑扁桃体下疝畸形误诊分析(附5例报告)

目的　探讨小脑扁桃体下疝畸形误诊原因。方法　对 5例患者进行临床病例观察及MRI检查。结果　 5例均有小脑扁桃体下疝畸形 ,延髓及上颈髓合并空洞症 ,患者行MRI检查是确诊的确凿证据 ,误诊多为未考虑本病。结论　凡诊断为延髓及颈胸段脊髓空洞者或原因不明确的脑室扩大及颅颈区畸形患者均应考虑到本病 ,进一步行MRI检查。     

桥小脑角蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿常由透明菲薄的包膜包裹无色清亮或淡黄的脑脊液样液体所形成，可发生于颅内任何部位，但发生于桥小脑角者很少［１，２］，本文根据９例患者的诊治情况就其临床特点及治疗方法进行了讨论。１对象及方法１．１一般资料我院从１９８９年８月～１９９８年１２月收...     

小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症的围术期护理

目的 探讨对小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症患者的围术期护理.方法 对7例小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症患者实施寰枢椎扩大椎板减压十脊髓空洞引流术,术前给予心理护理,术前准备、术前指导、术后严密监测病情,指导患者早期进行功能锻炼.结果 患者顺利渡过围术期,随访半年来双手及双前臂肌力逐渐增强.结论 护理人员要针对小脑扁桃体下疝并脊髓空洞症患者的心理及身体状况制定合理的护理计划预防并发症的发生,促进患者早日康复.     

脊髓空洞症—小脑扁桃体下疝畸形的外科治疗

脊髓空洞症—小脑扁桃体下疝畸形的外科治疗附院神经外科（０４６０００）武金有任新亮肖剑王向阳脊髓空洞症（ｓｙｒｉｎｇｏｍｙｅｌｉａ，Ｓ．Ｍ），经常并发小脑扁桃体下疝畸形（ｃｈｉａｒｉＭａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＭ），由于ＭＲＩ的应用，临床上ＳＭ－ＣＭ的...