心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展

心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势.有以下几种型:①骨髓瘤相关淀粉样变:约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累.②继发性淀粉样变:心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病,如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤(继发性淀粉样变),在这种类型淀粉样变性,除了心脏之外,主要发生在舌、胃肠道、肺、骨骼肌肉、皮肤和其他中胚层组织器官.③限制于心脏的淀粉样变:淀粉样变性的一个特殊类型,淀粉样蛋白在很大程度上限制于心脏.很少沉积在其他器官.在232例中,只有4％的患者心脏淀粉样变为惟一表现[1,2].淀粉样变蛋白易沉积于心肌细胞之间.     

淀粉样变病10例临床分析

淀粉样变病是一种以淀粉样蛋白物质沉积于组织器官的细胞间引起的少见疾病。根据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性,前者中以免疫球蛋白轻链型(AL型)为常见,可为原发性或伴多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症。我们两院对收治的淀粉样变病患者的临床资料作回顾分析,现报道如下。     

肾淀粉样变性

淀粉样变性是一种全身性疾病，其临床和病理表现主要是淀粉样物质沉积于各器官组织引起的；沉积于肾脏引起的病变，称肾淀粉样变性。肾病综合征是肾淀粉样变性的主要临床表现，后期导致肾功能衰竭。1淀粉样变性病因引起淀粉样变性的主要病因是淀粉样物质沉积，它的主要成分是淀粉样纤维蛋白；此外，还含有氨基聚糖、脂类、纤维蛋白原和补体。淀粉样纤维蛋白包括多种，其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分。2淀粉样变性临床分类根据临床和淀粉样蛋白生化成分，分类如下。2．1原发性淀粉样变性与多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性前者多发生于50岁以…     

淀娄样变性病39例临床分析

目的 研究和分析淀粉样变性病的临床特征。方法 总结39例淀粉样变性病患者临床、实验室检查及治疗情况。结果 原发全身性淀粉样变性病22例，最常见受累脏器为肾（51%）、心脏（45%）、皮肤（36%）、神经和关节系统（23%）、舌（18%）、多发性骨髓瘤（14%），临床常表现大量蛋白尿、心功能不全、皮炎、四肢麻木和胸腹水，治疗效果差，预后差，有多发性骨髓瘤的预后更差。局限性淀粉样变性病17例，累及脏器有皮肤、咽喉部、膀胱、脑血管、脾，对症和手术治疗效果好，预后佳。结论 淀粉样变性病发病在我国有渐增多趋势，误诊率高，确诊须靠病理活榆，临床医生应提高对它的认识。     

多发性骨髓瘤与心肌损害的诊治进展

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞疾病,常伴有器官功能障碍,可引起贫血、肾功能不全、溶骨性损害、高钙血症、淀粉样变性、高黏滞综合征以及反复感染等一系列疾病。MM致淀粉样变性以心肌淀粉样变性多见,且后果严重,心肌淀粉样变性主要表现为心力衰竭、心律失常和心包积液,常用诊断方法有相关生物学标志物、心电图、超声心动图和磁共振成像等,心肌活检是诊断的金标准。MM合并心脏受累者预后差、治疗难度大,且治疗效果不佳。     

淀粉样变性病39例临床分析

目的研究和分析淀粉样变性病的临床特征.方法总结39例淀粉样变性病患者临床、实验室检查及治疗情况.结果原发全身性淀粉样变性病22例,最常见受累脏器为肾(51%)、心脏(45%)、皮肤(36%)、神经和关节系统(23%)、舌(18%)、多发性骨髓瘤(14%),临床常表现大量蛋白尿、心功能不全、皮炎、四肢麻木和胸腹水,治疗效果差,预后差,有多发性骨髓瘤的预后更差.局限性淀粉样变性病17例,累及脏器有皮肤、咽喉部、膀胱、脑血管、脾,对症和手术治疗效果好,预后佳.结论淀粉样变性病发病在我国有渐增多趋势,误诊率高,确诊须靠病理活检,临床医生应提高对它的认识.     

骨髓瘤相关的淀粉样变性的足跖表现为甲营养不良和大疱

作者报道1例61岁日本男性IgGλ型多发性骨髓瘤患者,其系统性淀粉样变性的最初表现为甲营养不良,随后发生大疱性淀粉样变性。本报道证实了系统性淀粉样变性的这两种罕见体征,并通过荧光抗原图谱和电子显微镜技术显示了皮肤大疱形成和淀粉样沉积的确切位置。骨髓瘤相关的淀粉样变     

多发性骨髓瘤的整体护理

多发性骨髓瘤是单克隆的骨髓炎细胞异常增生性恶性疾病 ,临床表现为血清中出现大量的单克隆免疫球蛋白 ,蛋白阳性 ,患者出现广泛的骨髓破坏 ,高血钙、贫血、肾功能损害等免疫缺陷而发生的感染 ,也可并发淀粉样变性等凝血障碍。1　多发性骨髓瘤的发病特点多发性骨髓瘤是多发于老年人的恶性疾病 ,平均发病年龄为 6 5岁 ,多发性骨髓瘤的发病率占所有恶性肿瘤的 1 % ,占血液系统恶性肿瘤的 1 0 %。骨髓瘤变 :骨髓瘤细胞在骨髓内大量增殖和浸润 ,并分泌破骨细胞的活性因子 (ＯＡＦ) ,刺激破骨细胞吸收骨质 ,破坏骨髓和骨膜 ,引起骨痛 ,约 6 0 %患…     

糖尿病以蛋白尿为首发表现的多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性1例

多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变性均属于浆细胞病,均可表现为蛋白尿,而糖尿病患者亦可有蛋白尿表现。以蛋白尿为首发表现的浆细胞病同时有糖尿病时易出现漏诊、误诊,延误治疗时机。现报告一例糖尿病患者以蛋白尿为首发表现的多发性骨髓瘤合并轻链型淀粉样变性,以提高对该病的认识,最大程度上避免漏诊、误诊。     

肾淀粉样变

淀粉样变为一全身性疾病,尸解发病率国内报道为0.25～0.28％,国外报道为0.4～0.5％。肾淀粉样变系由淀粉样物质沉积于肾脏引起。一、病因肾淀粉样变病因分五类:(1)原发性者病因不明,无诱发病,病变主要侵犯心血管、消化道、脾、肝、肾、皮肤及神经系统,肾受累者占40％。(2)继发性者多继发于慢性感染,如结核、肺化脓症、支气管扩张、慢性骨髓炎、梅毒以及类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、糖尿病、干燥综合征、多发性肌炎、硬皮病、牛皮癣、白塞氏病、溃疡性结肠炎等。病变主要侵犯肾、脾、肝及肾上腺等,肾受累者占80％。(3)并发于多发性骨髓瘤及其他恶性肿瘤,如何杰金     

以罕见症状首发的多发性骨髓瘤临床分析

目的 :探讨罕见症状首发的多发性骨髓瘤的特点。方法 :回顾性分析 5例以罕见症状首发的多发性骨髓瘤患者的临床资料。结果 :多发性骨髓瘤临床症状复杂多样 ,可以肌肉淀粉样变性、髓外浆细胞瘤和眼眶肿物为首发症状。结论 :对罕见症状首发的多发性骨髓瘤应进行综合分析 ,提高对该病的认识 ,避免误诊或漏诊的发生     

淀粉样变性病58例临床分析

总结1983年1月至2007年9月在北京友谊医院确诊为淀粉样变性病的58例患者的临床资料,其中系统性淀粉样变性20例,局限性淀粉样变性38例。根据临床表现,实验室检查和病理结果综合分析,系统性淀粉样变性患者中肾脏（75％）、肝脏（55％）、神经系统（55％）和心脏（50％）是常见的受累部位。局限性淀粉样变性多累及单一器官。     

家族性淀粉样多发性神经病的皮肤表现

家族性淀粉样多发性神经病是一种常染色体显性遗传性淀粉样变性,特征为淀粉样物质的系统性沉积,周围神经受累尤为明显,常表现为严重的感觉、运动和自主神经病变。神经病变常不同程度伴发心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征,疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者的     

M蛋白的鉴定及实验分析

M蛋白（骨髓瘤蛋白）细胞大量增殖产生的具有相同氨基酸顺序和蛋白质结构的免疫球蛋白（Ig）分子或其片段，临床上常见于多发性骨髓瘤（MM）、原发性巨球蛋白血症、重链病、原发性淀粉样变性、意义未明的单克隆丙种球蛋白血症等淋巴细胞或浆细胞克隆增殖性疾病。M蛋白是单克隆免疫球蛋白的缩写，也称副蛋白、骨髓瘤蛋白、M成分。对此病只有采取较好实验室方法与正确实验分析相结合，才能为临床提供可靠依据。     

淀粉样变心脏病的治疗进展

淀粉样变性的病理包括多种蛋白质沉着于各个器官系统。英国5100例淀粉样变患者的主要分型比例为,免疫球蛋白轻链（AL）型占67％、继发（AA）型占12％、甲状腺素运载蛋白（ATTR）型占6.6％、老年全身性淀粉样变性（野生型甲状腺素运载蛋白）（Senile）型占3.3％,其他型包括纤维蛋白原和载脂蛋白突变产生的淀粉样变性,未定型占4％的病例。由于某些类型的检出率低（如老年全身性淀粉样变性）,故以上数据并不能准确反映每种类型真实的发生率和比例。如果该种疾病不进行治疗,心脏明显受累患者的后果必然是死亡。     

多发性骨髓瘤的肾脏病变与临床表现

目的: 提高对多发性骨髓瘤肾脏病变的认识。方法: 回顾性分析多发性骨髓瘤肾脏活检17例。结果: 光镜下表现为慢性间质性肾炎13例,肾小球系膜增生性病变11例,管型肾病9例,肾淀粉样变性5例,肾小球硬化4例,间质动脉血管透明变性4例。管型肾病较非管型肾病患者肾功能不全更为常见(P=0.0023)。血清轻链蛋白阳性率为88.2%,尿中轻链蛋白阳性率为58.8%,以λ链蛋白为主。结论: 多发性骨髓瘤伴肾损害患者临床症候群以肾功能不全多见,特征性病理改变主要表现为管型肾病。血清与尿液中轻链以λ链蛋白为主。多发性骨髓瘤伴肾损害、管型肾病患者其临床表现与病理改变均有一定的特点。     

不同化疗方案对多发性骨髓瘤的疗效观察

目的分析不同化疗方案对多发性骨髓瘤患者的疗效。方法总结2002年12月～2003年12月本院采用标准化疗方案(联合或不联合反应停)治疗的25例多发性骨髓瘤患者的临床资料。结果25例患者中15例有效，总有效率为60．O％。M2、MP、VAD方案有效率各为55．6％(5／9)、50％(2／4)、66．7％(8／12)。8例联合反应停治疗的难治的多发性骨髓瘤患者中，完全缓解2例，有效4例。结论反应停联合化疗可作为初发或难治的多发性骨髓瘤的治疗选择。     

淀粉样变性引起骨骼改变的临床特征

淀粉样变性是指以慢性细胞外不溶性纤维丝蛋白沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称.临床上分为原发性和继发性淀粉样变两种,是蛋白质代谢发生紊乱形成,前者无基础病因,后者常继发于慢性炎症或感染性疾病(如结核、骨髓炎、支气管扩张、肺脓肿等)、肿瘤(多发性骨髓瘤、霍奇金病等),少数见于遗传性家族性疾病.通常淀粉样变性侵犯骨骼的X线表现,可分为骨型和关节型两种,骨型淀粉样变性的X线表现为广泛骨质疏松伴骨质缺损,并可出现较小的不定形钙化影.     

原发性系统性淀粉样变21例临床分析

目的：临床研究和分析原发性系统性淀粉样变２１例。方法：总结自１９７６年１月至１９９６年９月期间原发性系统性淀粉样变２１例病人的一般情况、临床特点、诊断和治疗。结果：３例伴发多发性骨髓瘤、肾脏、心脏和舌多受累，分别占７６％、３３％，３３％，可疑病变器官或组织活检的刚果红染色阳性和／或电镜证实为淀粉样纤维丝沉积，血清有单株免疫球蛋白５例，尿本－周蛋白阳性４例。结论：原发性系统性淀粉样变临床表现多样，     

130例多发性骨髓瘤的实验室分析

目的研究多发性骨髓瘤(Multiple Myelome,MM)细胞形态学及其他实验室相关指标特征,提高对多发性骨髓瘤的认识。方法回顾性分析130例多发性骨髓瘤患者的实验室检查资料,其中瘤细胞比例按照Greipp标准,重新进行评估。结果130例多发性骨髓瘤中,97例有不同程度的贫血(血红蛋白平均为92g／L);120例血沉增加,平均为106．5mm／h;蛋白尿56例,平均为( );本组中有81例肾功能有病理性改变,尿素氮平均为19．3mmol／L;有101例做尿本周氏。阳性为46例,占45．6％;101例血清球蛋白增高,平均为77．69％;骨髓穿刺瘤细胞比例4．5％～76．5％(平均40．5％)。结论多发性骨髓瘤细胞形态学诊断结合实验室相关指标检查,能够提高多发性骨髓瘤诊断的准确性,为临床诊断提供可靠依据。