1148例Budd-Chiari综合征的流行病学分布研究

目的：了解Budd-Chiari综合征（BCS）的临床流行病学特点,为其基础疾病的病因研究提供流行病学依据。
方法:收集徐州医学院附属医院20年收治的来自全国各地1148例BCS患者的流行病学资料。按发病部位分为肝静脉、下腔静脉和肝静脉并下腔静脉混合发病3种类型8种亚型;对各类型的发病年龄、性别、分布区域进行描述性分析。
结果:20年来BCS发病呈逐年增多趋势;成人多发,男女比例为1.00∶1.25。下腔静脉型发病率最高,肝静脉型次之,肝静脉并下腔静脉混合型最少。患者以江苏、安徽、山东、河南、湖南居多,其中江苏占50.61%。有7.75%的BCS患者术后发生再狭窄。
结论:徐州医学院附属医院接治的BCS患者以下腔静脉阻塞型为主,患者多居住于黄河流域附近,病因不明,但可供BCS基础疾病的病因研究提供参考。

     

改良性结肠造瘘治疗外伤性结肠损伤

目的：探讨创伤性结肠损伤的诊断和最佳手术方式。
方法：回顾性分析2000年5月—2010年12月收治的33例结肠损伤病例的临床资料。
结果：术前确诊7例,术中确诊26例。32例患者采用改良性结肠造口术治疗,术后3个月拔除造瘘管,均一期治愈;其中1例结肠多处破口者行传统法造瘘,3个月后二期手术关瘘。术后均无严重并发症发生,均治愈。
结论：改良式结肠造口对绝大多数结肠损伤的治疗是安全可靠的,值得推广应用。

     

下腔静脉滤器植入联合股静脉切开取栓治疗急性下肢深静脉血栓形成：附12例报告

目的：探讨急性下肢深静脉血栓形成的有效治疗方法。
方法：回顾性分析近1年多来下肢深静脉血栓形成病程≤72 h的12例患者的临床资料,12例均采取急诊行永久性下腔静脉滤器植入及患肢股静脉切开Fogarty导管取栓术,术后给予抗凝、溶栓、袪聚等治疗。
结果：所有患者均成功植入下腔静脉滤器,术中取出髂股静脉血栓,术后经抗凝、溶栓治疗,患肢肿胀均明显消退。
结论：下腔静脉滤器植入联合股静脉切开取栓术可有效预防急性下肢深静脉血栓形成患者的肺栓塞,并可提高临床治疗的疗效。

     

肝内外胆管结石合并胆管癌的临床特征及诊治

目的：探讨肝内外胆管结石合并胆管癌的临床特征及诊治方法。
方法：回顾性分析1998—2009年武汉大学中南医院收治的肝内外胆管结石合并胆管癌54例患者的临床资料。
结果：全组肝内外胆管结石合并胆管癌者的发生率为5.45%;术前诊断率为83.3%。54例均行手术治疗,其中根治性切除率38.9%;病理诊断为腺癌; 45例患者（占总数的83.3%）术后平均随访24个月,行根治性手术病例平均存活21个月,行姑息性引流手术病例平均存活8.5个月,仅行探查术病例存活平均3.5个月。
结论：胆管癌伴有肝内外胆管结石的疗效较差,有可能时应力争行根治性切除。

     

巨大原发性肝血管肉瘤1例并文献复习

目的：探讨原发性肝血管肉瘤的临床病理特点、诊断及治疗方法。
方法：报告1例原发性肝血管肉瘤,并结合文献复习。
结果：患者临床症状及辅助检查无特异性,术前未能明确诊断,行手术切除治疗,病理检查示肿瘤主要由梭形细胞被覆的肿瘤血管样腔隙构成,特征为形成相吻合的血管通路;免疫组化表达血管内皮细胞标记,诊断为原发性肝血管肉瘤。术后化疗3次,随访7个月死于全身衰竭。
结论：肝血管肉瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,预后差,术前诊断非常困难,典型CT征象有助于本病的诊断,确诊依赖病理学检查和免疫组化;手术联合化疗有助于延长生存期。

     

置管溶栓联合血管腔内成形术治疗合并下腔或下肢静脉血栓的布加综合征

目的探讨置管溶栓联合血管腔内成形术治疗合并下腔或下肢静脉血栓的布加综合征(BCS)的应用价值。方法全组29例BCS,造影发现下腔静脉(IVC)肝段上方狭窄或闭塞,同时伴有IVC血栓形成,部分伴有单侧或双侧下肢深静脉血栓。经腘静脉置管溶栓后,其中25例二期行血管腔内成形术。结果 18例血栓基本消失或明显缩小、管腔通畅,其中6例单纯行球囊扩张术,12例行球囊扩张加支架成形术;9例患者溶栓后陈旧性血栓范围仍然广泛,其中7例行腔内治疗后症状明显缓解。2例有明显出血倾向后停药,闭塞范围仍然广泛,无肺栓塞发生。25例随访2～62个月,平均31个月,21例临床症状和体征明显缓解,2例明显缓解后复发,2例未缓解,治疗总有效率为84.0%。结论腘静脉置管溶栓治疗BCS合并下腔或下肢静脉血栓的溶栓效果优于全身用药,溶栓后介入治疗微创,疗效好,可作为此类疾病的常规治疗。     

胰腺内分泌肿瘤的外科治疗

目的:探讨胰腺内分泌肿瘤的临床特点和外科治疗方法。
方法:对收治的胰腺内分泌肿瘤33例患者的临床资料进行回顾性。
结果:33例中胰岛素瘤18例,无功能性胰岛细胞瘤9例,胃泌素瘤4例,胰高血糖素瘤2例。其中29例进行根治行切除,4例因肿瘤无法切除而放弃手术,总手术切除率为87.8%,术后发生胰瘘5例,肠梗阻2例,无住院期间死亡病例。26例平均随访时间为（4.7±3.5）年（9个月至14年）,其中恶性14例患者总的1年和3年生存率为71.4%和50.0%,在随访期间19例良性患者全部存活。
结论:手术切除是胰腺内分泌肿瘤最为理想的治疗方法。术前定性及术中定位尤为重要,术中胰腺探查结合术中B超是定位的关键。选择合适的术式有助于避免术后并发症的发生。

-

     

胆道结石再手术治疗56例临床体会

目的：探讨胆道结石再手术治疗的策略。
方法：回顾分析1999—2006年收治的56例胆道结石再手术治疗患者的临床资料。
结果：患者均经再手术治疗。术后残留结石3例（5.4%）,其中2例术后6周通过胆道镜取石成功。出现并发症9例（16.1%）,均经非手术疗法治愈。无围手术期死亡。42例随访1~7年,发现有胆管炎发作者2例,结石复发1例,无须再手术治疗者。
结论：严格掌握手术方式的选择,全面正确的术前诊断和充分的术前准备,胆道残留或复发结石再手术是安全有效的。

     

布加综合征介入治疗中并发心包填塞、下腔静脉破裂规避策略

目的探讨Budd-Chiari综合征(BCS)介入治疗中出现心包填塞及下腔静脉破裂的原因及规避策略。方法回顾性分析2012~2015年接受介入治疗的BCS患者共42例。结果本组42例BCS,1例术中出现心包填塞,1例术中出现下腔静脉破裂,经及时抢救均未出现生命危险。结论下腔静脉破裂及心包填塞是BCS介入术中出现的严重并发症,但采取有效措施和及时抢救可以减少并发症的发生和患者的死亡率。     

胰管空肠黏膜吻合胰十二指肠切除术

目的:胰十二指肠手术方式的改进以预防和减少术后胰瘘、胃瘫等相关并发症发生,提高手术安全性。
方法:回顾性分析68例标准胰十二指肠切除手术患者的临床资料。其中胰肠吻合采用胰管对空肠黏膜吻合,胰管内置支撑管经腹壁引出体外。术中常规放置鼻饲空肠营养管于胃空肠吻合口输出袢远侧。
结果:68例患者中有6例术后出现胰瘘,发生率为8.82%;通过持续腹腔引流管通畅引流而治愈。3例术后出现胃瘫,发生率为4.41%;经空肠鼻饲营养管行肠内营养支持待胃肠功能恢复后治愈。全组无1例死亡。
结论:该术式的改进能明显降低胰十二指肠切除术后胰瘘胃瘫等并发症的发生率,提高手术的安全性。

     

布加综合征合并原发性肝癌的介入治疗

目的探讨布加综合征(BCS)合并原发性肝细胞肝癌(HCC)介入治疗的疗效。方法回顾性分析确诊为BCS合并原发性HCC患者15例,给予介入治疗并随访。结果 15例患者中9例为混合型BCS,6例为下腔静脉型BCS,15例患者均给予肝动脉化疗栓塞(TACE)治疗,13例给予BCS介入治疗,2例因肝癌巨大,患者病情重未行BCS介入治疗。介入术后随访生存时间6~73个月,中位生存期35个月,13例HCC病灶控制良好,6例存活至病例收集截止日期。结论 BCS合并原发性HCC行TACE治疗和血管内介入治疗可获得满意疗效。     

Budd-Chiari 综合征根治术后复发的介入治疗：附15例报告

目的：探讨布加综合征（BCS）根治术后复发患者介入治疗的可行性及疗效。 方法：回顾性分析2007年3月—2013年9月15例BCS根治术后复发行介入治疗患者的临床资料。 结果：15例患者,年龄30~68岁,平均46.4岁;共行18例次介入治疗（1例3次,1例2次）,其中下腔静脉球囊扩张成形术10例次,置管溶栓后下腔静脉球囊扩张成形术5例次,下腔静脉、肝静脉及副肝静脉球囊扩张成形术2例次,下腔静脉球囊扩张成形术并下腔静脉支架植入1例次。围手术期未出现肺动脉栓塞、心包填塞等并发症 。15例患者随访12~106个月,平均41.9个月,13例未出现复发症状及体征,1例肝静脉闭塞在外院行球囊扩张支架成形术,1例下腔静脉再次闭塞保守治疗。 结论：对于BCS根治术后复发患者,选择及时介入治疗安全有效,可以改善累积通畅率及预后。     

CT指导介入治疗下腔静脉Budd-Chiari综合征

目的评估CT对下腔静脉型Budd-Chiari综合征(BCS)介入治疗的临床指导价值。方法收集于我院接受介入治疗的329例下腔静脉型BCS患者,所有患者术前均接受CT检查,并根据CT诊断结果制定介入治疗方案。以DSA治疗结果为金标准,评估CT诊断的准确率、敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值。结果 DSA示下腔静脉不完全闭塞型BCS 108例,下腔静脉完全闭塞型221例;CT诊断下腔静脉不完全闭塞型99例,下腔静脉完全闭塞型230例。与DSA结果相比,CT诊断15例假阴性,6例假阳性。CT术前制定是否破膜的准确率、敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为94.19%、97.29%、86.11%、93.49%及93.94%,CT术前制定介入治疗方法的准确率、敏感度、特异度、阳性预测值及阴性预测值分别为97.55%、100%、92.52%、96.49%和100%。结论 CT诊断下腔静脉型BCS准确率较高,且有助于制定介入治疗方案。     

布-加综合征下腔静脉阻塞合并血栓形成的治疗

目的 探讨下腔静脉阻塞并血栓形成的布-加综合征的治疗方法.方法 回顾分析近6年间收治的75例下腔静脉阻塞并血栓形成的布一加综合征患者的临床资料.其中行根治性隔膜切除、血栓取出22例,腔-腔(房)人工血管架桥41例,放射介入+内支架放置12例.结果 73例手术成功,手术死亡2例,手术后下腔静脉压力明显下降.临床症状及体征消失或缓解.随访6个月至6年,复发4例;其中人造血管堵塞2例,再发下腔静脉狭窄2例.结论 对下腔静脉阻塞合并血栓形成的布一加综合征患者,根据阻塞节段及血栓长度选择相应手术方式,大多可以取得满意效果.     

�����ۺ���������ʷ����״�ͷ�չ����

??History??current situation and development of the diagnosis and treatment of Budd-Chiari syndrome WANG Zhong-gao*??LI Zhen. *Department of Vascular Surgery, Xuanwu Hospital, Capital Medical University??Beijing100053, China
Corresponding author: WANG Zhong-gao, E-mail: zhonggaowang@yeah.net
Abstract Budd-Chiari syndrome (BCS) is portal hypertension and / or inferior vena cava syndrome due to the obstruction of hepatic vein or over the opening of inferior vena cava because of various reasons. Part patients with atypical symptoms are easily misdiagnosed and can not be timely treated. In recent years??with the progress of the knowledge of the disease and medical imaging??the preliminary diagnosis rate of BCS has been improved. Due to the change of incidence in different area??and uneven level of diagnosis and treatment in the different hospitals??it is far from standardized and individualized treatment??and long-term efficacy still needs to be improved. Endovascular therapy has become the preferred treatment of Budd-Chiari syndrome. In patients with endovascular treatment failure and those should not be interventional treatment due to various reasons??or in patients with multiple recurrences after endovascular treatment??surgery can be performed. Multiple bypass types pioneered by the auther are still effective solutions for complex and critically patients of BCS with not suitable for endovascular therapy.     

Budd-Chiari综合征诊治进展

Budd-Chiari综合征(BCS)是由肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉综合征为特点的一种肝后性门静脉高压症.BCS病因复杂,临床表现多样,笔者对BCS的临床表现、诊断、治疗方法等进行文献综述,重点在于BCS的腔内及外科手术治疗.     

布加综合征诊治历史、现状和发展趋势

布加综合征（BCS）是各种原因引起的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞导致的淤血性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合表现。病人早期因症状不典型易被误诊而不能得到及时治疗,近年来,随着对该病认识水平的提高与影像医学的进步,其初诊率有明显改善。但因各地发病率不同及不同医院对该病诊治水平参差不齐,目前远未达到规范化及个体化治疗,远期疗效仍亟待提高。血管腔内治疗已成为治疗BCS的首选。对于腔内治疗失败及各种原因不宜行腔内治疗者,或术后多次复发病人可行外科手术治疗。笔者在国际上首创并沿用至今的多种门体转流术式对于复杂、危重且不适合行腔内治疗的BCS病人具有良好的疗效。     

重症下肢深静脉血栓形成治疗的临床研究

目的 探讨综合应用下腔静脉滤器置入、手术取栓、同时处理Cockett综合征、术后抗凝及溶栓等方法 治疗重症下肢深静脉血栓(股青肿)的疗效.方法 回顾近10余年9例重症下肢深静脉血栓患者的临床资料.9例中8例行下腔静脉滤器置入、手术取栓、术后抗凝及溶栓,8例中有7例为左下肢深静脉血栓患者.均发现合并不同程度的Cockett综合征,其中2例同时处理Cockett综合征;9例中1例(左下肢深静脉血栓患者)行下肢静脉溶栓术.结果 所有患者均无肺栓塞发生,经手术的8例患者除1例(左下肢深静脉血栓患者)术后出现湿性坏疽,被迫截肢外,其余7例均取得较为满意的疗效,挽救了患肢.1例行下肢静脉溶栓的患者死亡.1个月后复查彩超,没有同时处理Cockett综合征的5例中有2例左下肢血栓患者复发血栓,但均未再次发展为股青肿.7例随访1.5～10年,均未发生严重并发症.结论 综合应用下腔静脉滤器置人、手术取栓、同时处理Cockett综合征、术后抗凝及溶栓等方法 是治疗重症下肢深静脉血栓(股青肿)的有效方法 ,Cockett综合征是左下肢DVT取栓术后复发的重要原因.     

Living-Donor Liver Transplantation for Budd-Chiari Syndrome: Case Series

Background

Venous reconstruction in living-donor liver transplantation for Budd-Chiari syndrome (BCS) has challenges because the grafts from living donors lack vena cava, and hepatic venous anastomosis must be performed on an already-thrombosed and/or stenosed inferior vena cava. Several techniques are described to overcome this problem, and we represent our experience with 22 patients.

Primary Budd-Chiari syndrome: outcome of endovascular management for suprahepatic venous obstruction

OBJECTIVE: Primary Budd-Chiari syndrome (BCS) is a rare form of hepatic venous outflow obstruction at the suprahepatic inferior vena cava (IVC), the hepatic veins, or both. We assessed our 4-year experience in the management of BCS to evaluate the results of our methods of care. METHODS: We conducted a retrospective review of a nonrandomized clinical trial conducted in three teaching hospitals. Among 28 primary BCS patients, 9 remained in medical treatment only, and 19 who failed to respond to medical treatment received additional endovascular (n = 17) or surgical therapy (n = 2). Nine underwent IVC balloon angioplasty alone, 6 had angioplasty plus stents, and 2 had transjugular intrahepatic portosystemic shunts (TIPS) for hepatic vein lesions. One patient had a mesoatrial bypass; another had liver transplantation. Immediate response to the therapy was assessed with angiography and ultrasonography based on anatomic and/or hemodynamic correction or reduction of the lesion. Subsequent assessment of portal hypertension status was made with periodic clinical and laboratory evaluation (eg, ultrasonography, liver biopsy). RESULTS: Twenty-six patients had had IVC stenosis or occlusion by focal or segmental lesion. Two patients had hepatic vein outlet obstruction. There was no evidence of coagulopathy as the pathogenesis; all were related to membranous obstruction of the vena cava. Excellent immediate response to the endovascular therapy and subsequent relief of portal hypertension were achieved in 14 patients. Four patients had restenosis or progression of the residual lesion within 2 years; three responded to repeated stenting. Primary patency was 76.5%, and primary assisted patency was 94.1%. Two patients with TIPS and two with surgical therapy maintained excellent results. The medical treatment remained effective only in a limited group of 6 (21.4%) of the 28 patients. CONCLUSIONS: In BCS, both endovascular and surgical interventions provide excellent results and potentially halt liver parenchymal deterioration caused by portal hypertension. Liver transplantation remains the ultimate solution for advanced liver failure.