单发性肥大细胞瘤

右手背可见一1.4cm×2.5cm结节,边界清楚,中央为肤色,周边呈棕红色图1单发性肥大细胞瘤患儿手背部皮损真皮内有许多胞质内有紫红色异染颗粒的肥大细胞浸润Giemsa染色×400图3单发性肥大细胞瘤患儿皮损组织病理像表皮下水疱形成,疱液中有嗜酸粒细胞和纤维蛋白网,水疱下真皮有细胞浸润HE染色×400图2单发性肥大细胞瘤患儿皮损组织病理像患儿女,5个半月。主诉:右手背皮肤结节、水疱、血疱,伴全身反复出现红斑、风团5个半月。现病史:患儿出生时,右手小指掌指关节伸侧有一绿豆大结节,摩擦后肿大,表面起水疱、大疱或血疱,曾多次到医院就诊,经穿…     

儿童皮肤孤立性肥大细胞瘤一例

1岁男性患儿,左小腿外侧皮肤小丘疹及水疱1年。患儿出生时左小腿外侧即有一米粒大小红色丘疹,逐渐增大,其表面反复出现孤立性水疱,常搔抓破溃,水疱可自行干涸、结痂。皮损组织病理:真皮中上层大量单一核细胞弥漫性浸润,细胞呈卵圆形、立方形或梭形,胞核圆形或卵圆形,胞质嗜酸性,其内可见嗜酸性颗粒;甲苯胺蓝染色:细胞质内有紫红色异染性颗粒;免疫组化染色示:CD117、CD68、LCA强阳性。诊断为孤立性肥大细胞瘤。单纯手术切除后预后良好,随访至今无复发。     

色素性小汗腺汗孔瘤1例

患者男,82岁,右颞部黑褐色斑块5年余,轻度瘙痒,皮损逐渐扩大。皮损组织病理示:肿瘤位于表皮内,瘤细胞形成相互交织的宽的索带,瘤细胞为小立方细胞,排列紧密,胞核深嗜碱性,胞质淡嗜酸性,有细胞间桥,可见导管形成,内衬嗜伊红护膜,瘤体内可见多处片状无结构坏死红染区。瘤体局部可见较多黑素颗粒。瘤体与正常表皮细胞及真皮间的界限清楚。     

以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症

报告1例以肛周疣状增生物为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症。患儿男,2岁5个月,因肛周皮损1年就诊。皮肤科检查:头皮、耳后及躯干较多针尖至米粒大暗红色丘疹及瘀点;肛周见疣状增生物,部分糜烂。躯干皮损组织病理检查:真皮大量单个核细胞浸润,胞核椭圆或马蹄形,胞质丰富淡染,未见明显病理核分裂象,散在淋巴细胞浸润。免疫组化:CD1a、S-100蛋白及Langerin均(+)。肛周皮损组织病理检查:表皮角化过度,颗粒层存在,棘层肥厚,真皮浅层可见大量单个核细胞浸润,胞质丰富红染,核椭圆形或肾形,部分可见核沟,并可见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润。免疫组化示S-100蛋白(+)、CD1a(+)、CD68少量(+)及Langerin(+)。诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(皮肤和肝脏)。予JLSG-96方案诱导化疗一个疗程后,皮损明显消退。     

肥大细胞瘤

患儿男,11个月. 主诉:右大腿暗红色斑块11个月. 现病史:患儿出生后,家人发现其右大腿有一黄豆大红色丘疹,皮疹偶有痒感,无明显诱因皮疹表面曾出现过水疱和血疱,可自行消退.曾外用糖皮质激素软膏无效,皮损渐增至甲盖大,于2010年8月来北京协和医学院皮肤病研究所就诊. 既往史:既往体健,家族中无类似疾病史. 体格检查:一般情况良好,浅表淋巴结未触及肿大,心、肺无异常,肝、脾不大. 皮肤科检查:右大腿上段屈侧可见一2 cm×1.5 cm褐红色斑块,高出皮面,表面皮纹明显呈橘皮状(图1),皮损基底棕红色,边界大致清楚,皮疹质地中等,轻度浸润感. 实验室及辅助检查:血、尿常规,肝、肾功能均正常.     

头皮脑(脊)膜错构瘤1例

患者男, 15岁, 因头皮暗红色斑块15年就诊。患者自出生起头顶部有一暗红色斑块, 质地较软, 表面光滑稍隆起, 无头发生长, 无触痛。曾诊断为血管瘤, 由于皮损无明显增大, 无自觉症状, 故未予以治疗。2岁后暗红色斑块消退, 遗留一淡黄色斑块, 表面略微凹陷, 无瘙痒、疼痛等不适。患者家属因美观原因, 要求手术, 门诊拟诊"头皮瘢痕"收住入院。体检:各系统检查无明显异常。皮肤科检查:头顶部见一淡黄色类椭圆形斑块, 4.5 cm × 2.0 cm大小, 边界清楚, 斑块中央略凹陷, 表面不平整, 可见数个不规则凹陷, 颜色不均匀, 无疣状增生, 无毛发生长, 无破溃、糜烂, 无触痛, 头颈部淋巴结未触及肿大(图1A)。辅助检查:血、尿、粪常规, 肝肾功能、胸部X线、腹部B超、心电图及头颅核磁共振成像检查均未见明显异常。予手术切除, 术后组织病理检查示表皮增生肥厚, 肿瘤位于真皮内, 呈团块状, 边界清楚, 肿瘤细胞核圆形, 胞质丰富, 嗜酸性, 异型性不明显, 其间可见裂隙样结构及砂砾小体(图1B、1C)。免疫组化染色:上皮膜抗原阳性(图1D), 佛氏白血病病毒整合蛋白1、广谱细胞角蛋...     

皮肤颗粒细胞瘤并发局部多毛

报告1例皮肤颗粒细胞瘤并发局部多毛。患者女,62岁。右前臂屈侧结节10年,偶伴疼痛或瘙痒。皮肤科检查:右前臂屈侧一1.5 cm×1.0 cm淡黄色结节,上覆少许褐色鳞屑,周边可见毛发,质硬。皮损组织病理检查:肿瘤团块位于真皮内,肿瘤细胞呈条索状分布,胞体大,核小呈圆形,胞质红染,充满嗜酸性颗粒物质。免疫组化:S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、转录因子SOX-10及CD68均阳性。诊断:皮肤颗粒细胞瘤。     

伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病

报告1例伴有嗜酸性粒细胞增多的种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。患者男,18岁。发现全身淋巴结及肝脾大4个月,面部、四肢皮疹20d。皮损组织病理检查:真皮至皮下纤维脂肪层中可见多灶性浸润的淋巴样细胞。细胞小至中等大小,胞质透明,没有明显异形性。小血管增生,可见血管壁多量嗜酸性粒细胞浸润。根据患者病史及临床表现及组织病理,诊断为种痘样水疱病样EB病毒感染相关淋巴细胞增生性疾病。     

色素失禁症一例并文献复习

患儿,女,2个月。因躯干及四肢皮疹2个月就诊。皮肤科检查：躯干及四肢皮肤弥漫分布网状色素沉着斑。双股内侧、手腕部见暗红色大小不一丘疹、水疱,水疱壁厚,尼氏征阴性,部分水疱结痂。皮疹呈泼溅状分布。组织病理示：表皮角化过度,棘层增厚,表皮内见多房性水疱,疱液中可见大量嗜酸性粒细胞。真皮浅层毛细血管周围可见少量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。诊断：新生儿色素失禁症。     

嗜酸性环状红斑一例

31岁女性患者,全身散在红斑及斑块2个月。皮肤科情况:全身散在20余处直径1～2 cm不等的暗红色环状红斑及斑块,界清、边缘稍隆起,质中。皮损组织病理示:真皮全层血管周围、胶原纤维间及汗腺周围见大量嗜酸粒细胞浸润,可见淋巴细胞和组织细胞,无"火焰征"及"肉芽肿"模式改变。诊断:嗜酸性环状红斑。入院后系统及局部给予糖皮质激素治疗,皮损逐渐好转,随访1年余无复发。     

皮肤型Rosai-Dorfman病1例

患者男,19岁,右侧腰部结节、斑块1年。皮损组织病理示:真皮密集组织细胞伴淋巴细胞及浆细胞浸润;组织细胞胞质丰富、淡染,呈嗜酸性,边缘不规则;可见组织细胞胞质中含淋巴细胞,即吞噬现象。免疫组织化学示:S-100(+),CD68(+),CD1a(-)。诊断:皮肤型Rosai-Dorfman病。     

嗜酸性脂膜炎1例

患者女,29岁,左下肢出现肿胀性斑块2个月。皮肤专科检查可见左下肢小腿屈侧近腘窝处一约2.5 cm×2.0 cm的肿胀性斑块,在斑块的右侧有一约3.0 cm×2.5 cm大小皮损,淡红色,质地柔韧,有浸润感,局部温度略高,无压痛。血常规检测见嗜酸性粒细胞计数及嗜酸性粒细胞百分比轻度增高。皮损组织病理检查示表皮正常,真皮深层、皮下脂肪间隔散在较多嗜酸性粒细胞,少许淋巴细胞浸润,见巨细胞。诊断为嗜酸性脂膜炎。给予患者泼尼松片30 mg每日1次、雷公藤20 mg每日3次治疗,皮损好转,基本消退。     

嗜酸性脂膜炎1例

患者女,29岁,左下肢出现肿胀性斑块2个月。皮肤专科检查可见左下肢小腿屈侧近腘窝处一约2.5 cm×2.0 cm的肿胀性斑块,在斑块的右侧有一约3.0 cm×2.5 cm大小皮损,淡红色,质地柔韧,有浸润感,局部温度略高,无压痛。血常规检测见嗜酸性粒细胞计数及嗜酸性粒细胞百分比轻度增高。皮损组织病理检查示表皮正常,真皮深层、皮下脂肪间隔散在较多嗜酸性粒细胞,少许淋巴细胞浸润,见巨细胞。诊断为嗜酸性脂膜炎。给予患者泼尼松片30 mg每日1次、雷公藤20 mg每日3次治疗,皮损好转,基本消退。     

对称性肢端角化症二例

例1女,22岁.因双手腕部暗色斑反复3年余于2009年9月6日就诊.3年前无明显原因双手腕出现暗色斑,局部略有角化肥厚,无明显自觉症状.皮损遇水后明显加重.皮损夏季发作,冬季自愈.家族中无类似疾病患者.否认特殊化学药品接触史.皮肤科检查:双手背、指背及手腕屈侧对称性黑褐色斑,表面略微增厚,似污垢样,皮纹明显,边界清楚,无浸润,以手腕屈侧为著(图1).浸水后皮损变白、隆起,干燥后恢复原状(图2).双下肢皮损略微干燥脱屑,呈鱼鳞病样外观.双足背、双腋下、颈部和肘膝部未见类似皮疹.右腕部屈侧组织病理学检查:表皮角化过度,轻度乳头瘤样增生,真皮未见明显改变(图3).真菌镜检及培养均阴性.2周后复诊,患者皮损已经自愈.     

角化棘皮瘤样的钙化上皮瘤1例

临床资料患者女,70岁.4个月前无明显诱因右前臂出现1个绿豆大暗红色丘疹,无痛痒,皮疹逐渐增大,中央出现溃疡,并有黄色渗液流出.曾在外院给予中药湿敷(诊断不详),效果不佳.系统检查未见异常.皮肤科情况:右前臂近肘关节屈侧可见1个蚕豆大暗红色结节,中央破溃如火山口,未见明显脓性分泌物溢出.肿物硬无触痛(图1).诊断:角化棘皮瘤.活检过程中,皮损中央脱落黄豆大栓状物,疑诊为"传染性软疣"?组织病理示:棘细胞层轻度肥厚,皮损处呈火山口样外观,可见位于真皮深层的瘤团,下半部可见嗜碱性的基底样细胞,核圆形,染色深;并可见嗜碱性的基底样细胞逐渐消失形成的"过渡细胞"和细胞发生角化、呈嗜酸性但仍可见核的阴影所形成的"影细胞"(图2、3).诊断:钙化上皮瘤.     

儿童嗜酸性脂膜炎1例

患者男,10岁。双下肢反复出现斑块伴瘙痒2个月。右小腿外侧可见一直径约3.0cm的暗红色水肿性斑块,有浸润感,无触痛,皮温较高。皮损组织病理示:真皮深层胶原纤维及脂肪小叶间有片状嗜酸性粒细胞浸润,局部胶原纤维间见火焰现象。诊断:嗜酸性脂膜炎。每天予强的松35mg口服[1mg/(kg.d)],2周后皮损好转。     

婴儿纤维性错构瘤

报告1例婴儿纤维性错构瘤。患儿男,9个月,出生时发现右下肢屈侧一处暗红色斑块,无特殊不适,逐渐长大并增多。皮肤科检查:右小腿屈侧腘窝下可见2处暗红色斑块,表面光滑,靠近腘窝处皮损明显突出皮面,其上可见数根毛发,质韧,无触痛。皮损组织病理检查示真皮和皮下组织中有3种成分组成交叉排列,表现为成熟脂肪、致密呈束状排列的成纤维细胞,疏松间质中漩涡状排列的小圆形原始间叶细胞。诊断:婴儿纤维性错构瘤。行外科手术切除全部病灶,远期疗效随访中。     

颗粒状角化不全1例并文献复习

报告1例颗粒状角化不全。患者女,25岁,右侧腹股沟红斑、斑丘疹伴痒10余年。体检：右侧腹股沟及阴阜右外侧可见10cm×5cm大小红斑;红斑基础上有绿豆至黄豆大小暗红色至紫红色丘疹,部分融合成斑块,部分区域可见轻度糜烂及痂屑;其余间擦部位未见相似皮损。皮损组织病理检查：表皮呈银屑病样增生,角化过度,灶状角化不全,角化不全内包含嗜碱性透明颗粒,其下颗粒层仍然存在,部分细胞胞质空泡化,真皮浅层血管周围少了淋巴组织细胞浸润,PAS染色阴性。根据临床及皮肤组织病理,诊断为颗粒状角化不全。     

寻常狼疮1例

患者女,63岁。因右肘关节皮肤出现红色斑片50年,右面部皮肤红色斑片1年,于2004年1月来我院门诊就诊。患者13岁时,右肘关节皮肤外伤后,出现约5分钱币大的红斑,微痒,给予外用药物治疗无效,皮损出现破溃、流脓、干燥结痂,逐渐向周围扩大。近1年来,患者右耳前下方又出现与右肘部相类似的皮损,且不断扩大。患者身体状况良好,无肺结核病史。体格检查:一般情况良好,内科系统检查无异常。皮肤科检查:右侧耳郭及耳前面颊后外方、右耳后及耳郭皮肤可见7cm×8cm、右肘关节皮肤可见10cm×10cm的暗红色斑块(图1A、B),边界清楚,皮损有浸润,表面高低不平,…     

皮损内注射复方倍他米松治疗Wells综合征一例

报告1例61岁女性患者,右前臂结节、斑块伴瘙痒1年。皮损组织病理示:真皮中下层见大量淋巴细胞及嗜酸粒细胞浸润,部分胶原束内可见嗜酸粒细胞脱颗粒形成"火焰"现象。诊断:Wells综合征(嗜酸性蜂窝织炎)。皮损内注射糖皮质激素治疗3个月后皮损消退,随访6个月未见复发。