系统性硬化(硬皮病)的颅神经侵犯——10例报告

与其他结缔组织疾病相反,硬皮病引起神经系统病变特别是累及颅神经者罕见。Beighton 等首次报导1例硬皮病伴发三叉神经感觉性神经病,Ashworth 等和 Kaltreider 等相继分别观察了5和3例硬皮病并发三叉神经感觉性神经病。作者观察了10例(男2、女8)确诊为硬皮病的患者均有颅神经的侵犯,年龄33～63岁,分别于硬皮病诊断的同时或晚至15年内出现三叉神经感觉性神     

D-青霉胺治疗限局性硬皮病

作者自1974～1986年应用D-青霉胺治疗11例重症和致残性限局性硬皮病患者,均具下列特征之一:(1)线状硬皮病,伴有挛缩和广泛的皮下组织受累;(2)面部毁容性硬皮病;(3)泛发斑状硬皮病,累及体表大部,并侵及皮下组织.其中女性8例,男性3例.年龄4～44岁,10岁以下儿     

系统性硬皮病甲皱微循环及其与内脏受累关系的研究

本文研究了50例系统性硬皮病患者的甲皱微循环变化及其与内脏受累的关系.得出如下结论:1.系统性硬皮病甲皱微循环确有异常改变.2.肢端型与弥漫型硬皮病甲皱微循环改变和内脏器官受累的严重程度相一致.3.有雷诺氏现象的硬皮病在甲皱微循环改变和内脏器官受累上都比无雷诺氏现象者重.4.系统性硬皮病甲皱微循环的变化较精确地反映出内脏器官受累的严重程度.     

薄芝注射液治疗儿童硬皮病20例报告

<正> 儿童硬皮病迄今尚无特效疗法,我们从1978年起采用中国医学科学院药物研究所与扬州制药厂研制成功的的薄芝[Ganodermacapense(Lloyd)Teng]注射液治疗儿童硬皮病20例,取得满意疗效。现总结报告如下:病例和方法病例男7例,女13例;年龄:7～15岁。病程:1～2年,其中以半年以内为最多。分型:局限型硬皮病19例,其中皮损位于四肢者最多计16例,躯干部、额鼻正中,头皮各1例。表现为斑片状者17例,带状及     

系统性和局限性硬皮病的相互关系

各家对系统性和局限性硬皮病的相互关系意见不一。作者观察202例局限性和48例系统性硬皮病。系统性者均有畏寒,乏力,易疲劳。局限性中有50例(25％)有同样主觉症状。2例肢端硬皮病并有斑状硬皮病。8例多灶性局限性硬皮病有感染性非特异性多发性关节炎样关节病变,症状明显。 87例局限性和26例系统性硬皮病有游走性关节疼痛。X线检查不仅在系统性,同样在多灶性斑状硬皮病也可见关节腔狭窄,远端指、趾骨骨质疏松和骨     

系统性硬皮病合并多脏器浆膜炎1例报告

系统性硬皮病合并多脏器浆膜炎１例报告陈福强，骆丹系统性硬皮病（ＰＳＳ）合并单脏器浆膜炎者文献仅有个别报道，至于多脏器浆膜炎者颇为罕见，现将我科收治的１例报告如下。患者女，１７岁、因全身皮肤肿胀硬化半年入院。患者于半年前出现发热、关节痛、肢端皮肤发绀，...     

硬皮病用中西医结合治疗前后甲皱微循环检查分析

硬皮病属于结缔组织疾病 ,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化 ,以及小血管痉挛最后发生萎缩为特征的疾病。本病中医学归属“皮痹疽范畴”。活血化瘀是相应的治疗方法。近几年来 ,临床及实验研究证实 ,血瘀患者可有全身或局部微循环障碍。本文以硬皮病患者为对象 ,观察其甲皱循环指标变化结果如下。1　临床资料一般情况　本组 40例硬皮病患者 ,年龄 8～ 5 6岁 ,其中 8～ 18岁 10例 ,19～48岁 2 2例 ,49～ 5 6岁 8例。系统性硬皮病 8例 ,局限性硬皮病 32例 ,男 9例 ,女31例 ,男女之比为 1:3.4。发病年龄 ,局限性硬皮病多…     

硬皮病患者甲襞微循环的变化特点与分析

硬皮病的病因尚不明确。病理显示病变处有不同程度的血管壁改变，如血管周围的细胞浸润，管壁增厚，管腔狭窄等。笔者对１２例硬皮病患者和１０名正常人的甲襞微循环进行比较观察，发现硬皮病患者有显著的微循环障碍。１资料与方法硬皮病患者１２例，均符合１９８０年美国风湿病协会制定的系统性硬发病诊断标准。其中男性１例，女性１１例。平均年龄３６．５岁（１２～６１岁）。病程为４个月～２年，对照组为１０名，其中男性２名，女性８名。年龄２５～５５岁，均为健康查体者，并排除心、肾、外周血管病及糖尿病，血液病。方法：采用WX…     

硬皮病患者的成纤维细胞出现代谢异常

LeRoy在1971年报告进行性硬皮病患者的成纤维细胞有较高细胞增殖率和高胶原合成率。另方面,Polish等(1976)在硬皮病和对照者的成纤维细胞之间则未发现胶原合成率有何明显差异。作者认为两个实验室的矛盾结果可能由于活体组织标本系取自进行性疾病的不同阶段之故。笔者报告一例晚期女病人,在作皮肤活体组织检查时已72岁。典型的硬皮病症状出现于55岁(1959)(雷诺氏现象,肢端和其他部分皮肤硬化、口小畸形,毛细血管扩张)。1964年患者首次住院并     

Expression of Smad3 and Smad7 mRNA in cultured scleroderma fibroblasts

目的:探讨体外培养来自硬皮病患者的成纤维细胞中转化生长因子(TGF)β受体活化的Smad3及Smad7 mRNA表达水平.方法:体外培养4例硬皮病患者(患者组)及4名正常对照者(对照组)组织的成纤维细胞,采用反转录聚合酶链反应(RT-PCR)方法,分别检测硬皮病患者组成纤维细胞及正常对照组成纤维细胞中Smad3和Smad7 mRNA的表达情况,并比较两组间的表达差异.结果:体外培养的硬皮病患者组成纤维细胞的Smad3及Smad7 mRNA表达水平均要显著高于对照组的成纤维细胞(P < 0.05).结论:Smad3在硬皮病中的上调,提示Smad3在硬皮病的发病过程中可能与TGF-β协同作用,共同促进了硬皮病的纤维化过程.而Smad7在硬皮病中的表达升高,可能是机体的一种负反馈调节作用.     

系统性及局限性硬皮病的临床——脑电图检查

本文研究系统性及局限性硬皮病中脑生物电活动性,以期根据临床及脑电图资料阐明神经系统在发病机理中的作用。共检查系统性硬皮病患者15例及局限性硬皮病患者45例,前一组患者均有典型表现,伴各种神经系统改变;后一组患者皮损局限者18例,泛发者27例,病期大多不超过5年,其神经系统症状表现不一,如植物神经——血管张力障碍等,     

伴有血管扩张的局限性硬皮病一例

血管扩张是系统性硬皮病特征性的临床表现,但是少见于局限性硬皮病。本文报道1例57岁女性以毛细血管扩张为突出表现的乳房局限性硬皮病患者。     

局限性硬皮病患者的抗组蛋白抗体

为研究抗组蛋白抗体(AHA)在局限性硬皮病患者中的发生率和抗原特异性,作者使用酶联免疫吸附法(ELISA)和免疫印迹法对49例局限性硬皮病患者的血清进行检测。患者男性12例,女性37例,年龄4～66岁(平均24.4岁),其中泛发性硬斑病15例,线状硬皮病22例,硬斑病12例。同时设立3个对照组;正常人     

带状硬皮病合并骨坏死1例

带状硬皮病合并骨坏死１例马秋阁，赵淑肖，王溱带状硬皮病合并深部脂肪和筋膜硬化已有报道，但合并骨硬化及坏死者还很少有报道。现将我们遇到的１例报告如下。患儿，女性，３岁，河北深县人。因右上肢活动差，皮肤变色变硬半年于１９９１年９月来我科就诊。半年前家人发...     

系统性硬皮病肾危象2例病因分析

报告2例系统性硬皮病肾危象.2例患者均有系统性硬皮病病史,在接受治疗的过程中,1例因发生过敏性休克、1例因自行骤减糖皮质激素导致系统性硬皮病症状加重,并出现肾功能衰竭.肾脏穿刺组织病理检查示:肾小球硬化,肾小管坏死,小血管内膜增厚伴硬化.经文献分析显示过敏性休克、骤减糖皮质激素可能分别足硬皮病肾危象的诱发因素之一.     

硬皮病的植物神经紊乱

共观察54例,其中片状硬皮病42例(局限性19例,泛发性23例),系统性硬皮病12例。局限性片状硬皮病19例中活动期17例在局部病灶处均有交感神经兴奋症状,表现为出汗增多、立毛反射亢进、皮温降低、血管遇冷或机械刺激后易收缩。病灶处尚可有痛觉障碍。另2例皮损表现为萎缩及色素沉着者无交感兴奋症状。 23例泛发性片状硬皮病中9例有颈神经节炎,9例胸交感干炎,5例腰交感干炎,此组病人早期常     

人胎盘提取物治疗泛发性硬皮病之疗效

泛发性硬皮病的发病机理至今未明,因而其药物疗法虽有多种,但疗效不一。作者于1975年使用人胎盘提取物治疗本病收到良好的临床效果。用药对象及方法:用药对象是本科收治的泛发性硬皮病(硬化～萎缩期)患者共25例。其中男性4例,女性21例,初诊年龄不到29岁者7例,30～39岁6例,40～49岁9例,50岁以上3例。各例的临床症状及临床检查结果如表。所用的药物为PLP~R(是一种人胎盘提取物的商品药名),原则上每日1安瓿,肌内注射,每一病例投药2～9个月。疗效判定标准:泛发性硬皮病患者的临床症状和临床检查结果并非一律的。因而药物的疗效判定不得不根据自觉症状的变化,医生对皮肤硬化、色素增多等的判断,并参考手指的自记温度计象及尿中粘多糖的质的变化。     

嗜酸性筋膜炎是勃格多菲螺旋体引起的硬皮病亚型?

1985年就报道勃格多菲螺旋体感染与周限性硬皮病有明显关系.硬皮病另一个少见型是Shulmen综合征(嗜酸性筋膜炎).作者报道1例50岁男子四肢皮肤明显的进行性肿胀、硬结并产生屈曲、挛缩,发病前4月曾有3次被蜱叮咬史.患者血沉稍快,但无嗜酸细胞增多也无高丙球蛋白血症.ANA和硬皮病抗体均阴性.前臂皮肤深切活检进行组织病理检查示深层皮     

硬皮病皮损中巨噬细胞游走抑制因子的表达

目的:检测巨噬细胞游走抑制因子在硬皮病中的表达.方法:免疫组化方法检测巨噬细胞游走抑制因子在20例硬皮病患者皮损中的表达,以10名正常人皮肤组织为对照.结果:硬皮病皮损中巨噬细胞游走抑制因子表达明显高于正常对照组.结论:巨噬细胞游走抑制因子表达增强可能与硬皮病的发病有关.     

环孢菌素A治愈系统性硬皮病1例

环孢菌素Ａ治愈系统性硬皮病１例李洪武（山东泰安市中心医院皮肤种２７１０００）张北川，秦士德（青岛医学院附院皮肤科２６６００３）系统性硬皮病的治疗目前无特效办法。我们试用环孢菌素Ａ治疗一例系统性硬皮病，取得良好效果，现报告如下：患者男，５６岁，皮损呈全...