儿童噬血细胞综合征41例临床分析

目的 分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点，以提高对本病早期诊断，减少误诊。方法 回顾性分析41例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果 本组病例以持续高热（100％）、肝脏肿大（97．6％）及脾脏肿大（95．1％）为突出表现，其余表现为淋巴结肿大（65．9％），呼吸系统症状（53．7％），多浆膜腔积液（26．8％），黄疸（26．8％），中枢神经系统症状（14．6％），消化道出血（12．2％），皮疹（12．2％）。实验室检查以肝功能损害最为突出（100％），以酶学改变（LDH、AST、ALT、GGT）及低白蛋白血症为主；其次为骨髓有噬血细胞现象（92．7％）、全血细胞减少（70．7％）、凝血功能障碍（52．4％）、DIC、高甘油三酯血症及低钠血症等。病因分析显示，感染相关性HPS（IAHS）占63．4％，以EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-AHS）最多（占IAHS的69．2％）。死亡14例中，IAHS11例（EBV—AHS9例），非IAHS3例（恶性淋巴瘤1例）。对LDH和AST水平与病死率作相关分析，发现LDH和AST升高水平与病死率呈正相关（r值分别为0．486和0．516，P值均〈0．05）。年龄〈3岁、LDH水平〉2000U／L和AST水平〉200U／L是预后不良的危险因素（P值分别为0．031、0．002和0．001）。结论 HPS可由多种病因所致，临床表现多样；EBV-AHS预后凶险，病死率高；年龄、LDH和AST水平是HPS预后的影响因素；多次骨髓检查有助于及时诊断。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例（62．2％）,CMV感染者4例（10．8％）,细菌感染者8例（21．6％）,病原不明者2例（5．4％）;本组病例临床主要特点为持续高热（100．0％）,肝大（83．3％）,脾大（91．7％）;外周血白细胞计数减少（76．2％）,血小板减少（91．7％）,血红蛋白减少（77．8％）;纤维蛋白原低下（66．7％）;肝功能异常（51．2％）,血清三酰甘油升高（100．0％）,铁蛋白升高（83．3％）;骨髓涂片找到噬血细胞（100．0％）。VP-16、环孢素A（CsA）、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合治疗33例,糖皮质激素及IVIG联合治疗2例,其中治疗有效30例,死亡5例。确诊后放弃治疗2例。结论典型的儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝脾大为主要表现,实验室检查以白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高三酰甘油血症、肝功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。早期诊断、早期治疗能挽救该类病儿的生命。     

成人嗜血细胞综合征一例

嗜血细胞综合征（hemophagocytic syudrome,HPS）又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohisti ℃ ytosis HLH）,是一组病因及发病机制复杂、组织病理表现嗜血活性而临床表现类似的症候群。HPS分为原发性和继发性。原发性是家族性的;     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征（HPS）的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

20例成人嗜血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2011年3月-2014年5月本院20例嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果临床表现:20名患者初治时均有发热(100%),其中黄疸5例(25%),脾大19例(95%),肝脾大7例(35%),淋巴结肿大6例(30%),浆膜腔积液7例(35%);实验室检查:20例均有两系或三系血细胞减少、肝功损害,凝血功能异常,19例(95%)LDH增高,16例(80%)铁蛋白增高,20例(100%)均于骨髓中查见嗜血现象。7例(35%)最终确定为淋巴瘤,6例(30%)系EB病毒感染所致,7例(35%)原因不明。治疗后,3例好转,17例死亡。结论成人HPS多起病凶险,进展迅速,死亡率高,目前尚无有效治疗方案,其治疗手段有待进一步研究。     

EB 病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿的临床特点及预后分析

目的：探讨儿童EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（EBV-HL H ）的临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析本院2003年4月至2013年6月收治的22例EBV-HLH患者的临床特征,包括年龄、性别、临床表现、实验室资料及预后,采用Logistic回归分析影响预后的因素。结果 EBV-HL H的发病年龄为3个月至14岁,高峰在1～3岁,所有患儿均有发热,铁蛋白升高,至少有外周血两系减低。伴有肝肿大19例（86．3％）,脾肿大16例（72．7％）,淋巴结肿大14例（63．6％）。血生化检查肝功能损害,凝血功能异常;骨髓中找到嗜血细胞13例（59．1％）,所有病例血清中EBV-DNA检测阳性,病毒载量copy在1．60×10^3 copy/mL～3．29×10^7 copy/mL之间;22例中死亡9例,好转或治愈9例,失访4例。铁蛋白（SF）大于2000 ng/mL ,乳酸脱氢酶（LDH）大于2000 U/L与EBV-HLH的预后呈显著相关性,差异有统计学意义（P＜0．05）。结论 EBV-HLH在儿童中病死率高、预后差。SF、乳酸脱氢酶（LDH）水平是影响其预后的主要危险因素。     

15例儿童噬血细胞综合征临床与实验分析

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,以提高对该病的认识,做到早期诊断及减少误诊。方法回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因,临床特点,体征。实验室检查,结果及转归。结果该组病例以持续发热,肝脾肿大为突出表现;其余表现为淋巴结肿大,呼吸系统症状,多浆膜腔积液等。实验室检查以肝功能损害最为突出,以酶学改变及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象,全血细胞减少,凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS（IAHS）占多数,其中以EB病毒感染相关性噬血细胞综合征（EBv．AHS）最多。结论HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样;病原以EBV为主;EBV．AHS预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于早期诊断。     

主动脉夹层48例分析

目的：探讨主动脉夹层（AD）的危险因素、临床特点、诊断方法、治疗及预后。方法：总结分析48例主动脉夹层临床特点、诊断方法、内外科治疗及其介入治疗方法及近期预后。结果：病因：高血压占70．83％，马凡综合征10．42％，其他占18．7%，临床表现多样，胸痛为首发表现，超声、螺旋CT、MRI有助于诊断，尤其是64排CT，有助于快速诊断和准确定位。结论：早期确诊、早期合理的治疗是降低病死率的关键。     

儿童过敏性紫癜免疫球蛋白及T细胞亚群的分析

目的探讨儿童过敏性紫癜（HPS）与免疫功能的关系。方法T淋巴细胞亚群检测采用单克隆抗体致敏红细胞花环法,免疫球蛋白检测采用散射比浊终点法。结果HPS患儿IgG为（12．89±3．59）g／L,IgA为（2．17±0．78）g／L,IgM为（2．02±0．85）g／L,C3为（1．45±0．38）g／L,C4为（0．31士0．11）g／L,CD3^＋细胞为（49±5．7）％,CD4^＋细胞为（30±3．4）％,CD8^＋细胞为（29±3．7）％,CD4^＋细胞／CD8^＋细胞为1．03±0．21。本组HPS患儿IgG、IgM及补体C4显著高于健康对照组,T细胞亚群改变明显,CD4^＋细胞显著低于健康对照组,CD4^＋细胞／CD8^＋细胞比值降低。结论HPS患儿免疫功能失调。观察免疫球蛋白和T细胞亚群变化有助于判断病情程度和指导治疗。     

35例继发性噬血细胞综合征血象、骨髓象结果分析

目的为进一步认识与重视继发性噬血细胞综合征（HPS）临床表现和血细胞变化特点。方法采集患者外周血和骨髓穿刺细胞涂片,经瑞-姬氏染色在普通光学显微镜下观察骨髓片2张、外周血片2张和经ACD抗凝的外周血浓缩涂片2张,进行细胞形态学观察分析,并进行碱性磷酸酶染色观察计算阳性率及积分值;比较分析部分患者治疗前后的血象和骨髓象变化。结果35例HPS患者因肺部感染24例（67％）;寄生虫感染1例（3％）;结缔组织病2例（6％）;急性支气管炎、扁桃体炎等7例（20％）;经病理细胞学确诊为恶性淋巴瘤1例（3％）。所有病例均有不同程度的发热,伴全血细胞减少者15例（43％）,影响二系以上血细胞减低者20例（57％）;本组患者骨髓涂片均出现成熟的组织细胞良性增生伴有活跃的吞噬各种血细胞现象,组织细胞数占骨髓有核细胞0．02～0．18。其中有9例患者病情好转复查血象、骨髓象正常,骨髓涂片未见噬血型组织细胞,比较分析治疗前后的检测结果,差异均有统计学意义（P〈0．01）。外周血浓缩涂片均未找到异常组织细胞,仅1例可见成熟单核样组织细胞（3％）;末梢血片碱性磷酸酶（NAP）染色积分值增高（〉80分）有25例,积分正常有9例,1例积分减低（〈35分）。结论诊断HPS的关键是骨髓细胞学检查,检验人员对此病应有充分认识。要正确识别骨髓涂片中噬血细胞,并根据其中组织细胞的成熟程度、噬血的活跃程度及转规情况作为诊断和鉴别诊断HPS与恶性组织细胞病（MH）的重要依据;而外周血浓缩涂片细胞形态学分析和NAP染色亦可作为HPS和MH诊断与鉴别诊断的辅助指标。     

原发性血小板增多症40例临床分析

目的 探讨原发性血小板增多症（ET）的临床表现、治疗及预后。方法对本院1994年5月至2007年12月间诊治的40例患者进行回顾性分析。结果40例患者中，男性28例，女性12例，中位年龄57岁（27～92岁）。临床表现血栓者8例（20．0％），脾大者6例（15．0％），出血者3例（7．50％），因其他原因化验血常规确诊本病者16例（40．0％），仅有头昏、乏力等非特异性症状者7倒（17．5％）。就诊时中位血小板计数985×10^9／L（699×10^9／L-1200×10^9／L）；40例均进行了骨髓活检，其中3倒局部有网状纤维增生，Ph染色体、bcr／abl融合基因均阴性，4例检测JAK2／V617F阳性。随访28例，1例转变为骨髓纤维化，未发现转变为急性白血病和骨髓增生异常综合征的病例。23例羟基脲（Hu）和17例羟基脲＋干扰素（IFN）治疗有效率分别为87．0％和94．1％。结论原发性血小板增多症患者临床表现以血栓、脾大和出血多见，以羟基脲或羟基脲＋干扰素治疗可以获得较好疗效，预后较好。     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。     

新生儿缺氧缺血性脑病60例临床分析

目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）的临床特征。方法回顾分析2011年01月～2012年12H收治的HIE60例,对其临床表现、病因、CT检查及治疗等相关因素进行分析。结果宫内窒息26例（43．3％）,出生时窒息28例（46．7％）,出生后窒息6例（10．0％）;母亲有妊娠期高血压疾病15例（25．0％）;脐带绕颈12例（20．0％）。lminApgar评分0～3分33例,4。7分17例,8．10分10例。HIE轻度25例,中度25例,重度10例。观察组神经节苷脂治疗的总有效率（86．7％）明显高于对照组（63．4％）,未发生药品不良反应。结论HIE根本原因是围产期窒息缺氧。主要诱因是母亲患妊娠高血压及异常生产史。HIE表现分度与窒息持续时间及程度关系密切。CT检查对HIE诊断很有价值。做好围产期保健,尤其是对诱发缺氧因素的早期预防、及时正确的复苏方法对预防HIE至关重要。     

30例老年胸腔积液临床特点分析

目的：对30例老年患者胸腔积液的临床特点进行分析。方法：采用回顾性的方法对老年组30例和非老年组34例胸腔积液的病因分布、临床表现和治疗转归进行比较。结果：老年组主要原因为：恶性胸腔积液9例（30．0％）,漏出液7例（23．3％）,肺炎旁胸腔积液6例（20．0％）,结核性胸膜炎5例（16．7％）,原因不明3例（10．0％）;非老年组的主要原因以肺炎旁胸腔积液（50．0％）、结核性胸膜炎（26．5％）为主。老年组患者结核性胸膜炎以呼吸困难、咳嗽为主要症状,仅40％有发热症状,疗效与非老年组基本相同。结论：老年胸腔积液主要原因为恶性胸腔积液、漏出液、肺炎旁胸腔积液、结核性胸膜炎。且老年结核性胸膜炎症状不典型,经治疗预后比较好。老年组与非老年组恶性胸腔积液预后无明显差别。     

儿童慢性咳嗽83例分析

目的：探讨儿童慢性咳嗽的病因及诊断方法。方法：运用前瞻性调查方法对83例以咳嗽超过3周为主诉的患儿进行病因、诊断方法及疗效的分析。结果：83例患儿中有81例(97．6％)病因明确，由单一病因引起者占61(73．5％)例，2个病因者有22(26．5％)例。慢性咳嗽4个最主要的病因依次为哮喘46(55．4％)例、后鼻滴流综合征31(37．3％)例、支原体感染13(15．7％)例及感染后咳嗽6(7．2％)例。结论：儿童慢性咳嗽的常见病因是哮喘、后鼻滴流综合征、支原体感染和感染后咳嗽，占慢性咳嗽病因的94．1％。病史、咳嗽特征、体检及常规检查及经验治疗对确定咳嗽病因非常有价值。     

50例嗜血细胞综合征患者的实验室诊断及临床分析

目的分析收集的50例嗜血细胞综合征(HPS)患者的实验室诊断结果及其相关的临床信息,以提高对该类疾病的认识,从而更好地为临床服务。方法对2014年6月至2018年7月该院确诊为HPS的50例患者的实验室检测结果及其临床特点等进行分析。结果 50例HPS患者中,原发性HPS 4例,感染相关HPS 26例,血液相关HPS 15例,自身免疫性疾病3例,原因未明2例。临床表现以发热(100.0%)、肝脾大(74.0%)及淋巴结肿大(56.0%)为主。实验室检查结果以血细胞减少、铁蛋白升高、碱性磷酸酶升高、纤维蛋白原降低、三酰甘油升高、低钠血症等为主。结论 HPS的病因很多,临床表现也多种多样,而对于怀疑HPS的患者需及时、准确地进行相关实验室检查,以达到早期诊断的目的;而该疾病的严重程度与患者是否合并其他相关疾病有关。     

可溶性髓系细胞触发受体-1对呼吸机相关肺炎早期诊断及预后的判断价值

目的探讨血清及呼出气冷凝液（EVC）中可溶性髓系细胞触发受体-1（sTREM1）对呼吸机相关性肺炎（VAP）早期诊断及预后判断的临床价值。方法对37例机械通气患者进行治疗后评估,分成非感染组13例,感染组24例（其中治疗有效组14例,治疗无效组10例）,所有患者均在机械通气后第1、3、5、7天应用双抗体夹心酶联免疫吸附法（DAS-ELISA）测定血清和EVC中sTREM-1水平,并记录下呼吸道分泌物细菌培养结果和患者治疗后转归;应用受试者工作特征曲线（ROC）研究sTREM-1对VAP早期诊断效能及预后判断价值。结果第1天,血清及EVC中sTREM-1水平治疗有效组、治疗无效组及非感染组比较,差异无统计学意义（P〉0．05）;第3天和第5天,感染组较非感染组有明显升高（P〈（J．01）;第7天,治疗无效组仍处较高水平,与治疗有效组、非感染组比较差异有统计学意义（P〈0．01）,而治疗有效组与非感染组比较差异无统计学意义（P〉0．05）。应用ROC分析,第3天血清和EVC中sTREM-1曲线下面积分别为0．897、0．909。以第3天EVC中sTREM-14．70ng／mL为VAP的早期诊断界值,其诊断灵敏度为95．8％,特异度为92．3％。结论血清和EVC中sTREM-1检测有助于VAP的早期诊断,第7天血清和EVC中sTREM-1水平有助于判断VAP的预后（撤机失败和死亡）,与血清标本比较,EVC的获得更加方便。     

老年急性白血病37例临床分析

目的探讨老年急性白血病（AL）的临床特点,寻求更有效的治疗措施。方法回顾分析37例60岁以上老年AL患者的临床资料。结果在初治的老年AL37例中,急性非淋巴细胞白血病（ANLL）25例（占67．6％）,急性淋巴细胞白血病（ALL）12例。临床表现常有发热、贫血、淋巴结肿大。WBC降低8例（21．6％）,WBC〉100×10^9／L13例（35．1％）;骨髓有核细胞增生活跃和明显活跃22例（59．5％）;LDH升高10例（27．0％）;CO34^＋表达9例（47．4％）。29例接受化疗,完全缓解（CR）20．7％（6／29）,17．2％（5／29）的死亡率与化疗直接相关。2年生存率8．1％。结论老年急性白血病CR率低,死亡率高,对化疗耐受性差。对老年AL治疗上应强调个体化,并加强支持治疗。     

低、中危骨髓增生异常综合征和慢性再生障碍性贫血患者外周血淋巴细胞亚群分析及其对早期治疗反应的影响

本研究回顾性分析低、中危骨髓增生异常综合征（MDS）（IPSS≤1．0）和慢性再生障碍性贫血（CAA）患者外周血淋巴细胞亚群分布情况,并观察治疗后6个月外周血血液学变化,了解两者间差异及与早期治疗反应的关系。运用流式细胞术分析67例低、中危MDS患者、54例CAA患者及73例健康人外周血淋巴细胞亚群。结果显示,低、中危MDS组外周血Th细胞、Th／Ts比率分别为（42．94±10．80）％、（1．80±0．99）％,显著高于正常对照组,CD16＋CD56＋细胞比率为（11．22±7．97）％,显著低于正常对照组,差异均有统计学意义（P〈0．05）。CAA组外周血Ts细胞、CD19＋细胞比率分别为（30．87±9．11）、（16．98±7．40）％,显著高于正常对照组;CD16＋CD56＋细胞比率为（9．81±7．00）％,显著低于正常对照组,差异均有统计学意义（P〈0．05）;而低、中危MDS组Th细胞、Th／Ts比率均显著高于CAA组,差异有统计学意义（P〈0．05）。治疗6个月时低、中危MDS患者CD19＋细胞正常组HI-E、HI-N有效率分别为18．2％（4／22）、13．6％（3／22）,均显著低于增高组和降低组,Ts细胞增高组HI—N有效率为15．4％（2／13）,显著低于正常组和降低组,Th／Ts比值降低组HI—N有效率为14．3％（2／14）,显著低于增高组和正常组,差异有统计学意义（P〈0．05）。治疗6个月时CAA患者CD3＋细胞、Th细胞、Th／Ts比值降低组有效率为分别为71．4％（5／7）、56．3％（9／16）、50．0％（10／20）,均显著高于增高组和正常组,差异有统计学意义（P〈0．05）。结论：低、中危MDS患者及CAA患者外周血淋巴细胞亚群存在异常,且各亚型间与早期治疗后血液学变化存在一定相关性。     

江苏无锡地区社区及医院败血症病原菌与预后的比较

目的 比较社区及医院败血症的病原菌分布特点、预后及相关因素。方法 收集无锡地区2000～2003年4家综合性医院血培养阳性病例共480例,统计分析不同感染类型、相应的病原菌构成及其预后的差别。结果 480例血培养阳性患者77．3％为社区获得性菌血症（CABSI）,22．6％为医院获得性菌血症（HABSI）。CABSI的主要病原菌是凝固酶阴性葡萄球菌（38．0％）、大肠埃希菌（17．8％）、沙门菌（9．4％）和金黄色葡萄球菌（8．3％）;而HABSI常见病原菌依次为凝固酶阴性葡萄球菌（17．4％）、念珠菌（14．7％）、大肠埃希菌（12．8％）、铜绿假单胞菌（11．9％）和克雷伯杆菌（10．1％）。HABSI的平均年龄52．2岁显著高于CABSI患者28．1岁（P〈0．001）。HABSI患者的病死率20．2％显著高于CABSI患者3．0％（P〈0．001）;医院感染组中,铜绿假单胞菌所致的感染病死率最高达38．5％,而社区感染组中肺炎链球菌所致的感染病死率最高,为16．7％。结论 社区及医院败血症的病原菌构成、科室分布、病死率均不同,临床应有针对性地进行抗感染治疗,以降低菌血症的病死率。