疾病特异诱导多能干细胞距离神经退行性疾病的临床治疗还有多远

背景：各种神经退行性疾病传统的内外科治疗只能缓解症状而不能阻止疾病的进一步发展,细胞替代治疗近年进展迅速,但是干细胞存在的伦理问题及免疫排斥等问题不容忽视,而诱导多能干细胞的产生为这些问题提供了新的解决途径。目的：综述神经退行性疾病的治疗现状以及诱导多能干细胞作为新的细胞来源治疗神经退行性疾病的可能性。方法：应用计算机检索1995/2010PubMed数据库（http：//www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed）及万方数据库（http：//www.wanfangdata.com.cn）,英文检索词为＂induced pluripotent stem cell,PD,ALS,SMA,degenerative disease＂,中文检索词为＂干细胞,帕金森病＂。初检得到文献374篇,根据纳入标准选择29篇文章进行综述。结果与结论：疾病特异诱导多潜能干细胞可保持疾病特异的基因型,有利于疾病分子机制的进一步阐明,且其拥有与胚胎干细胞类似的多向分化能力;在体外动物模型中可分化为多巴胺能神经元,缓解帕金森病的临床症状,在神经退行性疾病的临床治疗方面具有广泛的应用前景。     

疾病特异诱导多能干细胞距离神经退行性疾病的临床治疗还有多远

背景:各种神经退行性疾病传统的内外科治疗只能缓解症状而不能阻止疾病的进一步发展,细胞替代治疗近年进展迅速,但是干细胞存在的伦理问题及免疫排斥等问题不容忽视,而诱导多能干细胞的产生为这些问题提供了新的解决途径.目的:综述神经退行性疾病的治疗现状以及诱导多能干细胞作为新的细胞来源治疗神经退行性疾病的可能性.方法:应用计算机检索1995/2010 PubMed数据库(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed)及万方数据库(http://www.wanfangdata.com.cn),英文检索词为"induced pluripotent stem cell,PD,ALS,SMA,degenerative disease",中文检索词为"干细胞,帕金森病".初检得到文献374篇,根据纳入标准选择29篇文章进行综述.结果与结论:疾病特异诱导多潜能干细胞可保持疾病特异的基因型,有利于疾病分子机制的进一步阐明,且其拥有与胚胎干细胞类似的多向分化能力;在体外动物模型中可分化为多巴胺能神经元,缓解帕金森病的临床症状,在神经退行性疾病的临床治疗方面具有广泛的应用前景.     

细胞移植治疗神经变性疾病：是否发生了细胞“转分化”？

背景：神经变性疾病为一类缓慢起病、病程呈进行性发展、预后不良的疾病,迄今尚缺乏有效的根治方法。细胞移植为神经变性疾病的治疗提供了一个崭新的思路。目的：研究细胞移植治疗神经变性疾病的移植细胞、修饰基因及方法,并探讨细胞移植后是否发生“转分化”。方法：收集细胞移植治疗神经变性疾病的相关文献,移植细胞、修饰基因,以及细胞移植治疗帕金森病、分析近年相关研究中细胞移植治疗神经变性疾病的阿尔茨海默病和肌萎缩侧索硬化的方法。结果与结论：目前治疗神经变性疾病研究较多的主要为骨髓干细胞、胚胎干细胞、脐血干细胞、神经干细胞、异体细胞等。细胞移植治疗神经变性疾病时的修饰基因主要有酪氨酸羟化酶、孤儿核受体、神经营养因子、VonHippel—Lindau基因、白细胞介素1及褪黑素等。细胞移植治疗帕金森病多是移植到大鼠纹状体,细胞移植治疗阿尔茨海默病和肌萎缩侧索硬化的移植部位分别多为海马和蛛网膜下腔。细胞移植应用于治疗神经变性疾病正日趋成熟,但移植后是否真的发生了细胞的“转分化”,尚无明确的结论。     

离子通道与神经变性疾病

以阿尔茨海默病(AD)和帕金森病(PD)为代表的神经变性疾病由于其分子机制还未完全被了解,故针对该类疾病的治疗还非常有限,这给社会和患者本身带来了巨大的负担。     

铁代谢与神经变性性疾病

铁是中枢神经系统必不可少的,脑铁代谢异常主要是由于其蛋白功能的异常或表达失控,异常的脑铁代谢可导致神经变性性疾病患者神经元死亡。本文就肝豆状核变性、多发性硬化、肌萎缩侧索硬化、不宁腿综合征等神经变性性疾病的发病机制与脑铁代谢异常的关系做一综述。     

肌萎缩侧索硬化的神经影像学研究

[目的]研究肌萎缩侧索硬化(ALS)的颅脑核磁共振成像(MRI)改变与临床表现的关系,分析ALS的颅脑弥散张量成像(DTI)特点,评价MRI及DTI在ALS诊断中的价值.[方法]对49例ALS患者的临床和影像学资料进行回顾性分析,颅脑MRI呈现皮质脊髓束(CST)异常改变者构成MRI阳性组,共10例,无异常改变者构成MRI阴性组,共39例;此外,对1例患者的DTI及弥散张量纤维束成像(DTT)结果进行单独分析.[结果]MRI阳性者共10例(占20.4%);MRI阳性组的起病年龄较MRI阴性组小,且两组相比较差异有显著性( P <0.01),锥体束征较MRI阴性组明显( P <0.01);两组的病程相比较无统计学差异( P >0.05);DTI显示CST等广泛纤维束的各向异性值(FA)减低,DTT示CST严重缺失.[结论]虽然颅脑MRI呈现异常改变与ALS临床表现有一定关系,但在临床诊断ALS的患者中,MRI阳性率较低,可见MRI对ALS并不敏感,仅作为参考标准,而DTI技术可能对ALS的诊断有所帮助,有待进一步研究.     

神经退行性疾病的嗅觉障碍

嗅觉是人类重要的感觉之一。近年研究发现,嗅觉障碍与神经退行性疾病密切相关,其可能是神经退行性疾病的首发症状,有望成为一项早期诊断及预测病情进展的生物学指标。现就神经退行性疾病与嗅觉障碍的关系及研究进展进行综述。     

神经传导速度差异规律量化评估肌萎缩侧索硬化症

背景肌电图的神经传导速度异常是肌萎缩侧索硬化( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的诊断标准之一,可否以其变化差异规律来量化患者病情变化和评估预后? 目的研究肌萎缩侧索硬化 (amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者中神经传导速度的改变,建立量化评定肌萎缩侧索硬化病情及其预后的神经生理指数. 设计回顾性分析. 地点和对象本研究的地点为北京大学第三医院神经科,研究对象为北京大学第三医院神经内科 1997-02/1999-03住院患者. 方法对 21名 ALS患者的 30条尺神经、 32条正中神经及 24名健康对照组的 38条尺神经、 40条正中神经进行运动传导速度 (motor conduction velocity, MCV)及感觉传导速度( sensory conduction velocity, SCV)和 F波进行检测.两组间数据进行统计学分析. 主要观察指标两组正中神经神经传导速度与 F波, ALS组患者小指展肌的肌力与 CMAP波幅 /DML× F出现率数值的相关性. 结果 ALS组正中神经、尺神经运动传导速度的远端潜伏期 (distal motor latency, DML)、肌肉动作电位( compound muscle action potential, CMAP)波幅及面积、 F波的出现率较对照组有显著性差异.而两组 MCV、 SCV、 F波的潜伏期差异无显著性. ALS组中 10名小指展肌的肌力与 CMAP波幅 /DML× F出现率的数值有显著的相关性 (r=0.89,P< 0.01). 结论 CMAP波幅 /DML× F波的出现率是一种有效的客观的电生理指数,可对 ALS病情及其预后进行量化评估.     

干细胞治疗神经退行性疾病的前景与问题

背景：虽然各种神经退行性疾病的人群发病率居高不下且有上升趋势,但至今仍无有效治疗方法,因此,寻求有效的治疗神经退行性疾病的途径是科学界面临的挑战.目的：文章分析和综述了对干细胞治疗神经退行性疾病的近年研究进展及热点问题.方法：文章对干细胞移植治疗神经退行性疾病,如阿尔茨海默病、帕金森病、脑卒中、亨廷顿病、视网膜色素变性疾病、肌萎缩性侧索硬化症、癫痫等疾病的基础与临床研究进展进行概述,探讨干细胞治疗神经退行性疾病的可行性、优势及问题.结果与结论：干细胞治疗神经退行性疾病大部分研究还是集中在实验动物模型阶段,还没有支持干细胞临床治疗的有效证据,其安全性和有效性还没有确切临床保证和标准,临床治疗效果及不良反应都有待大宗及长期临床试验研究进一步验证.     

肌萎缩性侧索硬化1例分析

对肌萎缩性侧索硬化1例分析如下。1病历摘要男,76岁。主因双上肢无力4 a,腹部烧灼感10 d余,加重2h入院,4 a前,逐渐出现双上肢无力,活动不灵,肌肉颤动,呈进行性加重。5个月前逐渐出现声音嘶哑,饮水呛咳,吞咽费力,双上肢肌无力及肌萎缩进行性加重,不能持物,抬举不能,尚能独立行走,10 d余前,出现腹部烧灼感,无返酸,无腹泻,无恶心呕吐,无二便失禁,及意识障碍,2 h前,腹部烧灼感加重,入住承德医学院附属医院神经内科。患者既往脑梗死病史10 d余,未遗留明显后遗症,否认高血压、冠心病病史。查体:T 36.8℃、R28次/m in、P 106次/m in、BP 130/80 m…     

神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异

背景：肌萎缩侧索硬化症早期症状往往局限于某部位，与脊髓型颈椎病临床表现极其相似，但两者的治疗方法和预后截然不同。此时肌电图和神经电图的多部位检查具有重要参考价值，特别是胸段棘旁肌肌电图可作为区别肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的客观指标。目的：探讨肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的电生理改变差异。设计：回顾性病例分析。单位：江西医学院第二附属医院的神经内科。对象：选择2001—12／2004—11江西医学院第二附属医院神经内科门诊和住院的肌萎缩侧索硬化症30例患者和脊髓型颈椎病30例患者。方法：对肌萎缩侧索硬化症患者30例和脊髓型颈椎病30例进行常规肌电图、神经电图检测。肌电图检测包括三肢体肌＋胸锁乳突肌＋胸段棘旁肌，观察静息状态时自发电位，测定运动单位电位的时限、波幅，大力收缩时的募集相。神经电图测定运动传导速度和感觉传导速度及动作电位的末端潜伏期、波幅。主要观察指标：①肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者肢体肌、胸锁乳突肌与棘旁肌的肌电图检测结果。②肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者神经传导速度检测结果。结果：60例患者全部进入结果分析。①肌电图检测结果：肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的肌电图均呈神经源性损害改变，而肌萎缩侧索硬化症的损害更为广泛，尤其胸段棘旁肌自发电位的异常率高达93．3％（28/30）；脊髓型颈椎病患者的胸段棘旁肌自发电位异常率仅占3．3％（1／30）（P〈0．001）。肌萎缩侧索硬化症患者运动单位电位平均时限、波幅增高异常与脊髓型颈椎病比较有明显的差异，但在两病的鉴别诊断中并不具有特征性。②运动神经传导速度：肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度的复合肌肉动作电位的波幅下降率明显低于脊髓型颈椎病患者（75．6％，86．7％；X^2=7．25，P〈0．01）。运动传导速度减慢率也低于脊髓型颈椎病患者（14.4％，23．9％，X^2=5．18,P〈0．05）。⑧感觉神经传导速度：肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的感觉神经传导速度未受到影响。结论：①两组患者的肌电图均呈神经源性损害改变，而肌萎缩侧索硬化症患者胸段棘旁肌自发电位异常率明显高于脊髓型颈椎病。②神经电图显示两者感觉神经传导速度均未受到影响。⑨神经电图还显示肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度减慢和波幅下降的运动神经数均少于脊髓型颈椎病患者。     

肌萎缩侧索硬化患者神经干细胞移植后中枢内的体液免疫反应

背景:尽管中枢神经系统是"免疫特赦区",但有研究显示出宿主对神经干细胞存在排斥,从临床安全性考虑,加深神经干细胞移植免疫学的研究极其必要.目的:研究肌萎缩侧索硬化患者神经干细胞移植后中枢内的体液免疫反应模式.设计:病例分析.对象:2006-09/2007-06武装警察部队总医院收治的肌萎缩侧索硬化患者32例,均符合EL Escorial诊断标准,经影像学和Queckenstedt试验确定不存在蛛网膜下腔阻塞,男21例,女11例,平均年龄(51±10)岁,其中有8例曾于6个月前行1个疗程神经干细胞移植治疗.神经干细胞取自流产胎儿的脑组织,产妇及家属均签署捐赠同意书,实验经医院医学伦理委员会批准.方法:1个疗程共行4次神经干细胞移植,每次移植所分离培养的神经干细胞4.0×106个,1次/周,其中3次经腰穿途径,1次经脑实质内移植途径.于首次移植前和末次移植后分别配对采取脑脊液和晨起空腹血清各2 mL,用散射比浊法平行测定配对脑脊液和血清中的白蛋白、IgG、IgA、IgM浓度.主要观察指标:以脑脊液/血清白蛋白浓度商来反映血-脑脊液屏障功能,检测免疫球蛋白鞘内合成率.结果:与细胞移植前比较,移植后32例患者脑脊液/血清白蛋白浓度商均明显增加(P < 0.05),脑脊液中IgG、IgA、IgM浓度均显著升高(P < 0.05).移植前32例患者各类免疫球蛋白鞘内合成率均< 0,未发现鞘内免疫球蛋白合成;移植后1例女性患者IgA鞘内合成率为24.3%,1例男性患者IgM鞘内合成率为7.0%,余30例患者仍未发现有鞘内免疫球蛋白合成.结论:脑脊液内免疫球蛋白浓度升高是因脑脊液/血清白蛋白浓度商升高引起而非鞘内合成,植入物并未引起可以探测到的中枢内体液免疫反应.     

类似于神经变性疾病发病机制的部分神经胶质瘤的初步研究

目的 探讨神经胶质瘤的发生机制是否与部分神经变性疾病的形成存在某些共性.方法 收集通过病理检查证实的神经胶质瘤患者的脑组织标本12例和瘤旁正常脑组织,用免疫组织化学方法分别检测基质金属蛋白酶-9 (MMP-9)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、Ubiquitin蛋白的表达情况.结果 神经胶质瘤组中检测到GFAP阳性12例;MMP-9强阳性3例、阳性4例、弱阳性1例,阴性4例;Ubiquitin强阳性3例,阳性7例,弱阳性1例,阴性1例.正常对照组中检测GFAP阴性11例、弱阳性1例;MMP-9阳性2例、弱阳性1例、阴性9例;Ubiquifin弱阳性2例,阴性10例.神经胶质瘤组织中Ubiquitin的阳性表达明显伴随着癌组织的较高分化(x2 =4.69,P＜0.05).结论 与神经变性疾病发病相关的Ubiquitin在神经胶质瘤中有较高表达提示部分神经胶质瘤的发生发展可能与神经变性疾病的发病机制有某些共性.     

肌萎缩侧索硬化患者呼吸与吞咽功能的早期干预治疗研究

目的 探讨肌萎缩侧索硬化患者出现呼吸困难及吞咽困难后的早期干预治疗2年内的临床效果.方法 将63例肌萎缩侧索硬化患者出现呼吸困难及明显吞咽困难的患者分为临床干预管理组32例和未干预组31例.干预组在用力肺活量（FVC）＜ 75％时接受了无创正压通气（NPPV）,其中存在吞咽困难者同时进行鼻饲及经皮内镜下胃造瘘术（PEG）治疗,干预1年后随访1年,观察两组的ALSFRS-R量表评分及生存率的差异.结果 干预组患者ALSFRS-R评分降低的幅度较未干预组患者小,差异有统计学意义.干预组的生存率下降较未干预组慢,干预组的生存时间延长.结论 肌萎缩侧索硬化患者出现明显呼吸、吞咽困难后早期干预管理,可以延缓病情的快速进展,提高生存时间和质量.     

神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异

背景:肌萎缩侧索硬化症早期症状往往局限于某部位,与脊髓型颈椎病临床表现极其相似,但两者的治疗方法和预后截然不同.此时肌电图和神经电图的多部位检查具有重要参考价值,特别是胸段棘旁肌肌电图可作为区别肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的客观指标.目的:探讨肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的电生理改变差异.设计:回顾性病例分析.单位:江西医学院第二附属医院的神经内科.对象:选择2001-12/2004-11江西医学院第二附属医院神经内科门诊和住院的肌萎缩侧索硬化症30例患者和脊髓型颈椎病30例患者.方法:对肌萎缩侧索硬化症患者30例和脊髓型颈椎病30例进行常规肌电图、神经电图检测.肌电图检测包括三肢体肌+胸锁乳突肌+胸段棘旁肌,观察静息状态时自发电位,测定运动单位电位的时限、波幅,大力收缩时的募集相.神经电图测定运动传导速度和感觉传导速度及动作电位的末端潜伏期、波幅.主要观察指标:①肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者肢体肌、胸锁乳突肌与棘旁肌的肌电图检测结果.②肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者神经传导速度检测结果.结果:60例患者全部进入结果分析.①肌电图检测结果:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症的损害更为广泛,尤其胸段棘旁肌自发电位的异常率高达93.3%(28/30);脊髓型颈椎病患者的胸段棘旁肌自发电位异常率仅占3.3%(1/30)(P＜0.001).肌萎缩侧索硬化症患者运动单位电位平均时限、波幅增高异常与脊髓型颈椎病比较有明显的差异,但在两病的鉴别诊断中并不具有特征性.②运动神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度的复合肌肉动作电位的波幅下降率明显低于脊髓型颈椎病患者(75.6%,86.7%,x2=7.25,P＜0.01).运动传导速度减慢率也低于脊髓型颈椎病患者(14.4%,23.9%,x2=5.18,P＜0.05).③感觉神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的感觉神经传导速度未受到影响.结论:①两组患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症患者胸段棘旁肌自发电位异常率明显高于脊髓型颈椎病.②神经电图显示两者感觉神经传导速度均未受到影响.③神经电图还显示肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度减慢和波幅下降的运动神经数均少于脊髓型颈椎病患者.     

肌萎缩侧索硬化脑脊液中NF2000蛋白和脑源性神经营养因子蛋白的变化

目的:试图通过检测肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral aclerosis,ALS)患者脑脊液中神经丝蛋白(NF2000)及脑源性神经营养因子(BDNF)含量及表达变化来探讨ALS的发病机制.方法:分别采用了ELISA法和免疫组织化学染色法测定了30例ALS患者和30例健康人脑脊液中的NF2000及BDNF含量的变化及表达情况,其中根据病情程度不同又分别选取了轻度、中度及重度ALS患者,并比较了它们的不同.结果:ALS患者脑脊液中NF2000含量明显增多,免疫染色也看到明显的阳性细胞表达,且随病情的加重程度而增多;相反,BDNF表达明显减少,含量也明显降低,病情不同其下降程度也不同.通过相关分析发现,NF2000与BDNF存在一定的相关关系.结论:在ALS患者中存在NF2000的蓄积,其导致运动神经元的破坏可能是通过减少BDNF的表达而发挥作用,NF2000及BDNF参与了ALS的发病过程.     

维吾尔族肌萎缩侧索硬化症22例神经肌肉电生理检查分析

肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateraLI sclerosis,ALS)是运动神经元病的一种,是病因未明的主要景及脑干和脊髓的运动细胞和锥体束的运动系统疾病,表现为上、下运动神经元同时受损的症状和体征[1].该病目前尚无有效治疗手段,所以得到明确的诊断至关重要[2].现分析2008-09-2011-11收治的22例维吾尔族ALS患者的神经电生理检查结果,报告如下.     

铁的生物特性在神经变性疾病中的作用

铁是生命过程必需的,但是铁本身的化学特性决定了它的潜在生物毒性.游离铁可通过Fenton反应产生自由基引起细胞凋亡或坏死.中枢神经系统缺乏天然的抗氧化物谷胱甘肽,且铁是脑中最丰富的过渡金属,所以铁的代谢异常很可能引起中枢神经系统病变.本文回顾了近几年的研究报道,主要阐述铁的生物特性在中枢神经变性疾病中的作用.     

神经电图与肌电图评估肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的神经电生理差异(英文)

背景:肌萎缩侧索硬化症早期症状往往局限于某部位,与脊髓型颈椎病临床表现极其相似,但两者的治疗方法和预后截然不同。此时肌电图和神经电图的多部位检查具有重要参考价值,特别是胸段棘旁肌肌电图可作为区别肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的客观指标。目的:探讨肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病的电生理改变差异。设计:回顾性病例分析。单位:江西医学院第二附属医院的神经内科。对象:选择2001-12/2004-11江西医学院第二附属医院神经内科门诊和住院的肌萎缩侧索硬化症30例患者和脊髓型颈椎病30例患者。方法:对肌萎缩侧索硬化症患者30例和脊髓型颈椎病30例进行常规肌电图、神经电图检测。肌电图检测包括三肢体肌+胸锁乳突肌+胸段棘旁肌,观察静息状态时自发电位,测定运动单位电位的时限、波幅,大力收缩时的募集相。神经电图测定运动传导速度和感觉传导速度及动作电位的末端潜伏期、波幅。主要观察指标:①肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者肢体肌、胸锁乳突肌与棘旁肌的肌电图检测结果。②肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者神经传导速度检测结果。结果:60例患者全部进入结果分析。①肌电图检测结果:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症的损害更为广泛,尤其胸段棘旁肌自发电位的异常率高达93.3%(28/30);脊髓型颈椎病患者的胸段棘旁肌自发电位异常率仅占3.3%(1/30)(P<0.001)。肌萎缩侧索硬化症患者运动单位电位平均时限、波幅增高异常与脊髓型颈椎病比较有明显的差异,但在两病的鉴别诊断中并不具有特征性。②运动神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度的复合肌肉动作电位的波幅下降率明显低于脊髓型颈椎病患者(75.6%,86.7%,χ2=7.25,P<0.01)。运动传导速度减慢率也低于脊髓型颈椎病患者(14.4%,23.9%,χ2=5.18,P<0.05)。③感觉神经传导速度:肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病患者的感觉神经传导速度未受到影响。结论:①两组患者的肌电图均呈神经源性损害改变,而肌萎缩侧索硬化症患者胸段棘旁肌自发电位异常率明显高于脊髓型颈椎病。②神经电图显示两者感觉神经传导速度均未受到影响。③神经电图还显示肌萎缩侧索硬化症患者运动神经传导速度减慢和波幅下降的运动神经数均少于脊髓型颈椎病患者。     

肌萎缩侧索硬化的神经电生理改变的临床意义

目的观察肌萎缩侧索硬化(ALS)的电生理改变,并对其临床意义作初步评价。方法已确诊的36例ALS患者常规进行针极肌电图、神经传导速度、重复频率刺激试验检查,并对其结果进行分析。结果ALS的EMG表现为广泛的神经源性损害,如运动时限延长、波幅增高、纤颤电位、巨大电位等。小部分患者可出现感觉传导速度和运动传导速度减慢。部分患者存在重复频率刺激试验异常。结论神经电生理检查是辅助诊断的重要手段,并对了解其病生理机制有一定帮助。