多发性骨髓瘤伴坏疽性脓皮病一例

患者，女，71岁。双下肢反复溃疡伴疼痛20个月余。皮损组织病理检查符合坏疽性脓皮病。免疫球蛋白固定电泳示IgGκ链免疫电泳单克隆区带。骨髓穿刺结果示骨髓增生活跃，见异常浆细胞，幼稚浆细胞占29.5%。诊断：多发性骨髓瘤伴坏疽性脓皮病。     

多发性骨髓瘤并发坏疽性脓皮病

报告1例多发性骨髓瘤并发坏疽性脓皮病.患者女,58岁.4个月前左下肢出现丘疹、斑块及溃疡,伴有疼痛和瘙痒.皮损组织病理检查示白细胞碎裂性血管炎.血清中检查出单克隆IgA λ链免疫球蛋白区带.骨髓穿刺检查示浆细胞及幼稚浆细胞增多.诊断:多发性骨髓瘤并发坏疽性脓皮病.     

皮肤浆细胞增生症

报告1例皮肤浆细胞增生症。患者女,47岁。皮损主要表现为累及面部的红斑、斑块、结节、水疱及糜烂,病程2年。外周血Ig G和Ig A升高。皮损组织病理检查示真皮全层以成熟浆细胞为主的炎性细胞浸润。免疫组化示浸润的浆细胞CD79a、CD138、CD20、κ和λ轻链均阳性。诊断:皮肤浆细胞增生症。     

具有水疱及脓疱的急性发热性嗜中性皮肤病

报告1例具有水疱及脓疱的急性发热性嗜中性皮肤病。患者女，41岁。全身出现红色丘疹、斑块、水疱及脓疱伴疼痛1d。皮损组织病理检查示表皮下水疱形成，真皮全层有以中性粒细胞为主的弥漫性炎性细胞浸润。诊断：急性发热性嗜中性皮肤病。     

血清γ球蛋白正常的皮肤浆细胞增多症1例

患者男,35岁。右侧臀部、腹股沟和股部内侧可见大小不等红褐色浸润性斑块、结节8个月,伴瘙痒。皮损组织病理示:真皮内及皮下组织浅层血管和附属器周围较多块状成熟浆细胞及淋巴细胞浸润。免疫组织化学:CD20、CD38、CD79a、CD138、κ链和λ链均阳性。诊断:皮肤浆细胞增多症。     

黏液水肿性苔藓伴发轻链免疫球蛋白病1例

患者男,52岁,躯干四肢泛发性皮损4个月余。体检:躯干、四肢弥漫密集分布肤色或淡红色扁平丘疹。皮损组织病理示:真皮浅层黏液样变性,真皮胶原纤维增生伴玻璃样变;阿新兰染色阳性。免疫固定电泳:Ig G(+),轻链λ(+)。诊断为黏液水肿性苔藓伴发Ig G-λ轻链免疫球蛋白病。     

Reiter综合征1例

患者男,26岁。腰骶部疼痛4月,双眼视物模糊伴多处皮肤糜烂2月,加重7天。HLA-B27阳性。左上臂皮损组织病理示:角层下海绵状脓疱和表皮银屑病样增生,真皮浅层明显水肿,血管周围较多中性粒细胞和淋巴细胞浸润。诊断:Reiter综合征。     

与意义未明的单克隆球蛋白血症相关的白细胞碎裂性血管炎1例

患者女，45岁，臀部皮疹反复发作伴轻度疼痛3年，并渐累及躯干、四肢、手足和面部。皮损组织病理示：白细胞碎裂性血管炎改变；直接免疫荧光示：真皮全层小血管壁IgA沉积。免疫球蛋白定量IgA 3 380 mg/L(836～2 900 mg/L);血清蛋白电泳查见异常M带，免疫固定电泳检测出单克隆IgAλ型条带。骨髓活检提示有8%克隆性浆细胞。诊断：(1)白细胞碎裂性血管炎；(2)意义未明的单克隆球蛋白血症。治疗：予以糖皮质激素、柳氮磺吡啶等治疗，皮损大部分消退。     

多发性骨髓瘤皮肤转移

报告1例因多发性骨髓瘤转移所致的皮肤浆细胞瘤。患者男,50岁。左侧胸部多发紫红色结节1个月余。患者半年前在血液科确诊为多发性骨髓瘤。皮肤科检查:左胸壁多发紫红色半球形结节,边界清楚,表面光滑,大小不一。皮损组织病理示大量浆细胞样细胞呈结节状浸润。免疫组化示CD38及CD138阳性,λ链强阳性。诊断:多发性骨髓瘤皮肤转移。予CMDT方案化疗后,左胸皮损渐消退。     

成人线状IgA大疱性皮病4例及文献回顾

目的了解成人线状Ig A大疱性皮病的临床特点。方法回顾性分析本院经治的4例及既往国内文献报道的15例成人线状Ig A大疱性皮病的临床资料。结果共19例,其中男12例,女7例,平均发病年龄(39.42±17.12)岁。皮损好发于躯干及四肢,头、面、颈、口腔黏膜和会阴部位亦可受累。较之儿童型,成人皮疹更具多形性。典型皮损组织病理示:表皮下水疱或裂隙形成,真皮乳头及真皮浅层可见中性、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞等炎症细胞浸润。直接免疫荧光见基底膜带Ig A线状沉积,可伴C_3沉积,部分伴Ig G和Ig M沉积。氨苯砜、糖皮质激素及多种免疫抑制剂等治疗效果较好。结论本病好发于20~50岁人群,病程慢性,部分可自行缓解,诊断依赖组织病理及直接免疫荧光检查,治疗首选氨苯砜。     

角层下脓疱性皮病

报告1例角层下脓疱性皮病.患者女,43岁.因躯干反复出现红斑、脓疱2年,加重1个月就诊.皮肤科检查:颈部、腋窝、腰背部、双上肢及臀部见大片红斑,红斑上有绿豆大脓疱,腰背部皮损中央愈合呈淡红色斑片,周围见环状排列的脓疱.皮损组织病理检查:角层下脓疱形成,疱内见少量炎性细胞和棘层松解细胞,其下可见少许坏死的角质形成细胞.直接免疫荧光检查阴性.结合临床、组织病理及免疫病理检查结果,诊断为角层下脓疱性皮病.     

皮肤浆细胞增多症一例

患者男,41岁.右臀部浸润性斑块3个月余,伴痛痒.皮肤科检查:右臀部可见约鸡蛋大小红褐色浸润性斑块,周边散在大小不等轻度浸润性暗红斑.皮损组织病理检查:炎症细胞弥漫性浸润深达脂肪层,呈团块或片状,浸润的细胞以浆细胞为主,间杂淋巴细胞、组织细胞,浆细胞较成熟、核丝分裂相未见.抗酸染色(-),PAS(-).免疫组化检查:CD138(+),κ(+),λ(+).实验室检查:血清免疫球蛋白κ链1570.00mg/dl,λ链正常;尿免疫球蛋白K链3.8mg/dl,λ链正常;尿液本周蛋白(-);血清蛋白电泳:γ球蛋白24.60.骨髓活检未见明显异常.诊断:皮肤浆细胞增多症.患者经手术切除及曲安西龙、沙利度胺治疗后,皮损浸润减轻,面积缩小.     

IgA天疱疮一例

<正>临床资料患者,男,48岁。因全身反复红斑、脓疱伴瘙痒15年,加重3天,来我院就诊。患者15年前无明显诱因躯干散在绿豆大脓疱,偶有瘙痒,脓疱破溃后自觉疼痛,皮损逐渐增多加重,来我院就诊。自诉组织病理示:角层下脓疱性皮病(未查见),门诊给予口服"氨苯砜100 mg日一次"治疗,患者自诉当时皮疹完全消退,后全身反复新发少许脓疱,部分皮     

IgG4相关性皮肤病

报告IgG4相关性皮肤病(IgG4-RSD)1例。患者男,25岁。躯干、面颈部瘙痒性红色至褐色丘疹、斑块及结节6年。皮损组织病理示真皮内胶原纤维增生,细血管周围小团块状或结节状淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫组化示浆细胞表达CD38、CD138、CD19、κ-轻链、λ-轻链、IgG、IgG4均阳性,IgG4+/IgG+浆细胞比值40%,每高倍视野下IgG4+浆细胞10个。该文对IgG4-RSD的诊断、鉴别诊断和治疗进行讨论。     

大疱型急性发热性嗜中性皮病

报告1例大疱型急性发热性嗜中性皮病。患者男,51岁。面部及双上肢出现红色斑块及水疱伴发热10余天。实验室检查示外周血白细胞计数增高。皮损组织病理检查:表皮灶状水肿,真皮乳头高度水肿,局部真、表皮分离,真皮浅层致密团块状淋巴细胞及中性粒细胞浸润,局部红细胞溢出伴少许核尘,炎症累及中层血管周围。直接免疫荧光示Ig G、Ig M、Ig A及C3均(-)。诊断:大疱型急性发热性嗜中性皮病。     

表现为匍行性回状红斑的类风湿性嗜中性皮炎1例

患者女,75岁。躯干及四肢皮疹6月,伴轻痒或轻压痛;皮损表现为匍行性回状红斑样。类风湿因子5094.5u/mL,抗环瓜氨酸抗体阳性。皮损组织病理示:棘层轻度水肿,其上方可见Kogoj脓疱,真皮全层小血管周围中度散在以淋巴细胞、中性粒细胞为主的炎性细胞浸润,伴明显的核碎裂。诊断:类风湿性嗜中性皮炎。     

隐翅虫皮炎诱发急性泛发性发疹性脓疱病1例Exant

报告1例隐翅虫皮炎诱发急性泛发性发疹性脓疱病。患者男,51岁,胸前接触隐翅虫毒素1~2天后,四肢、躯干出现与原发部位皮损不同的水肿性红斑,其上密集成群浅表脓疱,针帽至粟米大小。组织病理示:角层下脓疱,真皮浅层不等量炎性细胞浸润。诊断:急性泛发性发疹性脓疱病。糖皮质激素治疗敏感。     

结节性类天疱疮1例

患者男,79岁。全身反复红斑、结节、水疱,痒5年,加重1个月。皮肤科情况:头皮、躯干、四肢见黄豆至甲盖大小红斑、结节。结节孤立互不融合,基底浸润,表面粗糙、肥厚,其上可见抓痕、结痂。红斑及结节上散在绿豆至指甲大小水疱,疱壁厚,紧张发亮,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层肥厚,表皮下水疱,真皮浅层见淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光:皮肤基底膜带Ig G线状沉积。Ig A,Ig M,C3阴性。诊断:结节性类天疱疮。     

外生殖器部位的棘层松解性皮病1例并文献复习

患者女,20岁,外阴丘疹伴瘙痒5年,加重数月。皮肤科情况:大阴唇、会阴见多发性群集分布的绿豆至黄豆大小灰白色扁平圆形丘疹。皮损组织病理示:表皮角化过度伴角化不全,棘层增生肥厚,可见棘层松解,真皮浅层较多淋巴细胞浸润。诊断:外生殖器部位的棘层松解性皮病。     

皮肤浆细胞增生症1例

患者男,53岁,面颈部、腋窝、躯干红褐色斑片3年。皮肤科情况:面颈部、双侧腋窝、躯干可见多发黄豆至蚕豆大小红褐色斑片,部分触之有浸润感。体检:系统检查无异常。实验室检查示高γ-球蛋白血症。皮损组织病理示:真皮全层血管及附属器周围见较多炎细胞浸润,以浆细胞为主。免疫组织化学示:浸润的浆细胞CD20、CD38、κ和λ轻链均阳性。诊断:皮肤浆细胞增生症。