中性粒细胞沿基底层呈线状排列的大疱性类天疱疮一例

患者男,71岁。全身反复发生红斑3个月,出现水疱1周,伴剧痒。患者3个月前躯干、四肢陆续出现浮肿性红斑伴瘙痒,一度按湿疹治疗皮疹仍反复发作,时轻时重。就诊前1周在正常皮肤或红斑基础上发生水疱,破溃后易结痂。患脑卒中8年。家族中无类似皮肤病史。体检：右侧肢体偏瘫。余各系统检查未见异常。皮肤科检查：躯干、四肢散在大小不一的浮肿性红斑,部分红斑上可见水疱、大疱、糜烂及结痂。水疱Nikolsky征阴性,疱液为透明浆液性（图1）……     

儿童寻常性天疱疮一例

8岁女性患儿,口腔溃疡伴疼痛4个月,全身红斑、水疱伴痒痛20余天。患儿面颈部、躯干、四肢、手足等广泛分布黄豆至钱币大小鲜红至暗红色斑,红斑基础上可见少量绿豆至黄豆大小松弛性水疱,疱壁薄、疱液清亮,尼氏征阳性,部分水疱破溃形成糜烂面,少量浆液性渗出,上覆污痂,以眼周、口周、口腔、外阴及肛周黏膜为著。部分指(趾)甲根部可见黑褐色痂。桥粒芯糖蛋白1抗体(Dsg1) 177.92 U/ml,桥粒芯糖蛋白3抗体(Dsg3) 150 U/ml,BP180抗体0 U/ml。组织病理示:表皮内裂隙或水疱形成,棘层细胞松解,真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,可见少量嗜酸粒细胞。诊断:儿童寻常性天疱疮。     

大疱性疥疮

报告1例大疱性疥疮。患者男,65岁。3个月前无明显诱因躯干、四肢出现散在红斑、水疱、糜烂、结痂,伴瘙痒。患者1个月前指缝间、阴囊处出现类似红斑、丘疹,瘙痒明显。皮肤科检查:躯干、四肢可见弥漫性红斑,部分红斑上可见紧张性水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破裂后糜烂,可见红色糜烂面,部分表面结痂;双手指缝间、阴囊散在红斑,苔藓样变,可见抓痕。皮损组织病理检查:(左股内侧皮损)角化不全,浆液渗出,可见表皮下疱,疱内可见浆液,大量嗜酸性粒细胞及红细胞,真皮浅层可见嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润;直接免疫荧光:皮肤全层未见特异性荧光,间接免疫荧光:真皮与表皮交界处(-);镜检发现疥螨。诊断:大疱性疥疮。     

疱疹样天疱疮1例

患者女,74岁,因头皮红斑10个月,躯干、四肢红斑、水疱伴痒4个月就诊。体检:躯干、四肢可见散或至群集分布的环状红斑,周边部分可见绿豆大小水疱,疱壁稍紧张,尼氏征(-),部分可见浅表糜烂面;头面部可见暗红色斑片及浅表糜烂面;粘膜未见明显异常。行皮肤组织病理及直接免疫荧光检查,诊断为疱疹样天疱疮。     

疱疹样天疱疮1例

患者女,74岁,因头皮红斑10个月,躯干、四肢红斑、水疱伴痒4个月就诊.体检：躯干、四肢可见散或至群集分布的环状红斑,周边部分可见绿豆大小水疱,疱壁稍紧张,尼氏征（ -）,部分可见浅表糜烂面;头面部可见暗红色斑片及浅表糜烂面;粘膜未见明显异常.行皮肤组织病理及直接免疫荧光检查,诊断为疱疹样天疱疮.     

首发于外生殖器的成人水痘1例

患者 ,男 ,32岁 ,外阴 ,躯干 ,四肢红斑 ,丘疹 ,水疱伴发热 1周余。患者 1周前无明显诱因于阴茎冠状沟处出现一枚绿豆大小水疱 ,周围绕以红晕 ,第 2天 ,龟头皮疹增多 ,躯干 ,四肢近端出现散在的红斑、丘疹、水疱 ,伴有轻度发热 ,咽痛。既往身体健康 ,否认冶游史。查体 :体温 37.8℃ ,余系统检查未见异常。皮肤科情况 :躯干 ,四肢近端可见散在的红斑、丘疹、水疱 ,部分水疱表面有坏死性结痂 (图 1) ;口腔内有小片状糜烂面 ;阴茎冠状沟处可见淡红色绿豆大小红斑、水疱及糜烂面 ,散在分布。临床诊断 :水痘。图 1　胸、腰部丘疹、水疱首发于外生…     

大疱性蕈样肉芽肿1例

1病历摘要患者女,68岁。因全身红斑、水疱、糜烂、结痂伴疼痛半年,加重3个月就诊于我科。患者半年前无明显诱因全身出现红斑及黄豆至蚕豆大水疱,疱壁薄,疱液清,伴有明显瘙痒,抓破后形成糜烂面及结痂。遂到某市中心医院就诊,诊断为"红斑狼疮",具体治疗药物不详,病情无好转。     

一家系八例家族性良性天疱疮

先证者(Ⅲ6)男,5岁。因双手足、肘关节、膝关节反复起水疱2个月来我院皮肤科门诊就诊。患儿一般状况良好,发育正常,智力检测与同龄儿童无异。一般内科系统实验室检查未见异常。皮肤科情况：患儿颈部、腋窝处可见红斑,上有成群小疱,疱液混浊,部分表面有糜烂结痂。右腹股沟红斑上可见花生米大小的水疱,疱液清,部分破损,表面有糜烂结     

伊曲康唑致重症多形红斑型药疹1例

患者男,28 岁.因全身起红斑、水疱、糜烂及渗出10 d 入院.2010 年8 月下旬,患者在当地医院治疗足癣,予伊曲康唑(斯皮仁诺,具体剂量不详)口服1 周,停药2 周后再次服用伊曲康唑后约3 d,于2010 年9 月5 日全身起大量红斑,红斑中央可见水疱,水疱破裂后出现糜烂及渗出,伴明显皮肤瘙痒.当地医院诊断为"多形红斑",予甲泼尼龙80 mg/d 静脉滴注,效果不佳.遂于2010 年9 月10 日来济南军区总医院皮肤科就诊,并以重症多形红斑型药疹收入院.患者平素健康.体格检查:一般情况可,系统检查未见明显异常.皮肤科检查:口腔、躯干及四肢见大量红斑,部分红斑中央有水疱、大疱,疱液较清,可见大量糜烂及渗出,皮损呈对称性分布(图1).     

大疱性类天疱疮伴食管恶性黑色素瘤1例

报道大疱性类天疱疮（BP）伴食管恶性黑色素瘤（PMME）1例。患者女,61岁,既往PMME史3年余,现黏膜破溃4个月,加重伴周身红斑水疱0.5个月。皮肤科检查：面部出现水肿性红斑,红斑基础上覆厚腻黑痂;躯干、四肢泛发水肿性红斑、丘疹,红斑及正常皮肤基础上可见粟粒至甲盖大小水疱,疱壁紧张,疱液清亮,部分水疱破溃渗出结痂,尼氏征阴性;口腔可见溃疡;外阴部黏膜糜烂。组织病理及免疫荧光检查均符合BP。诊断：BP伴发PMME。     

去痛片致大疱性表皮松解萎缩型药疹1例

患者女,58岁。因“感冒”自服去痛片1片,次日全身发痒,躯干、四肢出现大片鲜红或暗红色斑片,其上有松弛性大疱,逐渐增多扩大,有烧灼痛。曾服地塞米松、VitC、扑尔敏治疗1日后入院。体检:T36.6℃,急性病容。皮肤科情况:躯干、四肢大片弥漫性鲜红或暗红色斑片,红斑上水疱大多已溃破,可见潮红糜烂面,触痛明显,皮损以四肢为重。尼氏征( )。既往曾口服去痛片致四肢出现红斑及水疱。诊断:大疱性表皮松解萎缩型药疹。予地塞米松、扑尔敏、先锋V及能量合剂,局部对症处理,2周后痊愈出院去痛片致大疱性表皮松解萎缩型药疹1例@苏新$新疆阜康市人民医…     

寻常性银屑病并发红斑型天疱疮1例

1 病历患者男,58岁.因全身反复鳞屑性红斑20年,面颈、躯干散在水疱伴糜烂结痂1年就诊.患者20年前因躯干、四肢出现散在大小不等鳞屑性红斑伴轻度瘙痒,于当地医院诊断为"银屑病",予外用糖皮质激素不规则治疗,近20年来反复发作.1年前无明显诱因下于正常皮肤及银屑病皮损之上出现黄豆至蚕豆大水疱,疱液清,迅速破裂形成糜烂面,结黑褐色痂,皮损集中于面颈部及躯干.当地医院疑诊"天疱疮",考虑到患者并发银屑病,未予系统使用糖皮质激素,予以雷公藤多苷、羟氯喹治疗,疗效不佳,仍有水疱不断发生且皮损范围扩大,部分皮损消退后遗留褐色色素沉着.患者既往体健,个人史、家族史均无特殊.     

表皮松解性角化过度型鱼鳞病1例

患儿女,12岁.因全身皮肤反复起水疱、增厚伴脱屑12年,于2007年6月来我科就诊.患儿出生时全身皮肤潮红,其上似覆有一层"膜状物",约10d后出现蚕豆大水疱,以四肢为甚,疱壁薄易破,破后见潮红糜烂面,干燥结痂并逐渐堆积致全身皮肤覆盖一层深褐色鳞屑性痂,约2个月后鳞屑性痂逐渐脱落.     

游泳引起大疱性接触性皮炎1例

患儿男，１３岁。因全身多发性大小不等的水疱、疼痛４天入院。患儿于１９９７年７月中旬去涝坝洗澡后约２ｈ左右，全身出现弥漫性潮红，部分迅速互相融合成大片。４ｈ后在潮红的皮损上发生绿豆至核桃大水疱，疱破后露出大片糜烂面，部分结痂。初发微痒，疱破后疼痛明显。曾用青霉素静滴、链霉素肌注（剂量不详）效果欠佳，且仍有水疱出现，伴有肢体活动受限，尿量减少。患儿幼时有“水痘”病史，否认有其他皮肤病史。体检：Ｔ３８℃，神志恍惚昏睡，口腔粘膜破溃，眼结膜充血，眼睑水肿，四肢远端有凹陷性水肿。皮肤科情况：全身多发性绿豆…     

糖皮质激素加小剂量免疫球蛋白治疗重症天疱疮1例

患者女，53岁。囚全身起水疱、糜烂2个月．加重10天．于2005年11月20日收入院，患者2个月前无明显原因头部出现2个豆粒大水疱，疱壁薄．破溃后糜烂、结痂，之后皮疹逐渐增多，10天前蔓延到躯干、四肢，在当地静脉应用青霉素后。全身皮疹加重，头部融合成片，伴厚痂，间有糜烂、渗出．并累及口、鼻黏膜。     

儿童大疱性类天疱疮1例

1 临床资料 患儿男,2岁3个月.全身起水疱伴瘙痒14天.其母亲诉患儿14天前口周突起红斑、水疱,伴瘙痒,当地医院以"脓疱疮"治疗(用药不详),皮疹不消退,且逐渐蔓延至全身,水疱成串状密集分布,疱壁紧张,不易破裂.但破后遗留糜烂面.系统检查未见异常.     

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症2例

1 临床资料 例1.男,6 岁.因全身反复出现水疱、糜烂6 年于2007 年6月就诊.患儿出生后第2 天,左手背出现一绿豆大水疱,疱壁薄,疱液清,家属自行用针刺破后水疱干涸结痂.后全身出现散在绿豆至蚕豆大水疱、血疱,破溃后形成糜烂面、结痂,愈后遗留萎缩性瘢痕.     

度普利尤单抗治疗儿童特应性皮炎

报告1例度普利尤单抗治疗6岁儿童特应性皮炎。患儿女，6岁。因躯干和四肢红斑、丘疹伴渗出及瘙痒7个月，加重2个月就诊。皮肤科检查：躯干、四肢可见弥漫性红斑、丘疹、鳞屑及苔藓样斑块，伴渗出及结痂；双手掌可见红斑、水疱及大疱；足底、足跟部可见红斑、丘疹及斑块，伴渗出及结痂。予度普利尤单抗皮下注射治疗（首剂量300 mg，后每3周1次，每次300 mg治疗，治疗12周后改为每4周1次，每次300 mg），治疗后患儿躯干及四肢皮损大部分消退，无明显新发皮损，自觉瘙痒明显减轻。入院期间，患儿共接受度普利尤单抗治疗28周，治疗过程中无明显不良反应。后随访患儿2年，一直予度普利尤单抗维持治疗（每4周1次，每次300 mg），随访期间患儿全身无大面积皮损反复的情况，且无明显不良反应。     

醋甲唑胺致中毒性表皮坏死松解症1例

<正>1临床资料患者女,79岁,因“全身红斑1周,加重伴水疱、糜烂伴痛5天”入院。患者入院前因“眼压增高”,口服“醋甲唑胺片”2周,服药期间患者诉眼部瘙痒明显,全身逐渐出现红斑,伴瘙痒,后皮疹加重出现水疱、糜烂。患者无发热、畏寒、寒战,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻。皮肤科查体：面部、躯干、四肢大片浸润暗红色斑片,境界清楚,皮损中央呈青紫色,如同心圆状靶形分布,有触痛,其上有松弛性水疱、大疱、糜烂面,尼氏征阳性,双眼睑、口腔黏膜、外阴有糜烂、水疱,双足水肿（图1、2、3）。     

皮质类固醇与环磷酰胺联合冲击治疗大疱性类天疱疮1例

我们用大剂量皮质类固醇与环磷酰胺联合冲击疗法治疗了1例重症大疱性类天疱疮患者,取得了明显的疗效。患者女,60岁,因全身起水疱伴糜烂、结痂1个月入院。查体见颈部、躯干、四肢泛发性米粒至蚕豆大的张力性水疱,并有大片糜烂、结痂及色素沉着。皮损面积约占体表面积的15%左右。