肾外恶性横纹肌样瘤1例

患者女性 ,18岁。因右上腹及右腰部胀痛月余入院。检查 :血压 17/ 10ｋＰａ ,血生化正常 ;查体腹部平坦 ,右上腹有轻压痛 ,无反跳痛 ,余未见异常。Ｂ超检查腹膜后右肾上方、肝脏下方见 7 2ｃｍ× 6 1ｃｍ实性光团回声 ,边界清 ,有包膜 ,内回声不均匀 ,彩超血流内部未显示 ,考虑为腹膜后实性占位性病变。ＣＴ平描示 ,右肾上方 4 5ｃｍ× 5 5ｃｍ椭圆形软组织肿块 ,密度均匀 ,边界较清楚 ,右肾上腺欠显影 ,肝门及肝右叶受压 ;增强示 ,动脉期肿块轻度强化 ,内有紊乱血管影 ,动脉期肿块影强化相对降低 ,密度欠均匀。提示腹膜后右肾上腺区肿瘤…     

阴道壁恶性横纹肌样瘤1例

患者,18岁,未婚,因持续性阴道出血1个月入院。患者既往月经规律,1个月前出现持续性阴道出血,量时多时少,伴有大出血及大血块,量较正常月经多1倍,并伴有头晕症状,半月前在当地医院曾行B超检查,发现盆腔实性肿物。随后到天津中心妇产医院行B超检查,发现宫颈占位病变6cm×7cm×7cm     

恶性横纹肌样瘤

恶性横纹肌样瘤朱梅刚恶性横纹肌样瘤（ｍａｌｉｇｎａｎｔｒｈａｂｄｏｉｄｔｕｍｏｒ，ＭＲＴ）是好发于婴幼儿、少见的恶性肿瘤。本瘤首先由Ｂｅｃｋｗｉｔｈ［１］描述，从原诊断ｗｉｌｍｓ′瘤中分出。当时称之为“预后不良的横纹肌肉瘤样ｗｉｌｍｓ′瘤”。１９８１...     

颅内恶性横纹肌样瘤一例

患者女，１０岁。主因右上肢活动不便２周，加重伴右下肢活动障碍及小便失禁１周而于１９９６年２月２日入院。体检：神志清，步态蹒跚，中枢性面瘫，伸舌偏问左侧，右侧上肢肌力０级，右侧下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，右侧肱二头肌，腱反射亢进，右侧病理反射阳性。ＣＴ示：左额部...     

子宫恶性横纹肌样瘤一例

患者女,２６岁,未婚。因不规则阴道出血伴腹痛２个月余,于１９９１年１２月５日入院。曾在当地医院行子宫诊刮术２次,病理检查结果均为“子宫内膜息肉”。体检：精神欠佳,贫血貌。腹部叩诊有移动性浊音,无压痛及反跳痛。术中发现：子宫腔及颈管内充满肿瘤组织,大网...     

直肠原发性恶性横纹肌样瘤一例

患者女,23岁.因大便性状改变及便血1个月余入院.1个月前无明显诱因出现便秘,呈羊粪状,外附血迹,色红,量少,偶阵发性腹痛,并逐渐加重,出现水样便.体检肛诊:距肛门5 cm左右直肠前壁可扪及一肿块,质硬,表面凹凸不平.     

儿童恶性横纹肌样瘤9例临床病理分析

目的探讨儿童恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor, MRT)的临床病理学特征。方法回顾性分析9例儿童MRT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果 9例MRT中男性7例,女性2例,患儿年龄1个月～9岁。镜检:肿瘤细胞排列成不相黏附的巢状或实性片状。瘤细胞体积大,呈圆形或卵圆形,胞质丰富,嗜伊红色,内含PAS阳性的球形毛玻璃样包涵体,类似横纹肌细胞。核偏位,染色质呈空泡状,可见明显核仁,核分裂象常见。免疫表型:瘤细胞CK(AE1/AE3)、EMA、vimentin和Syn均阳性,MyoD1、desmin和INI-1均阴性。Ki-67增殖指数30%～70%,平均56.3%。结论 MRT是一种罕见的好发于婴幼儿的高度恶性肉瘤,具有相对独特的病理学形态特点,并伴有INI-1基因表达缺失。病理诊断需与近端型上皮样肉瘤、滑膜肉瘤、肾髓质癌等相鉴别。MRT对放、化疗反应不敏感,尤其是发生于肾内者,预后极差,病死率高。     

外阴类似横纹肌样瘤的恶性肌上皮瘤一例

患者女 ,32岁。发现外阴左侧肿块逐渐增大 4年 ,于2 0 0 0年 10月 9日入院。体检 :外阴左侧前庭大腺处明显隆起 ,隆起区 12ｃｍ× 5ｃｍ× 3ｃｍ大小 ,呈椭圆形 ,质较软 ,触之境界尚清 ,可移动 ,无触痛。治疗 :局部肿块切除术 ,术中切开皮肤即见肿瘤。病理检查 :一个边界清楚的分叶状肿块 ,大小 7.5ｃｍ×4 5ｃｍ× 3.0ｃｍ。切面为实性 ,质地较软 ,有黏液感 ,边缘有1ｃｍ× 1ｃｍ大小出血区。光镜检查 :瘤组织具黏液样背景 ,瘤细胞弥漫分布或略有聚巢倾向 ,有处有微囊样改变 ,但瘤细胞相互间基本上不紧密黏着 ,有的区域瘤细胞间有富含透图 …     

恶性横纹肌样瘤—目前的认识

恶性横纹肌样瘤(Malignant rhabdoid tu-mor,MRT)首先以“预后不良的横纹肌肉瘤样威尔姆病”于1978年报道,其特点是大多角形瘤细胞,胞浆丰富,嗜酸性,核空,中央有核仁。虽然形态上酷似横纹肌母细胞,但电镜及免疫组化未发现横纹肌分化的证据。目前认为是与肾母细胞瘤无关的预后不良的恶性肿瘤。MRT最初只见于肾脏,故认为是威尔姆     

纵隔恶性横纹肌样瘤伴颈部淋巴结转移1例及文献复习

横纹肌样瘤是好发于婴幼儿肾脏、形态特殊、预后较差的一种少见肿瘤。近年来,国内外关于肾外横纹肌样瘤的报道不断增多,且可发生于成年人。现报道1例纵隔原发性恶性横纹肌样瘤伴颈部淋巴结转移的光镜、免疫组化和电镜表现,并结合文献讨论其临床病理特征及诊断与鉴别诊断。1材料     

肾脏横纹肌样滑膜肉瘤1例并文献复习

目的探讨罕见的肾脏横纹肌样滑膜肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析1例肾脏横纹肌样滑膜肉瘤患者的临床资料和病理学形态,对其原发灶和转移灶行免疫组化EnVision两步法检查及SS18-SSX融合基因检测,并复习相关文献。结果患者男性,31岁,2014年11月影像学检查发现右肾肿瘤,行右肾根治性手术,镜下见肿瘤细胞呈短梭形,弥漫排列,胞质丰富,可见嗜伊红团块样物,初次病理诊断为肾脏横纹肌样瘤。2015年10月影像学检查发现肝脏及膈肌间占位,行肝脏肿瘤及部分膈肌切除,镜下见肿瘤细胞均呈长梭形,细胞密集,交叉束状排列,细胞质较少,胞质内未出现嗜伊红团块样物,该形态学为典型滑膜肉瘤。免疫表型:EMA、TLE1、vimentin、CD56均阳性,INI1阴性。FISH检测SS18-SSX融合基因,原发灶和转移灶均为阳性,最终证实原发灶即为滑膜肉瘤。结论肾脏横纹肌样滑膜肉瘤罕见,易误诊为肾脏横纹肌样瘤,该例肾脏横纹肌样滑膜肉瘤拓宽了肾脏横纹肌样肿瘤的鉴别诊断瘤谱,即使为典型的横纹肌样形态,也需利用分子生物学手段进行鉴别诊断。SS18-SSX融合基因检测阳性是确诊滑膜肉瘤的依据。     

肾外恶性横纹肌样瘤临床病理分析

目的：探讨恶性横纹肌样瘤的临床病理表现。方法：用光镜、免疫组化及特染等方法观察其病理组织学特点。结果：该例具有典型巢团状浸润生长的多边形横纹肌样瘤细胞,胞浆丰富嗜酸性,胞浆内可见或多或少胞浆空泡及包涵体,泡状核、核仁明显。瘤细胞排列有假腺泡状,放射状,副节瘤样及淋巴瘤样等多形性改变。结论：该肿瘤瘤细胞呈免疫多表型,其神经性、上皮性、肌性混合多项阳性。     

中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤1例临床病理分析

目的 探讨中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的临床病理特征、鉴别诊断.方法 对1例非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤应用HE染色、电子显微镜、免疫组织化学染色观察,并结合文献复习.结果 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤具有特征性的横纹肌样细胞,伴有不同程度的原始神经外胚叶、上皮和间质分化.超微结构见瘤细胞内呈卷发丝样微丝小体,中间可见线粒体.免疫组织化学标记示:EMA、vimentin、CD99、NF和NSE(+),SMA、GFAP、CD117和PLAP(-).结论 非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤是中枢神经系统一种罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童,其诊断需与脑内其他多形性肿瘤鉴别.     

肾恶性横纹肌样瘤15例临床病理及免疫组织化学分析

报道１５例肾恶性横纹肌样瘤（ＭＲＴＫ）的临床病理及免疫组化特点。男女之比为２．８：１。年龄４个月至４岁７个月，平均１岁零６个月。随访１０例，８例均于术后半年内死１０亡，２例健在。典型组织学改变为细胞弥漫排列，多边形，胞浆丰富嗜酸性，核仁突出。部分细胞胞浆内有嗜酸性包涵体，部分病例可见上皮样排列，间质硬化及梭形细胞成分。免疫组化显示１５例Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），１２例ＥＭＡ（＋），８例Ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ（＋）。结果提示，本瘤是一种好发于婴幼儿、预后差、多表现型的恶性肾肿瘤。可能来源于某种具有双向分化能力的多潜能细胞。     

横纹肌样分化胃癌1例

正患者男性,68岁,因剑突下阵发性疼痛1个月余,伴恶心呕吐行胃镜检查。结果示胃窦部慢性胃炎,伴有糜烂,贲门-胃底黏膜下隆起;腹部CT示胃底小弯侧旁异常密度影,大小4.3 cm×4.2 cm,待除外胃肠道间质瘤,其周围多个淋巴结略大;实验室检查:血常规中性粒细胞计数略高,其余无异常。患者行全胃切除术+周围淋巴结清扫。患者术后2个月死亡。病理检查眼观:全胃切除标本,胃底小弯侧见一大小5.5 cm×5.5 cm×6.5 cm肿物,向浆膜侧     

心脏先天性横纹肌瘤1例

患儿女性,4个月。因咳嗽,发烧而入院、入院后,经强心抗感染、抗休克及对症处理后症状未缓解,经抢救无效而死亡。尸检见心脏呈三角形增大,其它各脏器未见异常。心脏重43g。顺血路剪开,见右心房肌间有一个圆形肿块突向房腔,大小4×4cm,无明显包膜,但界限清楚。肿物切面呈实性,灰白色,细腻,无光泽。左心房未见异常。右室因肿物压迫变狭窄,左右室腔各瓣膜未见异常。镜检:瘤细胞大小不太一致,胞界清,胞浆淡粉红色,丰富,呈蛛网状,自核向外放射,其间可见大小不一的糖原空泡。     

对“颅内恶性横纹肌样瘤一例”一文的意见

《中华病理学杂志》１９９８年第２７卷第６期第４６２页刊出的“颅内恶性横纹肌样瘤一例”一文的作者刘芸、徐庆中二位医师似应参阅下列２篇文献,再仔细研究一下,以确定或排除此例是否是“恶性横纹肌样”脑膜瘤（“ｒｈａｂｄｏｉｄ”ｍｅｎｉｎｇｉｏｍａ）。（１）ＫｅｐｅｓＪＪ,ＭｏｒａｌＬＡ,ＷｉｌｋｉｎｓｏｎＳＢ,ｅｔａｌ．Ｒｈａｂｄｏｉｄｔｒａｎｓｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｕｍｏｒｃｅｌｌｓｉｎｍｅｎｉｎｇｉｏｍａｓ：ａｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃｉｎｄｉｃａｔｉｏｎｏｆｉｎｃｒｅａｓｅｄｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｖ…     

结肠色素性恶性上皮样神经鞘瘤1例

患者女 ,37岁。因左腹部不适 6个月 ,加重伴腹部包块及便血 1个月入院 ,既往史无特殊。查体 :左侧腹部扪及 4ｃｍ× 5ｃｍ× 7ｃｍ包块 ,质中 ,表面光滑。钡灌肠提示左半结肠占位性病变。临床诊断 :结肠癌 ,不完全性肠梗阻。行剖腹探查术 ,术中见少量清亮腹水 ,左半结肠 -结肠套叠 ,降结肠肠腔内有一肿块 ,约 5ｃｍ× 6ｃｍ× 9ｃｍ ,质中。右半结肠及回肠扩张 ,肠系膜淋巴结肿大。探查肝、胆、子宫及双侧附件未发现异常。切除左半结肠及肠系膜淋巴结。病理检查　眼观 :肠管一段 ,长 2 3ｃｍ ,直径 4ｃｍ ,距一切端 1 3 5ｃｍ处肠管增粗 ,直…