纤维素性纵隔炎的临床和影像学特点

目的纤维素性纵隔炎(FM)是一种少见疾病, 本研究通过探讨FM患者的临床和影像学特点, 提高临床和影像科医师对该病的认识。方法本研究为横断面研究。采用非随机抽样法选取甘肃省人民医院2015年12月至2022年1月通过胸部CT平扫、胸部增强CT扫描、CT肺血管造影检查、部分接受介入治疗(肺血管支架置入或球囊扩张)、支气管镜检查、手术治疗的FM患者的住院资料。对FM患者的临床表现、纵隔内组织器官受累情况进行总结。结果总共纳入110例患者, 男48例, 年龄(68.8±7.5)岁, 年龄范围为53～87岁;女62例, 年龄(67.3±8.1)岁, 年龄范围为51～83岁。58例(52.7%)有肺结核病史;6例(5.5%)怀疑肺结核;2例(1.8%)有自身免疫性疾病;44例(40.0%)未知病因。106例(96.4%)患者有气短;70例(63.6%)有咳嗽;17例(15.5%)有咯血;3例(2.7%)有胸痛;1例(1.0%)有吞咽困难。64例(58.2%)合并慢性阻塞性肺疾病;20例(18.2%)合并支气管哮喘;106例(96.4%)合并肺动脉高压;64例(58.2%)合并慢性肺源性心脏病;5...     

纤维纵隔炎致肺血管狭窄的诊治进展

纤维纵隔炎是一种罕见的纵隔内纤维组织良性增生性疾病,但严重时也可危及生命。由于其临床症状缺乏特异性,容易误、漏诊。纤维纵隔炎导致的肺血管狭窄可引起肺高血压和右心衰竭,临床上缺乏有效的治疗手段。近年发现,经皮肺血管介入治疗纤维纵隔炎导致的肺血管狭窄疗效显著。该文对纤维纵隔炎导致肺血管狭窄的流行病学、病理生理学特点、临床表现、诊断标准和治疗手段进行了综述。同时,结合甘肃省人民医院对于该病的诊治经验,总结了纤维纵隔炎的特征性临床表现(纤维纵隔炎二联征、三联征),并针对纤维纵隔炎导致肺血管狭窄的临床分型和诊断流程提出了建议。     

硬皮病肾危象合并肺动脉高压13例临床分析

目的分析总结硬皮病肾危象合并肺动脉高压(SRC-PAH)患者的特点。方法回顾分析2012年1月至2020年10月北京协和医院住院的472例SSc患者中SRC-PAH患者的特点。结果 13例SRC-PAH患者中, 1例皮肤受累为局限型、12例为弥漫型。5例患者肾危象发生在PAH之前, 4例患者PAH发生在肾危象之前, 其余4例二者同时被发现。其中11例患者存在雷诺现象, 7例出现消化道出血, 6例出现肺水肿, 3例有毛细血管扩张。12例ANA阳性, 4例抗Scl-70抗体阳性。11例患者N-末端脑钠肽前体(NT-proBNP)>1 400 ng/L。2例患者合并血栓性微血管病(TMA)。13例患者中, 3例患者住院期间死亡;2例失访;2例在随诊5年内死亡;6例患者存活, 其中4例规律透析患者中的1例已脱离透析。结论硬皮病患者中, SRC的发生可以早于、晚于或同时与SSc-PAH发生;患者可能有更高的NT-proBNP及消化道出血的发生率。磷酸二酯酶5抑制剂及内皮素受体拮抗剂的应用可能有益。     

“3P”路径诊断特发性肺动脉高压

近年来肺高血压越来越受到重视,其与多个学科数十种疾病相关。目前根据病因不同将肺高血压分为五大类,许多中心不同学科相继开展了肺高血压的分类诊断与治疗,然而分类诊断的准确率有待进一步提高。尤其是特发性肺动脉高压(IPAH),作为第一大类肺动脉高压的一个亚型,其诊断需排除所有其他类型肺高血压以及其他亚型肺动脉高压,是肺高血压诊断中的难点和重点。该文提出了"3P"诊断路径以确诊IPAH,以期提高临床上IPAH诊断的准确率。     

结缔组织病相关肺动脉高压免疫代谢机制的研究进展

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病肺血管受累的主要表现形式, 也是患者预后不良的主要因素之一。目前结缔组织病相关性肺动脉高压(CTD-PAH)的发病机制尚不明确, 但免疫及炎症可能在其中扮演了重要的角色。近年来, 能量代谢异常在与肺动脉高压的联系引发较多关注。免疫炎症与能量代谢互为因果, 互相调节, 在CTD-PAH发病中可能有独特的作用。本文主要总结免疫代谢研究进展并探讨其在CTD-PAH背景下所发挥的潜在作用。     

2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识

肺动脉高压是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,起病隐匿,早期诊断困难,治疗效果不佳,亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心联合,针对临床实践中一线医师关注的9个临床问题提出了较为详细的推荐意见,旨在提高CTD相关肺动脉高压诊疗的科学性与规范性,改善患者预后,提高生活质量,降低病死率。     

慢性阻塞性肺疾病合并骨质疏松症的研究进展

慢性阻塞性肺疾病(COPD)目前仍是全球患病率、致残率、病死率高的慢性呼吸系统疾病, 常可合并多种合并症。骨质疏松症是其中之一, 是一种以低骨量和骨组织微观结构退化为特征的系统性疾病, 常导致骨强度下降, 骨折的风险随之增加, 但在临床中常被忽视。因此, 了解COPD合并骨质疏松症的危险因素、伴随疾病、诊断与治疗, 对于COPD患者具有重要意义。     

肌炎相关间质性肺病的治疗进展

特发性炎性肌病(IIMs)是一种影响肌肉和肌肉外组织器官的自身免疫病。间质性肺病(ILD)是IIMs的主要肌肉外受累表现, 与PM、DM和临床无肌病性皮肌炎(CADM)病死率增加相关。最近的研究强调了肌炎特异性自身抗体(MSAs)的重要性, 特别是抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体和抗氨基酰tRNA合成酶(ARS)抗体。由于抗MDA5抗体的存在是预后较差的一个强有力的预测因素, 对于抗MDA5抗体阳性DM/CADM合并ILD(DM/CADM-ILD)患者, 推荐使用糖皮质激素(GC)和钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs)(他克莫司或环孢素A)联合治疗。尤其是快速进展性DM/CADM-ILD患者, 需要立即联合应用GC、CNIs和静脉注射环磷酰胺(IVCY)免疫抑制治疗。对难治性ILD患者可加用利妥昔单抗、托法替尼和血浆交换。抗ARS抗体阳性的ILD患者虽然对GC治疗反应更好, 但更易复发, 因此, 往往需要联合GC和免疫抑制剂(他克莫司、环孢素A、硫唑嘌呤和霉酚酸酯)治疗, 以实现良好的长期控制。最近有一些关于PM/DM/CADM合并ILD(PM/DM/CADM-ILD)治疗的前瞻性...     

先天性心脏病相关肺动脉高压患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点

目的 分析先天性心脏病相关肺动脉高压(CHD-PAH)患者死亡的危险因素及不同亚型的临床特点。方法 该研究为回顾性研究。选取2005年9月至2019年5月于北京安贞医院小儿心脏中心住院的CHD-PAH患者共507例。将入选患者按不同临床亚型分为4组,即艾森曼格综合征(ES)组、左向右分流型肺动脉高压(SP)组、肺动脉高压合并小缺损(SD)组和先天性心脏病术后肺动脉高压(CD)组。根据心脏畸形的复杂程度,又将入选患者分为简单-中等复杂畸形组和复杂畸形组。根据分流位置,又将入选患者分为三尖瓣前分流组、三尖瓣后分流组及复合或复杂畸形组。通过电子病历系统收集入选患者的基线资料,包括人口统计学资料(年龄、性别等)、经皮血氧饱和度(SPO2)、纽约心脏协会(NYHA)心功能分级、6 min步行距离(6MWD)及B型利钠肽(BNP)等。收集入选患者超声心动图检查估测的肺动脉收缩压(sPAP)和右心导管检查测得的肺动脉平均压(mPAP)、右心房平均压(mRAP)和心指数(CI),及计算得出的肺血管阻力(PVR)。收集所有入选患者的定期随访结果,包括随访期间接受PAH靶向药物单药或联合用药治疗情况、心脏...     

间充质干细胞在系统性硬化病中的研究进展

SSc是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫病, 传统治疗方法即为糖皮质激素合并免疫抑制剂联合治疗, 尽管联合治疗弥补了单药治疗的不足, 但仍然只能起到延缓疾病进展的效果。而MSCs具有免疫调节、抗纤维化以及促进血管再生的能力, 因此有望成为治疗SSc的有效选择。本文综述MSCs在SSc中的最新进展, 重点介绍了在动物模型以及临床试验中MSCs的研究应用以及不同来源的MSCs对于SSc患者治疗的效果。     

直立不耐受的诊疗进展

直立不耐受是由直立位引发的一系列症状组成的综合征, 患者表现为失去维持直立状态的能力。直立不耐受可分为直立性低血压、直立性心动过速综合征、血管迷走性晕厥。有学者认为直立性高血压亦属于此范畴。直立不耐受的最大危害在于引发跌倒, 造成躯体损伤和心理问题。现对直立不耐受的诊疗进展进行综述, 期望有助于提高临床诊断的规范性和治疗的有效性。     

持续积累临床证据,提高我国结缔组织病相关肺动脉高压的诊治水平

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南,以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定"2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识",纳入了更多我国的循证医学证据,充分反映了近年来的学术进展,有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平,改善患者预后。     

间质性肺疾病高分辨率CT常见征象的超声特点

目的探讨床旁经胸超声(TLU)对间质性肺疾病(ILDs)不同胸部高分辨率CT(HRCT)征象鉴别的准确性。方法前瞻性纳入2016年1月至2018年12月北京朝阳医院首次诊断为ILDs的患者50例,其中男21例,女29例,年龄42～73岁,平均年龄(56±14)岁。TLU扫描前外侧胸部和后胸部共计16个扫描点,记录A、B线和胸膜异常;胸部HRCT按照上中下肺野选取3个层面,每个层面需要评估的范围与超声扫描的范围逐一对应,记录胸部HRCT的常见征象;ILDs早期病变定义为胸部HRCT评分≤1分并且没有蜂窝影。计算A、B线和胸膜异常与胸部HRCT征象的关系,Spearman相关系数评估B线和肺HRCT评分的相关性。结果 A线诊断CT征象为正常的敏感度和特异度分别为83.9%和84.9%,符合率为84.6%。B线诊断CT征象为异常的敏感度和特异度分别为84.9%和83.9%,符合率为84.6%;小叶中心性结节影较其他HRCT征象B线数量更少、间距更窄,其他的HRCT征象B线无特异性表现;B线发现ILDs早期病变的敏感度和特异度分别为84.3%和83.9%,符合率为84.0%。B线数量(R=0....     

生物燃料COPD临床特征及其与吸烟COPD差异研究进展

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种常见的、可预防和治疗的慢性气道疾病, 严重危害人类健康。烟草暴露和生物/固体燃料的使用是COPD的2个重要风险因素, 而女性COPD患者往往与生物/固体燃料相关。研究表明, 生物/固体燃料暴露与吸烟暴露导致的COPD在临床表现、肺功能、影像学、呼吸道定植菌、炎性标志物合并症等多个方面均有不同程度的差异。现就生物/固体燃料COPD患者的临床特征及其与吸烟COPD的差异作一综述。     

颈内动脉分叉部动脉瘤

颈内动脉分叉部动脉瘤在临床上相对罕见, 其位于颈内动脉终末分叉处, 其间有众多分支和穿支血管走行。无论血管内治疗还是开颅夹闭手术, 均需要保证分支及穿支血管的通畅。关于颈内动脉分叉部动脉瘤的系统性报道极少。文章总结了其定义、流行病学、形成和破裂机制、临床特征以及影像学特征, 并重点阐释了其分类和治疗方法。     

从2022 ESC指南变化看肺高血压诊治进展

肺高血压(PH)是一组高度异质性疾病, 其共同特点是肺动脉压力升高。PH的临床表现不具有特异性, 因此常常导致诊断的延误, 从而错过最佳治疗时机。该文主要就PH的定义、临床分类、诊断策略、危险分层和治疗现状作一综述, 为临床医师诊治和管理PH提供科学依据。     

肠道菌群与脑血管病

肠道微生物群参与维持肠道内稳态平衡。肠道菌群与大脑之间亦可通过神经–免疫–内分泌网络进行双向沟通, 即"菌群–肠–脑轴"。多项研究表明, "菌群–肠–脑轴"失调在一些脑血管病的发生、发展和预后中发挥重要作用, 例如脑小血管病和卒中。文章介绍了肠道菌群和脑血管病相关性的最新研究进展, 从而为脑血管病的治疗提供更多的思路和选择。     

自身免疫病相关性肺减缩综合征研究进展

肺减缩综合征是自身免疫系统疾病的罕见并发症, 近年来随着文献报道数量的增加, 该病发病率似有逐渐增长趋势。但由于临床医师对该病认识不足, 导致很多患者未能被明确诊断而延误治疗。本文从肺减缩综合征的流行病学概况、发病机制以及临床诊疗等方面进行综述, 并简单汇总47篇文献中94例患者的数据, 以期为该病的临床诊治提供更好的指导。     

自身免疫性胃炎研究进展

自身免疫性胃炎是一种由自身免疫功能异常所致的胃炎,临床较少见,主要表现为胃底胃体黏膜萎缩以及血清存在壁细胞抗体和内因子抗体。虽然已经发现数年,但其病理生理机制、自然史、相关癌前病变等仍未研究清楚,部分患者甚至被误诊为难治性幽门螺杆菌感染。本综述对自身免疫性胃炎的流行病学、发病机制、诊断及治疗进展进行了阐述。     

小细胞肺癌脑转移临床特征的综合分析

目的评估小细胞肺癌(SCLC)中脑转移的发生情况, 对其临床特征、临床转归进行分析。方法本研究为病例对照研究, 采用非随机抽样的方法纳入了2015年8月至2019年7月在苏州大学附属第一医院初诊并治疗的SCLC患者225例, 根据是否发生脑转移分为有脑转移组51例和无脑转移组174例。脑转移组又分有症状亚组15例和无症状亚组36例, 孤立脑转移亚组33例和合并其他器官转移亚组18例。比较各组间和亚组间一般资料、美国东部肿瘤协作组肿瘤评分和功能状态评分、吸烟指数、脑转移灶最大直径、钠离子、乳酸脱氢酶、神经烯醇化酶、铁蛋白。对患者放化疗的疗效评价以及生存分析。结果脑转移组单发转移22例(43.1%), 多发转移29例(56.9%), 发生部位主要在额叶39.2%(20/51)、颞叶23.5%(12/51)和小脑25.5%(13/51), 可单发或多发。脑转移组中有15例(29.4%)有头痛、呕吐和感觉障碍等症状, 脑转移有症状亚组吸烟指数800(600, 1 000)支/年较脑转移无症状亚组200(0, 800)支/年高, 差异有统计意义(Z=2.25, P=0.025);脑转移有症状亚组...