中枢神经系统脑脊膜黑色素细胞瘤三例及文献复习

目的 探讨中枢神经系统脑脊膜黑色素细胞瘤(PMM)临床及病理学特征.方法 结合文献复习,回顾性分析3例中枢神经系统原发的脑脊膜黑色素细胞瘤.结果 2例肿瘤位于椎管内,1例位于小脑脑桥角.肿瘤外观呈黑色,部分肿瘤包膜完整.光镜下见瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞混合而成,细胞无明显异型,核仁明显.大部分瘤细胞质内含有大量黑色素颗粒.例1、例3肿瘤核分裂像无或偶见(0～1个/10 HPF),例2核分裂像较多(2～3个/10 HPF).免疫表型HMB45、MelanA和S-100蛋白呈阳性表达.例1、例2肿瘤完全切除,例3部分切除,随访均无复发.结论 原发性脑脊膜黑色素细胞瘤是一种罕见的交界性或低度恶性肿瘤,具有一定的病理学特征,可局部复发或发生恶变,需要与原发或转移的恶性黑色素瘤、黑色素性脑膜瘤及黑色素性神经鞘瘤进行鉴别.     

原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床病理分析17例报告

目的探讨原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床病理特点。方法收集17例原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤,分析、总结其临床病理特点。结果17例中枢神经系统生殖细胞肿瘤病人中15例生殖细胞瘤,1例畸胎瘤,1例混合型生殖细胞肿瘤。年龄7～30岁,男性13例,女性4例。发生于松果体4例,鞍区3例,鞍上2例,丘脑2例,第三脑室5例,脊髓髓内1例。常见症状：头痛、恶性、呕吐；复视、视野缺失；多饮、多尿；双下肢无力、行走不稳,麻痹等。其中伴有性早熟4例,生长发育迟缓1例,性功能减退1例,闭经1例。巨检肿瘤多呈灰白色、实质性。镜下肿瘤细胞多角形,胞浆空泡状,细胞核大,核仁明显,核分裂相可见,间质伴有淋巴细胞浸润。17例病人均经手术治疗,术后辅以放疗。12例病人平均随访4．3年,11例存活。结论中枢神经系统生殖细胞肿瘤罕见,组织学上类似于性腺来源生殖细胞肿瘤,几乎全部发生于身体中线部位。主要发生于少年儿童。免疫组化PLAP阳性有助于诊断。该疾病对放疗极其敏感,预后良好。     

鞍区和鞍上脑室外神经细胞瘤

目的探讨发生于鞍区和鞍上的脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征。方法对1例鞍区和鞍上脑室外神经细胞瘤患者的临床表现、影像学特征、组织学形态、免疫表型和分子遗传学特征进行回顾分析并复习相关文献。结果女性患者,27岁,临床表现为反复头痛伴双眼视物模糊5个月。头部MRI显示鞍区和鞍上占位性病变,T_1WI呈等或低信号,T_2WI呈高或低混杂信号,扩散加权成像呈稍高信号,界限清晰,正常垂体结构显示不清。临床诊断为垂体腺瘤,行经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术+脑脊液鼻漏修补术+视神经减压术,手术全切除肿瘤。组织学形态可见肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,部分区域可见神经毡背景;肿瘤细胞大小和形态相对一致,胞核圆形或卵圆形,染色质细腻深染,未见核分裂象。免疫组织化学染色可见肿瘤细胞胞核表达神经元核抗原和甲状腺转录因子-1,胞核和胞质表达钙视网膜蛋白,胞质表达突触素、嗜铬素A、上皮钙黏素和基质金属蛋白酶-9;胞核局灶性表达S-100蛋白,胞质局灶性表达神经微丝蛋白、细胞角蛋白8和波形蛋白;Ki-67抗原标记指数约为3%。网织纤维染色呈阴性。基因检测可见肿瘤细胞无异柠檬酸脱氢酶基因突变,无1p/19q-共缺失。最终病理诊断为脑室外神经细胞瘤(WHOⅡ级)。结论鞍区和鞍上脑室外神经细胞瘤临床极为罕见,组织学形态与发生于脑室的中枢神经细胞瘤相似,表现为肿瘤弥漫浸润性生长,肿瘤细胞形态较一致,胞核圆形,可见神经毡背景和"树枝"状薄壁毛细血管。应注意与垂体腺瘤、少突胶质细胞瘤和透明细胞型室管膜瘤等相鉴别。     

颅内脑膜黑色素细胞瘤的临床与病理

目的:探讨颅内脑膜黑色素细胞瘤的临床与病理特征。方法:分析4例病人的临床表现、影像学检查、病理学特性、治疗方法及预后等资料。结果:光镜检查可见瘤细胞内有大量黑色素颗粒。免疫组织化学检查S-100蛋白、抗黑色素瘤抗体呈强阳性,而细胞角蛋白、上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白呈阴性。术后随访1～5年半未见肿瘤复发。结论:脑膜黑色素细胞瘤是起源于软脑膜黑色素细胞的一类良性肿瘤,颅内任何部位均可发生。手术全切肿瘤并辅以放疗是治疗的最佳选择。     

梭形细胞嗜酸细胞瘤

目的总结梭形细胞嗜酸细胞瘤的临床表现、影像学和病理学特点、诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,59岁,主诉双眼视物模糊1年余伴反应迟钝、易疲劳;头部MRI显示鞍区占位性病变。组织学形态,肿瘤组织由梭形细胞构成,呈束状或不规则排列,肿瘤细胞胞质丰富、呈嗜酸性颗粒样,胞核呈卵圆形或短梭形、无明显核分裂象,间质内可见散在淋巴细胞浸润。免疫组织化学染色,部分肿瘤细胞胞核甲状腺转录因子-1阳性,胞质抗线粒体抗体、S-100蛋白、半乳糖凝集素-3和波形蛋白阳性,Ki-67抗原标记指数约3%。最终病理诊断为(鞍区)梭形细胞嗜酸细胞瘤。患者术后2个月出现视力急剧下降,复查MRI显示鞍上占位性病变,遂予放射治疗。随访10个月,视力无好转,肿瘤无明显改变。结论梭形细胞嗜酸细胞瘤是临床罕见的发生于鞍区的肿瘤,属WHOⅠ级,应注意与发生于鞍区的其他肿瘤相鉴别,治疗以手术全切除为主,部分切除患者术后辅以放射治疗。     

中枢神经系统原发性黑色素肿瘤的临床特征及病理特征分析

目的探讨中枢神经系统原发性黑色素肿瘤的临床表现、病理特征及手术效果。方法回顾性分析2003年3月至2017年2月手术治疗的3例中枢神经系统原发性黑色素性肿瘤的临床资料,1例位于颞叶,1例位于小脑,1例位于右侧桥小脑角区。结果 2例全切,1例次全切。术后随访1~3个月,3例一般情况良好。结论中枢神经系统原发性黑色素肿瘤确诊依赖病理检查,临床分型对判断预后有重要意义。     

少见的鞍区混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤

研究背景发生于垂体的混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤临床罕见,由于其缺乏特征性影像学表现,易误诊为垂体腺瘤,是术前诊断鞍区肿瘤的难点。本文回顾分析1例鞍区混合性神经节细胞瘤-生长激素垂体腺瘤患者的诊断与治疗经过,结合文献对此类临床少见垂体肿瘤的临床病理学特征进行分析,以期提高诊断与鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,28岁,临床主要表现为反复头痛伴视物模糊8月余,以及肢端肥大和闭经表现。头部CT和MRI显示鞍内和鞍上不规则占位性病变,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,增强扫描病灶呈明显不均匀强化,边界清晰,压迫视交叉和第三脑室底部。手术全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤组织分为两部分结构,一部分为不规则簇状排列的神经节细胞样细胞分布于神经纤维背景中,另一部分为片状排列或局部乳头状结构的圆形和卵圆形细胞,两部分结构相互混杂。免疫组织化学染色,神经节细胞样细胞区域肿瘤细胞胞质突触素(Syn)呈弥漫性强阳性,腺垂体激素呈阴性;圆形细胞区域肿瘤细胞胞质Syn呈弥漫性阳性,约30%肿瘤细胞生长激素呈阳性,其余神经垂体激素呈阴性。最终病理诊断为(鞍区)混合性神经节细胞瘤-生长激素垂体腺瘤(WHOⅠ级)。术后未予放射治疗,随访1年,临床症状明显改善,肿瘤未复发。结论鞍区混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤临床罕见,鉴于目前大多支持该肿瘤是起源于垂体干/祖细胞、具有内分泌细胞和神经元双向分化的独立肿瘤实体,故建议采用"伴神经节细胞分化的垂体腺瘤"的诊断术语,应注意与两种独立肿瘤形成的碰撞瘤相鉴别。     

原发性颅内平滑肌肉瘤临床病理观察(附1例报道并文献复习)

目的探讨原发性颅内平滑肌肉瘤的临床病理特征。方法回顾性分析1例原发性颅内平滑肌肉瘤的临床表现、影像学特点、病理检查形态学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 HE染色形态学观察肿瘤组织呈浸润性生长,血管丰富,局部可见坏死及钙化灶;肿瘤主要由两种成分构成,一种是交错分布的梭形细胞,细胞狭长,胞质丰富,嗜伊红,核呈雪茄状,两端钝圆,另一种为上皮样细胞,呈类圆形或多角形,胞质较空,异型性明显,核分裂象多见。免疫表型平滑肌肌动蛋白、钙结合蛋白、波形蛋白及CD99呈弥漫强阳性;钙调理蛋白呈灶性阳性;Ki-67约30%;EB病毒编码小RNA原位杂交检测阴性。结论颅内原发性平滑肌肉瘤非常罕见,其诊断和鉴别诊断主要依靠组织病理学和免疫组织化学检测,预后比较差。     

中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤临床病理学特征

目的总结中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤(简称黑色素细胞肿瘤)的临床、影像学和病理学特征,提高对疾病的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果纳入2012年1月至2019年10月在广东三九脑科医院诊断与治疗的7例黑色素细胞肿瘤患者,5例手术切除,2例行组织活检术;MRI表现为T1WI高信号,T2WI低信号,FLAIR成像高信号;组织学形态由卵圆形或多边形黑色素细胞构成,胞核偏位,核仁嗜酸性,胞质内含数量不等的色素细胞,细胞异型性不等;免疫组化染色,Melan-A、S-100蛋白呈阳性,HMB-45呈阴性、散在阳性或强阳性。最终诊断为黑色素细胞瘤4例,黑色素瘤1例,弥漫性黑色素细胞增生症1例,黑色素瘤病1例。3例黑色素细胞瘤术后辅以放疗,其中2例分别随访56和116个月状态良好,1例失访;1例未行放疗的黑色素细胞瘤患者总生存期为20个月;1例黑色素瘤患者术后辅以放化疗,总生存期为15个月;1例弥漫性黑色素细胞增生症患者总生存期为13个月;1例黑色素瘤病患者经放化疗后7个月状态良好。结论中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤罕见,黑色素细胞瘤常见于中老年人,黑色素细胞增生症好发于儿童。肿瘤细胞恒定表达Melan-A和S-100蛋白,而HMB-45表达模式有助于鉴别肿瘤良恶性。肿瘤预后尚不清楚,黑色素细胞瘤预后最好,放疗可获益。     

鞍区淋巴瘤误诊为脑膜瘤1例及文献复习

目的 总结鞍区淋巴瘤的临床诊断与治疗原则.方法 回顾性分析1例鞍区淋巴瘤病人的临床资料.术前诊断为鞍区和顶部脑膜瘤,择期行右侧眉弓锁孔入路肿瘤切除术.结果 肿瘤全切除,病理检查提示:淋巴细胞共同抗原阳性,CD79-αCD20 、S-100蛋白、泛素羟基端水解酶-1、非特异性酯酶及胶质纤维酸性蛋白均为阴性.病理诊断为非霍奇金淋巴瘤.病人放弃放、化疗,术后6个月死亡.结论 鞍区淋巴瘤极其少见,原发性脑内恶性淋巴瘤常发生于幕上大脑半球,术前误诊率高、预后差,多种方法综合治疗可提高病人生存期     

44例少突胶质细胞瘤的临床病理观察

目的 探讨少突胶质细胞瘤异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变伴1p/19q共缺失型的病理形态、免疫表型、分子遗传学特点、临床表现及预后。方法 回顾性分析2018年1月—2022年12月徐州医科大学附属医院收治的44例少突胶质细胞瘤患者的临床资料,结合其组织形态、免疫表型及分子检测结果综合判读,参照2021年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类标准进行诊断分级,复习国内外相关文献,分析其临床及病理特征。结果 44例患者诊断均为少突胶质细胞瘤,WHOⅡ级18例(41%),平均年龄为43.4岁,WHOⅢ级26例(59%),平均年龄为51.3岁。肿瘤多位于大脑额叶,呈灰红色,质软,镜下见不同细胞密度肿瘤细胞向脑实质浸润性生长。44例免疫组化均示IDH1-R132H阳性,表达ATRX,GFAP, Olig-2等,荧光原位杂交均示1p/19q共缺失。结论 少突胶质细胞瘤是一种少见的弥漫浸润性胶质瘤,治疗反应相对较差,预后较差,形态学需与星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、中枢神经细胞瘤、室管膜瘤等鉴别,容易误诊,诊断时需结合组织形态、免疫组化和基因检测结果综合分析。     

伴印戒细胞样细胞分化的中枢神经系统胶质母细胞瘤:病例报告及文献复习

目的 探讨中枢神经系统胶质母细胞瘤的临床表现及病理学特征.方法 回顾分析1例伴印戒细胞样细胞和神经节细胞分化的中枢神经系统胶质母细胞瘤患者的临床表现、组织病理学和免疫表型特点,采用免疫组织化学染色方法诊断与鉴别诊断,并复习相关文献.结果 男性患者,29岁.临床主要表现为头晕、头痛、记忆力减退并渐进性加重,伴双眼视力下降.MRI检查右侧额叶近中线灰白质区占位性病变伴出血.手术中可见肿瘤瘤体主要位于右侧额叶,小部分沿胼胝体浸润至左侧额叶,大小约为4.50 cm×5.00 cm×5.00 cm,与正常脑组织边界不清;肿瘤呈实性、灰红色、质地柔软、血液供应丰富.光学显微镜观察肿瘤主要由胶质分化的细胞组成;肿瘤细胞排列呈实性片状,散在单核或多核瘤巨细胞,可见周围有肿瘤细胞呈假"栅栏"样排列的小灶性坏死及呈肾小球样的间质血管增生;肿瘤细胞具有明显的异型性、细胞核深染以及核分裂象;部分肿瘤细胞呈印戒细胞样细胞和神经节细胞分化特征.免疫组织化学染色肿瘤细胞胞质胶质纤维酸性蛋白、神经微丝蛋白、巢蛋白和蛋白基因产物9.5表达阳性,部分肿瘤细胞胞质嗜铬素A和突触素表达阳性,肿瘤细胞胞核P53蛋白表达阳性,Ki-67抗原标记指数(MIB-1)为20%～30%.结论 中枢神经系统胶质母细胞瘤是恶性程度最高的星形细胞肿瘤,也是中枢神经系统好发的肿瘤,但伴印戒细胞样细胞和神经节细胞分化的胶质母细胞瘤临床少见,好发于成年人,预后不良.     

脑膜恶性黑色素瘤病三例临床病理及神经影像学特点

目的 探讨脑膜恶性黑色素瘤病的临床、病理及神经影像学特点.方法 对我院收治的经病理确诊的3例脑膜恶性黑色素瘤病患者进行观察,总结其临床、脑脊液细胞学、神经影像学、脑膜组织病理等方面特点.结果 3例患者均以头痛起病,随后出现脑膜刺激征.其中1例皮肤有巨大黑色素痣,1例额部黑痣破溃经久不愈,另一例无皮肤及内脏黑色素瘤,为原发性.3例患者颅脑MRI强化后显示软脑膜及蛛网膜弥漫性较均匀强化并增厚.脑脊液可见大最的异形细胞.脑膜呈黑褐色或深棕色,光镜下肿瘤细胞呈多形性,核大而圆或呈不规则形,胞质丰富,核分裂象可见,胞质内黑色素颗粒聚集,细胞排列紊乱.免疫组织化学分析S-100蛋白、波形蛋白、黑色素瘤抗体HMB-45等胞质反应阳性.结论 脑膜恶性黑色素瘤病临床主要表现为头痛及脑膜刺激征,脑脊液可见大量的异形肿瘤细胞.脑膜病理见肿瘤细胞胞质内黑色素颗粒聚集、瘤细胞排列紊乱.颅脑强化MRI对该病的诊断具有一定价值.     

原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学及病理学特征临床研究

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现、影像学和病理学特征。方法回顾分析6例经术后病理学检查证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床表现、影像学和组织病理学特征。结果原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现多样,以头痛、头晕多见。6例患者中肿瘤单发5例、多发1例,共7个病灶,病灶位于大脑半球4个、小脑1个、侧脑室1个、丘脑1个,其中2个病灶累及胼胝体。病灶多呈类圆形或不规则形,边界较清晰,肿瘤周围水肿和占位效应相对较轻。CT显示肿瘤呈高密度,T1WI呈等或略低信号、T2WI呈等或稍高信号、增强扫描肿瘤呈均匀强化。所有患者均行手术治疗。光学显微镜观察,肿瘤细胞围绕血管周围分布,形成"袖套"样浸润;免疫组织化学表型分析,肿瘤均来源于B淋巴细胞。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤影像学和病理学表现具有一定特异性,主要病理学类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤,组织学形态和免疫组织化学表型分析是明确诊断的"金标准"。     

髓内黑色素性神经鞘瘤

目的报告1例髓内黑色素性神经鞘瘤患者,结合文献探讨其临床和组织病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗原则。方法与结果男性患者,47岁,胸椎椎管内占位性病变切除术后6年、背部疼痛1年。脊椎MRI显示T4~5平面髓内占位性病变。手术全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞呈梭形或上皮样,排列成片状、巢团状或交织状,胞质内含数量不等的黑色素颗粒,胞核呈圆形或卵圆形,可见小核仁,未见核分裂象。免疫组织化学染色,肿瘤细胞S-100蛋白、黑色素瘤相关抗原HMB45、黑色素-A和Ⅳ型胶原蛋白呈阳性,上皮膜抗原、胶质纤维酸性蛋白、CD57、孕激素受体、结蛋白和肌浆蛋白呈阴性,Ki-67抗原标记指数约为10%。超微结构观察,肿瘤细胞可见连续基膜,胞质内含不同成熟程度的黑色素小体。最终病理诊断为髓内黑色素性神经鞘瘤。随访18个月,肿瘤无复发。结论髓内黑色素性神经鞘瘤临床罕见,其诊断依靠组织学形态、免疫表型和超微结构特征,应注意与黑色素瘤、黑色素细胞瘤和色素性神经纤维瘤相鉴别。髓内黑色素性神经鞘瘤生物学行为较难预测,可局部复发,应对患者进行长期密切随访。     

脑室内少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的临床病理分析

目的 总结发生于脑室内的少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的临床病理特点。方法 选取同期发生于侧脑室内的6例少突胶质细胞瘤和5例中枢神经细胞瘤进行回顾性研究,对各自的临床病理特点进行分析,探讨二者的鉴别诊断要点。结果。发生于脑室内的少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤在临床表现、神经影像学和光镜下的病理学表现均十分相似。结论 目前认为光镜下出现无核原纤维岛、免疫组织化学显示突触素阳性表达、电镜超微结构检查证实肿瘤细胞有神经元分化证据为诊断中枢神经细胞瘤的金标准,也是鉴别少突胶质细胞瘤与中枢神经细胞瘤的重要依据。     

黏液乳头型室管膜瘤9例临床病理分析

目的探讨黏液乳头型室管膜瘤的临床病理特征、鉴别诊断及治疗与预后。方法回顾性分析9例黏液乳头型室管膜瘤病人的临床资料,行组织学观察及免疫组织化学分析。结果 9例肿瘤均发生于脊髓圆锥、马尾终丝区,典型病理形态为立方形或梭形肿瘤细胞,以乳头放射状结构排列在血管黏液样间质轴心周围,大量黏液聚集在血管和瘤细胞之间或微囊内,伴血管壁增厚、玻璃样变;瘤细胞大小、形态较一致,核分裂像少见或无。免疫组织化学显示肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、vimentin及S-100阳性,细胞角蛋白(CK)及上皮膜抗原(EMA)阴性。病人均手术全切,术后辅助放疗2例。6例随访17个月～5年,MRI复查仅1例复发。结论黏液乳头型室管膜瘤特征性发病部位、形态学特征及免疫表型是其诊断和鉴别诊断要点,肿瘤全切后预后良好。     

弥漫性星形细胞瘤,IDH-突变

正2016年世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类将"弥漫性星形细胞瘤,IDH-突变"定义为伴异柠檬酸脱氢酶1/2(IDH1/2)基因突变的弥漫浸润性星形细胞瘤。其典型特征为中度细胞多形性,分化较好,生长缓慢,ATRX和TP53基因突变支持诊断。该肿瘤好发于青年,可发生于中枢神经系统任何部位,常累及额叶。组织学形态观察,肿瘤组织由分化良好的纤维性星形胶质细胞组成,间质疏松,呈微囊样,肿瘤细胞密度轻至中等,胞质不明显,胞核呈"雪茄"状或不规则深染(图1)。免疫组织化学染色,肿瘤细胞胞质弥漫性表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP),但表达强度不一,胞质强阳性表达、胞核弱阳性表达抗     

脊索样形态特征肿瘤的临床病理分析

目的探讨中枢神经系统内具有脊索样形态特征肿瘤的临床病理特征。方法对42例脊索瘤、6例脊索样脑膜瘤及2例第三脑室脊索样胶质瘤的临床资料和组织形态学资料进行回顾性分析。结果脊索瘤好发于颅底及骶尾部;镜下肿瘤组织呈分叶状结构,瘤细胞以条索状、簇状或单细胞结构漂浮在淡蓝色粘液样基质中,胞浆内可见空泡,瘤内可见液滴样细胞;瘤细胞细胞角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）及S-100表达阳性。脊索样脑膜瘤好发于幕上,与脑膜关系密切;组织学大部分类似于脊索瘤,但可找到典型的脑膜瘤结构;瘤细胞EMA、的和波形蛋白（Vim）表达阳性,CK及胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阴性。第三脑室脊索样胶质瘤几乎只发生于第三脑室和下丘脑,组织学特点为条索状或簇状排列的上皮样细胞漂浮于粘液样基质中,伴淋巴细胞和浆细胞浸润及胶质细胞增生;肿瘤细胞GFAP、Vim和CD34表达阳性。结论中枢神经系统“脊索样”改变是脊索瘤、脊索样脑膜瘤及第三脑室脊索样胶质瘤共同的组织学特征,但三者组织形态、免疫表型及发病部位又各有特点。其诊断及鉴别诊断需对临床、组织学形态及免疫表型综合分析。     

第三脑室脂肪神经细胞瘤

目的探讨中枢神经系统小脑外脂肪神经细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点,以及影响预后的因素。方法与结果女性患者,52岁。临床仅表现为头痛,CT显示中线前区域低密度病灶。术中可见肿瘤位于第三脑室前,大小约5.80 cm×4.00 cm×3.80 cm。组织学特征呈明显双相性,由大小一致的小圆形细胞和成熟脂肪细胞及其脂肪样细胞构成,有成熟骨组织、部分区域密集钙化灶形成,无坏死和核分裂象;肿瘤细胞弥漫表达S-100蛋白、β-连接素,少数表达神经元核抗原、突触素、鼠双微体2、P53,不表达胶质纤维酸性蛋白、少突胶质细胞转录因子-2、异柠檬酸脱氢酶1、结蛋白、CD68、髓鞘碱性蛋白,Ki-67抗原标记指数约为1%。结论中枢神经系统脂肪神经细胞瘤临床罕见,主要发生于小脑,小脑以外脑组织极为罕见,明确诊断依赖其独特的组织形态学特征和免疫组织化学表型。患者预后良好,生存期超过5年,最长可超过18年。