中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤临床病理学特征

目的总结中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤(简称黑色素细胞肿瘤)的临床、影像学和病理学特征,提高对疾病的诊断与鉴别诊断能力。方法与结果纳入2012年1月至2019年10月在广东三九脑科医院诊断与治疗的7例黑色素细胞肿瘤患者,5例手术切除,2例行组织活检术;MRI表现为T1WI高信号,T2WI低信号,FLAIR成像高信号;组织学形态由卵圆形或多边形黑色素细胞构成,胞核偏位,核仁嗜酸性,胞质内含数量不等的色素细胞,细胞异型性不等;免疫组化染色,Melan-A、S-100蛋白呈阳性,HMB-45呈阴性、散在阳性或强阳性。最终诊断为黑色素细胞瘤4例,黑色素瘤1例,弥漫性黑色素细胞增生症1例,黑色素瘤病1例。3例黑色素细胞瘤术后辅以放疗,其中2例分别随访56和116个月状态良好,1例失访;1例未行放疗的黑色素细胞瘤患者总生存期为20个月;1例黑色素瘤患者术后辅以放化疗,总生存期为15个月;1例弥漫性黑色素细胞增生症患者总生存期为13个月;1例黑色素瘤病患者经放化疗后7个月状态良好。结论中枢神经系统原发性黑色素细胞肿瘤罕见,黑色素细胞瘤常见于中老年人,黑色素细胞增生症好发于儿童。肿瘤细胞恒定表达Melan-A和S-100蛋白,而HMB-45表达模式有助于鉴别肿瘤良恶性。肿瘤预后尚不清楚,黑色素细胞瘤预后最好,放疗可获益。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤病理与临床分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤是颅内少见肿瘤之一，国内外文献报道很少。现将我院lop年至IWe年经呼检查发现并经手术切除及病理检查确诊的6例报告如下。1临床资料本组患者6例，男4例，女2例，平均年龄础岁。主要临床表现：头痛、恶心、呕吐、偏瘫或行走不稳、记忆力减退等。病程最长者2年，最短者1月。病变部位多位于脑深部，其中顶叶3例，颇叶1例，额叶1例，讲肥体1例。其中4例为单发病灶，2例为多发病灶。行手术切除及术后化疗、放疗。2病理检查2．1大体标本肿瘤为实质性，形态不规则，质软，鱼肉状，切面发红或灰黄色，与周围组织分界不清…     

原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床病理分析17例报告

目的探讨原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤临床病理特点。方法收集17例原发性中枢神经系统生殖细胞肿瘤,分析、总结其临床病理特点。结果17例中枢神经系统生殖细胞肿瘤病人中15例生殖细胞瘤,1例畸胎瘤,1例混合型生殖细胞肿瘤。年龄7～30岁,男性13例,女性4例。发生于松果体4例,鞍区3例,鞍上2例,丘脑2例,第三脑室5例,脊髓髓内1例。常见症状：头痛、恶性、呕吐；复视、视野缺失；多饮、多尿；双下肢无力、行走不稳,麻痹等。其中伴有性早熟4例,生长发育迟缓1例,性功能减退1例,闭经1例。巨检肿瘤多呈灰白色、实质性。镜下肿瘤细胞多角形,胞浆空泡状,细胞核大,核仁明显,核分裂相可见,间质伴有淋巴细胞浸润。17例病人均经手术治疗,术后辅以放疗。12例病人平均随访4．3年,11例存活。结论中枢神经系统生殖细胞肿瘤罕见,组织学上类似于性腺来源生殖细胞肿瘤,几乎全部发生于身体中线部位。主要发生于少年儿童。免疫组化PLAP阳性有助于诊断。该疾病对放疗极其敏感,预后良好。     

病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤40例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床与影像学特点，治疗与预后。方法对40例病理证实的PCNSL的临床与影像学表现、治疗和预后情况进行回顾性分析。结果PCNSL好发于50～60岁男性，急性或亚急性起病。肿瘤单发者占75．0％，多发者占25．0％，多位于脑脊液循环通路附近，即深部结构近脑室（57．5％）或靠近皮质的浅表部位（32．5％）。病理均为B细胞型，有特征性的“血管周围淋巴套”和“星空现象”。临床不具有特异性。头颅MRI多为T1低信号，T2高信号，界限清晰，水肿明显，显著均匀强化占67．6％，厚壁环形强化占13．5％。采用大剂量甲氨蝶呤（HDMTX）化疗者，存活率（75．0％）较未采用者（48．1％）高。平均生存时间14．8个月，复发后69．2％的患者存活不足6个月。结论PCNSL临床表现无特异性，确诊需靠穿刺活体组织检查。治疗首选HDMTX为基础的综合化疗，预后差。     

中枢神经系统原发性非霍奇金淋巴瘤五例临床病理分析

中枢神经系统原发非霍奇金淋巴瘤(PCNHL)约占颅内肿瘤的0．3％～1．5％，尽管国内外有文献报道，但由于积累病例较少，对其认识远不如结内淋巴瘤。我们收集了5例1984年1月至2004年1月大连市中心医院病理科收到的神经外科开颅切除肿瘤标本。     

中枢神经系统脑脊膜黑色素细胞瘤三例及文献复习

目的 探讨中枢神经系统脑脊膜黑色素细胞瘤(PMM)临床及病理学特征.方法 结合文献复习,回顾性分析3例中枢神经系统原发的脑脊膜黑色素细胞瘤.结果 2例肿瘤位于椎管内,1例位于小脑脑桥角.肿瘤外观呈黑色,部分肿瘤包膜完整.光镜下见瘤细胞由上皮样细胞和梭形细胞混合而成,细胞无明显异型,核仁明显.大部分瘤细胞质内含有大量黑色素颗粒.例1、例3肿瘤核分裂像无或偶见(0～1个/10 HPF),例2核分裂像较多(2～3个/10 HPF).免疫表型HMB45、MelanA和S-100蛋白呈阳性表达.例1、例2肿瘤完全切除,例3部分切除,随访均无复发.结论 原发性脑脊膜黑色素细胞瘤是一种罕见的交界性或低度恶性肿瘤,具有一定的病理学特征,可局部复发或发生恶变,需要与原发或转移的恶性黑色素瘤、黑色素性脑膜瘤及黑色素性神经鞘瘤进行鉴别.     

中枢神经系统黑色素细胞病变

正中枢神经系统黑色素细胞病变是一类疾病,2007年WHO将颅内原发性黑色素细胞病变分为3类:弥漫性黑色素细胞增生症(DLM)、黑色素细胞瘤、黑色素瘤[1]。弥漫性黑色素细胞增生症及黑色素细胞瘤是相对良性的病变。黑色素瘤又称恶性黑色素瘤,是恶性程度很高的病变。1临床表现1.1黑色素细胞瘤发病率约为1/千万。本病为孤立的结节性病变,常表现为与位置相关的局灶性神经系统体     

中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤2例临床病理分析

目的 总结中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤的影像学表现、病理学特征及其诊断意义.方法 回顾性分析中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤病人2例的临床表现、影像学特点、病理学表现、手术措施和治疗效果并随访.结果 患者表现占位病变和局部压迫症状.MR表现T1WI等信号,T2WI低信号,增强肿瘤不均匀强化.行肿瘤全切除术2例.病理检查见肿瘤由短梭形细胞无序散在胶原胶质中,细胞密集区域和稀疏区域相间,血管丰富区域呈血管外皮瘤样结构. CD34(+),Vim(+),EMA(-),S-100(-).患者随访至今未见复发.结论 孤立性纤维性肿瘤发病率低,临床易误诊.MR检查T2像的"黑白相间征"及显著不均匀增强的特点有助于诊断,病理检查可明确诊断.     

免疫功能正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤22例临床病理分析

目的　观察在免疫功能正常个体中原发性中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL)的临床病理特点。方法　回顾性分析 2 2例免疫功能正常PCNSL的临床表现和病理类型。结果　免疫功能正常的PCNSL临床特点为颅内压增高、颅神经损害和肢体运动感觉障碍 ,影像学多为颅内单发病灶 ,病理类型以低、中度恶性B细胞源性为主。结论　免疫功能正常PCNSL的发病机制、临床表现和病理类型均与免疫缺陷或抑制相关的PCNSL不同。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤21例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析我院2000年～2009年收治的21例原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的临床资料。结果本组21例患者以中年为主,临床表现和影像学缺乏特异性,病灶主要分布于幕上,单发病灶常见,全部经手术切除,病理均为B细胞型,其中弥漫大B细胞型19例,非生发中心起源占84.2%,1例EB病毒基因阳性,单纯手术5例,术后全脑放疗6例,联合化放疗10例,联合治疗的生存期明显比单纯手术或术后单纯化疗者延长。结论PCNSL表现复杂,术前诊断困难,确诊依靠病理,弥漫大B细胞型为主要病理类型,EB病毒可能参与疾病的发病机制,最佳治疗方案是包括大剂量甲氨蝶呤的化疗、放疗的综合治疗。     

中枢神经系统原发性黑色素瘤10例临床分析

目的 探讨中枢神经系统原发性黑色素瘤的诊治与随访结果.方法 回顾性分析自2002年1月至2013年1月收治的10例中枢神经系统原发性黑色素瘤患者的临床表现、影像学特点、病理结果、手术治疗与预后情况.结果 10例黑色素瘤患者中发生于颅内者8例,椎管内者1例,颅颈交界区1例.手术全切除8例,大部切除2例.病理检查黑色素瘤8例,脑脊膜黑色素细胞瘤2例.随访3月至11年,6例死亡,其中1例术后综合治疗后存活了7年,后因并发症死亡,术后中位生存期1.1年.4例术后放疗,恢复正常生活.结论 中枢神经系统原发性黑色素瘤发病率低,但术前诊断困难,误诊率较高.手术切除为首选,术后结合放、化疗,可延长生存时间,但总的预后差.     

11例原发性中枢神经系统淋巴瘤临床分析

本文报道11例经病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL),其中8例作免疫组织化学检查,证实均来源于B淋巴细胞。临床表现与恶性胶质瘤和转移瘤相似。肿瘤对放疗敏感,但尽管手术切除肿瘤,并给予放疗和化疗,预后仍较差。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤43例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床特征、治疗及预后。方法对43例PCNSL患者的临床资料进行回顾性分析。结果PCNSL患者临床表现无特异性，颅内压增高、神经功能缺失为常见症状。本组患者中位生存时间18．0个月（95％CI14．2～21，8个月）。Cox回归分析显示室管膜、脑膜受累与否是影响预后的因素（P=0．002）。结论PCNSL预后差且术前诊断困难，其最佳治疗方案仍在探索之中。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤8例临床分析

目的 分析原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床资料、CT、MRI表现及病理。方法 对8例经病理证实的PCNSL患者的临床资料，CT、MRI表现及病理进行对照研究。结果 8例患者的临床病程各不相同，有起病较急，有起病较慢，大部分是亚急性起病，从发病至确诊时间2～8个月不等，易误诊为恶性胶质瘤、脑瘤转移及脱髓鞘病，经激素治疗后或不经任何治疗可以自发缓解和消退，数周或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。CT与MRI表现复杂多样，缺乏特征性表现，误诊率高。结论 PCNSL临床表现、CT、MRI均无明显特异性，有几点可有助于诊断：①PCNSL常无钙化；②CT平扫常为略高密度或等密度灶，瘤周水肿多不明显，增强扫描多表现团块状、结节状均匀强化；③临床表现类似于神经系统肿瘤、炎症、脱髓鞘病，经激素治疗后或不经任何治疗可自发缓解和消退，数周或数月后复发。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤11例临床分析

原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指用现代诊断技术证实仅存在于中枢神经系统的恶性淋巴瘤。临床少见,表现多样,诊断困难,误诊率高。现对经临床病理诊断证实的11例患者,分析报道如下。临床资料本组男8例,女3例,年龄22~68岁,病程10d至3年,病灶部位:额叶2例,颞叶1例,枕叶1例,多发病灶4例,脊髓3例。有外伤史者2例,均无免疫缺陷病史。临床表现:头痛4例,呕吐4例,游走性感觉异常2例,肢体麻木4例,性格改变2例,语言障碍2例,癫发作1例,眼裂小1例,饮水呛咳2例,大小便障碍1例,纳差、消瘦1例,发热2例。瞳孔散大1例,偏瘫7例,视乳头水肿4例,颈抵抗1…     

中枢神经系统原发性淋巴瘤32例临床分析

目的探讨中枢神经系统原发性淋巴瘤的诊断、治疗方法选择及预后。方法采用手术、病理及免疫组织化学方法证实32例淋巴瘤均来源于中枢神经系统,并进行临床分析。结果中枢神经系统原发性淋巴瘤多位于颅内幕上,也可发生于椎管内,多呈浸润性生长,边界较清楚,影像学检查无特异性表现,确诊要靠病理学检查;单纯手术不能延长患者的生存期,放疗、化疗有一定疗效,多数预后差。结论中枢神经系统原发性淋巴瘤恶性程度高、发展快,早期手术、病理证实后采用放疗和化疗是延长患者生存期的关键。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤22例临床分析

目的探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的临床诊断、治疗方法及预后。方法回顾总结我院22例PCNSL患者的临床表现、影像学特征、治疗方法及预后。结果肿瘤位于颅内17例，患者主要以颅内压增高及癫痫等症状为主；位于脊髓内5例．患者以节段性的腰背部疼痛及压迫症状为主。手术全切15例，立体定向活检7例，术后均行常规放、化疗。随访14例，其中5例立体定向活检患者，平均生存期为15．8个月：8例颅内手术切除患者，平均生存期为44．5个月，有3例肿瘤全切患者生存期〉5年，最长者已达13年；1例髓内肿瘤患者生存期为7个月。结论PCNSL在影像学上大多呈团块状、明显且较均匀的强化，大多周围有较明湿的水肿带．手术切除并行放、化疗可使部分病人获得长期生存：而立体定向活检并行放、化疗的．疗效稍筹．     

中枢神经系统原发性淋巴瘤32例临床分析

目的：探讨中枢神经系统原发性淋巴瘤的诊断、治疗方法选择及预后。方法：采用手术、病理及免疫组织化学方法证实32例淋巴瘤均来源于中构神经系统，并进行临床分析。结果：中枢神经系统原发性淋巴瘤多位于颅内幕上，也可发生于椎管内，多呈浸润性生长，边界较清楚；影像学检查无特异性表现，确诊要靠病理检查；单纯手术不能延长患的生存期，放疗和化疗有一定疗效，多数预后差。结论：中枢神经系统原发性淋巴瘤恶性程度高，发展快，早期手术、病理证实后采用放疗和化疗是延长患生存期的关键。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤29例临床分析

目的:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种较少见的中枢神经系统恶性肿瘤。近年发病率有逐年增高的趋势,本文探讨PCNSL的临床、影像学表现、病理特征及治疗。方法:回顾性分析我院近10年来经手术及病理证实的29例PCNSL的临床、影像学表现、病理特征及治疗。结果:本组共29例(男性18例,女性11例,年龄8～72岁,病程15天～5个月)。本病以中老年人多见,发病急,病程短,病情进展快。CT扫描多表现为等密度肿块,MRI显示T1加权像多呈低信号,T2加权像多呈高信号,CT和MRI增强扫描病灶多呈均匀明显强化;肿瘤常发生于幕上,可单发或多发,极少发生出血、钙化或囊变;对放疗、化疗敏感。结论:PCNSL是一组异质性肿瘤,侵袭性强,预后差,其临床、影像学表现复杂多变,无特异性,术前诊断困难,确诊主要依靠病理检查。最佳治疗方案是手术加放疗、化疗的联合治疗。     

原发性中枢神经系统淋巴瘤35例临床分析

目的原发性中枢神经系统淋巴瘤发病率较低,报道较少,本文探讨其诊断及治疗特点。方法通过回顾性分析35例病理诊断为中枢神经系统淋巴瘤的病例,根据其临床表现、影像学表现、病理以及治疗,总结其诊疗的特点。结果原发性中枢神经系统淋巴瘤多以颅内压升高症状起病,伴共济失调症状,影像学MRI稍长或等T1信号、稍长或等T2信号,增强后呈均匀一致强化,可形成缺口征、尖角征、握拳征特征性表现,磁共振弥散加权成像(DWI)多呈均匀高信号,磁共振波谱分析(MRS)表现为氮-乙酰天门冬氨酸(NAA)中度降低,胆碱(Cho)升高,肌酸(Cr)轻度降低,可出现高大脂质(Lip)峰,肿瘤多表达B细胞或T细胞标记物,肿瘤增殖抗原(Ki67)阳性率多为30%~95%。治疗目前多以手术治疗明确病理,解除患者颅内高压症状,术后行以大剂量甲氨蝶呤为中心的化疗,辅以放疗。结论原发性中枢神经系统淋巴瘤临床表现难以与其他肿瘤鉴别,影像学表现具有一定特定性,病理学与免疫组化有其独特的表现,治疗目前多以化疗为中心的综合治疗为主。