可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)最早是由Hinchey等[1]在1996年提出,近年逐渐被临床医生认识.尽管其命名和发病机制尚存在许多争论[1-4],但其临床及影像学有着特征性.本人复习文献,结合临床体会,对RPLS的病因、发病机制、临床表现、影像学特征、诊断、治疗及转归进行综述.     

可逆性后部白质脑病综合征

本文就可逆性后部白质脑病的概念、病因、临床表现、神经影像学改变及诊断治疗作一综述。     

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种逐渐被临床医生所认识的综合征,最早是由Hinchey等[1]在1996年提出.尽管对其命名和发病机制有着不同的意见[1～4],但其有着特征性的临床表现和影像学特征,从而构成一个可以被识别的临床综合征.其主要的临床症状有头痛、痫性发作、恶心、呕吐、视力异常、皮质盲、昏迷和精神障碍等,影像学上有大脑后部可逆性脑水肿的特征性表现[1].……     

可逆性后部白质脑病综合征

可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的综合征,临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征,神经影像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区,经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完全恢复,一般不遗留有神经系统后遗症。核磁共振新技术的发展,突出显示了血管源性水肿的特点,有助于RPLS的正确诊断。     

可逆性大脑后部白质脑病综合征

~~可逆性大脑后部白质脑病综合征@高筱雅$中山大学第一附属医院神经内科!广州510080 @李玲$中山大学第一附属医院神经内科!广州510080 @黄如训$中山大学第一附属医院神经内科!广州510080 @王慧杰$解放军总后勤部天津干休所1　HincheyJ,ChavesC ,AppignaniB ,etal.Areversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome.NEnglJMed,1996,334(8):494. 2　RichardB .Areversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome.NEnglJMed,1996,334(26):1743. 3AKBanerjee.Posteriorleukoencephalopathysyndrome.PostgradMedJ,2001,7…     

可逆性后部白质脑病综合征研究进展

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是由多种病因引起的以神经系统受损为主要表现的临床综合征,其影像学表现重于临床表现。临床上常见症状有头痛、抽搐发作、视觉障碍、意识改变及精神行为异常等,神经影像学上的典型表现为对称性的、大脑后部以白质为主的可逆性血管源性水肿,且临床     

反复的痛性眼肌麻痹:Tolosa-Hunt综合征?

痛性眼肌麻痹综合征是指一侧眼球后疼痛、同侧眼肌麻痹和三叉神经的眼支或上颌支分布区的感觉缺乏.可以有视力障碍,视神经盘很少变化.此综合征可由于海绵窦或眶上裂病变引起,包括海绵窦内动脉癌及血栓形成,蝶鞍旁脑膜瘤和颅底侵蚀性肿瘤.由"特异的"肉芽肿如结节病,结核和梅毒所引起者为罕见病因.某些痛性眼肌麻痹病人由     

进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病(PML)是由JC病毒引起的中枢神经系统亚急性脱髓鞘性疾病,以少突胶质细胞的破坏和神经纤维脱髓鞘为主要病理特点,好发于免疫系统功能受到严重抑制的人群,发病年龄多在50～70岁。过去这种疾病非常罕见,近30年来随着人类免疫缺陷病毒(HIV)感染率的增高,获得性免疫缺陷综合征(AIDS)已成为PML最为常见的诱因。以往在发展中国家很少发现PML病例,随着PCR等诊断方法的普及,目前发展中国家与发达国家HIV感染者中PML的发病率已没有明显差别[1]。     

进行性多灶性白质脑病

正进行性多灶性白质脑病是一种中枢神经系统脱髓鞘性疾病,由JC病毒机会性感染所致。病变常位于灰白质交界处,髓鞘染色可见髓鞘脱失,病灶内特别是活动性病灶内有大量泡沫细胞,仅可见散在淋巴细胞浸润。受感染的少突胶质细胞胞核较大、深染,毛玻璃样改变的少突胶质细胞多见于病灶周边(图1a),病灶内及周围脑组织可见体积增大、深染、异形性或多核、     

进行性多灶性白质脑病

进行性多灶性白质脑病正如其名称所示是一种进行性中枢神经系统多发性脱鞘病,其神经元相对的完整、常伴发于免疫缺陷疾病的过程中,一般常需脑组织活检才能确诊,预后相当差,常于发病后3～20个月死亡.作者报告一例本病患者,经过多方面检查在其脑脊液细胞中找到猿病毒40(SV40)抗原,并作了脑组织活检,用阿糖胞苷治疗获良效.病人男性,32岁,因一周来进行性步态不稳,共济失调,穿衣困难入院,既往10年内因治疗郝杰金氏病用过长春     

可逆性后部白质脑病综合征二例

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posteriorleukoencephalopathy syndrome,RPLS)由Hinchey等<'[1]>于1996年首先报道,因该病较少见,现将所诊治的2例分析报道如下.     

二尖瓣脱垂和眼肌麻痹:进行性心脏——神经综合征

作者报导7例有进行性外眼肌麻痹、共济失调、及二尖瓣脱垂、二尖瓣反流的进行性神经肌病;男6、女1;年龄19至29岁为5例,1例39,另1例17岁为女性.全部病例发现无瞳孔运动障碍,无疾病缓解、及眼球突出,对腾喜龙试验无反应.肌电图等研究,有5例存在神经病、肌病或二者兼有,特别是神经传导速度异常,2例表现多相自发电位增多,提示为肌病.骨骼肌活检3例呈现外形参差不齐的红色纤维,1例为不均匀的先天性     

可逆性后部白质脑病综合征一例

可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种少见疾病,近年来逐渐被大家认识.但有关其DSA表现国内外研究较少,我们最近诊断了1例患者,并2次行DSA检查,现报道如下.     

可逆性后部白质脑病综合征临床探讨

目的探讨可逆性后部由质性脑病综合征（RPLS）的病因、临床表现、影像学特征及治疗。方法总结分析8例可逆性后部白质脑病综合征患者的发病原因、临床症状、影像学检查特点、治疗及预后。结果8例患者经针对病因治疗（如降压、止痉、停止使用免疫抑制药物、化疗药、停止放疗、控制肺部感染）及酌情使用甘露醇、呋噻米等脱水降颅压药物,症状与体征恢复至发病前6例,基本消失2例。结论可逆性后部白质脑病综合征是一种有特征临床和影像学检查表现的临床综合征,及时就诊、尽早治疗,一般预后良好。     

痛性眼肌麻痹综合征2例报告

中国人民解放军海军四二一医院　彭利忠报道　例 1:女 ,42岁。患者于 1989年 1月 19日无明显诱因出现右侧额眼眶部胀跳痛 ,疼痛加重时伴恶心呕吐 ,右眼视物模糊 ,复视 ,向右视物时看不见。检查 :右额部痛觉减退 ,右眼裂变小 ,瞳孔右 3ｍｍ ,左 2ｍｍ ,右眼球向各方运动时均有不     

疼痛性眼肌麻痹综合征1例报告

疼痛性眼肌麻痹综合征１例报告新疆医学院一附院神经内科丁兴国林峰报道患者，女性，１０岁，哈萨克族，以双眼眶周持续胀痛伴视物不清１５天入院。起病时双眼眶周持续胀痛，伴恶心呕吐，次日出现双眼球活动不灵，视物不清，当地医院给予抗生素及镇痛对症治疗无效。病前无...     

痛性眼肌麻痹综合征1例报告

1　病例报告患者男性 ,40岁 ,平素体健 ,否认高血压、糖尿病史及其它慢性疾病。 2 0 0 0年 6月 9日晨起后出现左眼视物模糊、复视。当日下午 2时以“动眼神经麻痹”收入院。查体 :ＢＰ14 0 /90ｍｍＨｇ ,神志清 ,语言流利 ,高级神经活动正常。眼底检查 :视乳头无水肿 ,视盘色泽正常。左眼上睑下垂 ,左眼球向外下方斜视 ,眼球不能向内向上及向下运动 ,有复视。瞳孔左 :右为 5∶2 5(ｍｍ) ,左瞳孔对光反应及辐射调节消失 ,余脑神经检查无异常 ,脑膜刺激征 (-) ,四肢肌力Ⅴ级 ,肌张力正常 ,双侧锥体束征(-) ,深浅感觉及共济检查无异常。实验室…     

双眼痛性眼肌麻痹综合征1例

1 资料患者,女,52岁,因头痛20 d,双眼上睑下垂,复视15 d入院.患者于20 d前开始出现剧烈头痛,呈持续性胀痛,以前额部与眼眶明显,伴恶心、频繁非喷射状呕吐,均为胃内容物.     

区域性发生伴眼肌麻痹的格林巴利综合征

本文报告自1985年4月至8月在日本高知县相继发生的12例伴眼肌麻痹的格林巴利综合征。在12例中有10例有前驱症状,其中发热2例,腹部症状2例,两种症状并存3例,上呼吸道症状及全身疲倦各1例。首发症状为四肢无力者5例,颅神经症状6例(3例为眼运动障碍),1例为下肢肌肉痛。主要临床表现为四肢无力者10例(80％),腱反射减弱者8例(67％),颅神经症状11例(92％),其中Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ麻痹10例(83％),其中4例伴双侧脸下垂。