表现为超长节段横贯性脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

目的：探讨表现为超长节段横贯性脊髓炎（u-LETM）的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特 点及预后。方法：报道我院1例表现为u-LETM的NMOSD并结合文献进行回顾性临床分析。结果：本例患 者以不伴视神经受累的u-LETM为主要表现,且血清抗甲状腺抗体阳性（ATAbs）的NMOSD,该患者首次发 病未出现视神经炎、极后区综合征等表现,病情进展迅速,预后差。搜索既往报道的表现为 u-LETM 的 NMOSD患者44例,大部分患者核心临床症状表现为横贯性脊髓炎（TM）,复发率高达78%。其中血清自身 免疫抗体中ATAbs阳性的患者共4例。结论：表现为u-LETM的NMOSD的患者往往短期复发率高。自身 免疫性抗体阳性的患者常提示病情较重,预后差。     

视神经脊髓炎谱系疾病复发危险因素的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一种罕见的、高复发性、高致残性的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病。患者的神经功能障碍反复发作,症状逐渐累积,最终造成不可挽救的临床结局。因此,预防复发成为NMOSD治疗中的关键,阐明其复发的特点和病理机制也迫在眉睫。然而,目前对影响NMOSD患者复发频率、严重程度、复发形式的潜在因素知之甚少。本文对NMOSD复发相关因素的研究进展进行综述,以期为NMOSD复发评估提供一定参考。     

视神经脊髓炎谱系疾病发病机制的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是主要累及视神经、脊髓的抗原抗体介导多种细胞因子参与的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。致病性水通道蛋白4(AQP4)抗体广泛存在于星形胶质细胞足突,其与抗原结合后可引起补体激活和B细胞、T细胞中趋化因子、炎性细胞因子上调,进一步促进炎症反应。白细胞介素-6可促进B细胞激活,诱导辅助性T细胞(Th)极化和AQP4抗体产生,增强血脑屏障(BBB)通透性,促进CNS炎性细胞浸润。产气荚膜梭菌(CPs)过度生长可促使细胞向Th17分化,CPs通过影响Th17与调节性T细胞(Treg)之间的平衡参与NMOSD的发病机制。本文对NMOSD发病机制的研究进展进行综述,以期为NMOSD的诊治提供一定参考。     

视神经脊髓炎谱系疾病一般临床特征和神经系统外表现研究

目的:研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的一般临床特点、神经系统外表现,并分析可能影响复发的临床因素.方法:回顾性收集NMOSDs患者55例为NMOSDs组,健康体检者36例为对照组,主要记录血常规、肾功能、肌酸激酶等指标、AQP4-Ab状态以及相关影像学检查结果,记录首发核心症状、复发次数等临床特征.结果:NM...     

视神经脊髓炎谱系疾病患者副肿瘤特征性抗体筛查分析

目的 探讨对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者进行副肿瘤特征性抗体常规筛查的必要性.方法 回顾性分析71例NMOSD患者的临床及实验室资料,其中水通道蛋白-4(AQP4)-IgG阳性患者51例(71.8％),阴性或未能检测者20例(28.2％).副肿瘤特征性抗体采用免疫印迹法检测.结果 71例NM OSD患者中,4...     

视神经脊髓炎谱系疾病的遗传学进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经自身免疫疾病,自身免疫性水通道蛋白4(AQP4)的IgG抗体是其特异性抗体。人类主要组织相容性复合体(human leucocyte antigen, HLA)与多种疾病有关,尤其是自身免疫性疾病。目前认为不同国家、地区和种族,人类白细胞抗原基因多态性与视神经脊髓炎(NMO)的相关性有差异,不同人群的NMO相关基因多态性不同。对AQP4基因多态性与NMO的关系有所争议。多种细胞因子被认为与NMO相关,但其基因多态性与NMO的关系尚未明确,本文基于前期文献的综述,研究NMOSD的基因易感性。     

最后区综合征1例报道并文献复习

目的：探讨最后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）患者的临床表现及诊治方 案。方法：回顾性分析1例以最后区综合征为首发症状的NMOSD患者的临床特点及诊治经过,结合国内外 文献,复习和总结NMOSD的诊断及治疗原则。 结果：患者以发作性恶心、呕吐、呃逆为首发症状,血清水通 道蛋白4-IgG阳性,影像学MRI提示延髓背侧病变,予以糖皮质激素冲击、免疫抑制剂治疗后症状好转。结 论：最后区综合征常以顽固性恶心、呕吐、呃逆为首发症状,临床容易误诊。     

血清GFAP抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床特征

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optical spectrum disorders,NMOSD)是一组主要由体液免疫参与,抗原-抗体介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病谱,其发病急,症状重,预后较差,致残率高[1].抗水通道蛋白 4(aquaporin protein 4,AQP4)抗体(AQP4-Ig...     

两次发作均表现为极后区综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisoptica spectrum disorder,NMOSD)是一种自身免疫介导的中枢神经系统脱髓鞘疾病,主要累及视神经、脊髓和延髓,也可累及丘脑和大脑皮质。流行病学资料显示,NMOSD在亚洲人群发病率明显高于白种     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

目前视神经脊髓炎(NMO)的发病机制尚不完全清楚,水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)导致的星形胶质细胞损伤是NMO谱系疾病主要的发病机制,但仍有10%~40%的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)应用当前最敏感的检测方法仍无法检测出AQP4抗体,近期研究发现部分AQP4抗体阴性的NMOSD血清中存在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,MOG抗体阳性的NMOSD总体上具有预后好及复发少。了解MOG抗体阳性的NMOSD的临床特点、实验室检查、治疗方法和预后转归可为AQP4抗体阴性患者早期鉴别及提高诊治水平提供帮助。     

视神经脊髓炎谱系疾病靶向治疗前沿

视神经脊髓炎谱系疾病是体液免疫主导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,属于罕见病。针对水通道蛋白4的抗体是致病抗体。患者主要表现为视神经炎和脊髓炎,具有高复发、高致残的特点。序贯治疗对于预防视神经脊髓炎谱系疾病的复发具有重要意义,与传统免疫抑制药物相比,靶向治疗药物在预防视神经脊髓炎谱系疾病复发方面有一定的优越性。针对视神经脊髓炎谱系疾病靶向治疗的药物多样,本文主要就B细胞耗竭剂、IL-6受体阻断剂、补体抑制剂做一文献综述。     

罕见视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮1例并文献复习

报告1例罕见病变累及8个脊髓节段的视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮的病例,分析其发病现状和最新进展,并复习相关文献。1名48岁女性,因"左眼视力下降2个月,双下肢麻痹无力伴胸痛3d"入院,眼底血管造影提示左眼球后视神经炎,脊髓MRI提示C_5~T_7脊髓炎,经综合治疗后病情好转。视神经脊髓炎合并系统性红斑狼疮发病非常罕见,其发病机制与广泛的自体免疫性疾病有关,及时正确诊断和治疗对患者的预后起至关重要的作用。     

视神经脊髓炎谱系疾病临床特征分析及症状异质性研究

目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征,分析非典型临床症状的异质性。方法:纳入符合NMOSD诊断标准的患者36例,收集患者临床资料,包括临床特征、影像学表现、实验室检查、治疗及随访等,并进行回顾性分析。结果:36例患者中男∶女=7∶29;平均年龄(43.5±6.4)岁;甲状腺功能亢进病史2例,过敏性哮喘病史1例,干燥综合征病史1例;首发症状为顽固性恶心,呕吐4例、感觉异常4例、味觉减退1例、视神经炎表现的10例、脊髓炎表现17例;非典型首发症状比例为5/36。血清抗水通道蛋白抗体(AQP-4)阳性14例(14/32),抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性10例(10/25)。核磁检查可见大脑皮质、中脑、脑桥、延髓、脊髓异常病灶。36例患者均行糖皮质激素冲击治疗,行血浆置换治疗1例,后续使用硫唑嘌呤口服治疗5例。25例患者遗留不同程度的后遗症。结论:NMOSD好发于青年女性,部分可合并其他自身免疫疾病;首发症状及病程中出现的症状表现复杂多样,病变以视神经,脊髓,脑部受累为主。对于临床表现不特异的患者需高度警惕NMOSD的可能。     

视神经脊髓炎的相关研究进展

视神经脊髓炎（NMO）是免疫介导的主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。 NMO现被认为是一种不同于多发性硬化症（MS）的自身免疫性中枢神经系统疾病。血清水通道蛋白4（AQP4）抗体的发现对NMO的诊断标准是一个突破。本文就NMO的免疫病理机制、临床和影像学及治疗等方面进行综述。     

视神经脊髓炎谱系疾病的治疗现状及其进展

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种选择性侵袭视神经和脊髓的炎性自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。近年来,水通道蛋白4（AQP4）抗体的发现,证明其是一种不同于多发性硬化（multiple sclerosis, MS）独立的疾病实体,后将其归为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis opticaspectrum disorder,NMOSD）。NMO具有复发率高、预后极差的特点。控制急性期炎症反应,预防复发是其治疗的两大主要目标。本文据近年来国内外发表的文献,对NMOSD的治疗现状和前景治疗综述如下。     

视神经脊髓炎的研究进展

视神经脊髓炎(NMO)是一种累及视神经和脊髓的脱髓鞘免疫性疾病。NMO区别于多发性硬化(MS)亚型的特异性标志物是NMO-IgG,即抗水通道蛋白4(AQP4)抗体。AQP4 主要分布于中枢神经系统,参与胶质细胞与脑脊液、血液之间水的调节。NMO-IgG与AQP4 结合激发免疫反应导致病灶中AQP4 蛋白显著减少甚至丧失是NMO病理机制。     

视神经脊髓炎谱系疾病患者疼痛症状的治疗

目的:探讨视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者疼痛症状的临床特征及治疗方法,为临床医师提供帮助。方法:选取188例确诊的NMOSD患者为研究对象,所有患者均行磁共振及脑脊液、血清相关抗体检测,对疼痛发生率、治疗方法、疗效进行分析。结果:本组患者疼痛症状的发生率为71.3%,AQP4阳性组、MOG阳性组的疼痛症状发生率(72.9%、78.1%)均高于抗体阴性组(68.0%)。经治疗后患者症状明显改善,神经根痛的改善最为明显。结论:疼痛是NMOSD患者常见的临床症状并影响患者的生活质量,AQP4、MOG抗体阳性患者疼痛发生率较高,应引起临床医生的重视。针对原发病的治疗是缓解症状的有效办法,依据患者疼痛的不同类型给予针对性治疗,也将使患者受益。     

利妥昔单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)是一种原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,女性发病率高于男性,多在5～50岁时发病,平均发病年龄39岁^[1]。NMOSD起病急,进展快,可导致肢体瘫痪、视力下降、神经源性呼吸衰竭,甚至死亡^[2]。利妥昔单抗(rituximab,RTX)是一种人-鼠单克隆嵌合抗体,可以降低外周血B淋巴细胞含量,近年来多项研究表明,