缺铁性贫血患儿血小板数和血小板平均容积的变化

探讨缺铁性贫血（ＩＤＡ）患儿血小板数（ＰＬＴ）和血小板平均容积（ＭＰＶ）的变化方法：采用Ｃｅｌｌ－ＤＹＮ１７００型血细胞分析仪对３２例ＩＤＡ和２２例ＩＤ患儿治疗前及其铁剂治疗３０天后进行ＰＬＴ和ＭＰＶ测定。结果：ＩＤＡ、ＩＤ患儿治疗后ＰＬＴ为２２６．６→２８３．２、２５２．３→２７４．５×１０＾９／Ｌ，ＭＰＶ为６．８０→７．７０、７．７２→７．５３ｆｌ。ＩＤＡ患儿ＰＬＴ、ＭＰＶ明显低于健康对照组（     

速力菲治疗缺铁性贫血红细胞多项参数的变化

为了解红细胞参数：Ｈｂ、平均红细胞容积（ＭＣＶ）、红细胞容积分布宽度（ＲＤＷ）在速力菲治疗缺铁性贫血（ＩＤＡ）的动态变化，前瞻性观察３６例病儿，现报告如下。对象和方法一、对象　ＩＤＡ病儿３６例，男２３例，女１３例，年龄４ｍｏ～６ａ，均符合小儿ＩＤＡ诊断标准［１］。Ｈｂ６８～８０ｇ／Ｌ４例，～９０ｇ／Ｌ８例，～１００ｇ／Ｌ２４例。Ｈｂ、ＭＣＶ、ＲＤＷ正常参考值为Ｈｂ１１０ｇ／Ｌ、ＭＣＶ８２ｆｌ、ＲＤＷ１４．６％。二、治疗方法　速力菲薄膜衣片为南京第三制药厂生产，生产批号：苏卫药准字（１９９４）第３…     

格林—巴利综合征患儿血清神经节苷脂抗体测定的临床意义

我们首次检测并发现３０例ＧＢＳ患儿血清ＧＳ－Ａｂ阳性率为２６．７％，其他神经疾病（ＯＤＮ）组阳性率为２．３％，两组间有显著性差异（ｘ＾２＝９．６８７，Ｐ＜０．００１）；ＧＢＳ患血清Ｅ－Ａｂ阳性率３６．７％，ＯＮＤ组阳性率９．３％，正常对照组全部阴性；１１例ＧＢＳ患儿血清Ｅ－Ａｂ阳性者中，有ＧＳ－Ａｂ阳性８例（７２．７％），Ｅ－Ａｂ平均滴度为１：２１．９，ＧＳ－Ａｂ平均滴度为１：１７．５。１１例ＧＢ     

大剂量丙种球蛋白静脉输注治疗儿童再生障碍性贫血的观察

应用大剂量丙种球蛋白（１ｇ／ｋｇ·次，３￣４周１次，共６次）治疗儿童再生障碍性贫血１３例，有效率７６．９％，有效病例ＣＤ４／ＣＤ３由治疗前倒置恢复到正常状态。对照组有效率５４．５％，ＣＤ４／ＣＤ８有所增高，但未能恢复到正常。说明大剂量丙种球蛋白能纠正再障的Ｔ淋巴细胞紊乱状态，是治疗儿童再障的有效方法。     

儿童期脊肌萎缩症的基因诊断及产前基因诊断

为建立脊肌萎缩症（ＳＭＡ）产前诊断方法，应用３个与ＳＭＡ基因紧密连锁的ＣＡ重复序列位点ＪＫ５３ＣＡ１／２、５ＤＳ６３７、ＣＡＴＴ１，对１８个ＳＭＡ家系进行了连锁分析；应用聚合酶链反应－单链构型多态性（ＰＣＲ－ＳＳＣＰ）分析，对３７例ＳＭＡ患儿作了ＳＭＡ基因缺失的检测；并作２例ＳＭＡ产前诊断。结果：１８个家系通过ＪＫ５３ＣＡ１／２位点诊断１２个（可诊断率６６．７％），通过５ＤＳ６３７位点诊断１４个（７．８％），１０个ＳＭＡ家系通过ＣＡＴＴ１位点诊断９．５个（９５．０％）；３７例患儿中３２例（８６．５％）有端粒侧ｅｘｏｎ７的纯合性缺失；２例接受产前诊断者，１例胎儿患病，１例胎儿为正常。结论：应用ＳＭＡ基因旁侧ＣＡ重复序列联合ＰＣＲ－ＳＳＣＰ检测进行ＳＭＡ基因诊断和产前诊断简便、准确、可应用于临床。     

肾母细胞瘤CD44V6表达及其意义

目的 探讨ＣＤ４４Ｖ６在不同病理类型肾母细胞瘤中表达的差异及其意义。方法 用免疫组化方法,研究１７例不同病理类型肾母细胞瘤和１３例正常肾组织中ＣＤ４４Ｖ６的表达。结果 肾母细胞瘤ＣＤ４４Ｖ６阳性率为４７．１％,明显高于正常肾组织（７．７％,１／１３）。其中,间变型肾母细胞瘤ＣＤ４４Ｖ６阳性率１００％（５／５）,非间变型阳性率２５．０％（３／１２）,两者差异有显著性意义（Ｐ＝０．００９〈０．０２５）     

大剂量氨甲喋呤治疗白血病引起严重毒副反应1例

患儿女,９岁。于９８年２月２日确诊为“急性淋巴细胞性白血病Ｌ_２型”。给予ＶＣＰ、ＶＣＤＰ、ＶＤＬＰ方案化疗,２月后骨髓完全缓解。为预防脑膜白血病行大剂量氨甲喋呤（ＭＴＸ）疗法一次（ＭＴＸ１．１克国产）。于９８年４月２５日第一次巩固化疗,方案ＣＯＡＰ,并再次给大剂量氨甲喋呤疗法一次（ＭＴＸ１．１克国产）。于９８年５月２５日第二次巩固化疗,ＣＯＤＰ化疗方案后,休息３周,行第三次大剂量氨甲喋呤治疗,剂量２克（进口）,治疗前查血常规：ＷＢＣ１．７×１０~９／Ｌ、ＲＢＣ３．９６×１０~１２／Ｌ、Ｈｂ１１４…     

婴幼儿哮喘血清SOD及LPO变化

目的探讨婴幼儿哮喘患者血清超氧化物歧化酶（ＳＯＤ）及过氧化脂质（ＬＰＯ）含量的变化。方法病例对照研究。哮喘组４０例，分为急性期和缓解期，正常对照组３０例。采用放射免疫分析法测定血清中ＳＯＤ，用改良ＴＢＡ法测定血清中ＬＰＯ。对测定结果进行ｔ检验。结果哮喘组急性期、缓解期、对照组ＳＯＤ分别为４３２．６±１３９．３，７０６．１±１７７．３和９４６．７±２２３．２μｇ／Ｌ，ＬＰＯ分别为９．９３±２．８６，６．１２±１．５１和４．２４±０．７５ｎｍｏｌ／Ｌ。与对照组相比哮喘组急性期及缓解期ＳＯＤ均明显下降（Ｐ＜０．０１），ＬＰＯ均明显升高（Ｐ＜０．０１）。结论ＳＯＤ和ＬＰＯ在婴幼儿哮喘发病中起着重要作用，用抗氧化剂治疗哮喘可能有效。     

法乐四联症患儿心肌细胞和红细胞内外钙的变化

为了解法乐四联症（ＴＯＦ）患儿术前心肌舒张功能障碍的原因，采用钙荧光指示剂（Ｆｕｒａ－２）法和原子吸收分光光度（ＡＡＳ）法测定了１２例ＴＯＦ患儿心肌细胞、红细胞内外钙的变化。结果发现：ＴＯＦ术前心肌细胞游离钙（ＭｙｏＣａｉ）（３４７±８５ｎｍｏｌ／Ｌ）较先天性心脏病（简称先心病）组（１２２±１３ｎｍｏｌ／Ｌ）明显升高；红细胞游离钙（ＥｒｙＣａｉ）和红细胞总钙（ＥｒｙＣａｔ）（１．８９±０．５０Ｆ３３５／Ｆ３８５，２１．２±２．９μｍｏｌ／Ｌ红细胞）较先心病组（１．４７±０．０８Ｆ３３５／Ｆ３８５，１３．１±８．７μｍｏｌ／Ｌ红细胞）和健康组亦明显升高，而全血游离钙（ＢＣａｉ）和红细胞钠泵、钙泵活性明显下降。术后除钙泵活性外，ＢＣａｉ、ＥｒｙＣａｉ、ＥｒｙＣａｔ和红细胞钠泵活性均恢复正常。提示，钙内流增多和膜泵活性下降导致ＴＯＦ患儿心肌细胞和红细胞内存在过多钙积聚，可能是其术前舒张功能障碍的重要原因之一。     

急性下呼吸道感染患儿一氧化氮,循环内皮细胞改变及相关性研究

研究目的：急性下呼吸道感染（ＡＬＲＩ）时血管内皮细胞损伤机制及其临床意义。研究方法：ＡＬＲＩ患儿３６例，正常健康儿童３０例为对照组。测定一氧化氮（ＮＯ）水平及循环内皮细胞（ＣＥＣ）数量。研究结果：ＮＯ的稳定代射产物一循环亚硝酸／硝酸根离子（ＮＯ＾－２／ＮＯ＾－３）水平，对照组为２４．５±１４．１μｍｏｌ／Ｌ，ＡＬＲＩ组为４４．６±２２．６μｍｏｌ／Ｌ，差异显著（Ｐ＜０．０５）。ＣＥＣ数量对照组５．     

应激状态下新生儿对不同剂量外源性脂肪代谢的研究

为了探讨应激状态下新生儿应用两种不同剂量脂肪乳剂时的脂肪代谢情况，以指导临床合理应用。将１７例胎龄＞３５周，手术后需ＴＰＮ＞１周的新生儿，随机分成低剂量脂肪乳剂组（１ｇ·ｋｇ~（－１）／ｄ）８例，普通剂量对照组（２ｇ·ｋｇ~（－１）／ｄ）９例。在ＴＰＮ前、ＴＰＮ第３天和第７天分别观察ＴＧ、ＴＣ、ＰＬ、ＦＦＡ、ＨＤＬ－Ｃ、ＬＤＬ－Ｃ、Ａｐｏ－Ａ_１和Ａｐｏ－Ｂ变化，结果低剂量组ＴＰＮ１周期间，ＴＧ、ＴＣ、ＰＬ变化不明显，而对照组ＴＧ、ＴＣ在ＴＰＮ第３天升高（但＜１．５０ｇ／Ｌ），第７天回到基值；ＰＬ持续升高，Ａｐｏ－Ａ_１／Ａｐｏ－Ｂ的比值１周变化为：低剂量组１．４７→１．６０→１．４１，对照组１．２０→０．８５→０．９６，它的变化与ＴＧ、ＴＣ等血脂变化相一致。从研究中得出，足月新生儿ＴＰＮ时选用１ｇ·ｋｇ~（－１）／ｄ对血脂几乎没有影响，用２ｇ·ｋｇ~（－１）／ｄ虽然有一过性升高，但仍＜１．５０ｇ／Ｌ，是安全的。     

四种化疗药物诱导正常骨髓及白血病细胞株凋亡作用的比较

目的探讨化疗药物诱导正常骨髓及白血病细胞凋亡作用的差异。方法检测了临床常用４种药物作用后凋亡细胞出现的比例（形态学指标为ＡＰＯ％、流式细胞仪指标为ｓｕｂ－Ｇ１％）和细胞ＤＮＡ断裂（ｌａｄｄｅｒ）的变化。结果足叶乙甙、阿糖胞苷、长春新碱、柔红霉素作用４８小时，正常骨髓细胞ＡＰＯ％分别为１７．９％±４．６％、３０．５％±６．５％、１６．７％±４．２％、１２．３％±０．７％；ｓｕｂ－Ｇ１％分别为１０．５％±３．１％、２７．９％±４．７％、６．５％±１．５％、４．５％±１．５％、仅阿糖胞苷组有ｌａｄｄｅｒ出现。白血病细胞株ＡＰＯ％分别为８０．９％±８．４％、３８．１％±７．７％、５２．６％±９．３％、２４．２％±６．１％；ｓｕｂ－Ｇ１％分别为７３．４％±１２．７％、５９．８％±１０．１％、４７．６％±９．３％、２６．７％±６．８％，且都有ｌａｄｄｅｒ出现。结论化疗药物也能诱导正常骨髓细胞凋亡，但明显低于诱导白血病细胞凋亡的作用     

红细胞6—磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症50例分析(摘要)

我院儿科１９７８年至１９８７年收治５０例，占同期住院１３２８５人次的０．３８％，溶血性贫血７７人次的６４．９４％。年龄最小为出生３０小时，最大１１岁，５岁以下最多见４６例（９２％），男多于女，男：女＝１６．７：１。５０例中分型以蚕豆病多见３２例（６４％），其次药物、感染性溶血１０例（２０％），新生儿Ｇ－６－ＰＤ缺陷性溶血７例（１４％），非球形红细胞溶血性贫血Ｉ型１例。５０例中７例有家族史，２例有过去史。临床表现全部病例均有贫血、黄疸、血红蛋白尿，发烧２８例（６５．２４％），少数尚有疲乏、腹痛、呕吐、烦燥，肝大２０例（７１．４％），脾大仅２例。实验室检查．极重度贫血９例（１８％），重度贫血３２例（６４％），中度贫血５例（１０％），４例血红蛋白在１０克％以上皆为新生儿，网织红细胞＞５％２９例（５８％），１．５％～５％１５例（３０％），０．５％～１．５％６例（１２％）。白细胞计数＜１０×１０９／Ｌ５例（１０％），１０×１０９／Ｌ～２０×１０９／Ｌ２９例（５８），２０×１９９／Ｌ～３０×１０９／Ｌ９例（１８％），＞３０×１０９／Ｌ。７例（１４％）。     

G-6-PD缺陷与新生儿高胆、婴幼儿贫血及婴儿肝炎综合征关系的调查

广西是我国Ｇ－６－ＰＤ缺陷高发区。Ｇ－６－ＰＤ缺陷发病的主要表现为急慢性溶血性贫血和由此而产生的高间胆红素血症及胆汁郁积。近十年我院门诊及病房４４０例患儿：２３７例新生儿高间胆包括核黄症后遗症患儿。Ｇ－６－ＰＤ缺陷检出率达６９．６％，其中显著缺陷４３．９％（１０４／２３７），中间值２５．７％（６１／２３７）；１０３例３个月以下的婴儿贫血原因待查患儿，Ｇ－６－ＰＤ缺陷检出率达５９．２２％（３６／１０３）；１００例婴儿肝炎综合征患儿，Ｇ－６－ＰＤ缺陷检出率达１８％（１８／１００）。Ｇ－６－ＰＤ缺陷男女经例为２．３７：１。６７例进行家系调查，２８例Ｇ－６－ＰＤ缺陷男婴，母亲检出率为６７．８％（１８／２８）；１４例Ｇ－６－ＰＤ缺陷女婴，父亲检出率４３％（６／１４），母亲检出率５０％（７／１４）。说明了在我区Ｇ－６－ＰＤ缺陷是引起新生儿高间胆以及核黄痊后遗症、婴幼儿贫血较常见而且重要原因之一。     

新生儿Rh血型不合溶血病60例临床分析

新生儿Ｒｈ血型不合溶血病６０例临床分析吴明昌熊进英自１９７４年３月～１９９６年３月本院收治Ｒｈ溶血病７５例，为同期ＡＢＯ溶血病例的１／２５．５，现将资料完整的６０例分析如下。诊断：１．Ｒｈ血型抗体：母Ｒｈ阴性４５例（７５％），其中抗Ｄ３９例，抗ＤＣ６...     

新生儿窒息和窒息后脑损伤时血浆抗利尿激素的变化

采用放射免疫法（ＲＩＡ）测定２４例足月窒息儿生后第１、３、７天血浆ＡＤＨ含量，并与１０例正常足月儿比较．结果：正常足月儿生后１、３、７天血浆ＡＤＨ值分别为７．２２±３．８１ｎｇ／Ｌ，２．３９±０．７６ｎａ／Ｌ，２．２２±１．２６ｎｇ／Ｌ．围产期窒息可使ＡＤＨ分泌明显增加，其增高程度与窒息严重度有明显关系，且与１分钟Ａｐｇａｒ评分呈负相关．窒息患儿血浆ＡＤＨ水平及高水平持续时间与脑损伤及其类型有一定关系．脑损伤与ＳＩＡＤＨ的发生关系密切．故测定血浆ＡＤＨ含量，有助于判断窒息程度及脑损伤类型；预防和及时处理ＳＩＡＤＨ可降低神经系统伤残儿的发生。     

儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病实验与临床研究

从形态学，免疫学，细胞遗传学及临床四方面对Ｐｈ＾＋ＡＬＬ进行系统研究，结果表明，Ｐｈ＾＋ＡＬＬ发生率为７．１％，核型主要以Ｐｈ染色体与正常染色体嵌合（３／６）治疗后基本消失，免疫分型以Ｂ型为主（６／６），其它系列抗原以ＣＤ２，ＣＤ１３，ＣＤ３４高表达，形态学以Ｌ１多见（５／６），临床上以年龄大，白细胞计数高，治疗效果差及缓解持续时间短为特点，提示，Ｐｈ＾＋ＡＬＬ是一组恶性特殊亚型。     

换血疗法治疗重症新生儿溶血病

我们自１９９７年５月～１９９８年５月经脐静脉插管对重症新生儿溶血病进行换血治疗，疗效满意，报告如下。资料与方法一、一般资料　１５例重症血型不合溶血病病人，均符合换血指征［１］。男７例，女８例；换血前血总胆红素为４３９．４６±１１２．８７μｍｏｌ／Ｌ；ＡＢＯ溶血病９例，Ｒｈ溶血病６例。换血时间：生后２４ｈ内４例，７２ｈ内３例，６ｄ内６例，８ｄ内２例。二、方法　血源选择：选择Ｒｈ阳性重组血１２例（ＡＢＯ溶血病９例，Ｒｈ溶血病３例），选择Ｒｈ阴性的ＡＢＯ同型血或重组血３例；换血速度为３ｍｌ／（ｋｇ·ｍ…     

婴儿闷热综合征并发多器官损害综合征259例临床分析

目的 探讨婴儿闷热综合征（ＩＭＳ）并发多器官障碍综合征（ＭＯＤＳ）的临床特点和预后。方法 对ＩＭＳ并发ＭＯＤＳ２５９例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 ＩＭＳ并发ＭＯＤＳ２５９例患儿，年龄≤６个月１９１例（７３．７％），受累器官频度顺序为脑、肺、心、肾、周围循环、胃肠道、肝、ＤＩＣ等，其相关病死率分别为１０．９％（２２／２０１）、７．９％（１２／１５２）、８．１％（１０／２４）、２１．２％（１４     

G—6—PD缺陷与新生儿高胆,婴幼儿贫血及婴儿肝炎综合征关系的调查

广西是我国Ｇ－６－ＰＤ缺陷高发区。Ｇ－６－ＰＤ缺陷发病的主要表现为急慢性溶血性贫血和由此而产生的高间胆红素血症及胆汁郁积。近十年我院门诊及病房４４０例患儿：２３７例新生儿高间胆包括核黄疸后遗症患儿。Ｇ－６－ＰＤ缺陷检出率达６９．６％，其中显著缺陷４３．９％（１０４／２３７），中间值２５．７％（６１／２３７）；１０３例３个月以下的婴儿贫血原因待查患儿，Ｇ－６－ＰＤ缺陷检出率达５９．２２％（３６／１０