原发性中枢神经系统血管炎1例报告并文献复习

目的 提高对原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)的认识.方法 临床诊治、随访1例有病理证实的PACNS病例,并复习有关文献.结果 PACNS临床表现复杂多样,辅助检查缺乏特异性,没有统一的诊断标准,激素和环磷酰胺治疗有效.结论 当患者出现中枢神经系统症状不能为其他疾病解释时,要通过脑脊液、影像学检查及脑活检综合判断有无PACNS的可能.     

ANCA相关性小血管炎19例临床分析

目的 探讨原发性抗中性粒细胞胞浆抗体ANCA相关性小血管炎的临床特点.方法 对19例原发ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行分析总结.结果 19例ANCA相关性小血管炎患者平均年龄(65.26±7.26)岁,从发病到确诊的时间为0.5个月~5年.患者的临床表现缺乏特异性,以肾脏、肺受累为主.实验室检测以PANCA 及过氧化物酶(MPO)阳性为主,予以激素联合免疫抑制剂治疗,合并急性肾衰竭或慢性肾衰竭已达透析指征的患者行血液透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎临床表现为多系统损害,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,其治疗以激素联合免疫抑制剂治疗为主.     

原发性中枢神经系统血管炎2例MRI表现并文献复习

目的:报告2例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例MRI影像学表现,结合文献分析,提高对PACNS影像学特点的认识。方法:回顾性总结本院2例PACNS病例临床及MRI资料,并汇总分析文献报告的PACNS影像资料。结果:病例1,男性,35岁,以语言、认知功能障碍为主诉;病例2,女性,42岁,以癫痫发作为主诉。2例MRI平扫表现为双侧大脑半球皮质、白质多发长T1、T2信号灶,增强扫描其内可见点状、片状及脑回状强化;磁敏感加权成像(SWI)提示脑内多发微出血灶,1例磁共振波谱成像(MRS)病灶区N-乙酰天门冬氨酸(NAA)减低、可见乳酸峰,灌注成像(PWI)病灶区域为低灌注,扩散张量成像(DTI)显示病变区域白质纤维束明显减少,血管壁高分辨成像,病灶附近小血管壁环状增厚并均匀强化。结论:典型PACNS的MRI影像学表现为大脑半球皮质及皮质下区多发长T1、长T2信号病灶,呈点状、脑回状强化,中小血管管壁增厚并强化,常见多发微出血灶。多模态MRI成像有助于PACNS诊断。     

原发性中枢神经系统性血管炎

原发性中枢神经系统性血管炎典型临床表现为发作性头痛、痴呆、精神智能改变、颅神经麻痹或反复局灶神经功能缺失。软脑膜及脑实质活检仍是诊断的金标准。激素及免疫抑制剂治疗可明显改善部分患者的预后。     

原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎51例预后分析

目的探讨成年人原发性抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎(AASV)的特点并分析其预后,以提高对本病的认识。方法选取原发性AASV患者51例,对其临床表现、辅助检查、病理结果、治疗及预后等资料进行分析。结果 51例中,肺部受累39例、肾脏受累40例;实验室检查髓过氧化物酶(MPO)阳性45例、蛋白酶3(PR3)阳性6例;12例行肾脏病理检查,表现为毛细血管襻坏死和新月体形成。51例患者中49例给予糖皮质激素治疗(其中40例接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗),1例仅予免疫抑制剂治疗,1例未及接受激素或免疫抑制剂治疗猝死。最终29例病情好转,13例长期维持性血透治疗,7例12个月内死亡,2例接受激素或免疫抑制剂治疗者病情被控制但死于合并重症感染。结论成人原发性AASV临床表现多样,以老年人为主,主要累及肺部和肾脏,ANCA化验有特异性,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。本病若在重要脏器损害前早诊断、早治疗,可降低病死率。     

病理确诊的原发性中枢神经系统血管炎8例分析

目的 总结原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of central nervous system,PACNS)8例的临床、影像和病理组织分型特点.方法 回顾性分析2008年1月至2015年5月海军总医院脑组织病理确诊的8例原发性中枢神经系统血管炎的患者临床资料、影像学和脑组织病理改变特点.结果 男和女各4例,发病年龄24～58岁.首发症状:头痛2例、头晕2例、肢体活动不利1例、眼球突出1例、视物模糊并复视1例、睡眠增多1例.后续主要症状:头痛4例、肢体活动不利4例、认知功能减退2例、癫痫发作2例、意识障碍2例、视物不全1例.头颅MRI检查8例(单侧病灶5例,双侧病灶3例).病灶分布:额叶3例、顶叶3例、颞叶3例、岛叶3例、小脑2例、胼胝体1例、丘脑1例、颈髓1例、脑膜1例、枕叶1例.增强MRI检查7例(不均匀强化6例,均匀强化1例).DWI检查3例(高信号3例);头颅MRA检查3例无异常,头颅DSA检查3例无异常.病理检查8例(立体定向脑活检7例,开颅手术1例),病理分型淋巴细胞型血管炎6例,肉芽肿型血管炎和坏死型血管炎各1例.结论 PACNS临床表现和影像学检查多无特异性,确诊需进行脑组织病理检查,淋巴细胞型血管炎是国内常见的病理类型.     

原发性中枢神经系统血管炎的研究进展

<正>原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)是一种病因未明的中枢神经系统血管炎性疾病,临床少见,其临床表现以及脑脊液、影像学检查均无特异性[1],因此确诊困难,严重影响疾病的预后。现就     

皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗硬膜炎的疗效与CT、MRI检查分析

目的:探讨皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗硬膜炎的临床治疗效果,并进行CT以及MRI分析,以便有效控制误诊误治率。方法:随即选取本院自2007年1月至2011年1月所收治的硬膜炎患者30例,采用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗方案,并结合患者的主要临床症状、影像学表现以及随访结构进行分析。结果:18例患者头痛明显缓解,9例患者头痛感觉彻底消失;神经系统受损症状明显好转;3例患者经治疗未见效果,改用1000mg/d甲泼尼龙冲击治疗,反映主要临床症状明显好转;27例患者CT值为89～116Hu,6例CT增强值为60Hu,MRI结果显示,24例小脑幕以及大脑镰硬膜均发现局部性或弥漫性增厚;6例未见异常。采取免疫抑制剂进行持续性治疗患者的临床及影像学结果满意,12例没有采取免疫抑制剂治疗的患者存在头痛症状,治疗后缓解。结论:皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗方案对于硬膜炎具有显著疗效。     

颅内肿块样免疫介导血管炎1例

收集经手术病理证实的颅内免疫介导血管炎1例。患者行头颅MRI检查,右额叶呈花环状强化的肿块,相对颅内血管炎来说这些征象不典型,对诊断带来一定困难。对于年轻患者,慢性病程,花环状类肿瘤样表现的病变要考虑肿块样血管炎的可能,且及早采用激素或免疫抑制剂治疗。本病容易误诊,需要结合临床、影像及病理检查,最终诊断依靠病理。     

多发性肌炎的临床和病理分析

回顾性分析14例多发性肌炎患者临床资料，包括临床表现、血清肌酶、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理和治疗转归等。研究多发性肌炎（PM）的临床病理特征。结果：14例均有肢体无力表现，都有肌酶升高。肌电图呈肌源性损害。肌肉活检、肌肉MRI有特征性改变。治疗以激素为主。必要时加免疫抑制剂。提示：肌肉病理检查是诊断PM的重要依据，早期诊断、早期治疗是提高治愈率的关键。     

获得性血友病A20例临床分析

目的探讨获得性血友病A（AHA）的临床特点与治疗方法,以期早期诊断和提高治疗效果。方法回顾性分析20例AHA的临床特点、实验室检查及治疗与转归。结果 20例AHA中位年龄65岁,以皮肤瘀斑和肌肉血肿为主要表现,多数患者无明确病因或诱因,3例接受单用皮质激素治疗,15例接受激素联合免疫抑制剂治疗,2例在免疫抑制剂基础上联合小剂量利妥昔单抗治疗,所有患者的出血倾向明显好转。结论 AHA以老年人多见,单纯的aPTT延长不能被1∶1的血浆纠正时应该考虑本病。治疗上以联合免疫制剂为主。对于难治性AHA,小剂量利妥昔单抗是一个很好的选择。     

MELAS综合症临床、影像学及肌肉病理学特点分析

目的 探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合症的临床、肌肉病理学及影像学特点.方法 对9例确诊为MELAS综合症患者的临床表现、肌肉病理及影像学进行系统分析.结果 MELAS综合症主要临床表现为突发卒中、反复局灶性或全身性癫痫发作、头痛、运动不能耐受、认知功能障碍、智力低下和智能障碍及血乳酸水平升高.头颅MRI检查可见多位于颞、枕、顶叶皮质及皮质下异常信号,具体表现为长TI、长T2信号,增强效应不明显.骨骼肌活检可见破碎红边纤维(RRF)或不典型的RRF.结论 MELAS临床表现复杂多样,容易造成误诊,其诊断需多种手段结合,以临床表现为基础,结合近年来迅速发展的影像学诊断,综合骨骼肌活检及基因学检查,可获得明确诊断.     

糖尿病性肌梗死的MRI表现并文献复习

目的探讨糖尿病肌梗塞的MRI表现和病理学基础,以提高对本病的认识。方法对1例确诊糖尿病肌病的患者的MRI表现及临床特点进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果 MRI平扫质子密度加权压脂后示受累肌肉呈明显高信号,周围脂肪间隙模糊,并可见邻近筋膜下积液,增强后呈弥漫性明显强化。结论 DMI是一种继发于糖尿病Ⅰ型或是糖尿病Ⅱ型的少见并发症,MRI是此疾病诊断和随访的首选影像检查手段,MRI的影像表现结合临床特点可以使多数病例得到确诊,从而避免活检或是手术的有创不良后果。     

椎体终板炎不常见的MR表现(附14例分析)

目的介绍和探讨椎体终板炎(Ⅰ型)不常见的MR表现,提高此类疾病的影像学诊断水平。方法对经临床和活检证实的14例椎体终板炎病例不典型MR表现做了回顾,总结和归纳了该病的临床及影像学的一些特征。结果病变区主要异常征象:T1WI低信号、T2WI高信号即水肿改变(12例)并多与Schmorl结节伴随;T1WI低信号、T2WI混杂信号即毁损与修复改变(2例);椎间盘强化1例;其他包括椎间盘退变或突出、椎体的脂肪沉积等等。结论椎体终板炎(Ⅰ型)其不常见的MR表现经病变特征分析并结合临床能够做出相应正确诊断。需要与其鉴别的疾病有:椎体感染、椎体结核、椎体转移瘤。     

急性播散性脑脊髓炎的临床和MRI表现

目的研究急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的临床特点及MR I表现,以期提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析6例符合临床标准的ADEM患者的临床特点及MR I表现。6例患者均行头颅及颈、胸髓MR扫描,3例头颅平扫后行增强扫描。结果(1)临床表现:6例患者均有前驱病史或疫苗接种史,神经系统症状多样;(2)MR表现:6例共发现病灶42个,病灶多发且不对称,主要累及皮层、皮层下及侧脑室周围脑白质,也可累及脑灰质,病变呈大小不等的片状或点状异常信号,部分病灶可见“垂直征”。结论ADEM的临床表现有一定的特点,MR I表现有一定的特征性并能为ADEM的临床提供重要的诊断信息。MR I表现结合病史及单时相病程可对ADEM作出早期诊断。     

ERCP联合MRI在诊断胰胆管疾病中临床价值

目的探讨ERCP联合MRI在诊断胰胆管疾病中的临床价值。方法选取我院2015年1月-2016年1月期间收治的90例胰胆管疾病患者,均行ERCP与MRI检查,所有患者经过手术、活检及病理证实为胆总管结石45例、胰腺癌20例、胆管癌并梗阻12例、慢性胰腺炎8例、胆道蛔虫感染5例,临床表现为黄疸、反复上腹部疼痛、恶心呕吐。结果 ERCP对胆总管结石、胰腺癌、胆管癌并梗阻、慢性胰腺炎、胆道蛔虫感染诊断准确率依次为95.56%、100%、75.00%、87.50%、100%,MRI诊断准确率依次为86.67%、85.00%、75.00%、87.50%、80.00%,ERCP对胰胆管疾病的诊断准确率略高于MRI诊断准确率,但比较无统计学意义(P0.05);ERCP与MRI胰胆管疾病的影像特征表现不同。结论 ERCP与MRI对诊断诊断胰胆管疾病有较高的一致性,二者联合应用可大大提高诊断疾病准确率,并可根据影像特点互补诊断。     

磁共振成像在诊断淋巴瘤骨髓浸润中的临床应用

目的 探讨磁共振成像(MRI)在诊断淋巴瘤骨髓浸润及病程分级中的应用价值。方法 39例经临床诊断的淋巴瘤患者,行骨髓MRI平扫、增强定量检查及同位素骨髓扫描。回顾性分析39例淋巴瘤患者的骨髓MRI表现、病变骨髓强化后的MRI增强率,并与骨髓穿刺及同位素骨髓扫描结果进行比较。结果 39位患者中,MRI发现骨髓浸润12例,另27例未见骨髓异常信号灶。MRI增强扫描定量分析提示浸润性病变存在异常强化;统计学分析提示异常骨髓强化率明显高于正常骨髓。结论 MRI能一次性对大范围骨髓组织进行检查,根据MRI影像进行骨髓穿刺,有助于诊断淋巴瘤骨髓浸润、临床分级及制定化疗方案。     

线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作的临床及中枢神经影像学特点

目的探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作（MELAS）的临床与神经影像学特点,分析其诊断及鉴别诊断价值。方法回顾性分析经肌肉活检证实的28例MELAS患者的临床表现及其计算机断层扫描（CT）、磁共振成像(MRI)、磁共振血管成像（MRA）和质子磁共振光谱分析(MRS)的中枢神经影像学特点。结果临床主要表现为头痛、抽搐、卒中样发作、视力及听力障碍、运动不耐受和智力下降。CT表现为基底节区的钙化和卒中区低密度灶,MRI表现为双侧或单侧大脑皮质和皮质下的长T1、长T2信号影,与血管分区不符,可有波动性,伴有脑室扩大和脑萎缩。枕颞叶最常累及,其次为额顶叶,另外其它部位也见受累,以小脑多见。MRS可见病变区域乳酸峰值明显升高,天冬氨酸峰值降低,中心较外周显著。结论根据上述临床和影像学特点,可对MELAS综合征进行早期诊断和鉴别诊断,肌活检可进一步确诊。     

大脑胶质瘤病的外科治疗

目的：探讨大脑胶质瘤病(GC)的诊断方法和疗效。方法：对该科1993年至2003年收治的6例GC患者，对其临床及影像学表现进行分析，并采用手术治疗，术后行放疗或化疗。结果：6例患者死亡5例，从首发症状起平均病程16．4(6～23)个月，有1例患者病程为5个月，仍在随访中。结论：GC有特殊的MR表现，该病预后较差。