慢性血栓栓塞性肺动脉高压

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是导致严重肺动脉高压(pulmonary artery hypertension,PAH)的主要原因之一。CTEPH在临床上并不少见,但由于认识不足,常延误诊断和治疗,致使患者死亡。CTEPH是由于肺动脉被未完全及机化的血栓阻塞,继而引起肺动脉阻力增加。该病发病率有逐年上升趋势。在无干预状态下,CTEPH无有效的内科治疗方法,肺动脉内膜剥脱术(pulmonary thromboendarterctomy,PTE)是较好的可选择的外科治疗手段。肺移植术仅是PTE不可行时的替代性治疗。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压治疗和预后

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的首选治疗方法是肺动脉血栓内膜剥脱术(PTE).手术指征是患者具有明显呼吸困难的症状并且静息或运动时血流动力学状态或通气功能受损;术前必须进行右心导管和肺动脉造影检查,目的是测定肺血管阻力(PVR)和明确肺动脉栓塞(PE)的部位和范围:一般要求PVR在300～2000 dynes/(s·cm-5)之间,平均800～1000 dyne/(s·cm-5);[1]肺动脉造影显示肺动脉栓塞50%以上,且累及主肺动脉、肺叶和近段肺段动脉时具有手术指征[2].     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压研究的新进展

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolitic pulmonaryhy pertensionCTEPH）在临床上并非十分罕见，该病进行性发展，诊断困难，而且药物治疗效果差，非手术病人一般只能生存2-3年，近年来，随着诊疗技术上的进步，使该病的防治取得显著进展。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的流行病学研究

目的调查西京医院呼吸与危重症医学科确诊肺栓塞患者中慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的发病率及诊疗状况,为完善我国CTEPH的临床流行病学资料提供依据。方法采用回顾性研究的方法,调查2008年1月至2012年5月西京医院呼吸与危重症医学科确诊肺栓塞患者中CTEPH的发病率及诊疗状况。结果 CTEPH的发病率为5.24%。62.90%的静脉血栓栓塞/肺栓塞(VTE/PE)患者危险因素不详,53.85%的CTEPH患者危险因素不详。CTEPH中38%无VTE病史,62%无明显的急性肺动脉栓塞事件。所有CTEPH患者均未行肺动脉内膜剥脱术(PTE)治疗,53.85%的患者仅给予抗凝治疗。结论西京医院呼吸与危重症医学科发现的CTEPH的发病率较高,与临床医生对CTEPH的危险因素认识不足,对肺栓塞的溶栓、抗凝治疗不够充分有关,故急需提高临床医生对CTEPH的规范化诊疗水平。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压10例临床分析

为探讨慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)合理的诊断、治疗方法,对10例CTEPH患者临床资料进行回顾性分析,比较治疗前后氧分压、肺动脉压变化。结果,治疗后患者动脉血氧分压提高,而肺动脉压及肺动脉内径无变化。认为需结合病史、超声多普勒、多排螺旋CT肺动脉造影诊断CTEPH,内科治疗效果差,如有条件应行肺动脉血栓内膜剥脱术。     

高原地区慢性血栓栓塞性肺动脉高压8例临床分析

目的 探讨高原地区慢性血栓栓塞性肺动脉高压形成的原因及误诊的原因及对策.方法 对2005年1月～2008年12月确诊的8例慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者进行回顾性总结.结果 8例患者均伴有高原红细胞增多症,均被误诊或漏诊,误诊率及漏诊率高.结论 高原地区慢性血栓性肺动脉高压与高原红细胞增生有关,误诊及漏诊率高,临床医生需提高对本病的认识,力争做到早预防、早诊断及早治疗.     

慢性栓塞性肺动脉高压1例分析

患者女性，66岁，2003年3月因“活动后气喘，心悸1个月”人院。1个月前无诱因出现活动后胸闷、心悸、气喘，伴左侧胸部隐痛不适5天。轻度咳嗽，无痰，无咯血，不发热。外院胸片示“心影增大”，超声心动图提示“右室增大，肺动脉高压”，心电图“部分导联T波低平、倒置”。多次门诊就诊均作“慢性阻塞性肺疾病、肺心病”治疗，症状无显著改     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压临床诊治进展

<正>肺动脉高压(Pulmonary hypertension,PH)是以肺血管阻力升高为特点的一类疾病。慢性栓塞性肺动脉高压(Chronic thromboemboic pulmonary hypertension,CTEPH)是PH的常见疾病类型之一。根据2003年威尼斯会议制定的PH分类标准和2008年修订的PH分类标准,CTEPH属于PH分类中的第三大类。虽然目前有关PH的研究主要是在PH分类中的第一大类即动脉型     

心肺运动试验在慢性肺血栓栓塞症与慢性血栓栓塞性肺动脉高压中的应用评价

目的 评估慢性肺血栓栓塞症(chronic thromboembolic disease,CTED)和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)患者心肺运动试验(cardiopulmonary exercise testing,CPET)参数的差异,探讨应用CPET作为新的客观手段来区分CTED和CTEPH的可行性。方法 回顾性纳入2019年4月—2022年2月于广州医科大学附属第一医院住院期间诊断为CTED的患者50例,CTEPH患者58例。收集患者的资料,包括年龄、性别、体重指数、症状持续时间、N末端B型利钠肽原(N-terminal prohormone of brain natriuretic peptide,NTpro-BNP)、动脉血气分析结果、右心导管检查参数、超声心动图参数、肺通气功能和弥散功能参数以及CPET参数等。结果 与CTED组相比,CTEPH组症状持续时间长,NTpro-BNP升高,动脉血氧分压下降,右房、右室内径均增大,静息肺弥散功能显著下降(P<0.05),但两组...     

肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性栓塞性肺动脉高压

目的:分析肺动脉血栓内膜剥脱术治疗慢性栓塞性肺动脉高压的疗效.方法:回顾性分析1994年3月～2005年6月,共进行134例肺动脉血栓内膜剥脱术,手术采用深低温间断停循环的方法进行.结果:总手术死亡率为9.7%,呈逐年下降(2004年为4.5%).主要死亡原因为气道出血、右心功能衰竭、败血症.再灌注肺水肿23例(17.2%),死亡1例.手术后平均肺动脉压力、平均动脉血氧分压、平均动脉血氧饱和度、平均肺血管阻力(PVR)、心脏指数(CI)均较术前改善,有显著统计学差异(P<0.01).92%的患者术后随访,最长10年.术后3月、1年、3年的生存率分别为(89.5±2.6)%,(87.8±2.9)%和(83.3±3.5)%.3年术后随访94%的患者心功能达到NYHA Ⅰ～Ⅱ级.结论:肺动脉血栓内膜剥脱术是治疗慢性栓塞性肺动脉高压有效治疗手段.合理的手术适应证、外科技术和围手术期处理是成功的关键.     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压6例临床分析并文献复习

目的：提高慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)诊断水平。方法：收集我院近两年来6例确诊的CTEPH病人的临床特征、实验室及辅助检查，进行分析。结果：主要症状有进行性劳累后呼吸困难、晕厥、咳嗽、咯血、胸痛。D-二聚体均为阳性，血气分析显示低氧分压、低碳酸血症，其中呼吸性碱中毒2例，胸片、心电图有不同程度异常，经胸超声心动图多普勒均示肺动脉压力增高，肺灌注扫描显示多叶、段灌注缺损，2例病人CT血管造影示多个肺动脉叶、段内充盈缺损，及血管截断。经内科治疗，包括吸氧、抗凝剂、钙拮抗剂等，4例病情显著改善。1例不断恶化，1例死亡。结论：当出现难以解释的肺动脉压力增高时，应想到CTEPH可能。     

靶向药物治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压疗效评价

目的：观察肺动脉高压靶向药物治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压是否可以改善患者运动耐量、心功能及血流动力学指标。方法收集首都医科大学附属北京世纪坛医院2009年3月-2012年3月就诊的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者25例,单独或联合给予口服内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂（西地那非或伐地那非）或吸入前列环素类药物（伊洛前列素）治疗。16周后复查患者6 min步行距离、心功能和超声心动图评价疗效。结果治疗16周后患者6 min步行距离由基线的（321±118） m增加至（351±102） m,平均增加30 m （P＜0.0001）;超声心动图提示平均肺动脉压力（mean pulmonary artery pressure,mPAP）由（53.96±9.23） mmHg （1 mmHg=0.133 kPa）降至（46.36±10.95） mmHg （P＜0.0001）,三尖瓣环收缩期位移（tricuspid annular plane systolic excursion,TAPSE）由（1.3±0.4） cm增加至（1.4±0.3） cm （P＜0.05）,心肌做功指数（Tei指数）由（0.71±0.19）降至（0.64±0.19）,氨基末端脑钠肽前体（N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP）水平由（1942.24±880.24） pg/ml降至（861.22±378.31） pg/m （P＜0.0001）。结论肺动脉高压靶向药物治疗慢性血栓栓塞性肺高血压有效,可改善患者16周的运动耐量和血流动力学指标。     

CT肺血管造影对慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的应用价值

目的探讨CT肺血管造影对慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者的应用价值。方法以80例CTEPH患者为对象,均接受CTPA检查。根据血栓起始部位分为近端病变与远端病变组,比较两组影像学征象。结果80例患者中49例为近端病变,31例为远端病变。CTPA影像学表现中血栓直接征象最常见的为血管闭塞98.75%、其次为偏心附壁充盈缺损87.50%。近端病变患者偏心附壁充盈缺损、血管壁不规则比例更高,而血管狭窄纤细多见于远端病变者,血管钙化仅在近端病变中出现,然而两组未见差异(P>0.05)。CTPA检查肺实质与胸膜腔的表现,最为常见的为马赛克征77.50%,其次为肺梗死灶58.75%、胸膜增厚37.50%。CTPA检查显示肺动脉增宽最为常见97.50%,其次为右心肥大96.25%。CTPA检查显示其他血管异常改变为下腔静脉造影剂逆流42例、支气管动脉扩张41例、合并支气管动脉外的血管扩张3例。结论CTEPH患者CTPA检查显示,直接征象以血管闭塞、附壁充盈缺血积极蹼样征较为常见,间接征象包括马赛克征、肺梗死灶、右心室肥大等,归纳CTEPH患者的影像学征象有助于CTEPH的诊断。     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的外科治疗及术后监护

慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)是由于急性大块肺栓塞或复发性肺血栓栓塞致肺血管截面积堵塞50％以上时引起的慢性持续性肺动脉高压。CTEPH的形成与深静脉血栓形成(DVT)相关,在DVT基础上继发发生一次或反复多次肺栓塞,长期发展形成肺动脉高压。 美国资料显示0.5％临床确诊的急性肺血栓栓塞症(PTE)发展为CTEPH,且有相当一部分急性PTE误诊及漏诊,据此推断CTEPH发生率应较高,尤其在我国急性PTE误诊及漏诊率(大于80％)远高于国外,CTEPH的发生率应     

介入下肺动脉造影血管测量参数在慢性血栓栓塞性肺动脉高压中的应用价值

目的探讨介入下肺动脉造影相关血管测量参数在预测慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压患者中的应用价值。方法回顾性分析自2017年06月至2019年01月在昆明市第一人民医院呼吸与危重症医学科行介入下肺动脉造影的42例患者的临床资料,将其中明确诊断为慢性血栓栓塞性肺动脉高压的20例患者作为研究组,肺动脉收缩压(PASP)> 30 mm Hg;无肺动脉栓塞的22例患者作为对照组,肺动脉收缩压(PASP)<25 mm Hg。在DSA图像上测量肺动脉主干、右肺动脉主干及左肺动脉主干直径。将测得的研究组与对照组各血管径线之间的差异应用t检验进行分析,并对有统计学意义的血管参数应用ROC曲线进行分析,以评估各组血管参数诊断和预测肺动脉高压的特异性及敏感性。结果对照组肺动脉主干直径、右肺动脉主干直径、左肺动脉主干直径分别为(26.38±2.82)mm、(20.66±1.74mm)、(19.79±1.6) mm,均小于研究组(33. 80±4.13)mm、(28.79±3.28) mm、(24. 85±2. 97)mm,差异值均具有统计学意义(P <0.001)。各组肺动脉直径在ROC曲线下面积... 更多     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压误诊9年一例报告

1临床资料患者男,65岁,因"反复咳嗽、咯痰30余年,气急、双下肢水肿5年,反复咯血5年余,近5d发作加重伴发热"于2002年2月18日入院.     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压诊治经验分享

把好首道关：明确诊断、正确评估CTEPH的诊断性评估包括3个目标：（1）确定肺动脉高压（PH）的存在、严重程度以及由此导致的心功能不全;（2）明确其原因;（3）若血栓栓塞存在,确定外科手术治疗的可能.疑似CTEPH患者需经过一系列检查来达到以下3条标准：（1）证实PH的存在.要求右心导管检查证实静息时肺动脉收缩压超过40mm Hg（1 mm Hg=0.133kPa）,平均肺动脉压超过25 mm Hg.超声心动图可用于筛查PH,但不足以确诊PH.（2）血管造影或核素肺通气/灌注（V/Q）显像证实存在慢性血栓栓塞,经过3个月的治疗性抗凝后,肺动脉主干、叶、段、亚段仍有阻塞.肺动脉造影（CTPA）或V/Q检查正常可除外CTEPH的诊断.CTEPH患者中有时可见CTPA相对正常,但V/Q显像异常,因此V/Q显像在CTEPH的评估中占有重要地位.（3）除外PH的其他原因,多排CTPA及三维重建、单光子放射CT灌注显像、磁共振等可用于鉴别CTEPH与其他肺部疾病.     

慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺血管平滑肌细胞膜电位的改变

目的探讨分离培养的慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺血管平滑肌细胞的方法,观察其电生理学特性。方法分离慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension,CTEPH)患者内膜剥脱术后的肺组织标本(CTEPH患者组)和肺癌或肺大泡患者正常肺组织标本(正常对照组)的肺血管平滑肌细胞,并进行体外培养,用特异性抗体(smoothmuscle-α-actin,SM-α-actin)进行免疫荧光鉴定。膜片钳记录两组肺血管平滑肌细胞的静息膜电位和动作电位,分析比较两者的异同。结果①酶解法成功分离肺血管平滑肌细胞,经鉴定SM-α-actin阳性细胞达90%以上;②CTEPH患者组肺血管平滑肌细胞静息膜电位(-21.05 mV±2.20 mV,n=11)明显低于正常对照组(-38.12 mV±2.28 mV,n=10),细胞膜电位降低了约45%,处于明显去极化状态(P<0.001);③CTEPH患者组肺血管平滑肌细胞动作电位时程(action potential duration,APD):APD50(0.185 s±0.035 s),APD75(0.277 s±0.053 s),APD90(0.333 s±0.064 s)与正常对照组APD50(0.100 s±0.016 s),APD75(0.150 s±0.024 s),APD90(0.180 s±0.028 s)相比,均明显延长(P<0.05)。结论 CTEPH患者肺血管平滑肌细胞静息膜电位明显减小,动作电位时程延长,提示CTEPH患者肺血管平滑肌细胞存在明显的电生理学特性改变,该变化可能是细胞膜上电压依赖性钙离子通道激活、钙离子浓度增加、肺血管重构发生的重要因素。