蓝色橡皮大疱痣综合征1例

患者,男,17岁,因"头昏乏力、面色苍白10年"入院.院外多次查血常规及骨髓检查诊断为"缺铁性贫血".入院查体:重度贫血貌,全身皮肤可见散在黄豆大小蓝色丘疹,质软,部分有压痛,呈葡萄状或串珠样高出皮肤.胸骨压痛(-),心肺及肝脾查体无特殊.     

蓝色橡皮疱痣综合征1例

蓝色橡皮疱痣综合征(Blue rubber bleb nevus Syndrome,BRBNS),是存在于皮肤和胃肠道的海绵状或毛细血管状血管瘤本症少见,现将我科最近收治的1例报告如下。     

蓝色橡皮疱痣综合征1例并文献复习

<正>蓝色橡皮疱痣综合征为一种罕见综合征,是发生在皮肤和胃肠道,以及肝脏、肺、肾、骨骼肌、关节等器官的多发性血管畸形,常伴有消化道出血、隐性失血、贫血等,多见于婴幼儿和青壮年,血管瘤的数目和大小随着年龄的增长而增大、增多。蓝色橡皮疱痣综合征发病率较低,容易被误诊、漏诊。     

儿童蓝色橡皮疱样痣综合征1例

<正>1临床资料 患儿,女,6岁。因“全身散发蓝紫色皮疹3年,面色苍白、乏力1年”于2020年2月27日就诊于大连医科大学附属第二医院皮肤科。患儿3年前四肢出现散在蓝紫色斑疹、丘疹,足底皮损有轻压痛,未在意,背部出现皮下结节,伴疼痛,于外院就诊考虑为“淋巴管瘤”并行手术切除。     

蓝色橡皮大疱痣综合征1例

1 临床病例 患者,男,31岁,四川南江人,汉族,因"全身多发性血管瘤,便血、贫血31年,加重11年"于2006年4月10日入院.患者出生时即有全身多处蓝紫色痣状物,伴有便血、头昏、乏力等症状,11年前上述症状加重,痣状物数目和大小逐渐增加.     

蓝色橡皮疱痣综合征1例报告并文献复习

<正>蓝色橡皮疱痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种罕见的先天性疾病,其特征是累及多器官的多发性静脉畸形(multiple venous malformations,VMs),受累器官主要包括皮肤、胃肠道和其他内脏器官。皮肤病灶通常不引起症状,而消化道病变可导致反复的出血,是BRBNS患者入院治疗的最重要因素^[1]。本研究通过1例BRBNS的诊治并复习相关文献,以提高临床医师对BRBNS临床表现和诊断的进一步认识。     

蓝色橡皮-大疱性痣综合征1例

患者,男,17岁,因头昏、乏力、面色苍白10余年入院.患者于1993年无明显诱因出现头昏、乏力、活动后气急、食欲减退,同时发现面色苍白.有多次柏油样大便史.在当地医院检查示贫血(具体不详),予以中药治疗,病情无明显好转.1997年到外院就诊,骨髓象示:缺铁性贫血.     

250例蓝色橡皮泡痣综合征临床特征分析

目的总结现有蓝色橡皮疱痣综合征病例的临床资料,提高临床医生对本病的认识。方法检索pubmed上所有蓝色橡皮疱痣综合征病例(1961年至2018年7月),进行回顾分析。结果共得到221篇文献,含250例患者。皮肤病变见于94. 8%的患者,消化道血管瘤见于77. 2%的患者。69. 2%的患者有消化道出血,11. 4%的患者发生肠梗阻或肠套叠。45. 1%的患者行皮肤病变的治疗,术后复发率为85. 2%。29. 7%的患者因消化道血管瘤行外科手术,并发症发生率及术后复发率分别为10. 8%和28. 4%。另有26. 5%的患者行内镜治疗,其并发症发生率和术后复发率分别为7. 6%和21. 2%。抗血管生成药物除西罗莫司外,绝大多数不能有效的控制症状。5例(2. 0%)患者因疾病并发症死亡,部分患者生活质量收到严重影响。结论蓝色橡皮疱痣综合征目前的治疗效果不尽如人意,值得关注和研究。     

蓝色橡皮大疱性痣综合征1例

蓝色橡皮大疱性痣综合征１例章礼久周昌清＊患者，男性，６２岁，因反复呕血１０年，再次呕血、黑便７ｈ入院。入院体检：贫血貌，上下肢及背部可见５个蓝色大小不等橡皮样皮肤血管瘤，最大直径约２ｃｍ，表面有点状黑色色素，触之似皮肤疝样柔软感觉，有压痛。入院后纤维...     

蓝色橡皮泡痣综合征一例报道并文献复习

蓝色橡皮泡痣综合征是一种以皮肤及消化道等内脏器官多发血管畸形或血管瘤为特征的罕见疾病,迄今为止文献报道仅200余篇。由于其发病率低,临床医生认识不足,极易误诊或漏诊。为此,本文报道了四川省人民医院收治的一例男性蓝色橡皮泡痣综合征患者,以反复腹痛伴消化道出血为主要表现,经相关辅助检查后最终确诊为蓝色橡皮疱痣综合征,旨在提高临床医生对此病的认识。     

Blue rubber bleb nevus syndrome: a report of one case

Blue rubber bleb nevus syndrome （BRBNS）, or Bean＇s syndrome, is a rare angiomatosis characterized by distinctive cutaneous and gastrointestinal venous malformations that usually cause massive or occult gastrointestinal hemorrhage and iron deficiency anemia secondary to the bleeding episodes. Other organs may also be involved. We report a case with symptoms of recurrent epistaxis and chronic gastrointestinal hemorrhage. We hope to emphasize the possibility of recurrent epistaxis involvement in BRBNS and heighten physicians＇ awareness of the disease to contribute its early detection.     

Blue rubber bleb nevus syndrome: a rare cause of chronic gastrointestinal bleed in adults

Blue rubber bleb nevus syndrome (BRBNS) is a rare condition characterised by venous malformations in the skin, gastrointestinal tract and other parts of the body. Its presentation is usually sporadic, although cases of autosomal dominant inheritance have been reported. Usually seen in children, BRBNS presentation in adults is rare. Symptoms at presentation depend on the organs involved; patients with BRBNS may present with acute or chronic gastrointestinal bleed. We herein report a rare presentation of BRBNS in an adult who suffered from intermittent abdominal pain and melaena for three years. Contrast-enhanced computed tomography revealed a jejunojejunal intussusception with a vascular malformation as the lead point. The patient underwent laparotomy with resection of the intussuscepted bowel segment. Recovery was uneventful. In spite of a wide range of therapeutic options for the management of BRBNS described in the literature, the efficacy of those available therapies, including surgical excision, is not well established.     

室间隔缺损合并严重肺动脉高压的外科治疗

目的探讨室间隔缺损合并严重肺动脉高压的外科治疗效果．方法１９９１年～１９９４年间，手术治疗室间隔缺损合并严重肺动脉高压１９例，室缺均用涤纶补片修补．术后应用血管扩张剂，呼吸机充分供氧．适当过度通气。结果本组发生呼吸窘迫综合征１例，经处理后治愈。手术死亡１例，死亡率为５．２６％．余病人恢复顺利，一般情况良好。结论术后应用血管扩张剂，呼吸机充分供氧适当过度通气．可有效降低肺动脉压。     

应用Amplatzer室间隔封堵器介入治疗膜周部室间隔缺损的临床应用

目的探讨Amplatzer室间隔封堵器(AVSO)介入治疗膜周部室间隔缺损(PMVSD)的临床疗效。方法应用AVSO介入治疗72例PMVSD病人。结果手术技术成功率93.1%(67/72例)。PMVSD大小(4.7±2.1)mm,PMVSD距主动脉瓣(2.1±1.0)mm,AVSO大小(7.1±2.6)mm。即刻封闭率94.0%。心律失常发生率20.8%(15/72例),新发生的轻度三尖瓣关闭不全1例,加重的主动脉瓣关闭不全及少-中等残余分流1例。平均随访(10.7±6.6)个月,轻度主动脉瓣关闭不全1例,室性加速性心动过速1例,无残余分流、封堵器移位、破损及感染性心内膜炎发生。结论应用AVSO介入治疗PMVSD疗效好、安全性高,但要高度重视其可能发生的并发症,尤其是要做好心律失常的防治。     

国产封堵器治疗膜部室间隔缺损

目的应用国产封堵器介入治疗膜部室间隔缺损（MVSD）并评价其疗效。方法应用国产封堵器介入治疗60例MVSD患者,手术中连续经胸超声心动图或和X线监测。术后随访3个月。结果60例患者应用国产封堵器介入治疗MVSD,其中男41例,女19例。超声心动图测定MVSD直径为3～9,4mm,左心室造影测定MVSD直径为3～9．4mm,所选国产MVSD封堵器直径为4～12mm。封堵操作技术成功率为100％。超声心动图示术后即刻残余分流为10.5％,3个月后残余分流为5．7％。手术中出现一过性房性心动过速、室性心动过速、房室传导阻滞及束支传导阻滞均恢复。术后3例患者出现右束支传导阻滞,1例出现左束支传导阻滞,随访3个月,2例右束支传导阻滞恢复正常,无主动脉瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、封堵器移位或破损及感染性心内膜炎等发生。结论室间隔缺损封堵术作为治疗室间隔缺损的新方法,即时的疗效确切。采用封堵术治疗室间隔缺损应遵循治疗原则,术中遵守操作规范,术后严密观察从而减少并发症的发生。     

室间隔缺损的围手术期护理

目的探讨室间隔缺损的围手术期护理。方法对23例室间隔缺损患者在体外循环心内直视下行室间隔缺损修补术的围手术期护理。结果术后无死亡,23例患者术后杂音基本消失,术后并发肺不张2例,肺部感染3例,心内残余分流1例。结论室间隔缺损经体外循环心内直视手术治疗,病情危重,通过加强围手术期护理,采取有效的护理措施,提高了手术成功率,降低了病死率,减少了并发症的发生率。     

经导管封堵治疗膜周部室间隔缺损的临床研究

目的　探索应用国产室间隔缺损封堵器治疗膜周部室间隔缺损 (perimembraneventricularseptaldefect ,PMVSD)的近期疗效。方法　应用国产室间隔缺损封堵器对 8例PMVSD进行封堵器治疗。患者年龄 3～ 2 6 (16± 8)岁 ,超声心动图示室间隔缺损直径为 3～ 7(4 6± 0 9)mm ;在透视及超声监测下通过建立股动静脉轨道、经右心系统释放封堵器 ;术后 2 4h、1月、3月及 6个月分别行经胸超声及X线检查观察临床疗效。结果　全组技术成功率 10 0 % ,术中未发生任何重要并发症。全部患者封堵后无一例存在残余分流 ,术后即刻完全封堵率 10 0 % ;术后 2 4h、1月、3月及 6个月进行随访 ,经胸超声心动图检查无残余分流 ,X线检查全部显示肺血减少 ,心胸比例不同程度缩小。结论　经导管置入性膜周部室间隔缺损封堵器治疗PMVSD是一种安全有效近期疗效良好 ,但远期疗效尚需更大规模的临床观察。     

应用Amplatzer封堵器介入治疗膜部室缺远期疗效评价

目的 :观察应用 Amplatzer偏心性封堵器经导管介入治疗先天性膜部室间隔缺损 (PMVSD)的远期疗效。 方法 :2 5例患者术前由经胸超声心动图 (TTE)确诊 PMVSD,术中经左心室造影明确缺损直径为 3～ 15 (6 .5 6± 2 .78) mm ;在透视及经胸超声心动图监视下经导管置入 Am platzer偏心性封堵器封堵 PMVSD;术后 3d、3个月、6个月及 1年分别行经胸超声心动图、心电图和 X线检查 ,评价治疗效果。结果:全组技术成功率为 10 0 % ,术中未发生任何严重并发症。除 1例外其他封堵器在随访中位置良好 ,3个月、6个月、1年随访时 TTE测左室舒张末期内径明显缩小 (P <0 .0 5 )。心电图检查术后 12 h内除 1例发生完全性左束支传导阻滞 ,没有严重心律失常发生 ;3个月随访时 3例 (14 .2 % )心电图新出现束支传导阻滞。术后 3d X线胸片提示肺充血有不同程度减轻 ,3个月、6个月、1年时胸片示心胸比例缩小 (P <0 .0 5 )。结论 :经导管置入 Amplatzer偏心性封堵器治疗 PMVSD是一种成功率高、并发症轻、远期疗效可靠的介入方法。