成人嗜血细胞综合征一例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syudrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohisti ℃ ytosis HLH）,是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现嗜血活性而临床表现类似的症候群。HPS分为原发性和继发性。原发性是家族性的;     

儿童嗜血细胞综合征15例临床诊治分析

目的探讨儿童嗜血细胞综合征的临床特点。方法回顾性分析南乐县人民医院2000年5月至2010年6月收治的15例儿童嗜血细胞综合征患儿的临床资料。结果 15例患儿病初均表现为高热,血象3系或2系受累,6例治疗效果不佳最终放弃治疗,2例转上级医院治疗,死亡2例,仅5例治愈出院,其中4例近期随访无发病迹象,另外1例女性患儿出院2周后又出现发热,最后确诊为恶性淋巴瘤。结论儿童嗜血细胞综合征为罕见的恶性疾病,临床医师、特别是基层临床医师有待进一步提高对该病的认识,以减少误诊率,提高该病治愈率。     

26例嗜血细胞综合征临床分析

目的:探讨继发性嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点。方法:对2013-01—2018-01期间在我院感染科住院诊治的26例确诊HPS的患者的临床资料进行回顾性分析。结果:26例诊断HPS的病例其发热100%,脾大92.3%,伴发皮疹34.6%,92.3%的铁蛋白明显升高,外周血二系血细胞减少76.9%,低纤维蛋白原血症73.1%,高甘油三酯血症50%,组织细胞学发现噬血现象65.3%。铁蛋白水平明显升高提示预后不良。结论:早期识别干预HPS的诱发因素对改善疾病预后有重要意义。     

50例嗜血细胞综合征患者的实验室诊断及临床分析

目的分析收集的50例嗜血细胞综合征(HPS)患者的实验室诊断结果及其相关的临床信息,以提高对该类疾病的认识,从而更好地为临床服务。方法对2014年6月至2018年7月该院确诊为HPS的50例患者的实验室检测结果及其临床特点等进行分析。结果 50例HPS患者中,原发性HPS 4例,感染相关HPS 26例,血液相关HPS 15例,自身免疫性疾病3例,原因未明2例。临床表现以发热(100.0%)、肝脾大(74.0%)及淋巴结肿大(56.0%)为主。实验室检查结果以血细胞减少、铁蛋白升高、碱性磷酸酶升高、纤维蛋白原降低、三酰甘油升高、低钠血症等为主。结论 HPS的病因很多,临床表现也多种多样,而对于怀疑HPS的患者需及时、准确地进行相关实验室检查,以达到早期诊断的目的;而该疾病的严重程度与患者是否合并其他相关疾病有关。     

系统性红斑狼疮伴嗜血细胞综合征1例

系统性红斑狼疮 (SL E)伴嗜血细胞综合征 (hemophago-cytic syndrome,HS)少有报道 ,我院收治 1例 ,报告如下。1　病历简介男 ,18岁。因咽痛、寒颤、发热 40天 ,于 1998年 4月 3日入院。患者入院前 40天受凉后出现咽痛、寒颤、高热 ,T 39～41℃ ,经多种抗生素治疗无效 ,后给予地塞米松 10 mg/d,连用 7天 ,期间发热消退 ,停药后再次出现持续高热 ,给予链霉素、异烟肼治疗无效。病程中无关节肿痛、皮疹、面部红斑现象。既往体健。查体 :T 37.8℃ ,全身皮肤粘膜无黄染 ,浅表淋巴结不肿大。咽红、扁桃体不大。心肺 (- ) ,肝不大 ,脾肋下2 cm可…     

一例嗜血细胞综合征合并低钾血症患者的护理

正嗜血细胞综合征是由于各种原因引起的组织细胞增多,并活跃吞噬各种血细胞的反应性疾病~[1]。该病患病率较低、起病凶险、进展急剧、病死率高、预后较差。2014年5月,我科收治1例嗜血细胞综合征患者,经积极治疗与护理,效果满意。现报告如下。1病例介绍患者,男,46岁,因乏力、反复高热伴三系减少3+个月入院,入院诊断:嗜血细胞综合征、肺部真菌感染。入院查体:T:38.0℃,P:100次/min,R:20     

成人嗜血细胞综合征的临床与实验诊断

目的 探讨临床少见病成人嗜血细胞综合征(HPS)的临床诊断及实验室鉴别诊断的方法 .方法 回顾性分析我院2000年至2008年收治的24例HPS患者的临床资料.结果 24例HPS患者中与恶性肿瘤相关的HPS(MAHS)12例(MAHS组),其中10例由骨髓病理结合免疫组化确诊;非MAHS组12例,其中与病毒感染相关的HPS(VAHS)4例,与其他病原体感染相关的HPS(IAHS)4例,与自身免疫相关的HPS(MAS)4例.MAHS组与非MAHS组在发病年龄、发热持续时间、病死率、血清铁蛋白(FER)水平、血乳酸脱氢酶(LDH)及外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分比较差异均有统计学意义(P<0.01,P<0.05).MAHS组骨髓细胞形态、病理特征与非MAHS组比较有显著的差别.结论 病原学、免疫学、骨髓细胞学及病理学有助于早期HPS的诊断及分型,并指导临床的针对性治疗.     

血清铁蛋白在儿童嗜血细胞综合征诊断中应用价值

目的 检测儿童嗜血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)和非HLH患儿血清铁蛋白水平,探讨血清铁蛋白对儿童HLH的诊断价值.方法 血清铁蛋白≥500 μg/L的患儿409例,其中HLH患儿58例为HLH组,非HLH患儿351例为非HLH组,记录患儿临床检测结果.采用化...     

嗜血细胞综合征细胞形态学诊断分析

嗜血细胞综合征(hemophagocyticsyndrome,HPS)是一类少见的、死亡率很高的疾病,该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与一些恶性疾病如恶性组织细胞增生症(malignanthistiocytosis,MH)相似,加之我国对该病的研究较少,很多基层医务人员对HPS缺乏了解,经常造成误诊和漏诊,耽误治疗时机和最佳治疗方案的采用,导致死亡率很高。为提高对该病的认识,我们对我院近期收治的一例患者进行全面分析,报告如下。     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（ＨＰＳ）是Ｔ细胞介导的组织细胞异常增生。部分ＥＢ病毒相关的ＨＳ病例已证实ＴＣＲγ或β基因的单克隆重排。ＨＰＳ的发生率远较恶性组织细胞病（ＭＨ）多见，临床和细胞形态学，组织学与ＭＨ十分混淆，尚缺乏特异鉴别标记，多数成人ＨＰＳ病例常误为ＭＨ，或少数将ＭＨ样Ｂ细胞淋巴瘤（血管内淋巴瘤病的一种变型）误为原因不明的ＨＰＳ，值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的ＨＰＳ和部分     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。     

肝穿刺活检确诊嗜血细胞综合征1例报道

噬血细胞综合征临床罕见、病因复杂,临床诊治特别棘手,如不及时确诊极易造成死亡。本院收治1例噬血细胞综合征患者,骨髓涂片并未查到噬血细胞,但肝脏穿刺病理检查及涂片检查均发现枯否细胞内吞噬红细胞及淋巴细胞而确诊。现报道如下。     

嗜血细胞综合征的临床特征与护理

目的总结嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会.方法对我科收治的3例嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会进行回顾性分析和总结.结果嗜血细胞综合征患者多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,应用糖皮质激素、抗生素抗感染、成分输血、纠正DIC、保肝、对症支持等综合治疗,护理过程中加强了基础护理,对出血、感染的观察和护理等,1例患者病情好转出院,2例患者死亡.结论嗜血细胞综合征临床少见,死亡率高,主要采用糖皮质激素等综合治疗,加强护理有助于患者的配合治疗和康复.     

8例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(Hemophagocitic syndrome,Hs)是组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞引起的一系列临床表现的综合征。它常继发于其它疾病,临床上多以发热、肝脾肿大、血细胞减少为突出。现将我科自1990年～1998年收治的8例患者报告如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:8例病人中男性2例,女性6     

成人嗜血综合征急诊激素治疗对诊断和预后的影响

目的探讨急诊激素治疗对成人嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS)患者临床诊断建立和临床预后的影响。方法回顾性收集2019年9月至2021年8月北京大学人民医院急诊科符合研究要求的拟诊HPS患者共34例。依据院内死亡情况将患者分为死亡组和生存组, 依据激素应用情况将患者分为提前激素治疗组和标准激素治疗组。提前激素治疗组患者依据满足4项HLH-2004诊断标准时的情况分为常规项目组和非常规项目组。收集患者入院时血常规、生化全项、凝血分析, 血清铁蛋白, NK细胞活性, sCD25水平, 外周血涂片、骨髓穿刺、腹部超声/CT等临床指标, 并在5～7 d后复查血常规、生化全项及凝血分析等临床指标, 并进行统计学分析。结果①死亡组中HPS患者年龄较大, APACHE Ⅱ评分及SOFA评分较高, 总胆红素较高, 血清白蛋白较低。②单因素Logistic分析显示年龄(OR=1.098, CI: 1.019～1.183, P=0.014), APACHEⅡ评分(OR=1.144, CI: 1.017～1.285, P=0.024), SOFA评分(OR=1.441,...     

嗜血细胞综合征的临床特征与护理

目的总结嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会.方法对我科收治的3例嗜血细胞综合征患者的临床特征和护理体会进行回顾性分析和总结.结果嗜血细胞综合征患者多以发热、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少为特征,应用糖皮质激素、抗生素抗感染、成分输血、纠正DIC、保肝、对症支持等综合治疗,护理过程中加强了基础护理,对出血、感染的观察和护理等,1例患者病情好转出院,2例患者死亡.结论嗜血细胞综合征临床少见,死亡率高,主要采用糖皮质激素等综合治疗,加强护理有助于患者的配合治疗和康复.     

造血干细胞移植术后并发巨细胞病毒相关嗜血细胞综合征1例并文献复习

目的:国内造血干细胞移植患者尚无合并嗜血细胞综合征(HPS)的报道,有待于提高对该并发症的认识.方法:本文报告1例32岁急性淋巴细胞白血病(ALL-CR2)患者,在无关造血干细胞移植术后53 d并发嗜血细胞综合征(HPS).同时对国外相关文献14例复习.结果:患者移植后+28 d合并轻度出血性膀胱炎,经碱化、榆注丙球及抗感染处理后加重,最后给予赛美维抗CMV病毒治疗后缓解.患者移植后45 d出现CMV抗原血症,随后高热、脾大及血象三系减低,经骨穿确诊为HPS.经丙球输注、赛美维抗CMV病毒治疗后仍然加重,于移植后90 d死亡.结论:造血干细胞移植后出现持续发热、进行性血细胞减少及高铁蛋白血症,应行骨穿排除HPS可能.     

噬血细胞综合征18例临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床特点和治疗。方法对18例HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例均无阳性家族史，EB病毒感染者5例，SLE1例，原因不明者占多数，均有发热，以肝脾、淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现，有不同程度肝功能异常，骨髓均可见到吞噬血细胞的成熟组织细胞≥2％，噬血细胞定量3．4～8个／μl。用糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗，治愈11例、好转4例、死亡3例。结论HPS根据临床表现和实验室检查多可获得诊断，需注意与恶性组织细胞病鉴别，早期诊断、早期治疗是关键，皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情，改善症状。     

白塞综合征44例临床分析

１引言 白塞综合征又称眼、口、生殖器三联征,是一种累及多系统的风湿性疾病。当病人表现出典型症状即口腔溃疡、外阴溃疡、眼部病变及皮肤损害时,诊断不难。但其临床表现多不典型,常以某一系统受损作为首发症状,临床医生不警惕往往容易误诊、漏诊。为使同道们加深对本病的认识,现将１９８９年至１９９８年在我院住院的资料完整的４４例报道如下。２临床资料２．１一般资料 本组病人的诊断均符合１９８９年美国第五届国际白塞病会议提出的诊断标准［１］,男２９例,女１５例,年龄４个月至５７岁,中位年龄３３岁,其中１８岁至４５岁…     

噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征(HPS)是T细胞介导的组织细胞异常增生。部分EB病毒相关的HS病例已证实TCRγ或β基因的单克隆重排。HPS的发生率远较恶性组织细胞病(MH)多见。临床和细胞形态学、组织学与MH十分混淆,尚缺乏特异鉴别标记,多数成人HPS病例常误为MH,或少数将MH样B细胞淋巴瘤(血管内淋巴瘤病的一种变型)误为原因不明的HPS,值得临床注视。高细胞因子血症为发病的中间机制。非感染相关的HPS和部分病毒相关的噬血细胞综合征进展急剧,缺乏特效治疗,预后不良,异基因或单倍体相合的异基因骨髓或外周血干细胞移植已应用于难治重症病例。