血管肌纤维母细胞瘤的临床病理和鉴别诊断

目的　探讨血管肌纤维母细胞瘤 (AMF)的临床病理特征和鉴别诊断。方法　通过 4例AMF的病理形态和免疫组化研究 ,结合复习文献总结AMF的临床病理特征和鉴别诊断。结果　肿瘤境界清楚 ,直径 <5cm ,瘤细胞梭形或卵圆形 ,常围绕血管排列 ,呈疏密交替分布特征。免疫表型 :desmin、SMA、vimentin、CD34、ER和PR阳性或部分阳性 ,而MSA、S 10 0蛋白、Mac387和CK均阴性。结论　AMF是一种主要发生于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤 ,需与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤等相鉴别     

血管肌纤维母细胞瘤2例报道及文献复习

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的临床病理特征及诊断和鉴别诊断。方法 对2例AMF进行组织学观察和免疫组化S—P法标记，抗体为vimentin、desmin、SMA、S—100蛋白、CD34、ER、PR、CK等。结果 1例为30岁女性，表现为外阴囊肿；1例为51岁男性，表现为腹股沟区精索肿块。眼观：肿瘤境界均清楚；镜检：肿瘤均由相互交错分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成，其间血管丰富，多为毛细血管至中等大薄壁血管。瘤细胞成巢或束状围绕血管周围排列。可见红细胞漏出。其中1例尚可见成群分布的脂肪细胞存在。免疫表型：瘤细胞vimentin(2／2)、ER(2／2)、PR(2／2)、SMA(1／2)、CD34(2／2)阳性，SMA(1／2)、S—100蛋白(1／2)灶性阳性，desmin、CK阴性。结论 AMF是一种少见的好发于外阴生殖道的间质肿瘤，可能来源于血管周具有多向分化潜能的干细胞，可向肌纤维母细胞分化。在组织形态上AMF应与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤、浅表性血管黏液瘤、纤维上皮性间质息肉、梭形细胞脂肪瘤相鉴别。     

侵袭性血管黏液瘤7例临床病理分析

目的探讨侵袭性血管黏液瘤(aggressive anginomyxoma,AAM)的临床病理特征与鉴别诊断。方法收集7例AAM,并与2例血管肌纤维母细胞瘤(AMFb)、1例浅表性血管黏液瘤作对照观察。免疫组织化学(采用SP法)所用抗体为vimentin、desmin、SMA、MSA、CD34、ER/PR、S-100蛋白、CK和CD68。结果7例AAM患者均为女性,23~54岁,中位年龄43·5岁。病变部位位于外阴部3例,累及阴道1例,位于盆腔及髂窝部2例,会阴累及坐骨结节1例。肿瘤直径3·5~17cm,平均7·5cm。位于皮下或较深部,呈浸润性生长,切面均质灰白或灰黄褐色,黏液胶冻样或肉质样。镜下瘤细胞幼稚,呈星形、梭形,弥漫或结节样分布,基质黏液样变性并见胶原纤维及为数众多的大小厚薄不一的血管分布其中,厚壁血管常透明变性,其周围常有增生肌纤维束,切面呈“袖套状”,间质可见肥大细胞和红细胞外渗,1例可见多核巨细胞,肿瘤边缘浸润等特点。组织化学奥辛蓝染色阳性,免疫组化:7例AAM vimentin均阳性,5例SMA和desmin阳性,4例MSA阳性,3例CD34阳性,4例中有3例ER/PR阳性,而S-100蛋白、CK、CD68均阴性,多核巨细胞CD68阳性。5例有随访,术后1~2年有3例复发,2例未见复发和转移,健在。结论侵袭性血管黏液瘤较为少见,好发于成年女性盆腔及会阴的软组织,侵袭性和复发性是其重要的临床特征。病理诊断易误诊或漏诊。免疫组化desmin、SMA、MSA、CD34等联合检测对确定AAM病变有所帮助,但与AMFb、浅表性血管黏液瘤在鉴别诊断上意义不大。     

血管肌纤维母细胞瘤2例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对2例AMF的临床病理资料及免疫组化SP法染色结果进行分析,并复习相关文献。结果 2例均为女性外阴肿瘤,边界清,切面灰白色,有暗红色斑点或针尖大暗红色腔隙,实性,质韧。镜下肿瘤由交替分布的细胞密集区和细胞稀疏水肿区构成,其间有大量丰富的毛细血管和中等大小的薄壁血管;瘤细胞形态温和,呈梭形或卵圆形,常呈束状围绕血管排列。免疫表型:2例瘤细胞vimentin均强阳性,desmin、SMA局灶阳性;ER和PR在例1中强阳性,在例2中弱阳性;CD163在例2中大部分瘤细胞阳性,在例1中少数瘤细胞阳性;S-100、CD34、D2-40、CK均阴性,Ki-67增殖指数均小于3%。结论 AMF是一种好发于女性外阴的良性间叶细胞肿瘤,根据组织学特征和免疫表型可进行诊断,需与发生在外阴的其它软组织肿瘤进行鉴别;完整切除肿瘤是AMF的主要治疗方法。     

伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

目的探讨伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma with epithelial cysts, AMLEC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析1例AMLEC的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者女性,49岁,体检发现双肾囊肿2年,CT示右肾囊性肿块。眼观:肿瘤包膜完整,多房囊性,囊内壁灰红、灰褐色,粗糙,内为血性液体。镜检:肿瘤由囊性和实性区混合,由三种成分构成:单层立方、柱状和鞋钉样上皮细胞,紧邻上皮下形成层样伴苗勒样分化的间质细胞和以平滑肌细胞为主的血管平滑肌瘤脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)。免疫表型:上皮细胞CK、vimentin、PAX-8均弥漫阳性,desmin、SMA、HMB-45、Melan-A、ER、PR和CD10均阴性;上皮下致密的间质细胞vimentin、ER、PR、HMB-45和Melan-A、CD10均弥漫阳性,SMA和desmin斑片状阳性,CK、PAX-8阴性;平滑肌细胞vimentin、SMA和desmin均弥漫阳性,ER、PR、CD10、HMB-45和Melan-A斑片状阳性,CK和PAX-8阴性;三种成分CD34、CD117、S-100、WT-1和α-inhibin均阴性,Ki-67增殖指数低。患者随访7个月无复发。结论 AMLEC作为AML的一种新亚型,其具有独特的临床病理学特征、免疫表型和良好的预后,在实际工作中需与肾脏其他囊性肿瘤,尤其是低度恶性潜能的多房囊性肾细胞肿瘤、混合性上皮间质肿瘤和滑膜肉瘤等相鉴别。     

血管肌纤维母细胞瘤16例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma,AMF）的临床病理、免疫组化特征、组织来源以及鉴别诊断。方法通过16例AMF的临床表现、病理形态和免疫组化研究,并结合文献复习,总结AMF的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。结果16例AMF,大体境界清楚,无包膜,可见一层假纤维膜包绕;组织学上呈疏松水肿样,丰富薄壁海绵样血管,肿瘤细胞多样性,梭形及上皮样细胞多见,常围绕血管排列呈疏密交替分布特征。免疫组化结果：瘤细胞desmin及vimentin呈弥漫强阳性表达,actin、CD34、ER和PR染色稍弱、呈灶状分布,而S-100蛋白、NF和CK均阴性。结论AMF临床上多无明显症状;发病部位以女性外阴及盆腔最多见,但全身多处部位也可见;其生物学行为及组织来源尚无定论;术前很难确定诊断AMF,需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理学观察

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤( angiomyfibroblastoma, AMF )的临床病理特点及其诊断与鉴别诊断.方法 通过对7例AMF的临床表现、组织学观察与免疫组化研究,并复习相关文献总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断.结果 7例均为女性,年龄25～52岁,部位在大阴唇(3例)、宫颈管(3例)和腹股沟(1例),大小1.6～6.0 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,质地韧,切面灰白,局部有黏液感.镜检:肿瘤细胞分布稀疏不一,呈密集的血管区与少细胞的水肿区相交替分布.瘤细胞肥胖,呈梭形或短梭形,可见胞质突起或波浪状弯曲,瘤细胞围绕丰富的血管,大多是薄壁小血管或毛细血管,间质可见胶原束.免疫表型:瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,α-SMA和CD34局灶阳性,发生于宫颈的3例ER和PR弱阳性,所有病例CK、S-100蛋白阴性.结论 AMF是发生女性外阴、生殖道的良性软组织肿瘤;需要与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性的血管纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤等软组织肿瘤相鉴别.     

钙化性纤维性肿瘤4例临床病理学分析

目的 探讨钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor,CFT)的病理形态学特点、免疫组化表达及鉴别诊断.方法 对4例CFT进行免疫组化检测并文献复习.结果 本组患者年龄19～33岁,发病部位分别为胃、纵膈、大网膜及肠系膜根部.镜下可见在大量胶原化的纤维组织内伴有钙化或砂砾体形成,淋巴细胞、浆细胞散在浸润.免疫组化标记瘤细胞表达vimentin,而CD117、CD34、CD99、desmin、S-100蛋白、SMA、actin、NFP、ALK1、ER、PR、CK、BCL-2及Ki-67均阴性.结论 CFT是一种极少见的良性纤维性肿瘤,其诊断需要结合年龄、组织学形态及免疫组化等特点,还需与钙化性腱膜纤维瘤、钙化性肉芽肿、纤维瘤病、胃肠道间质瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、结节性筋膜炎和淀粉样瘤等相鉴别.     

外阴孤立性纤维性肿瘤1例临床病理观察及文献复习

目的 探讨外阴孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例外阴孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察,行EnVision两步法免疫组化CD34、bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR、Ki-67染色及随访,并复习相关文献.结果 患者女,62岁.发现右侧外阴肿物4年余.眼观:肿瘤呈结节状,大小6 cm×5 cm×3 cm,切面灰白、实性,质韧.镜检:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、旋涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或疤痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、bcl-2、CD99、vimentin均为阳性,CKpan、HMB-45、α-SMA、CD117、S-100蛋白、ER、PR均为阴性,Ki-67增殖指数<1%.结论 外阴孤立性纤维性肿瘤罕见,应与该部位相似形态的病变和血管外皮瘤样的肿瘤相鉴别.     

富于细胞性血管纤维瘤3例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性血管纤维瘤(cellular angiofibroma,CAF)的临床病理、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对3例CAF行HE和免疫组化Max Vision法染色,分析临床资料并复习相关文献。结果 CAF瘤细胞丰富,呈短梭形,核卵圆形,偶见核分裂象;瘤组织中含大量管壁厚薄不一的血管,部分管壁玻璃样变性,间质可见水肿及黏液样变性。免疫表型:瘤细胞vimentin呈弥漫阳性,CD34、ER、PR呈阳性或部分阳性,SMA、desmin、S-100均呈阴性。结论 CAF是一种少见的间叶性肿瘤,多发于两性生殖区,其镜下以密集的短梭形细胞和丰富血管为特征,治疗以手术切除为主,患者预后良好。     

乳腺纤维瘤病12例临床病理学观察

目的 探讨乳腺纤维瘤病的临床病理学特征.方法 回顾性分析12例乳腺纤维瘤病临床病理资料,总结其临床、组织学特点并复习相关文献.结果乳腺纤维瘤病由梭形细胞和胶原纤维构成.梭形细胞为增生的纤维母细胞和肌纤维母细胞,构成束状交错形态,瘤细胞呈特征性"指样突起"浸润病灶周围的乳腺组织.瘤细胞vimentin和SMA阳性,Calponin、desmin少数细胞阳性,CK(AE1/AE3)、ER、PR、p63、CK5/6、CD34和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数<5%.结论乳腺纤维瘤病为少见的乳腺肿瘤,由增生的纤维母细胞、肌纤维母细胞和胶原纤维共同组成.结合临床特点、钼靶和超声检查也与乳腺癌难以区分,诊断主要依靠病理组织切片,在形态上应注意与乳房的其他梭形细胞病变鉴别.     

原发性肾脏滑膜肉瘤临床病理及分子遗传学分析

目的探讨原发性肾脏滑膜肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对1例罕见的原发性肾脏滑膜肉瘤进行光镜观察和免疫组化染色,并用RT-PCR方法在石蜡包埋组织中检测SYT-SSX融合mRNA表达,结合文献分析讨论。结果肿瘤由核分裂活跃的单形的梭形细胞组成,呈交织的束状或实性排列,部分区域呈血管外皮瘤样图像,未见上皮分化成分;囊性区囊内衬核分裂不活跃的多边形的鞋钉样上皮。免疫表型瘤细胞vimentin、CD99、bcl-2、S-100均阳性,Ki-67强阳性;CK(AE1/AE3)、EMA、SMA、CD117、CD34、p53、ER、PR均阴性。RT-PCR方法检测到肿瘤组织中有SYT-SSXmRNA表达,对照组SYT-SSX无表达。患者术后5月内死亡。结论原发性肾脏滑膜肉瘤罕见,需要与肾脏其他一些梭形细胞肿瘤相鉴别,分子遗传学检测SYT-SSX融合mRNA有助于其诊断和鉴别诊断。     

儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点

目的 探讨儿童肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)免疫标记的表达特点及其对临床病理诊断、鉴别诊断和预后的意义.方法 对1例肾脏EAML临床资料进行复习,进行光镜观察和免疫组化染色,并随访.结果 光镜下肿瘤由典型性的上皮样细胞组成,细胞核有异型性,核分裂象可见,有坏死和出血;淋巴结内未见上皮样肿瘤细胞累及.免疫标记:瘤细胞vimentin、SMA、HMB-45、Melan-A、CD68均阳性;而CK(AE1/AE3)、EMA、S-100、CD10、CD34、CD117、ER、PR、Ki-67和p53均为阴性.患者手术后状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象.结论 肿瘤以上皮样细胞增生特征为主,临床表现和组织学表现易与肾脏肿瘤及其他肿瘤相混,寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMB-45和SMA对诊断和鉴别诊断至关重要.而细胞的不典型性、核分裂、出血和坏死可能只表明肿瘤的恶性潜能;淋巴结受累、肾静脉瘤栓均不是恶性的诊断依据;远处转移才是恶性的证据.Ki-67和p53对患者的预后可能有指示意义.     

膀胱具有横纹肌样形态的癌1例报道及文献复习

目的 探讨膀胱具有横纹肌样形态的癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断,以提高对本瘤的认识.方法 应用光镜、特殊染色和免疫组化染色对1例罕见的膀胱具有横纹肌样形态的癌进行观察,并复习相关文献.结果 瘤细胞松散,黏附性差,单个散在或弥漫片状排列,侵犯膀胱肌层.瘤细胞体积较大,圆形或多边形,胞质丰富,嗜酸性,核圆或卵圆形,居中或偏位,核内染色质细,核仁多不明显,核分裂象可见,散在单核或多核瘤巨细胞.免疫组化:瘤细胞呈CK-pan、EMA、CK18及CEA弥漫强阳性,CK20及34BE12散在阳性;而vimentin、SMA、desmin、myoD1、myoglobin、CK7、p63、CD38、S-100、HMB45、melan A、CgA、Syn、CD45、CD30、ALK和CD34均阴性.结论 膀胱具有横纹肌样形态的癌极罕见,可能为尿路上皮癌的组织学变异.诊断时须与其他具有横纹肌样细胞形态的肿瘤鉴别.     

乳腺结节性假血管瘤样间质增生3例临床病理特征

目的探讨乳腺结节性假血管瘤性间质增生(pseudoangiomatous stromal hyperplasia, PASH)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色和Masson染色观察3例PASH组织形态学特点,采用免疫组化EnVision法检测CD34、vimentin、Calponin、SMA、ER、PR、CD31、FⅧRAg、ERG、S-100等表达,并复习相关文献。结果眼观:肿物为黄白色结节,质地中等,切面见微小裂隙。镜检:结节境界清楚,乳腺间质见致密的、透明变性的胶原纤维分隔形成裂隙样假血管腔,裂隙内衬梭形细胞。灶性区域可伸入周围脂肪,但未见明确浸润性生长,该区域中可见多核梭形细胞,未见核异型与核分裂象。梭形细胞可呈旺炽性增生,呈束网状,致裂隙样结构消失,形成罕见的"束状型亚型PASH"。免疫表型:梭形细胞CD34、vimentin均阳性,Calponin、SMA不同程度阳性,ER、PR、CD31、FⅧRAg、ERG、S-100、desmin、CD10、CK7均阴性,Ki-67增殖指数低,旺炽性增生病例增殖指数增高。Masson染色示乳腺间质胶原呈蓝色,裂隙内衬梭形细胞核呈紫色。3例均接受手术治疗,随访均无复发。结论结节性PASH临床表现无特异性,特征性的裂隙样假血管腔结构在冷冻病理诊断时易误诊。根据结节性PASH临床特征、免疫组化检测,有助于其诊断与鉴别诊断。     

肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤1例报道及文献复习

目的探讨肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法对1例肝脏的钙化性巢状间质-上皮肿瘤进行大体、组织形态学和免疫组化检查,结合文献分析其临床生物学行为。结果组织学上,肿瘤主要由梭形到上皮样细胞呈巢状排列伴周围明显的促纤维间质,梭形细胞胞质淡染或嗜酸性,核杆状;胞界不清,上皮样细胞胞质透亮,细胞界限清楚,核圆形位于中央,核分裂象1个/10HPF;可见骨化和微囊形成。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CKpan、vimentin和WT1胞质阳性,S-100蛋白仅在骨化区域表达,肿瘤间质细胞表达SMA,而AFP、HepPar1、CK19、CD56、CD34、CD117、desmin、myogenin、ER、PR、CgA、Syn均表达阴性,Ki-67增值指数约5%。结论肝脏钙化性巢状间质-上皮肿瘤是一种罕见的肝脏原发性低度恶性肿瘤,应与肝脏其他侵袭性恶性肿瘤鉴别。     

婴幼儿孤立性肌纤维瘤病1例并文献复习

目的探讨婴幼儿孤立性肌纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法对1例婴幼儿孤立性肌纤维瘤病进行光镜观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤呈血管外皮瘤样结构,主要由呈结节状或束状排列的梭形细胞构成。瘤内血管丰富,部分血管内皮下生长。灶区呈侵袭性生长,侵犯周边纤维脂肪组织,未见坏死和核异型;免疫组化:肿瘤细胞CD34、vimentin、梭形细胞SMA均(+),desmin、Calponin、h-Caldesmon、S-100蛋白均(-)。结论婴幼儿孤立性肌纤维瘤病是一种少见的先天性病变,病理形态学特点和免疫组化染色结果有助于明确诊断。     

良性转移性平滑肌瘤5例临床病理分析

目的探讨良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma, BML)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例BML的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例患者均有子宫肌瘤病史,分别出现肺转移、腿部转移、乳腺及腹壁转移。镜下为梭形细胞肿瘤,呈编织状、束状、漩涡状排列,部分富于细胞性,异型性小,未见明显核分裂象及坏死。免疫表型:SMA、h-Caldesmon、desmin、vimentin、ER、PR、WT-1均阳性,S-100、CD117、CD34均阴性,Ki-67增殖指数1%～5%。结论 BML多发于育龄期合并子宫肌瘤手术史的女性患者,具有良性的子宫外生长模式,亦可发生于除肺以外的其他部位,最终诊断应基于组织病理检查。     

肾透明细胞肉瘤的临床病理及免疫表型特征

目的 探讨肾透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma of the kidney,CCSK）的临床病理特点、免疫表型特征及鉴别诊断。方法 应用HE和免疫组化vimentin、bcl-2、desmin、S-100蛋白、CD99、CD34、CDll7、CK、EMA染色,观察2例CCSK的病理组织学形态,并复习文献。结果 镜下见瘤细胞为上皮样或短梭形,被分枝状纤维血管间质分隔成巢团状,部分区域见黏液样变性微囊肿和细胞外胶原玻璃样变类似骨样组织的硬化型等形态变异。免疫组化示：瘤细胞vimentin和bcl-2弥漫阳性,余为阴性。结论 CCSK是一种罕见的儿童期恶性肾肿瘤,诊断主要依靠组织病理学和免疫组化,熟悉其形态学变异有利于与其它类似病变如肾母细胞瘤、先天性中胚叶肾瘤、肾恶性横纹肌样瘤、原始神经外胚叶肿瘤等鉴别。     

儿童甲外恶性血管球瘤1例临床病理分析

目的 探讨儿童甲外恶性血管球瘤临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例儿童甲外恶性血管球瘤病例的临床资料、组织学形态及免疫表型结果.结果 患者女童,13岁,以背部皮肤肿块为主要表现,镜下肿瘤组织由纤维组织或薄壁血管分隔成器官样和结节样结构,与周边组织界限不清,结节中心无大片出血坏死,瘤细胞大小一致,圆形或卵圆形,胞膜界清,胞质丰富透亮,胞核圆形或卵圆形,核深染,核质比增大,小核仁易见,核分裂象10个/10 HPF,可见非典型性核分裂.免疫表型:瘤细胞SMA和CD34均(+)、vimentin和BCL-2均(),而p53、HMB-45、S-100蛋白、Syn、CgA、CK、desmin均(-).肿块扩大切除术后随访至今无复发和转移.结论 甲外恶性血管球瘤临床罕见且缺乏特征性的临床症状体征,结合组织学形态和免疫表型有助诊断和鉴别诊断.治疗方案以肿瘤扩大切除为主.