儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎诊治新进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDAR)受体脑炎是一种与NMDAR受体GluN1亚基IgG抗体相关的疾病。儿童及青年好发,临床表现主要以行为异常、癫痫发作等神经症状为主,目前临床诊断标准尚未统一,脑脊液抗体阳性是本病确诊的可靠依据。免疫治疗效果较好,但脑脊液培养耗时较长,首次发病、难治性或复发抗NMDAR受体脑炎患者治疗尚无标准化方案,而及早诊断、治疗是本病预后良好的重要因素。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎八例分析

目的：探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预后。 方法：回顾性分析我院8例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果：5例患者出现前驱症状;所有患者 临床症状均出现快速进展的精神行为异常、认知障碍,4例为首发症状,此外表现有言语障碍、癫痫发作、运 动障碍、意识水平下降及自主神经功能障碍等;8例患者脑脊液抗NMDAR抗体阳性,3例头MRI检查显示异 常病灶,位于大脑皮质、丘脑、海马、脑干等部位。6例患者脑电图异常,为弥漫性慢波或局灶性痫样放电。 所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1例患者对治疗反应差并出现复发。结论：抗NMDAR脑炎临床 表现复杂多样,但具有其特点,对于出现不明原因的精神行为异常或认知障碍的青年患者,及时行抗NMDAR抗体筛查十分必要,早期治疗预后良好。     

1例成人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体双阳性脑炎病例报告

1例44岁男性因发作性意识不清伴左上肢麻木、抽搐入院。脑电图提示左侧各导棘波频发,影像学检查提示右侧顶颞叶局部脑回肿胀、强化,脑脊液、血清样本提示抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性,诊断为抗NMDAR抗体合并抗MOG抗体双阳性脑炎。予以免疫球蛋白、糖皮质激素联合奥卡西平治疗,随访5个月未见明显症状发作。临床报道该类双抗体阳性脑炎患者多为儿童,成年较罕见,及时诊断治疗患者可以取得良好的临床预后。     

儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习

目的 探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗体合并抗N-甲基-D-门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)抗体双阳性自身免疫性脑炎的临床特点。方法 回顾性分析邯郸市中心医院收治的2例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎患儿的病例资料,并复习相关文献。结果 2例脑脊液白细胞数目均增多,1例颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)同时存在幕上及幕下病变,1例仅有幕上病变且其视频脑电图结果与抗NMDAR脑炎典型脑电图相似。经甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白治疗后,2例症状均得到改善,3个月后随访,均无复发。结论 该病多发于青少年,既有抗MOG抗体相关疾病的脑病表现,也有抗NMDAR脑炎的表现,且以抗NMDAR脑炎的表现更易被识别。颅脑MRI及视频脑电图等无创检查对此病诊断有一定提示意义,但确诊仍需神经抗体检查,诊疗方面一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,多数患儿对此治疗反应良好,但发病机制仍需进一步研究。     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

抗N- 甲基-D- 天冬氨酸受体脑炎的筛查及临床分析

目的 分析不明原因脑炎患者的脑脊液及血清学相关参数,探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎在不明原因脑炎中的患病比例和临床特点。方法 收集2017年1月～2018年12月就诊入院的128例不明原因脑炎的病例资料,对患者脑脊液标本进行抗NMDAR抗体、常规及生化检测,对血清标本进行抗NMDAR抗体和肿瘤标志物检测,对筛选结果及确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料进行分析。结果 128例不明原因脑炎患者,脑脊液抗NMDAR抗体阳性22例(17.2%),脑脊液常规及生化分析阳性42例(32.8%),血清抗体阳性20例(15.6%),肿瘤标志物检测阳性7例(5.5%)。确诊抗NMDAR脑炎患者22例,其中血清抗NMDAR抗体检测阳性率90.9%,脑脊液抗体阳性率100%,脑脊液常规及生化分析阳性率77.3%,肿瘤标志物检测阳性率为9.1%。确诊患者临床表现多为精神行为异常和癫痫样发作; 脑电图异常多为双额、颞、中央导联为慢波。颅脑磁共振成像(MRI)多为额颞叶T2加权像及液体衰减反转恢复序列异常信号,部分显示双侧或单侧颞角扩大。结论 脑脊液抗NMDAR抗体检查是确诊抗NMDAR脑炎的金标准,不明病因脑炎患者结合临床症状进行相关检测,对抗NMDAR脑炎的早期确诊有重要意义。     

抗NMDAR脑炎的临床特点分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及治疗预后。方法收集2018年12月至2020年6月于北京朝阳中西医结合急诊抢救中心神经内二科诊治的12例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,回顾性分析其一般资料、脑脊液检测、抗NMDAR抗体检测、影像学表现、脑电图表现及治疗预后。结果 12例患者中男性3例,女性9例;年龄15～59(33.14±5.47)岁。起病形式多呈急性或亚急性,临床表现为有前驱感染症状4例,精神行为异常12例,认知障碍9例,癫痫发作6例,意识障碍4例,言语障碍3例,自主神经功能障碍3例。脑脊液检测:压力升高8例,白细胞数升高10例,蛋白升高8例。抗NMDAR抗体检测:脑脊液抗NMDAR抗体阳性12例,血清抗NMDAR抗体阳性4例。影像学检查:头颅MRI增强扫描结果异常8例,其中颞叶内侧6例、岛叶4例、额叶3例(有的患者异常部位多处)。胸部及全腹CT检查发现异常1例,提示卵巢畸胎瘤。脑电图检查:轻度异常5例,中度异常2例,重度异常1例,主要表现为局灶性或弥漫性慢波节律。治疗预后:多数患者使用糖皮质激素、免疫球蛋白等免疫治疗,其中1例转外院行畸胎瘤切除术。...     

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎患者临床特点、治疗及预后分析

目的分析抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患者的人口学特征、临床特点、治疗方式及预后。方法回顾性分析54例抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 54例患者中男31例,中位发病年龄23.5岁,61%患者伴前驱症状,临床表现为癫痫发作72%,精神行为异常67%,意识障碍61%、言语功能障碍52%、中枢性通气不足52%、运动障碍43%、认知功能障碍35%、自主神经功能障碍28%。50%头颅MRI结果异常,83%脑电图异常,15%合并不同类型肿瘤。50例行一线免疫治疗,2例行二线免疫治疗。74%预后良好(m RS≤2分),26%预后不良(m RS≥3分),3例死亡。抗NMDAR脑炎预后良好组的前驱症状出现率、ICU入住率、发病年龄、住院期间m RS评分、中枢性通气不足发生率显著低于预后不良组(P0.05)。结论抗NMDAR脑炎临床症状多样化,表现以癫痫发作、精神行为异常、意识障碍等为常见,大多伴前驱症状,可合并不同类型肿瘤,最常见为畸胎瘤,诊断在临床表现基础上依靠脑脊液或血清抗体检测。患者发病年龄越大、住院期间m RS评分越高、前驱症状明显、入住ICU、发生中枢性通气不足可能提示该病预后不良。经及时综合治疗,大部分患者预后良好。     

以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例临床分析

目的:分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎的临床资料。方法:回顾性分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例患者的临床表现、实验室检测结果、影像学检查、脑电图特点、治疗结果及随访记录,并结合文献讨论。结果:8例患者中,抗NMDAR脑炎5例,抗GABAR脑炎2例,抗LGI1脑炎1例;男6例,女2例;发病年龄18～66岁,平均50岁;均以癫痫发作为首发症状,均有反应迟钝、近记忆力下降的症状,其中出现精神行为异常3例,言语障碍1例,顽固性低钠血症1例;均有≥1种的癫痫发作形式,脑电图异常6例;头颅MRI检查异常4例。结论:对于以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者,早期免疫治疗及抗癫痫治疗,对于控制症状、改善预后具有重要意义。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎研究进展

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎(抗NMDA受体脑炎)是一种自身免疫介导性脑炎,病程呈多阶段进展,临床表现为急性或亚急性起病,以近记忆缺损、自主神经功能障碍、精神行为异常及癫痫发作为特点。抗NMDA受体脑炎病因不明确,大多有不典型的临床症状,漏诊误诊率高,诊断上需要检测血清和脑脊液抗NMDAR抗体,治疗上以尽早免疫治疗、合并肿瘤手术切除、支持治疗,ICU监护等,预后大多数良好,疾病可能复发,需要长期随访。     

儿童自身免疫性脑炎的早期脑电图特点

目的 探讨儿童自身免疫性脑炎早期脑电图特点,为免疫性脑炎的早期诊治提供客观依据.方法 回顾性分析32例自身免疫性脑炎患儿[8例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,24例为抗体阴性自身免疫性脑炎]的视频脑电图及动态脑电图资料,分析脑电图背景、临床发作期放电部位、发作间期癫痫样放电及亚临床癫痫发作情况.结果 ...     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘性脑炎 临床分析及文献复习

目的：总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体阳性边缘性脑炎的临床和影像特点及诊疗预后。 方法：报道我院1例LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎并文献复习。结果：患者女性，60岁，表现为渐进性加重 的记忆力减退、癫痫发作（全身强直阵挛发作，面-臂肌张力障碍发作）、低钠血症和轻度精神行为异常。颅 脑MRI-T2/Flair序列提示双侧颞叶（左侧为甚）内侧、海马异常高信号。脑脊液抗LGI1抗体阳性（++）。经激 素治疗症状有所改善。检索既往报道LGI1抗体阳性边缘性脑炎患者237例，多数呈急性、亚急性起病，最 常见是记忆障碍、癫痫（含面-臂肌张力障碍发作）和低钠血症，头颅MRI（特别是MRI-T2/Flair序列）显示单 侧或者双侧海马区、颞叶异常多见，早期免疫治疗预后良好。结论：LGI1抗体阳性相关边缘性脑炎有其特 有的临床特点，免疫治疗可明显改善患者预后。     

抗NMDAR脑炎二例临床误诊分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征,减少误诊误治。方法对我院近期收治的抗NMDAR脑炎2例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本组2例因精神行为异常、意识障碍、癫痫发作就诊,例1曾按病毒性脑炎予抗病毒治疗;例2曾按分离性精神障碍予抗精神药物治疗。入我科后经综合分析,考虑自身免疫相关脑炎可能,行腰椎穿刺脑脊液及血液检查示NMDAR抗体均强阳性,确诊为抗NMDAR脑炎。予糖皮质激素、免疫球蛋白等治疗,例1合并畸胎瘤行手术切除后予利妥昔单抗、环磷酰胺及抗癫痫等对症治疗,后2例症状均明显改善出院。随访3个月~1年,例1畸胎瘤复发;例2病情出现反复,再次入院予对症治疗后好转出院。结论抗NMDAR脑炎临床表现无特异性,易误诊。及时行相关抗体检测、伴有肿瘤者及时切除肿瘤并早期予免疫抑制剂是避免误诊误治的关键。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的临床特点

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床特点。方法本研究为回顾性研究, 选取2014年10月至2021年4月济宁医学院附属医院神经内科收治的22例LGI1抗体脑炎患者, 男14例, 女8例, 年龄(58.7±2.3)岁, 年龄范围为33～79岁, 收集整理所有患者的临床资料, 并分析其症状、辅助检查结果、治疗及预后特点。结果患者主要表现癫痫发作为81.8%(18/22), 认知功能障碍为63.6%(14/22), 精神行为异常为40.9%(9/22), 面臂肌张力障碍发作(FBDS)为40.9%(9/22), 低钠血症为40.9%(9/22), 睡眠障碍为31.8%(7/22)。脑脊液LGI1抗体阳性率为90.9%(20/22), 血清抗体阳性率为100%(22/22)。所有患者均经免疫治疗, 3例患者出院后出现复发。随访时, 16例患者无明显不适或仅遗留记忆力减退, 4例遗留精神行为异常, 2例患者遗留FBDS。结论 LGI1抗体脑炎常发生于中老年人群, 表现为癫痫发作、认知功能障碍、FBDS、精神行为异常, 单向病程为主, 有复发风险, 预后较好。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关性边缘叶脑炎4例临床分析和文献复习

目的通过对抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关性边缘叶脑炎患者的临床资料进行分析和总结,并复习相关文献,加强临床对该疾病的认识。方法回顾性选取2013年4月至2017年1月在首都医科大学附属北京友谊医院住院的确诊为LGI1抗体相关性边缘叶脑炎患者4例,总结其临床资料,包括临床表现、影像学结果、血液和脑脊液检测结果、治疗和转归、随访结果等。结果 4例患者中,男性3例,女性1例,均为中老年患者,均表现为明显认知减退,以近记忆减退和定向障碍为主;3例出现不自主运动或震颤等锥体外系症状;1例以癫痫发作起病,精神行为异常1例、虚构和异食症1例等。4例患者均无明显意识障碍和低通气表现;头部MRI检查以及PET-CT结果均提示海马或颞叶内侧异常信号;4例患者脑脊液抗LGI1抗体阳性;3例患者同时存在顽固性低钠血症和低钾血症,均为轻-中度,1例患者低钾血症甚至持续1年以上;1例同时合并血抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG)抗体阳性;3例患者给予丙种球蛋白治疗,1例给予甲基强的松龙冲击治疗;4例患者均遗留有不同程度的认知减退,生活基本自理。1例出院后失访,3例随访1~3年,均无复发,1例出院3年后猝死。结论抗LGI1抗体相关性边缘叶脑炎多见于中老年人,以近记忆减退和定向障碍等认知减退为主要表现,部分合并有低钠血症和低钾血症,影像学显示海马和颞叶内侧受累,丙种球蛋白或激素等免疫治疗有效,但可遗留认知损害。     

抗CV2自身免疫性脑炎合并重症肌无力一例 并文献复习

目的：探讨CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征（PNS）的临床特征及预后特点。方法：本文报道一例 CV2抗体相关PNS患者,结合文献进行回顾性分析。结果：本文患者首诊时表现为小脑性共济失调和边缘 性脑炎的症状,CV2抗体阳性,全身PET-CT提示胸腺占位,病理活检示胸腺囊肿,胸腺切除术后症状迅速好 转。但2年后患者出现全身无力,CV2抗体、AChR抗体及Titin抗体阳性,诊断为重症肌无力,经免疫治疗后 明显好转。既往报道的CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者共92例,常见的临床症状包括周围神经 病、舞蹈症、小脑性共济失调、自身免疫性脑炎、视神经炎或视网膜病变和肌无力综合征,常见的肿瘤类型包 括小细胞肺癌和胸腺瘤。结论：CV2抗体相关PNS临床表现多样,伴胸腺占位时主要表现为肌无力、边缘性 脑炎和小脑性共济失调。复发性PNS十分罕见,当排除肿瘤复发时给予免疫治疗,预后相对较好。     

MOG抗体脑脊髓炎1例分析并文献复习

目的：学习和讨论MOG抗体脑脊髓炎的临床特点、治疗方法及预后。方法：报道1例少见的MOG抗体 脑脊髓炎病例并复习相关文献。结果：该病例以癫痫为首发临床症状,影像学表现为皮质、深部灰质核团及 软脑膜受累,血清及脑脊液MOG抗体阳性,激素治疗后症状缓解明显。搜索既往MOG抗体脑脊髓炎病例报 道,检索出脑炎表现的成人患者病例61例。以急性播散性脑脊髓炎及脑干脑炎病例常见,治疗方法主要是免 疫治疗。结论：目前MOG抗体脑脊髓炎的病理机制尚不明确,临床特征、治疗及预后也存在不确定性。因 此,早期识别、及时治疗是获得更好预后的重要因素。     

以精神症状起病的抗—N—甲基—D—天冬氨酸受体脑炎的临床特征分析

目的 分析总结以精神症状起病的抗-N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR）脑炎的临床特征为临床识别提供策略。方法 回顾2018年1月至2020年2月以精神症状起病且疑似自身免疫性脑炎在首都医科大学附属北京安定医院急诊留观及住院的患者62例,经过随访后其中确诊抗NMDAR脑炎18例,精神障碍患者为44例。回顾性统计患者的人口学因素、临床资料、脑脊液及血清抗体、颅脑MRI检查等资料,先后以单因素分析、logistic回归分析研究以精神症状起病的抗NMDAR脑炎患者的临床特征。结果 单因素分析结果显示：两组患者在癫痫发作、意识水平下降、不自主运动、言语障碍、自主神经紊乱等5类临床症状中差异有显著性（P<0.05）。二元logistic回归分析结果显示：癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱是以精神症状起病的抗NMDAR脑炎相较于急性精神障碍的特征性症状（P<0.05）。结论 癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱是以精神症状起病的抗NMDAR脑炎患者的特征性临床症状。     

误诊为精神分裂症的抗NMDA受体脑炎临床诊治分析

目的探讨抗N-甲基-D-门冬氨酸(N-methyl-D-aspartate, NMDA)受体脑炎的临床特点、诊治措施、误诊原因及防范措施。方法对我院近期收治的误诊为精神分裂症的抗NMDA受体脑炎3例病例资料进行回顾性分析。结果本文3例分别因精神行为异常26 d、发作性四肢抽搐20 d,精神行为异常12 d、发作性肢体抽搐8 d及精神行为异常24 d入院。3例均有生活应激事件史,早期均被误诊为精神分裂症,后行脑脊液及血清抗NMDA受体抗体检测均阳性,确诊为抗NMDA受体脑炎。2例经免疫治疗后痊愈,伴有畸胎瘤1例在免疫治疗的基础上行手术切除后痊愈。3例随访至今无复发。结论抗NMDA受体脑炎多因生活应激事件诱发,主要表现为精神行为异常,早期易误诊为精神分裂症。医务人员特别是精神科医生要提高对该病的认识,对疑似者应尽早行抗NMDA受体抗体检测,以提高早期诊断率,减少或避免误诊误治。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎7例 临床特点分析

目的：分析抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（LGI1）抗体脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预 后。方法：回顾性分析我院2016年8月至2018年12月确诊的7例LGI1抗体脑炎患者的临床资料。 结果： 7例患者中男5例,女2例,平均68岁;6例有近记忆力及认知障碍,6例出现精神行为异常,其中2例有幻 觉,1例饮食过度,4例有面臂肌张力障碍（FBDS）,5例出现睡眠障碍,3例癫痫发作。7例均行脑脊液检查, LGI1抗体均为阳性。5例血清抗体阳性。4例出现低钠血症。3例头颅MRI异常,主要累及颞叶、海马,底 节区。5例脑电图异常。所有患者行肿瘤筛查未发现异常。所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1 例患者对治疗反应差并出现复发。结论：LGI1抗体脑炎是可治性疾病,出现快速进展的认知障碍、精神异 常、FBDS伴有低钠血症,头颅MRI以边缘系统受累为主时需考虑LGI1抗体脑炎可能,及早识别和诊治十 分关键,预后良好。