从脾论治肝豆状核变性探析

肝豆状核变性为神经遗传学中常见的一种疾病,依据铜离子在体内各器官沉积的分布不同、程度的差异,会出现不同表现的临床症状。文章认为脾在其发病机理和治疗上有着独特的地位,脾虚贯穿于本病发生发展全过程。该文以中医基础理论为指导,探讨了从脾论治肝豆状核变性的理论依据和临床运用要点,提出脾虚失运是肝豆状核变性发病的关键。故主张从脾论治,灵活化裁,体现中医治病求本的特色优势,以期为肝豆状核变性的中医治疗提供新的思路。     

腹部超声对肝豆状核变性的诊断价值

目的 分析肝豆状核变性患者肝胆脾等腹部脏器声像图特点,探讨超声检查对肝豆状核变性的诊断价值.方法 回顾性分析41例肝豆状核变性患者的腹部超声声像资料,总结其声像图特点.结果 41例肝豆状核变性患者均有肝脏回声异常,脂肪变5例,类似脂肪肝声像;回声增粗型17例,呈"光点闪烁征"、"树枝光带征"或"岩层征";结节硬化型19...     

肝豆状核变性并发脾功能亢进脾切除前后骨髓象变化

目的 探讨肝豆状核变性并发脾功能亢进脾切除手术前后的骨髓象变化。方法 回顾性分析我院2002年6月～2004年12月睥切除治疗肝豆状核变性合并脾功能亢进9例患者的临床资料。结果 9例中男6例，女3例，年龄11～32岁。均于切脾前1周及切脾后2周各行骨穿1次。术后9例患者外周血全血细胞均有不同程度的升高：1例溶血性骨髓象完全恢复正常，3例中性粒细胞胞浆中中毒性颗粒减少，核分叶过多现象消失;巨核细胞数量正常。结论 肝豆状核变性并发脾功能亢进患者脾切除前后的外周血象及骨髓象有明显变化。脾切除有利于肝豆状核变性患者的进一步治疗。     

肝豆状核变性的CT表现(附12例报告)

目的:探讨肝豆状核变性的CT表现。方法:收集自1992年以来我院经临床及生化检查证实的肝豆状核变性患者12例,12例病例均由美国产GEMAX-II型CT机行颅脑CT平扫,其中6例继颅脑CT扫描之后又行肝脾CT扫描。结果:12例病例均示脑部病变,主要累及豆状核、尾状核、丘脑、小脑齿状核等,为多发对称性低密度灶,其中4例合并肝硬化,3例示脾大。结论:肝豆状核变性以颅内多发对称性以基底节为主的低密度病变较具特征性,并与肝硬化、脾大同时发生为本病特点,CT检查可明确病变的范围和随访观察治疗效果。     

肝豆状核变性并肝硬化的MR诊断

目的:探讨肝豆状核变性并肝硬化的MR表现,以期早期诊断。方法:对20例明确诊断为肝豆状核变性伴肝硬化患者的MR的表现进行回顾性分析。结果:肝、脾增大者8例;3例表现为肝脏多发再生结节,体积萎缩,肝裂增宽;6例表现为再生结节形成,肝脏体积萎缩,肝裂增宽,同时门静脉增宽,脾脏增大;3例表现为再生结节形成,门静脉增宽、脾大同时合并食道下段及胃冠状静脉曲张。结论:肝豆状核变性伴肝硬化MR检出率为100%,其MR表现具有一定的特征性,是早期诊断无神经系统锥体外系症状的肝豆状核变性的重要证据。     

肝豆状核变性致门静脉高压症的外科处理

目的:探讨脾切除、贲门周围血管离断术治疗肝豆状核变性所致门静脉高压症的疗效。方法:总结分析我院脾切除、贲门周围血管离断术治疗肝豆状核变性致门静脉高压症患者5例资料,并对其进行随访,评价该手术疗效。结果:3例于术后3~5年因肝性脑病死亡,余2例坚持驱铜治疗,生命质量显著提高,无再发上消化道出血。结论:肝功处于Child-pugh A或B级,合并有显著门静脉高压症表现和(或)上消化道出血,且无肝移植治疗条件的肝豆状核变性患者,脾切除、贲门周围血管离断术是有效的对症处理,是药物驱铜治疗的重要辅助手段。     

中医药治疗Wilson病的研究进展

近年来,中医药治疗肝豆状核变性较纯西药相比疗效显著,特别是中西医结合、专病专方等研究备受关注。本文从病因病机、辨证分型、辨证论治、中西医结合治疗、专病专方及中医药治疗机理等方面,简述中医药治疗肝豆状核变性研究概况,探讨肝豆状核变性治疗的新方法、新思路,以期进一步提高治疗肝豆状核变性的疗效。     

中医对肝豆状核变性的认识

本文通过对相关中医药文献资料的整理,发现肝豆状核变性发生的基础为先天禀赋不足;脾虚失运、铜浊蓄积成毒是发病的关键;肝肾亏虚是本病发展的归宿;致病广泛是本病的特点。并在此基础上,进一步对肝豆状核变性的中医辨证分型及治疗概况做一综述。     

肝豆状核变性并发肝硬化的诊断和治疗

目的了解肝豆状核变性引起肝硬化患者的临床特点和诊治情况。方法回顾性分析5例肝豆状核变性临床资料,对合并肝硬变、脾功能亢进和门静脉高压症的情况进行分析。结果①35例均以肝功能损害为首发症状。②肝脏大小平均为肋下2.2cm,脾脏大小平均为肋下2.7cm,WBC2.4×109/L,PLT45×109/L。结论肝硬化、脾功能亢进和门静脉高压症是本病最常见的合并症,脾切除手术能改善肝功能,提高肝豆状核变性的疗效。     

基于CiteSpace中医药治疗肝豆状核变性相关研究的可视化分析

目的 应用CiteSpace软件分析近10年中医药治疗肝豆状核变性的发展状况、研究热点及发展趋势。方法 检索中国知网数据库,选取2011年1月—2021年12月收录的中医药治疗肝豆状核变性的文献,借助CiteSpace软件对纳入文献的作者、机构、关键词进行可视化分析。结果 共纳入文献201篇,年发文量总体呈先上升后略下降,但总体上升的趋势。研究热点集中在中医药治疗肝豆状核变性的用药规律、中医证型、作用机制及临床应用,关键词共现中心性前五的是肝豆状核变性、Willson病、中医证型、肝豆灵、肝豆汤。发文作者前三的是杨文明、韩辉、张娟,以杨文明、韩咏竹和于庆生团队聚类明显。中医药大学及附属医院为研究的主要阵地。研究机构间联系紧密,形成明显的交互合作网络。结论 近10年中医药治疗肝豆状核变性的研究,形成了以安徽中医药大学及其附属医院为代表的研究团体,主要以肝豆汤、肝豆灵等中医药的用药规律和疾病的中医分型为研究热点。研究机构局限于地域研究,缺少跨区域合作。临床作用机制研究深度不够,建议开展多中心、高质量、多单位及扩大样本量的中医药遣方用药的疗效及作用机制的研究。     

肝豆状核变性患儿的康复护理

目的探讨肝豆状核变性患儿的诊断及康复护理方法。方法分析58例肝豆状核变性患儿的诊断及康复护理情况。结果58例肝豆状核变性患儿院外初次就医时误诊26例,误诊率为44.9%。入院后经过正确的治疗及细致的康复护理,有55例好转出院,3例病情较重的患儿,自动放弃治疗。结论肝豆状核变性临床表现多种多样,应提高对本病的认识。正确的药物及饮食治疗,科学的护理是患儿康复的关键。     

迟发型肝豆状核变性的临床特点和治疗转归

目的:探讨迟发型肝豆状核变性(Wilson disease,WD)的临床特点和治疗转归,为迟发型肝豆状核变性的诊断和治疗提供科学依据.方法:分析8例迟发型肝豆状核变性的临床特点、铜代谢变化及其治疗结果.采用免疫散射比浊法测定铜蓝蛋白,原子吸收光谱法测定血清铜、尿铜和肝铜;初期治疗用二巯基丙磺酸钠,维持治疗用青霉胺或锌剂.结果:迟发型肝豆状核变性占肝豆状核变性总数的7.0%,肝病型起病缓慢,恶心、纳差等不明显,极易误诊.血常规、氨基转移酶多数正常,均有K-F环,肝功能受损程度及铜代谢异常相差甚大.二巯基丙磺酸钠治疗第1天平均排铜4 072ug,是治疗前的18.1倍,是同等剂量青霉胺的2.5倍,未见明显副作用,患者预后良好.结论:迟发型肝豆状核变性并非少见,极易误诊,值得高度重视,初期用二巯基丙磺酸钠治疗可取得良好疗效.     

肝豆状核变性的颅脑MRI表现及相关分析

目的总结肝豆状核变性患者颅脑MRI特征,探讨MRI在肝豆状核变性诊断中的价值。方法对临床和生化证实的13例肝豆状核变性患者进行脑部MRI检查。结果 13例肝豆状核变性患者颅脑MRI特征为基底节区、丘脑、脑干等对称性异常信号。结论肝豆状核变性临床表现多样,颅脑MRI检查对本病诊断有重要意义。     

中医对肝豆状核变性病因病机及辨证论治的探索

以中医理论为指导,根据肝豆状核变性的临床表现、病因病理及演变规律,对肝豆状核变性中医病因病机及辨证论治进行探讨,提出其病因病机为禀赋不足、铜毒内生,铜浊邪毒、酿生湿热,火热燔灼、引动肝风,痰瘀互结、形成癥积。临床治疗当谨守病机,辨证论治,如湿热内蕴型治以清热化湿、通腑利尿,用大黄、黄连、半枝莲等组成的肝豆汤治疗;痰瘀互结型治以祛痰化瘀、活血散结,用郁金、姜黄、莪术、丹参等组成的肝豆灵片治疗。     

肝肾B超检查在肝豆状核变性诊断中的价值

目的:探讨超声诊断在肝豆状核变性诊断中的价值。方法:通过对159例肝豆状核变性住院患者肝肾超声检查的结果进行回顾性分析,总结其声像图特点。结果:①肝豆状核变性患者肝脏声像图异常率为100%。②非肥胖儿童脂肪肝是肝豆状核变性患者早期肝脏病理改变的声像图表现,对诊断肝豆状核变性具有特异性。③肾脏同时呈现弥漫性病变声像图改变者占86.8%。结论:肝肾B型超声检查对肝豆状核变性诊断具有重要价值。     

肝移植治疗肝豆状核变性5例临床分析

目的 探讨肝移植在肝豆状核变性治疗中的地位和适应征.方法 对在解放军总医院2003年～2008年期间行亲体肝移植的5例肝豆状核变性的病人的病情进行回顾性分析,并对其进行随访调查,评价该手术的效果.结果 本组5例病人行肝移植术,对于治疗肝豆状核变性效果明显,有利于患者治疗恢复.结论 肝移植治疗在肝豆状核变性中具有重要的价值,是治疗其终末肝功能衰竭及急性肝功能衰竭的惟一有效的手段.     

部分脾动脉栓塞治疗肝豆状核变性脾功能亢进分析

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD）是一种以青少年为主的常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病。铜离子沉积于肝脏引起肝硬变,继发门静脉高压症,临床上可以出现脾肿大、脾功能亢进、腹腔积液及上消化道出血等,目前肝豆状核变性所引起的脾肿大,     

肝豆状核变性24例临床分析

目的 为总结肝豆状核变性的诊治经验,对24例肝豆状核变性临床资料进行分析.结果 本组肝豆状核变性病例首发症状以肝脏损害最多见,占45.8%,神经系统症状占16.7%,肝脏损害和神经系统症状混合表现者占12.5%.17例经诊治后症状好转出院,4例症状改善不明显放弃治疗,3例死于急性肝功能衰竭等严重并发症.应提高对肝豆状核变性的认识,以早期诊断、治疗本病.     

益气健脾活血方在肝豆状核变性合并脾亢患者脾切除后疗效观察

目的:观察益气健脾活血方在肝豆状核变性合并脾功能亢进患者术后的临床疗效.方法:将2018年1月—2020年12月我院收治的73例肝豆状核变性合并脾功能亢进患者随机分为对照组(36例)和观察组(37例).对照组在手术后予以抗炎、营养支持等综合治疗,观察组在对照组基础上加用益气健脾活血方治疗,观察两组围手术期血常规、D-二...     

肝豆状核变性的治疗（附20例报告）

肝豆状核变性的治疗（附２０例报告）第三临床学院神经科鞠浩，祁福宏，许吉一，王晓梅关键词肝豆状核变性，治疗中图号Ｒ５６９．１肝豆状核变性（ＨＬＤ）是常染色体铜代谢障碍隐性遗传病，曾公认预后很差。本文报道３０例，通过坚持长期综合治疗，有效率达６０％。１临...