不典型Budd—Chiari综合征7例分析

Budd-Chiari综合征(BCS)是由于各种原因引起的肝脏小叶下静脉以上,右心房入口处以下肝静脉主干和/或肝段下腔静脉任何性质的阻塞,造成肝-下腔静脉回流受阻,导致窦后性门脉高压,使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化的一组临床综合征。近4年我们遇到7例,临床表现均不典型,现报告如下。     

布-加综合征的诊断及介入治疗

布-加综合征(BCS)是由于肝段下腔静脉和(或)肝静脉阻塞，或狭窄引起的下腔静脉和(或)肝静脉血流受阻导致的一组临床症候群。以往治疗BCS主要依靠外科手术，随着介入放射学的广泛开展，尤其是经皮血管腔内成形术(PTA)和血管内支架的应用，对该病的治疗取得了更理想的效果。     

Budd-Chiari综合征的介入治疗

0引言Budd-Chiari综合征(BCS)是由于肝静脉(HV)或肝段下腔静脉(IVC)阻塞引起的一组综合征.其共同的主要病因是血栓形成和膜性狭窄.BCS一旦形成,罕见自行缓解的病例,病情常进行性发展,因此BCS应尽早治疗.由于药物治疗效果欠佳,目前主要采取外科手术和介入治疗.介入治疗自1974年日本学者用于治疗BCS以来,技术渐成熟,是当前BCS治疗的热点,操作简便,安全,创伤性小,并发征少而轻,可重复性强,疗效肯定,已成为BCS治疗的首选方法.1适应征IVC各种膜型和节段型或闭塞及肝静脉入口狭窄或闭塞均可采用球囊扩张术(PTA)及血管内支架置入术(E…     

Budd-Chiari综合征11例误诊分析

Budd-Chiari综合征（BCS），即肝静脉／下腔静脉阻塞综合征，是由于肝静脉主干／肝段下腔静脉多种性质的阻塞导致肝静脉血流受阻。由于肝静脉流出道受阻，肝脏长期淤血，最终可发展为肝硬化窦后性门静脉高压症。其临床表现复杂多变而无特征性，虽然目前对本病的认识有所提高，但临床上仍存在一定的误诊，有报道其误诊率可自29．6％～92．3％。本文对2000-2006年我院住院的11例病初误诊为肝炎肝硬化的BCS作临床分析。     

误诊为隐源性肝硬化的布-加综合征10例临床分析

<正>布-加综合征(BCS)是指由肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化所引起的以肝后性门静脉高压和(或)下腔静脉高压为特点的临床综合征~[1]。因BCS发病率低,病因复杂,临床表现多变且无特异性,主要表现为肝、脾肿大,静脉曲张,下肢水肿而易被误诊为肝硬化。近年来,随着临床诊疗手段的日益进步和普及,特别是血管造影和介入治疗技术的引入和发展,BCS早期得到有效诊疗的患者预后得到极大改善。为提高临床医师对BCS的认     

布—加氏综合征的诊断和外科治疗

布—加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS)是指肝静脉流出道—肝静脉或肝段下腔静脉梗阻引起门静脉及下腔静脉高压而产生的综合征。临床上主要表现为肝肿大、进行性肝功能损害和大量腹水。本病     

Budd Chiari综合征480例综合分析

Budd-Chiari综合征(BCS)系由肝静脉和/或膈段下腔静脉阻塞,引起门静脉高压和/或下腔静高压临床表现的一种综合征。本文复习了国内文献51篇共480例,结合文献分析讨论如下。     

Budd-Chiari综合征、肝小静脉闭塞病与肝硬化的鉴别

Budd-Chiafi综合征（BCS）是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征，诊断依靠肝静脉血管造影，治疗重点是解除梗阻。肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高压症，临床表现类似于BCS，诊断依靠肝组织活检。这两种疾病的治疗和预后均与肝实质性病变导致的肝硬化不同．临床上需要注意对这三种疾病的鉴别。     

布加综合征合并肝硬化1例

<正>布加综合征(BCS)是一种罕见病,全球范围内发病率不高。BCS是由肝静脉流出道或其开口以上的下腔静脉肝段完全或不完全阻塞引起的血液回流障碍性疾病。主要临床特征为门静脉高压或下腔静脉高压^[1,2]。临床表现有腹胀、右上腹疼痛、肝脾大、黄疸、消化道出血、顽固性腹腔积液等^[3]。还可并发双下肢静脉曲张、足靴区色素沉着甚至出现皮肤溃疡等疾病。1845年英国内科医师George Budd和1899年奥地利病理医师Hans Chiari分别报道了这类由肝静脉阻塞引起的一系列临床症候群,为了纪念这两位的杰出贡献,将此称为BuddChiari综合征。本文报道BCS合并肝硬化1例。     

血管畸形致布加综合征消化道大出血1例

正布加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由肝静脉和(或)下腔静脉肝段阻塞性病变引起的肝静脉回流障碍,以肝细胞淤血坏死为病理基础,主要以门静脉高压和(或)下腔静脉高压为临床表现的综合征[1]。临床上本病并不罕见,然而针对血管畸形致病的报道并不多见,现复习国内外相关文献,结合我们收治的1例患者在病因、诊断及治疗方面进行讨论。患者,男,35岁。因"呕血、黑便1d"于2017-     

138例肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征介入治疗的研究

背景肝静脉阻塞型Budd-Chiari综合征(BCS)的病因尚未完全明了,其传统治疗方法为门体或肠腔分流术,近年介入放射学技术已成为治疗BCS的常用方法.目的总结11年期间以介入技术治疗肝静脉阻塞型BCS的经验,评价其疗效.方法以介入技术治疗138例肝静脉阻塞型BCS患者.介入治疗方法有经皮腔内血管成形术(PTA)、置入支架和经导管清除血栓.以血管造影表现和压力变化评价即刻疗效,以症状显著改善或消除评价临床疗效,随访期间行超声检查,部分复查CT和CT血管造影(CTA).结果肝静脉阻塞多为膜性阻塞(60.1%).同时存在肝静脉和下腔静脉阻塞者占25.4%,合并下腔静脉血栓占8.0%,肝静脉血栓形成占5.1%.介入治疗成功率为97.1%.单纯行肝静脉球囊扩张成形术28例(20.9%),球囊扩张后向狭窄段置入支架106例(79.1%).介入开通阻塞后,肝静脉压力从(36±9)cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)降至(18±7)cm H2O.术中未出现并发症.治疗成功者术后相关症状明显改善或完全消失;32例术前以门静脉高压症为主要表现者术后未发生静脉曲张破裂出血,复查内镜示静脉曲张程度减轻.术后随访118例,均生存,其中9例(7.6%)临床症状复发,经血管造影证实支架区狭窄,开通再狭窄成功6例.结论介入放射学技术,如PTA、置入支架和经导管清除血栓是治疗肝静脉阻塞型BCS安全和有效的方法,远期疗效优良.     

炔雌醇环丙孕酮致布加综合征1例

布加综合征是下腔静脉肝段和(或)肝静脉阻塞或狭窄导致门静脉及下腔静脉高压所引起的一系列临床症状群,常见于凝血机制不良、妊娠、口服避孕药、感染、外伤和肿瘤等.     

布-加综合征的诊断与治疗

布-加综合征(简称B-CS)是由肝静脉阻塞和(或)其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的,以伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症.1845年和1899年,英国内科医师George Budd和奥地利病理医师Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压症,由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症被称为B-CS.1906年,Yamagiwa报道6例肝静脉阻塞患者,其中3例伴有肝后下腔静脉阻塞性病变.     

布-加氏综合征的诊断和治疗

本征是由Budd—Chiari二氏分别于1846、1899年提出,是指肝静脉狭窄或阻塞而引起肝脏血液回流障碍的一组病征。随病情的发展,几乎均有下腔静脉受累,故晚近学者将肝静脉或/和肝段下腔静脉部分或完全阻塞统称为Budd—Chiari综合征(下称B—CS)。一、病因: (一)本征病因尚不完全清楚。Fitz-Gerald、Tavill等报道27例,其中10例伴     

MRI LAVA扫描技术评估布-加综合征患者侧支循环研究

目的 分析采用磁共振成像(MRI)肝脏加速容积采集(LAVA)扫描技术评估布-加综合征(BCS)患者侧支循环的效果。方法 2017年3月～2022年3月我院收治的BCS患者47例,均接受数字减影血管造影(DSA)和MRI检查。以DSA检查结果为“金标准”,判断MRI LAVA对BCS分型诊断的准确率。结果 DSA检查诊断肝静脉阻塞型BCS 18例,下腔静脉阻塞型BCS 21例和混合型BCS 8例,而MRI LAVA诊断肝静脉阻塞型16例,下腔静脉阻塞型21例,混合型10例,其准确性为95.7%;在47例BCS患者中,MRI LAVA显示膈下静脉扩张9例(19.1%),肝内交通支扩张12例(25.5%),腹壁浅静脉扩张26例(55.3%),副肝静脉扩张26例(55.3%),奇/半奇静脉扩张39例(83.0%);与DSA检查比,MRI LAVA显示副肝静脉的准确性为100%。结论 采用MRI LAVA扫描技术能够准确判断BCS分型,观察不同类型侧支循环建立情况,为临床诊疗提供依据。     

Budd-Chiari 综合征:用肠系膜上-体静脉分流治疗

Budd-Chiari综合征(BCS)是由于肝静脉阻塞引起的一种少见的门脉高压症,门体静脉分流是有效的治疗方法。但有些病人血栓扩展入下腔静脉,使传统的分流方法不能进行,故作者用肠系膜上静脉作为流出道使肝减压。若下腔静脉通畅,可作肠系膜上-下腔静脉分流(简称MCS);若下腔静脉阻塞,则作肠系膜上静脉-心房分流(简称MAS)。 1973～1983共10年中,12例BCS病人行手术治疗。平均年龄40岁。8例有红细胞增多症,2例原有肝硬化,1例曾服雌激素,1例有隐性肿瘤,4例无有关因素。10例有严重腹水,2例有食管静脉曲张破裂出血。     

布-加综合征的临床观察及护理

布-加综合征是由肝静脉和／或膈段下腔静脉阻塞导致门静脉高压和／或下腔静脉高压为表现的一种综合征，目前临床相对少见。我科近2年运用球囊扩张及血管内支架置入术成功治疗18例，临床效果显著。     

布—加综合征的诊断与治疗概述

布 -加综合征 (简称 B- CS)是由肝静脉阻塞和 (或 )其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的 ,以伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后性门脉高压症。 1845年和 1899年 ,英国内科医师 George Budd和奥地利病理医师 Hans Chiari分别叙述了由不同部位肝静脉阻塞引起的门脉高压症 ,由肝静脉阻塞引起的门静脉高压症被称为 B- CS。190 6年 ,Yamagiwa报道 6例肝静脉阻塞患者 ,其中 3例伴有肝后下腔静脉阻塞性病变。笔者综合分析了 Pleasants(1911)报道的 18例、并复习文献报道的 314例下腔静脉阻塞 ,发现分别有 6例 (33.3% )和 6 2例 (2 1.3% )属…     

肝脏病测试题及解答

测试题5~8问题5Budd-Chiari综合征少见的并发症是A、肝性脑病B、下肢静脉曲张C、肝肿大D、便血或呕血E、腹水解答:Budd-Chiari综合征是肝静脉的三个主干及(或)肝脏部位的下腔静脉阻塞或狭窄,导致门脉高压等症状的疾病。下腔静脉阻塞通常是缓慢过程,逐渐出现下腔静脉阻塞和由于肝淤血导致的门脉高压症状,主要为(1)腹水;(2)下肢浮肿,下肢静脉曲张;(3)胸腹壁的上行性皮下静脉曲张;(4)继发于门脉高压的食管胃底静脉曲张、脾肿大和贫血等。罕见有肝性脑病发生。原发性肝癌、红细胞增多症和血栓静脉炎等引起的肝静脉阻塞多呈急性型发病,常有腹…     

Budd-Chiari综合征的病因及发病机制

0引言Budd-Chiari综合征(BCS)为肝静脉或(和)下腔静脉肝段狭窄,闭塞引起肝静脉流出道阻塞而产生的一系列征候群.在世界各地均有发病,自首例BCS报道至今已一个半世纪,其发病率逐年增高,已并非少见病.但病因仍未明,随民族、地域、年龄、性别和病理类型不同而各异.血凝异常、感染、免疫异常、发育畸形、外伤、肿瘤等均可致BCS,仍有15-25%的病例为隐原性[1],日本学者报道隐原性者占89.8%[2].其发病机制有两种学说:(1)先天性血管发育畸形(2)血栓形成.1先天性血管发育畸形病理学家发现,肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)的病变隔膜表面光滑,并移行…