血管肌纤维母细胞瘤2例报道及文献复习

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤(AMF)的临床病理特征及诊断和鉴别诊断。方法 对2例AMF进行组织学观察和免疫组化S—P法标记，抗体为vimentin、desmin、SMA、S—100蛋白、CD34、ER、PR、CK等。结果 1例为30岁女性，表现为外阴囊肿；1例为51岁男性，表现为腹股沟区精索肿块。眼观：肿瘤境界均清楚；镜检：肿瘤均由相互交错分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成，其间血管丰富，多为毛细血管至中等大薄壁血管。瘤细胞成巢或束状围绕血管周围排列。可见红细胞漏出。其中1例尚可见成群分布的脂肪细胞存在。免疫表型：瘤细胞vimentin(2／2)、ER(2／2)、PR(2／2)、SMA(1／2)、CD34(2／2)阳性，SMA(1／2)、S—100蛋白(1／2)灶性阳性，desmin、CK阴性。结论 AMF是一种少见的好发于外阴生殖道的间质肿瘤，可能来源于血管周具有多向分化潜能的干细胞，可向肌纤维母细胞分化。在组织形态上AMF应与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤、浅表性血管黏液瘤、纤维上皮性间质息肉、梭形细胞脂肪瘤相鉴别。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤

患者女 ,38岁。发现外阴肿物 1年多 ,近半年肿物明显增大。临床考虑“巴氏腺囊肿” ,术中见肿物位于外阴左侧大、小阴唇间中下 1/ 3部位 ,与周围有界限 ,行单纯肿物切除。病理检查 :椭圆形肿物 4 0ｃｍ× 3 0ｃｍ× 1 8ｃｍ ,表面略粗糙 ,切面灰白色 ,实性 ,质较韧 ,未见纤维走行。镜下观察 :肿瘤有清楚边界 ,瘤细胞肥胖呈短梭形、锥形或上皮样 ,胞质中量 ,淡嗜酸或嗜双色 ,有单极或双极胞质突起 ,一些细胞呈波状弯曲 ,数个细胞聚集时细胞界限不清。细胞核圆形或卵圆形 ,偶有双核或多核 ,染色质细 ,核仁小 ,无明显细胞异形 ,未见核分裂。瘤…     

栅状肌纤维母细胞瘤3例报道及文献复习

目的：观察栅状肌纤维母细胞瘤的临床病理特征，探索该肿瘤的组织来源及石棉样纤维的性质和来源。方法：对３ 例栅状肌纤维母细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学研究，结合文献对本病的诊断标准、鉴别要点及组织来源进行探讨。结果：栅状肌纤维母细胞瘤的组织学特点为梭形肿瘤细胞呈交叉束状、栅栏状排列，间质内有较多出血、散在的肥大细胞，肿瘤中出现石棉样纤维。免疫组化见肿瘤细胞及石棉样纤维星芒状突起中ａｃｔｉｎ、ｖｉｍｅｎｔｉｎ 呈阳性表达，ｄｅｓｍｉｎ、Ｓ１００ 、ＦａｃｔｏｒⅧ、ｃｙｔｏｋｅｒａｔｉｎ 呈阴性表达。结论：栅状肌纤维母细胞瘤是一种具有独特临床病理特征的肌纤维母细胞瘤，该肿瘤来源于肌纤维母细胞或特殊平滑肌细胞亚型。石棉样纤维中心为血管周围胶原的变性，星芒状纤维为增殖的肌纤维母细胞突出的中间丝和微丝。     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理特征

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特征及鉴别诊断。方法：对2例血管肌纤维母细胞进行组织病理学、免疫组织化学研究,结合文献资料分析本病的临床表现、病理形态特点及鉴别诊断。结果：血管肌纤维母细胞瘤呈大片黏液背景、丰富薄壁海绵样血管和梭形上皮样细胞即肌纤维母细胞,后者胞质丰富,呈嗜酸性,核卵圆或杆状,两端对称变细或稍钝,瘤细胞分布有明显的疏密区,密集区聚于血管周围,成束或链状排列、疏松区弥散于黏液背景中,且瘤细胞常与胶原纤维伴行。结论：血管肌纤维母细胞瘤为良性肿瘤,好发于女性外生殖器,起源与肌纤维母细胞相关,既向纤维,又向平滑肌分化,且伴有丰富的海绵样薄壁血压和间质黏液变性。     

肌上皮瘤与肌纤维母细胞瘤

肌上皮细胞与肌纤维母细胞都是具有双重形态与功能特性的细胞，不仅具有上皮细胞、纤维母细胞的特征，还具有肌细胞的部分特点。人们早已发现这两种细胞广泛存在于人体各种组织并参与许多重要的病理过程〔１〕。近年来由这两种细胞构成的真性肿瘤也越来越引起人们的兴趣和...     

外阴血管肌纤维母细胞瘤三例

我院妇产科于 1997～ 1998年收治 3例外阴的软组织肿瘤 ,其中 2例行术中冷冻切片检查 ,手术切除标本常规 4%甲醛固定 ,石蜡包埋 ,3μｍ连续切片 ,除ＨＥ染色外 ,又进行了数种抗体的免疫组化染色 (ＬＳＡＢ法 )。其中 1例取少量新鲜瘤组织迅速放入 2 5 %缓冲戊二醛中固定 ,送透射电镜检查 ,3例均取得随访结果。 3例女性外阴血管肌纤维母细胞瘤的主要临床特点如表 1。病理检查 :其中 2例行冷冻切片检查 ,3例行免疫组织化学染色 ,1例取少量新鲜瘤组织行透射电镜检查。肿物表面光滑 ,有一层菲薄的纤维性包膜。肿物剖面粉红 ,隐约可见微细血管 ,…     

肝炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者,女,40岁。偶感右上腹部隐痛3个月,近1个月活动后胸闷气短,休息后缓解,于2005年2月20日入院。体检：T37．4℃,皮肤黏膜无黄染,右上腹饱满,无腹壁静脉曲张。右肋下肝脏饱满,触及直径约10cm的肿物,质地中等,轻度压痛,随呼吸上下移动。脾未触及,无移动性浊音。[第一段]     

阴囊血管肌纤维母细胞瘤一例

患者男 ,6 0岁。因发现阴囊右侧包块 5年于 1999年 11月入院。体检 :阴囊右侧有一 5ｃｍ× 5ｃｍ× 4ｃｍ大小肿块 ,界清。ＣＴ示 :阴囊内偏后方的类椭圆形软组织肿块 ,边界光整、清楚。双侧睾丸未见异常。手术所见 :阴囊内右睾丸外下方有一肿块 ,包膜完整 ,双侧睾丸正常。病理检查 :送检灰褐色卵圆形肿块一个 ,5ｃｍ× 5ｃｍ×3ｃｍ ,包膜完整 ,表面光滑 ;切面呈灰褐色 ,均质状 ,有光泽 ,质地软。镜下观察 :肿瘤由围绕血管分布的短梭形、卵圆形、不规则形细胞及散在分布的中等大小薄壁血管组成 (图 1)。肿瘤细胞胞质较丰富 ,略呈嗜酸性 ,细…     

血管肌纤维母细胞瘤的临床病理和鉴别诊断

目的　探讨血管肌纤维母细胞瘤 (AMF)的临床病理特征和鉴别诊断。方法　通过 4例AMF的病理形态和免疫组化研究 ,结合复习文献总结AMF的临床病理特征和鉴别诊断。结果　肿瘤境界清楚 ,直径 <5cm ,瘤细胞梭形或卵圆形 ,常围绕血管排列 ,呈疏密交替分布特征。免疫表型 :desmin、SMA、vimentin、CD34、ER和PR阳性或部分阳性 ,而MSA、S 10 0蛋白、Mac387和CK均阴性。结论　AMF是一种主要发生于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤 ,需与侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤等相鉴别     

肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤1例并文献复习

目的探讨肠系膜上皮样型炎性肌纤维母细胞瘤(epithelioid inflammatory myofibroblastic tumor,EIMT)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例肠系膜EIMT的临床病理学形态、免疫表型、分子遗传学以及治疗特点,并复习相关文献。结果肿瘤细胞排列疏密不等,部分呈片状或弥散,间质明显黏液样变性,见大量炎细胞浸润;瘤细胞呈圆形、多角形,少数为梭形,胞质丰富,嗜双色性,呈上皮样,染色质空泡状,见明显大核仁,核分裂象罕见;未见肿瘤性坏死。免疫表型:瘤细胞ALK、desmin、vimentin、CD30和D2-40均阳性,Ki-67增殖指数约30%,CK(AE1/AE3)、EMA、CD117、DOG1、CD34、SMA、S-100蛋白、HMB-45、CAM5.2、CD31、BCL-2、CD99、Calretinin、FⅧRAg和HBME-1均阴性。FISH检测显示ALK基因重排。结论 EIMT是一种炎性肌纤维母细胞瘤的罕见组织学类型,其诊断主要依据典型的组织学改变、免疫表型,特别是ALK在核膜和胞质阳性,分子遗传学改变将为靶向治疗提供可靠依据。治疗以手术治疗为主。     

腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理观察

目的探讨腹腔脏器炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)的临床病理特征、组织发生和预后。方法分析10例IMT的临床病理学资料,所有病例行HE染色和免疫组化染色。结果腹腔脏器IMT的组织学分为三型:(1)黏液样-血管型,(2)梭型细胞密集型,(3)少细胞纤维瘢痕型。肿瘤细胞表达vimentin、SMA、MSA、CKpan和ALK,其阳性率分别为100%、90%、90%、60%和20%。10例IMT中有5例做了根治性切除术,另有5例单纯肿瘤切除,随访无1例复发。结论腹腔脏器IMT易被临床医师误诊为晚期癌。免疫组化表型是该肿瘤与其他软组织肿瘤鉴别的重要依据。腹腔脏器IMT一般具有良性病变的生物学行为,根治性手术可能治愈。     

膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤2例报道及文献复习

目的：探讨膀胱炎症性肌纤维母细胞瘤( IMT)的临床表现、病理特点、诊治方法和预后。方法回顾分析2005年8月和2011年11月安徽省池州市人民医院泌尿外科收治的2例膀胱IMT患者临床资料。2例患者均行膀胱部分切除术。结果例1经上海复旦大学附属医院病理科会诊确诊为膀胱IMT,术后3年因复发再次入院行经尿道膀胱肿瘤电切术,术后病理诊断膀胱IMT复发;第二次术后2年出现左上肺、骨、皮下多发转移,肺穿刺病理倾向于膀胱肿瘤肺转移可能性大,化疗无效死亡。例2行膀胱镜检查时发现膀胱前壁占位直接改行膀胱部分切除,术后病理确诊膀胱IMT,随访2年6个月无复发。结论膀胱IMT临床特征与膀胱肿瘤极其相似,确诊主要依靠病理检查,膀胱部分切除是治疗的首选方法。膀胱IMT大都倾向于良性病变,出现复发、转移极其罕见。     

肾上腺肌纤维母细胞瘤

目的：观察肌纤维母细胞瘤形态及免疫组化特点。方法：对１例儿童肾上腺的肌纤维母细胞瘤进行光镜观察和免疫组化染色。结果：ＨＥ中瘤细胞呈梭形、不规则形，排列无序，间杂以淋巴细胞等浸润及胶原纤维束；免疫组化显示瘤细胞Ｖｉｍ（＋），ＳＭＡ＋（＋），ＣｇＡ（－），ＥＭＡ（－）。手术彻底切除肿瘤后，患者临床症状消失。结论：肌纤维母细胞瘤是由既具有平滑肌细胞特征，又具有纤维母细胞特征的独立性肿瘤。     

外阴炎症性肌纤维母细胞瘤一例

患者女,75岁。阴道与阴蒂间发现一个黄豆大肿物,渐增大伴疼痛3个月于2003年10月5日入院。体检:阴道内侧近阴蒂处一1.5cm×1.5cm肿物,表面不光滑,质较硬。病理检查:短梭形带蒂肿物一个,3.0cm×2.5cm×1.5cm,表面欠光滑,切面灰白间少量灰红区,质较脆,细腻。镜下观察:肿物由丰富的梭形细胞组成,多数区域呈席纹状排列,其内见大小不等、扩张的毛细血管,部分区域梭形细胞稀疏,间质黏液样变、玻璃样变,梭形细胞肥大,形态不太一致,核肥大,梭形、不规则形、椭圆形,见少量细胞肥大类似神经节细胞,瘤细胞有的围绕血管分布。血管丰富,为薄壁,大小排列无…     

软组织炎性肌纤维母细胞瘤1例报道及文献复习

患者女，26岁。右膝上方感到酸痛肿胀2个月就诊。查体：右膝关节上方偏内侧，局部肿胀，表面无红肿，深部可触及直径4cm的肿块，边界欠清，不活动，余未见明显异常。CT及MRI提示软组织良性肿瘤，但不排除低度恶性肉瘤。ECT显示肿瘤内血运丰富，提示肌间血管瘤。彩超检查提示软组织肉瘤。局部肿块穿刺，抽出不凝固血液，涂片检查，未见异型细胞。而后行肿块扩大切除。     

67例血管母细胞瘤的免疫组织化学观察

６７例血管母细胞瘤三种组织学类型的免疫组织化学观察发现：内皮细ＦＶⅢ阳性，外皮细胞Ｄｅｓｍｉｎ阳性，间质细胞ＮＳＥ阳性。三种细胞Ｖｉｍｅｎｔｉｎ表达的阳性率和＋，＋＋，＋＋＋阳性构成比无显著性差异。上述四种抗原表达无型间差异。说明是原始成血管间充质细胞向不同方向平行分化为Ｖｉｍｅｎｔｉｎ表达相同，而形态和其它抗原表达不同的三种肿瘤性细胞。三种组织学类型的形态不同，但组织起源相同，ＧＦＡＰ、Ｓ－１０     

成人胰母细胞瘤1例报道及文献复习

目的：探讨胰母细胞瘤的病理形态特征、鉴别诊断。方法：对１例成人胰母细胞瘤进行病理组织学观察与免疫组织化学检测,结合文献讨论了其理形态特点。鉴别要点及特殊的临床表现。结果：胰母细胞瘤的瘤细胞由上皮和间叶两种成分组成,排列呈巢状和小叶状;上皮成分分化成特征性的鳞状小体结构及腺管,腺泡状,其多表达上皮性标记如ＣＫ、ＥＭＡ,部分表达Ｓｙｎ、ＣｇＡ等内分必标记,而不表达ｖｉｍｅｎｔｉｎ;上皮成分周围可见疏松     

血管肌纤维母细胞瘤临床病理学观察

目的 探讨血管肌纤维母细胞瘤( angiomyfibroblastoma, AMF )的临床病理特点及其诊断与鉴别诊断.方法 通过对7例AMF的临床表现、组织学观察与免疫组化研究,并复习相关文献总结AMF的临床病理特征及鉴别诊断.结果 7例均为女性,年龄25～52岁,部位在大阴唇(3例)、宫颈管(3例)和腹股沟(1例),大小1.6～6.0 cm;眼观:肿瘤边界清,无包膜,质地韧,切面灰白,局部有黏液感.镜检:肿瘤细胞分布稀疏不一,呈密集的血管区与少细胞的水肿区相交替分布.瘤细胞肥胖,呈梭形或短梭形,可见胞质突起或波浪状弯曲,瘤细胞围绕丰富的血管,大多是薄壁小血管或毛细血管,间质可见胶原束.免疫表型:瘤细胞vimentin和desmin弥漫阳性,α-SMA和CD34局灶阳性,发生于宫颈的3例ER和PR弱阳性,所有病例CK、S-100蛋白阴性.结论 AMF是发生女性外阴、生殖道的良性软组织肿瘤;需要与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性的血管纤维瘤、青春期前外阴纤维瘤、浅表宫颈阴道肌纤维母细胞瘤等软组织肿瘤相鉴别.     

后腹膜炎症性肌纤维母细胞瘤1例

患者女 ,13岁 ,反复发热、乏力、消瘦 4月余。查体 :贫血貌 ,下腹部包块 ,上界平脐 ,两侧达腹壁 ,固定。手术所见 :后腹膜肿块 ,约 8ｃｍ× 7ｃｍ× 5ｃｍ ,与周围组织粘连明显。术后患者发热症状消失。病理检查　灰白、灰红分叶状肿块 ,7 8ｃｍ× 6ｃｍ× 2 5ｃｍ。质韧有弹性。切面灰白、灰黄。镜检 :①梭形细胞疏松排列 ,部分区域呈束状及编织状排列 ,细胞胞浆呈淡伊红染 ,核圆形或卵圆形 ,两端钝圆 ;②组织细胞样大细胞 ,散在分布 ,细胞体积较大 ,胞浆丰富 ,核呈卵圆形 ,核仁明显 ;③在上述梭形细胞间及间质内见大量炎细胞 ,以浆细胞为…     

血管肌纤维母细胞瘤16例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤（angiomyofibroblastoma,AMF）的临床病理、免疫组化特征、组织来源以及鉴别诊断。方法通过16例AMF的临床表现、病理形态和免疫组化研究,并结合文献复习,总结AMF的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。结果16例AMF,大体境界清楚,无包膜,可见一层假纤维膜包绕;组织学上呈疏松水肿样,丰富薄壁海绵样血管,肿瘤细胞多样性,梭形及上皮样细胞多见,常围绕血管排列呈疏密交替分布特征。免疫组化结果：瘤细胞desmin及vimentin呈弥漫强阳性表达,actin、CD34、ER和PR染色稍弱、呈灶状分布,而S-100蛋白、NF和CK均阴性。结论AMF临床上多无明显症状;发病部位以女性外阴及盆腔最多见,但全身多处部位也可见;其生物学行为及组织来源尚无定论;术前很难确定诊断AMF,需与侵袭性血管黏液瘤、富于细胞性血管纤维瘤等相鉴别。