川崎病专栏征稿启事北大核心CSCD

本刊在焦富勇教授等国内知名川崎病专家的策划、指导下开辟了川崎病专栏,常年面向各位专家、学者征稿。本专栏聚焦国内外川崎病领域的新研究新进展,发表川崎病诊疗相关的指南、共识,以及最实用的临床实践经验和最新的研究成果,并邀请专家回答读者关于川崎病的相关问题,致力于为广大学者提供一个川崎病学术交流的权威平台。热忱欢迎大家投稿!     

川崎病专栏征稿启事北大核心CSCD

本刊在焦富勇教授等国内知名川崎病专家的策划、指导下开辟了川崎病专栏,常年面向各位专家、学者征稿。本专栏聚焦国内外川崎病领域的新研究新进展,发表川崎病诊疗相关的指南、共识,以及最实用的临床实践经验和最新的研究成果,并邀请专家回答读者关于川崎病的相关问题,致力于为广大学者提供一个川崎病学术交流的权威平台。热忱欢迎大家投稿!     

川崎病专栏征稿启事

本刊在焦富勇教授等国内知名川崎病专家的策划、指导下开辟了川崎病专栏,常年面向各位专家、学者征稿。本专栏聚焦国内外川崎病领域的新研究新进展,发表川崎病诊疗相关的指南、共识,以及最实用的临床实践经验和最新的研究成果,并邀请专家回答读者关于川崎病的相关问题,致力于为广大学者提供一个川崎病学术交流的权威平台。     

川崎病流行病学研究进展北大核心CSCD

川崎病是一种主要发生于<5岁儿童的系统性血管炎,自40多年前首次在日本被报道以来,全世界已有超过60个国家报道了川崎病的发生,已成为发达国家后天性儿童心脏病的主要原因。不同的调查方法、依赖于临床表现的诊断和不完全川崎病病例的比例导致各国流行病学结果存在差异性和局限性,高估或低估了真实发病率。但流行病学研究揭示了该病病因与基因及环境等因素密切相关的特点,包括亚裔人口的高发病率、家族内高发病率、显著季节性和年龄分布等。疾病本身发病率的增高、临床工作者对疾病认识的增强及就诊率的提高或许共同导致近年来该病发病率在多数国家呈上升趋势。该文对各国的川崎病流行病学研究进行回顾。     

不完全型川崎病临床特征北大核心CSCD

近年来,人们对川崎病(KD)认识不断加深,对于临床表现典型的患儿能够做出及时判断,而对于不完全型KD仍然存在困难。充分认识不完全型KD临床特征,可以避免延迟诊断和治疗,减少冠状动脉并发症发生。不完全型KD是指临床标准不足5个以上的主要标准,而不典型KD是在标准数不足,同时还有其他少见不典型表现,包括腹痛、尿路感染、面瘫及关节炎等。用于诊断KD的主要特征在临床上是动态演变的,有一部分不完全型KD随着时间推移,出现新的主要特征,最终符合完全型KD诊断标准。早期识别潜在可能转变成完全型KD的临床特征,对改善KD患儿预后有积极意义。     

川崎病的诊断要点北大核心CSCD

典型川崎病的诊断标准包括:(1)发热5 d或以上,抗生素治疗无效;(2)四肢末端在急性期充血、硬肿,亚急性期指趾端有膜状脱皮;(3)多形性皮疹;(4)双侧球结膜充血;(5)口唇红肿,皲裂,杨梅舌;(6)非化脓性颈部淋巴结肿大。其中,发热为必备条件,具备以上6条中的5条或以上时可确诊川崎病。值得注意的是,由于川崎病的诊断标准无特异性,必须注意排除其他有类似表现的疾病才能做出正确的诊断。     

川崎病冠状动脉病变危险因素及其预测北大核心CSCD

冠状动脉损害(CAL)、尤其是冠状动脉瘤是川崎病最严重的并发症。为了预测可能发生CAL的风险,尽早采取措施,使CAL发生率和损伤最大程度减小,文章逐一评述了年龄和性别、发热持续时间、C反应蛋白、血浆N-端脑钠肽前体(NT-pro BNP)、外周血白细胞计数、红细胞沉降率、血浆白蛋白水平、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)的时间和剂量、难治性川崎病复发等单一临床特征及实验室指标与CAL发生率的关系。还介绍了原田评分、小林评分评价系统评估CAL风险的应用价值。此外,腱糖蛋白C(TN-C)、micro RNAs(mi RNAs)、基因多态性等实验室指标也在文中有所介绍。     

阿司匹林在川崎病治疗中的儿科专家共识北大核心CSCD

川崎病(Kawasaki disease,KD)是5岁以下儿童常见后天获得性心脏病之一,是一种急性全身性血管炎。经过近60年的研究,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)联合阿司匹林(aspirin,Asp)口服成为急性期KD预防冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)的一线治疗。然而,Asp的作用和最佳剂量仍然存在争议。该共识基于KD治疗的国内外最新的研究成果,并经过国内儿科专家充分讨论而制定,对Asp在KD中一线治疗的使用剂量、用法、疗程等提出了推荐意见。     

川崎病静脉丙种球蛋白耐药临床判断预测及处理北大核心CSCD

川崎病是儿童时期常见的急性系统性血管炎,在未接受治疗的病例中,约25%的川崎病患者可出现冠状动脉损害。川崎病是发达国家中儿童获得性心脏病的最常见病因。川崎病的首选治疗为静脉注射丙种球蛋白,可显著降低冠状动脉病变的发生率。如经治疗后仍有发热或体温退而复升,称之为丙种球蛋白无反应,此类患儿冠状动脉损害的发生概率升高。因此,有必要及时识别丙种球蛋白治疗无反应的患儿,并给予强化的初始治疗或补救治疗。文章总结了常见的预测丙种球蛋白无反应的因素,包括患者特征、临床及实验室指标(如年龄、性别、治疗时机、血常规、血生化等)。对于无反应型的患儿,补救治疗包括再次给予丙种球蛋白、糖皮质激素、单克隆抗体、环孢素等。     

川崎病合并中小型冠状动脉瘤持续时间危险因素分析北大核心CSCD

目的分析川崎病(KD)患儿合并中小型冠状动脉瘤(CAA)持续时间的高危因素, 为早期、足疗程治疗提供临床指导。方法回顾性分析2018年1月至2021年1月在新乡医学院第一附属医院儿科确诊为KD的68例患儿临床资料, 根据CAA持续时间分为CAA持续时间≥8周组及CAA持续时间<8周组, 采用单因素分析筛选出与CAA持续时间相关危险因素, 进而采用多因素Logistic回归分析KD患儿CAA持续时间的独立危险因素。结果 68例住院KD患儿中, 男45例(66.18%), 女23例(33.82%);发病年龄3个月~10岁, 中位发病年龄1.59(1.02~3.19)岁。CAA持续时间≥8周组31例, CAA持续时间<8周组37例。单因素分析发现, CAA持续时间≥8周组总热程>10 d[45.16%(14/31例)比21.62%(8/37例)]、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)前病程>10 d[54.84%(17/31例)比16.22%(6/37例)]、血小板计数>600×109/L[32.26%(10/31例)比10.81%(4/37例)]、超敏C反应蛋白>100 mg/L[38.71%(12/31例)比13.51%(5/37例)]者显著多于CAA持续时间<8周组, 2组比较差异均有统计学意义(均P<0.05);2组间性别、年龄、KD类型、病原学证据、激素应用情况、IVIG应用前热程、IVIG敏感情况、IVIG应用方式、尿白细胞情况、白细胞计数、血红蛋白、中性粒细胞比例、红细胞沉降率、谷丙转氨酶比较, 差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素Logistic回归分析提示IVIG应用前病程>10 d(OR=6.589, 95%CI:1.678~25.867, P=0.007)、超敏C反应蛋白>100 mg/L(OR=7.949, 95%CI:1.947~32.461, P=0.004)分别为预测KD合并中小型CAA持续时间≥8周的独立危险因素。结论 IVIG应用前病程>10 d及超敏C反应蛋白>100 mg/L是KD合并中小型CAA持续时间≥8周的独立危险因素。     

论文导读:新生儿败血症与川崎病北大核心CSCD

2022年5月16日发表于European Journal of Pediatrics题为“Neonatal sepsis and Kawasaki disease”这篇文章[1]探讨了新生儿败血症与日后川崎病(Kawasaki disease,KD)发病之间的关系,立题创新,对儿科临床工作有较大的指导意义。现对其进行解读,供儿科同仁参考。     

静脉注射免疫球蛋白无应答不完全性川崎病1例临床经验交流北大核心CSCD

该文报道1例静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIG)无应答不完全性川崎病患儿。1岁女性患儿,表现为发热、皮疹、指端脱皮、冠状动脉扩张,给予第一剂IVIG治疗结束36 h后仍发热,再次给予第二剂IVIG治疗后体温恢复正常,出院1个月后随访冠状动脉内径恢复正常。该文总结了IVIG无应答不完全性川崎病的诊治经验,以期减少冠状动脉损害的发生。     

川崎病并发巨噬细胞活化综合征27例的临床特征分析北大核心CSCD

目的分析川崎病(Kawasaki disease,KD)并发巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)患儿的临床表现及实验室检查结果,为寻找早期诊断KD并发MAS(KD-MAS)的预警指标和早期治疗提供依据。方法回顾性选择2014年1月—2022年1月在华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院诊治的27例KD-MAS患儿(KD-MAS组)及110例KD患儿(KD组)为研究对象,分析比较两组间的临床资料及实验室检查差异,采用受试者操作特征曲线分析差异有统计学意义的实验室指标对KD-MAS的诊断价值。结果KD-MAS组患儿肝大、脾大、不完全KD、静脉注射免疫球蛋白无反应、冠状动脉受损、其他脏器受损、KD反复的发生率高于KD组,住院时长大于KD组(P<0.05)。KD-MAS组白细胞计数、中性粒细胞绝对计数、血红蛋白、血小板计数(platelet count,PLT)、红细胞沉降率、血清白蛋白、血清钠离子、前白蛋白、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)水平,以及非渗出性结膜炎发生率均低于KD组(P<0.05);C反应蛋白、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶(latate dehydrogenase,LDH)、血清铁蛋白(serum ferritin,SF)水平均高于KD组(P<0.05)。受试者操作特征曲线分析显示SF、PLT、FIB、LDH对KD-MAS的诊断有较高价值,曲线下面积分别为0.989、0.966、0.932、0.897(均P<0.001),其最佳诊断临界点分别为349.95μg/L、159×10^(9)/L、3.85 g/L、403.50 U/L。4个指标联合诊断KD-MAS的曲线下面积高于PLT、FIB和LDH(均P<0.05),与SF的曲线下面积比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论当KD患儿在治疗过程中出现肝脾大、静脉注射免疫球蛋白无反应、冠状动脉受损、KD反复等,需警惕KD-MAS的发生。SF、PLT、FIB、LDH对KD-MAS的诊断有较高价值,尤其SF对KD-MAS诊断有重要意义。     

白细胞介素-1及其受体拮抗剂Anakinra在川崎病中的研究进展北大核心CSCD

川崎病(KD)是一种多发于5岁以下儿童的急性血管炎,易并冠状动脉瘤,是儿童获得性心脏病的主要病因。部分冠状动脉瘤长期存在,远期可能发展为冠状动脉狭窄、血栓形成,甚至心肌梗死,严重威胁儿童健康。KD的病因及发病机制复杂,被公认为由遗传、免疫、炎症、环境等多种因素相互作用所致,白细胞介素-1在KD的发生发展过程中发挥重要作用,现就白细胞介素-1及其受体拮抗剂Anakinra在KD中的研究进展作一综述。     

血小板-白细胞聚集体及其在川崎病发病中的研究进展北大核心CSCD

活化的血小板会与单核细胞、中性粒细胞、树突状细胞和淋巴细胞等各类白细胞相互作用,触发细胞间信号转导,从而导致血栓形成和炎症介质的大量合成。已在多种血栓性疾病和炎症性疾病中发现血液中血小板-白细胞聚集体水平升高,该文综述了最新文献,探讨血小板-白细胞聚集体形成机制、作用、检测方法及其在川崎病发病中的相关作用,为川崎病发病机制的研究提供了新思路。     

新生儿不完全性川崎病并发无菌性脑膜炎一例北大核心CSCD

患儿女,34d.患儿10d前无明显诱因出现发热,体温最高38.9℃,外院曾给予静滴“阿莫西林”2d,“头孢吡肟”3d等治疗,     

川崎病治疗前发热时间与丙种球蛋白耐药的相关性临床研究北大核心CSCD

目的 探讨川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗前发热时间与IVIG耐药的关系。方法 回顾性收集2018年1月至2020年12月收治KD患儿317例的病例资料,根据IVIG治疗前发热时间分为短热程组(发热时间≤4 d,n=92)和长热程组(发热时间>4 d,n=225),根据是否发生IVIG耐药将每组再分为耐药组和非耐药组。分析比较不同热程耐药组及非耐药组的基线资料及实验室结果,并采用多因素logistic回归分析IVIG耐药的影响因素。结果 短热程组中IVIG耐药19例(20.7%),并发冠状动脉瘤5例(5.4%);长热程组中IVIG耐药22例(9.8%),并发冠状动脉瘤19例(8.4%);短热程组IVIG耐药率明显高于长热程组(P<0.05),而冠状动脉瘤发生率在两组间差异无统计学意义(P>0.05)。短热程组中,耐药患儿治疗前血钠水平低于非耐药患儿,而降钙素原、C反应蛋白及N末端B型利钠肽原水平则明显高于非耐药患儿(P<0.05)。长热程组中,耐药患儿治疗前血钠及肌酸激酶水平低于非耐药患儿(P<0.05)。多因素logistic回归分析显示,血钠水平降低与长热程组KD患儿IVIG耐药有关(P<0.05)。结论 KD患儿IVIG耐药因IVIG治疗前发热时间不同而异。在治疗前发热时间>4 d的KD患儿中,血钠降低与IVIG耐药具有相关性。     

川崎病的心血管病变及其处理

川崎病于1967年由Kawasaki首先报道,近年来发病数逐年增加,遍及全世界,由于心血管系统的广泛受累及其严重后果而日益受到重视。心血管病变涉及全身中小动脉、静脉、毛细血管炎及全心炎,冠状动脉几乎100%显示炎症,此外,尚可累及髂动脉、肠系膜动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肺、胰腺及脾动脉等。川崎病心血管病变的病理分期     

NF-κB信号通路在儿童川崎病心脏损伤中的研究进展北大核心CSCD

川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种全身急性血管炎性病变,属于自身免疫性疾病。目前,该疾病发病具体机制尚不明确,可能涉及核因子κB (nuclear factor-kappa B,NF-κB)信号通路参与的免疫反应、炎症反应、血管内皮损伤等诸多因素。尤其是川崎病合并心脏损伤患儿预后不佳,研究人员希望通过探索川崎病心脏损伤的具体发病机制,为临床诊断和治疗提供新的选择,并降低其发病率。该文就NF-κB信号通路在儿童川崎病心脏损伤中的机制进展做一综述,为后续研究提供理论指导。     

川崎病急性期肝损害与冠状动脉损伤和免疫球蛋白无反应的关系北大核心CSCD

目的总结川崎病(Kawasaki disease,KD)患儿急性期肝损害的临床特点,分析肝损害在预测KD患儿发生冠状动脉损伤及静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)治疗无反应中的临床价值。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日在北京儿童医院首次确诊为KD的925例住院患儿的临床资料,按照入院时有无丙氨酸氨基转移酶(alanine transaminase,ALT)水平异常分为肝损害组(n=284)和非肝损害组(n=641),应用logistic回归分析肝损害等指标预测KD患儿冠状动脉损伤及IVIG无反应的临床价值。结果肝损害组KD患儿入院时间较非肝损害组更早,血清炎性指标水平更高(P<0.05)。肝损害组KD患儿入院时冠状动脉损伤发生率高于非肝损害组(P=0.034);给予首次IVIG治疗后,肝损害组发生IVIG无反应的比例显著高于非肝损害组(P<0.001)。KD患儿发生冠状动脉损伤与血红蛋白水平下降、血小板计数升高、C反应蛋白水平升高和ALT水平升高有关(P<0.05);KD患儿发生IVIG无反应与四肢改变、血红蛋白水平下降、血小板计数升高、C反应蛋白水平升高、ALT水平升高及冠状动脉损伤有关(P<0.05)。结论KD急性期合并肝损害患儿的临床症状出现早且炎性指标水平更高,更容易发生冠状动脉损伤及IVIG治疗无反应。