特发性QT间期延长综合征的外科治疗

特发性ＱＴ间期延长综合征（ＬＱＴＳ）尚无可靠的治疗方法，应用β受体阻滞剂只能控制７５％～８０％患者的症状。近年来，ＬＱＴＳ的外科治疗有了较快的发展，并取得了明显疗效，本文对该方法作一综述。     

继发性QT间期延长综合征心电图表现及处理

临床心电学杂志心电快递专栏编辑 :最近遇到一例女性患者 ,6 8岁 ,反复头晕 4年 ,近期突然晕厥急诊入院。心电图图 1系患者一次阿斯综合征发作经电除颤转复窦律后记录 ,心房率 78ｂｐｍ ,心室率 42ｂｐｍ ,房室呈完全分离 ,ＱＲＳ波时限 6 0ｍｓ,可见巨大倒置Ｔ波 ,Ｔ波不对称 ,ＱＴ间期显著延长到 80 0ｍｓ;心电图诊断为三度房室阻滞伴ＱＴ间期延长。图 2是图 1记录 30ｍｉｎ后的心电图 ,示窦性心律伴房室 2 :1下传 ,可见频发室早有时呈二联律 ,室早联律间期 6 80ｍｓ ,ＱＴ间期仍有延长 (6 6 0ｍｓ)。图 3与图 2几乎相继记录 ,仍为窦性心…     

遗传性QT间期延长综合征治疗的现代观

遗传性QT间期延长综合征的药物治疗已取得了显著疗效 ,近年来分子遗传学技术研究的突破性进展 ,为以基因型为基础的药物治疗提供了新思路 ,并已展示出可喜苗头。     

长QT间期延长综合征研究进展

长QT间期延长综合征(LQTS)是一种病因不明,心电图表现为QT间期延长,可伴T波及U波异常的一组综合征,其最主要临床表现为晕厥及猝死。随着相关基础研究取得进展,发现先天性LQTS患者突变基因不同,在临床症状表现上也各有特点。现就最近对本病的基因突变型与临床表现之间的关系进行综述。     

QT间期延长综合征患者QT离散度的临床意义

作者回顾性分析了 15例 QT间期延长综合征 (L QTs)患者的 QT离散度 (QTd) ,探讨其与室性心律失常、晕厥及治疗效果的关系。1　对象和方法1.1　对象　正常对照组 5 0 (男 30 ,女 2 0 )例 ,平均年龄 43(18～ 6 3)岁。均经体检 ,心电图、超声、X线证实为正常者。先天性 L QTs12 (男 6 ,女 6 )例 ,平均年龄 34 (10～ 70 )岁。分别来自四个家系 ,患者及家系中无耳聋及失明病史。获得性 L QTs3例 ,为老年钙化性心瓣膜病 ,窦性心动过缓 ,完全房室传导阻滞伴低钾的长间歇依赖型的多形室速。患者 15例中伴晕厥 11例 (其中 9例为先天性 L QTs,…     

QT间期延长综合征致晕厥一例

目的：报告QT问期延长综合征患者一例。方法：2010年6月28日，患者因反复晕厥伴肢体抽搐入院，发作时心电监护示：尖端扭转型室性心动过速，确诊为：QT间期延长综合征。结果：室速发作时给予胺碘酮静推后转复为窦性心律，给予补钾、营养心肌、口服比索洛尔等治疗，住院12天好转出院。结论：反复发作晕厥的患者，及时行心电图检查，尽早明确诊断，此病虽然发病率不是很高，但是一旦患病死亡率惊人，应引起重视。     

遗传性QT间期延长综合征一家系

例1 女，29岁，先证者。因突发晕厥、头痛、恶心、呕吐6h于1998年5月25日入院。患者于清晨睡眠中突发头痛，呈持续性爆炸样，随之意识短暂丧失、呕吐、小便失禁。查体无阳性体征，按病毒性脑炎脱水治疗，于当日下午再发晕厥，自动清醒，26日晨发生晕厥，心电图示窦性心律，频发室性早搏二联律，QT间期0．68s，尖端扭转型室性心动过     

QT间期延长综合征发病机理及治疗研究的进展

近年来应用分子生物学技术对遗传型ＱＴ间期延长综合征的研究取得了突破性进展，这些新进展加深了我们对ＱＴ间期延长综合征发病机制的理解，并使根据发病机制所定的治疗措施在不久的将来成为可能。     

QT间期延长综合征误诊为癫痫10余年一例

患者女 ,2 6岁。反复发作性晕厥 13年 ,发作时意识丧失 ,口吐白沫、面色苍白、四肢发凉 ,无肢体抽搐 ,发作约半小时后神志转清 ,缓解后自觉乏力 ,无心悸、头晕 ,恶心及呕吐 ,诊断为“癫闲”,并口服药物治疗。可坚持进行日常工作及生活 ,本次患者受惊吓后再次出现意识丧失 ,面色及四肢苍白 ,无颜面紫绀及口吐白沫 ,自行缓解后无心悸及心前区疼痛 ,无头晕及肢体活动不利 ,门诊以“晕厥待查”收入院。家庭无遗传病史。体格检查 :未发现明显阳性体征。入院后心电图 :窦性心律 ,QT间期延长 (4 6 0 ms) ,血钾 :4.2 mm ol/ l。心电监护示偶发室早 …     

长QT间期综合征1例

1病例简介患者,女,50岁,因反复晕厥,抽搐20h入院。入院前20在无明显诱因下突然出现晕厥,伴肢体抽搐,持续时间约10min自行缓解,清醒后感心悸、乏力。此后又发作2次,性质同前,发作间歇清醒,为明确诊疗而入院。既往史、个人史、家族史均无特殊。入院查体:T36.4℃,P78次/min,R22次/     

QT延长综合征的最新诊断标准

本文对１９８５年提出的ＬＱＴＳ诊断标准进行重新评价，并提出了１９９３年ＬＱＴＳ的最新诊断标准。     

QT间期延长综合征误诊一例

患者女性，27岁。发作性夜间抽搐5年、加重伴反复晕厥半天入院。每次均伴意识丧失及小便失禁，无口吐白沫及牙关紧闭，持续3～5 min可自行缓解，每年发作15～20次。1992年当地医院诊为原发性癫痫(脑电图正常)并一直服用苯妥英钠0．1g．每日2次，但未能控制抽搐发作且有增多趋势。家族中无类似病史。入院血压12／     

家族性长QT综合征1例

长QT间期综合征,指具有心电图(ECG)上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的1组综合征。多数学者认为是遗传性疾病。本文报告1例如下。 患儿男,3岁。因发热伴粘液脓血便3d入院。临床诊断:急性细菌性痢疾。入院时体检:T37.4℃,心律较慢,54次min。肝、肾功能正常,电解质、心肌酶谱正常,全胸片、心脏超声等检查亦无异常。图示:窦性心律,频率53次/min,     

特发性长QT间期综合征1例

患者,女,30岁.因反复发作晕厥1d,于2012年9月11日8时入院.患者1d前无明显诱因出现心悸、头晕、抽搐,之后晕厥,持续时间不详,伴小便失禁,清醒后无明显不适,不能回忆发病经过,由家人送入我院急诊科.查心电图:窦性心律,QT间期延长.入院当天凌晨3时及6时左右上述症状再发,每次持续约10 min.患者10余年前有1次晕厥发作病史,患者母亲猝死(死因不明).入院查体:神志清楚,心肺腹查体未见异常.病理征未引出.     

雷电击伤引起QT间期延长一例

患者男，32岁。三天前遭雷电击晕倒在地，经心肺复苏10分钟后清醒。三天来胸闷气短，活动后加重，无心前区疼痛。人院后查体，除第一心音低钝外，无特殊。心肌酶谱结果：LDH269u／L，其余均正常。心脏B超报告左室前壁运动幅度减弱。心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波深倒，宽大。V1、V2导联T波双相。V3-V6T波宽大深倒。QT间期0．56-0．60ms。Sv1 Rvs=2．0mv(图1)。     

先天性QT间期延长综合征伴发预激综合征1例

1资料 患者,女,61岁,主因发作性心悸,晕厥20年,于2009年9月25日入院。患者20年前于情绪激动后出现心悸、晕厥,伴大汗、恶心、呕吐,持续约数分钟,未诊治。此后上述症状间断发作,持续时间约教秒至数分钟不等。曾就诊于当地医院,诊断为频发室性期前收缩,短阵室速,偶发尖端扭转型室速。     

巨大倒置T波及QT间期延长综合征1例

患者女性,68岁。反复头晕4年,近期突然晕厥入院。既往有冠心病史。体检:T37℃,P48次/min,BP120/60mmHg,心电图示(图1):心房率75次/min,心室率46次/min,QRS时限128ms,巨大倒置T波,T波不对称,QT间期延长至680ms。Ⅱ导联P4为房性早搏,心电图诊断:①三度房室传导阻滞;②交接性逸搏性心律;③巨大倒置T波;④继发性QT间期延长;⑤完全性室内阻滞。查心肌酶示:CK160u/L、CK-MB24u/L、GOT35u/L、LDH200u/L。临床图1诊断:①冠心病;②阿斯综合征。讨论阿斯综合征又为急性心源性脑缺血综合征·是各种原因引起心率过于缓慢,致大脑严重供血不…     

遗传性QT间期延长综合征误诊为癫痫10年一例

患者女 ,2 9岁。反复发作性晕厥 10年。首次晕厥发作时 19岁 ,初为爆炸样头痛 ,随之意识丧失、牙关紧闭、面色苍白、多汗、四肢发凉并强直性抽搐、小便失禁 ,持续约 2 0ｓ后神志转清 ,感乏力、恶心、呕吐、头痛、头晕 ,无心慌及胸闷、气短 ,诊断为“癫痫”。 1992年再次发作晕厥 ,心电图示Ｔ波低平 ,疑“病毒性心肌炎”住院治疗 ;此后仍有晕厥发作 ,可坚持日常工作。患者于 1998年 5月 2 5日在睡眠中出现头痛、恶心、呕吐 ,继之抽搐、小便失禁 ,以“癫痫、病毒性脑炎”收入神经内科。查体 :神志清 ,口唇紫绀 ,颈软 ,心、肺、腹无异常 ,病理…     

QT间期延长伴尖端扭转型室性心动过速32例的治疗及随访

目的 通过对QT间期延长伴尖端扭转型室性心动过速(扭转型室速)患者治疗的随访,总结QT间期延长综合征(LQTs)的诊疗经验,评价其预后.方法患者32例,分析其诱发因素、临床表现、心电图特点、随访治疗效果.结果 15例为遗传性,17例为获得性.女性多于男性.部分遗传性患者发病时有诱发因素,获得性患者均有明确诱因.15例遗传性患者均接受β受体阻滞剂及补钾、补镁治疗,5例置入埋藏式心律转复除颤器(ICD),2例置入双腔起搏器;平均随访时间为(39.4±25.1)个月,随访期间4例患者发生扭转型室速、晕厥.17例获得性患者中,8例置入起搏器,1例置入ICD;平均随访时间为(30.9±13.3)个月,随访期间1例扩张型心肌病患者猝死;ICD置入者因扭转型室速发作而行放电1次.结论就诊的患者中,获得性LQTs多于遗传性LQTs,遗传性LQTs患者较获得性预后差,获得性患者中只有对伴有心脏结构改变的患者才考虑选择置入ICD或心脏再同步化复律除颤器治疗.

Abstract：

Objective To summarize the clinical characteristics and outcome of patients with long-QT syndrome (LQTs) accompanied with torsade de pointes. Methods Thirty-two eligible patients were included in this study. Clinical and electrocardiographic data were analyzed and telephone or out-patient follow-up were made in all patients. Results There were 15 patients with inherited LQTs (h-LQTs) and 17patients with acquired LQTs (a-LQTs). There are more women (n =24) than men (n =8). β blockers,potassium and magnesium supplement were the basic therapy for h-LQTs patients, bivent pacemaker was implanted in 2 patients and implantable cardioverter defibrillator was implanted in 5 patients. Ventricular tachyarrhythmias and syncope occurred in 4 patients during (39.4 ± 25. 1 ) months follow-up. In 17 a-LQTs patients, one patient with dilated cardiomyopathy died suddenly and another patient with implanted cardioverter defibrillator experienced one ventricular tachycardia during (30. 9 ± 13. 3 ) months followup. Conclusions The prognosis in h-LQTs and a-LQTs patients with structure heart disease is poor. ICD or CRT-D therapy is suggestive for a-LQTs patients with structure heart disease.