原发性干燥综合征并发肺轻链沉积病4例及文献复习

目的分析原发性干燥综合征(primary Sj9gren syndrome,p SS)并发肺轻链沉积病(Pulmonary light chain deposition disease,PLCDD)患者的临床特点。方法收集2008年1月至2018年1月在北京协和医院治疗的p SS患者中经肺组织活检证实的PLCDD患者临床资料,回顾性分析并总结其临床表现、实验室检查结果、诊断和治疗思路以及转归,并复习相关文献。结果共发现p SS并发PLCDD患者4例,年龄36～58岁,其中仅1例为男性。2例有呼吸系统症状,所有患者胸部CT影像均可见双肺多发囊性变和多发结节,肺组织活检前曾疑诊为淋巴细胞间质性肺炎、淋巴瘤或淀粉样变性。2例患者血清和/或尿液单克隆免疫球蛋白(M蛋白)检测阳性,其中1例肺组织活检提示并发淋巴瘤。除1例患者存在白细胞减低外,其他患者均无肺外脏器受累。2例M蛋白检测阴性者分别采用羟氯喹、糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,分别随访18个月和24个月,肺部CT影像提示病变无变化; M蛋白检测阳性且未并发淋巴瘤的患者参照浆细胞疾病采用化疗方案,未能随访到治疗结果。结论 p SS并发PLCDD多见于中年女性,以双肺多发囊性变和多发结节为主要表现,血清和尿液M蛋白检测可为阳性,M蛋白检测阳性者更需警惕并发淋巴瘤等其他血液系统疾病。PLCDD的确诊依赖于肺组织活检。     

干燥综合征的肺部病变

干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)腺体外系统受累较常见,包括肺部病变。SS肺损害定义为出现呼吸道症状、肺功能异常或影像学异常等。患者表现各异,支气管炎和支气管扩张是常见的气道病变。SS合并间质性肺疾病是常见的肺部病变。另外,SS患者有患肺淋巴瘤的高风险,也可出现肺动脉高压、肺囊性病变、肺淀粉样变及胸膜受累等。基线评估SS患者肺部病变是必要的。目前关于SS合并肺损害的治疗尚缺乏大型、随机对照临床研究数据。进展性肺损害患者,糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗是必要的。SS-肺动脉高压的治疗目前推荐靶向药物治疗为主。     

B细胞清除治疗后新型冠状病毒感染致双肺游走性磨玻璃影

免疫抑制宿主新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染所致肺炎表现较健康人有所不同。本文报道一例既往滤泡性淋巴瘤经CD20单抗治疗后B细胞清除患者, 自2022年12月感染SARS-CoV-2后出现反复发热、咳嗽、咳痰伴双肺多发游走性磨玻璃影, 在2023年3月诊断为SARS-CoV-2感染致肺炎, 给予奈玛特韦/利托那韦单药治疗15 d后症状缓解, 双肺多发磨玻璃影吸收, 且未反复。综合考虑患者病情可能为SARS-CoV-2"持续"或"迁延"感染导致。     

干燥综合征并发弥漫性囊性肺疾病1例

弥漫性囊性肺疾病(DCLD)是一种肺部弥漫性囊性改变的异质性疾病, SS并发DCLD在国内外鲜有报道, 本文报告1例患有SS并发DCLD的青年女性患者, 分析其临床表现和影像学特征, 以提高对该并发症的诊治的认识。     

吉非替尼致急性间质性肺炎误诊为急性左心功能不全一例

正临床资料患者,男,65岁,因反复咳嗽、咳痰5年,加重伴咯粉红色泡沫痰3 d入院。患者5年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,多为白色泡沫痰,偶有黄痰,冬春季及天气变化时多发。5年来上述症状反复发作。3月前体检发现"肺部占位性病变",行纤维支气管镜检查,病理确诊为"肺腺癌",肿瘤科予以健择、     

淋巴管肌瘤病生物标志物研究新进展

淋巴管肌瘤病(LAM)是一种罕见的多系统疾病,好发于育龄期女性,其特征是弥漫性肺部囊性病变,临床通常表现为进行性加重的呼吸困难和反复发作性气胸或乳糜胸.美国胸科协会联合日本呼吸学会发布的LAM诊断和管理临床指南提出具有多发薄壁囊腔弥漫分布的特征性胸部高分辨CT改变,同时血清血管内皮生长因子-D异常升高,可以不必进行肺活...     

影像学以弥漫性囊性表现为主的肺腺癌二例

报道2例胸部CT以弥漫囊性病变为主要表现的肺癌患者,临床主要表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,但无特异性。胸部影像学主要表现为肺部囊状影及小结节影。以弥漫性囊性病变为主要表现的肺癌,临床上容易误诊为其他囊性肺疾病,延误治疗。及早进行病理检查可明确诊断,尽早治疗。     

肺球孢子菌感染一例并文献复习

目的 提高对肺球孢子菌病的认识.方法 结合1例肺球孢子菌病患者的临床资料及诊治经过并复习相关文献,对球孢子菌病的临床表现、病理结果及治疗进行分析.结果 患者男,74岁,因"体检发现双肺占位性病变9个月,咳嗽2周"于2009年2月10日收入南京医科大学第一附属医院呼吸内科.患者9个月前体格检查发现双肺多发占位性病变,于2008年6月17日在外院行肺穿刺活检,病理结果提示隐球菌感染,给予氟康唑治疗6个月后,复查胸部CT病灶无明显改变.入院后13 d行胸腔镜下双肺楔形切除术,术后病理结果提示球孢子菌病、孢子菌瘤形成.术后先后给予伏立康唑和氟康唑治疗共6个月,复查胸部CT未见复发.结论 原发性肺球孢子菌病少见,临床表现不典型,其病理所见易与隐球菌混淆.随着免疫抑制剂的广泛使用,本病可能会逐渐增多,临床医生应提高对该病的认识.     

Birt-Hogg-Dubé综合征合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤1例

Birt-Hogg-Dubé综合征（BHDS）是一种由卵泡素（ FLCN）基因突变引起的罕见常染色体显性遗传病,常见受累器官包括肺、肾、皮肤等。典型表现为弥漫性肺部囊性病变或伴复发性气胸、皮肤纤维毛囊瘤或毛盘瘤,肾癌的发生率可高达30%,但BHDS患者合并肾脏良性肿瘤报道罕见。本文报道1例BHDS合并肾血管...     

以肺为首发部位的NK/T细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的 分析2例首发于肺部的NK/T细胞淋巴瘤的临床、影像学及病理特征.方法 回顾性分析南京大学医学院附属鼓楼医院呼吸科收治的2例以肺部为首发部位的NK/T细胞淋巴瘤患者的临床、影像学及病理资料,并复习相关文献.结果 2例均为年轻女性患者,首发病灶部位均为肺部,通过CT引导下经皮肺穿刺活检病理证实为NK/T细胞淋巴瘤.2例患者有类似的临床表现,包括发热、干咳、呼吸困难,呈进行性进展并发呼吸衰竭.2例患者胸部CT表现为双肺多发实变影,部分病灶显示有空气支气管征和晕环征,伴有胸腔积液.2例患者的血浆EB病毒DNA检测结果分别为3.65×105拷贝/ml、1000拷贝/ml.由于病情进展迅速,2例患者的生存期仅分别为44 d和66 d.结论 肺部可以是NK/T细胞淋巴瘤首发侵袭部位,预后凶险.     

原发性干燥综合征合并多发肺大疱五例

干燥综合征（SS）是一种自身免疫性疾病，临床表现多样，其特点是累及以唾液腺、泪腺为主的外分泌腺，造成口眼干燥。常累及肺部，肺部病变的发生率文献报道不一，为52．8％～88．3％，主要为肺间质病变，而引起双肺多发肺大疱的报道较少。SS分为继发和原发两种，前者指继发于其他结缔组织病，而后者则不伴有其他结缔组织病。现报道我院收治的原发性干燥综合征（PSS）并发肺大疱5例。     

肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤合并干燥综合征一例

患者男,36岁.因体检X线胸片见双肺弥漫病变1周入院.患者临床表现仅轻微口干,1周前常规体检时X线胸片发现双肺纹理紊乱,多发结节影,遂行胸部高分辨CT,见双肺弥漫性磨玻璃影与多发结节影,并可见多发大小不等囊泡样改变,以双下肺为著.无盗汗、体重下降.既往史:7年前发现肝血管瘤并行手术切除.     

累及肺部的血管内淋巴瘤病一例并文献复习

目的 报道1例以肺部症状和体征为主要表现的血管内淋巴瘤病.方法 对2008年3月入住北京协和医院的36岁男性患者进行临床、影像学、病理组织学检查,明确诊断后行环磷酰胺+表柔比星+长春新碱+泼尼松(CHOP)方案化疗.从文献中检索到14例以肺部症状和体征为主要表现,无皮肤和中枢神经系统临床表现的血管内淋巴瘤病.对15例的临床、影像学、病理组织学特点、治疗及预后进行总结.结果 患者以发热和肺部多发结节就诊,经开胸肺活检病理证实为T细胞性血管内淋巴瘤病,虽经CHOP方案化疗,但病情不断加重,诊断20 d后死亡.总结以肺部及呼吸系统症状和体征为主要表现的血管内淋巴瘤病主要见于老年人,年龄为36～79岁,中位年龄59岁;男11例,女4例;主要症状为气短(10/15)、发热(9/15)、咳嗽(5/15)、体重减轻(5/15)和乏力(2/15)等;肺功能检查以弥散功能障碍为主,可伴有不同程度的阻塞性通气功能障碍,1例有肺动脉高压,8例的血清乳酸脱氢酶升高.胸部CT示双肺弥漫性条索状阴影和(或)多发结节影,部分结节呈楔形,位于胸膜下,常伴有肺支气管血管束增粗.10例为B细胞性,3例为T细胞性,2例未区分细胞类型.有随访资料的B细胞性血管内淋巴瘤病6例,均行CHOP方案化疗,4例存活,2例死于呼吸衰竭;3例T细胞性血管内淋巴瘤病的预后均较差,经CHOP方案化疗的效果不佳,分别于诊断后20 d和3个月死亡.结论 以肺部症状和体征为主要表现的血管内淋巴瘤病较为少见,其临床症状无特异性,肺功能检查主要为弥散功能障碍,常伴有血清乳酸脱氢酶升高,胸部CT示双肺弥漫性条索状阴影和(或)多发结节影,部分结节呈楔形,位于胸膜下,常伴有肺支气管血管束增粗,纵隔肺门淋巴结无肿大.经支气管肺活检或开胸肺活检病理检查可明确诊断.     

208例肺占位CT引导下经皮肺穿刺活检应用体会

目的探讨提高CT引导下经皮肺穿刺活检成功率及诊断准确率。方法采用自动弹簧装载活检枪在CT引导下对208例肺部占位性病变患者进行穿刺活检。结果肺占位病变208例,穿刺成功率达98%,诊断阳性率为98%。结论做好流程每一步细节,CT引导下经皮肺穿刺活检是一种微创、快速、安全的诊断方法,对肺部占位性病变确诊价值较大。     

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肺部多发结节性病变一般是指常规X线胸片或胸部CT扫描时发现肺部多个、不易准确计数的结节,这些结节大多数直径<1cm。引起肺多发结节性病变的疾病种类繁多,且常无特异性表现。常见的病因有:(1)支气管-肺感染性病变:包括细菌(如金黄色葡萄球菌、结核杆菌)、真菌(如曲霉菌、隐球菌、放线菌)、病毒、寄生虫等[1]。(2)肿瘤:肺泡癌、血源性或淋巴转移性肺癌为常见病因,也可见于白血病、淋巴瘤及胸膜间皮瘤肺部浸润[2]。(3)尘肺:尤其是矽肺。(4)结缔组织性疾病:如皮肌炎、硬皮病、肺出血-肾炎综合征等。(5)结节病。(6)间质性肺疾病。(7)其他:如…     

肺淋巴管平滑肌瘤病1例报告

患者女,37岁。因咳嗽、咳痰伴痰中带血2个月,于2008年8月20日就诊于北京大学第一附属医院。2008年7月8日曾在山东省立医院行胸部CT检查,见双肺多发囊状结节灶及多发纤维索条及网格样、蜂窝状改变,双肺野内见多发囊样无肺纹理区。诊断为双肺弥漫性病变,不排除淋巴管平滑肌瘤病（LAM）。给予泼尼松50mg／d口服,症状无减轻。无胸痛、肌肉关节痛,体质量无明显减轻。遂至北京大学第一附属医院住院诊治。入院时查体：BP110／70mmHg。左下肺呼吸音低,未闻及罗音。心律齐。双下肢不肿。血沉10mm／h,     

抗磷脂综合征中相关肺部疾病表现

抗磷脂综合征是一种自身免疫病,相关临床表现涉及多个器官,其中肺部表现尤为广泛,包括肺栓塞、肺高压、急性呼吸窘迫综合征、弥漫性肺泡出血、肺纤维化以及相关罕见表现。对APS患者可能出现的相关肺部表现,及其发病机制、诊断、治疗进行综述。     

EB病毒相关性肺淋巴瘤样肉芽肿病继发噬血细胞综合征1例

肺淋巴瘤样肉芽肿病(pulmonary lymphomatoid granulomatosis, PLG)临床特征呈非特异性, 与其他常见的肺部疾病类似, 包括各种感染性疾病、结节病、血管炎、肺癌等, 易被临床医师忽视。现报道1例36岁男性患者, 反复发热, 双肺可见多发团片状高密度影, 经分子病理学检测与免疫组织化学检查诊断为EB病毒相关性PLG(3级), 继发噬血细胞综合征, PLG(3级)进展迅速, 预后差。提示活组织检查对PLG的早期病理诊断和有效治疗至关重要。     

胎儿肺发育不良2例尸检报道

先天性肺发育不良是新生儿胚胎发育障碍所致的肺部疾病,严重的双肺发育不良常于生后不久即死亡,为围产儿死亡的原因之一。随着产前诊断技术的不断发展,肺发育不良的产前诊断逐渐得到重视。本文报道2例由于胸腔占位性病变导致胎儿肺发育不良的尸检资料,希望有助于今后临床胎儿肺发育不良的产前诊断。     

第485例--不明原因发热,低氧血症

患者男,49岁,因“发热半年余”就诊。患者在当地医院诊断为“干燥综合征”,予泼尼松60 mg/d口服治疗后热退,但泼尼松减量至40 mg/d后再次发热。入院后因发现血培养及便培养示肠炎沙门菌阳性,先后予头孢他啶、头孢曲松、亚胺培南-西司他丁抗感染治疗共4周,但体温仍未控制。患者虽无呼吸系统症状及体征,且胸部高分辨CT未见明显异常,但检查发现动脉血氧分压降低,乳酸脱氢酶及β2微球蛋白显著升高,肺功能检查显示弥散功能减低,正电子发射计算机体层显像(PET)/CT见双肺弥漫性代谢增高,最终通过支气管镜下肺活检诊断肺血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)。