原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征及肾小管酸中毒1例报告

<正>原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征是内分泌科少见的合并症,干燥综合征合并肾小管酸中毒患病率不少,但鲜见三者同时合并存在的报道。我院于2013年诊治1例原发性甲状腺功能减退合并干燥综合征及肾小管酸中毒患者,现报告如下。1病例资料患者,女,30岁,已婚。因反复乏力,四肢软瘫7个月于2013年6月15日入院。7月前无诱因出现乏力感,并出现四肢软瘫,外院查肝肾功能、血沉、类风湿因     

原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒及多发性骨折二例

原发性干燥综合征 (ｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ｐＳＳ)是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的慢性自身免疫性疾病。除外分泌腺受累所致的口干、眼干外 ,常伴有其他系统损害的表现 ,其中肾脏的损害以肾小管酸化功能的减退较常见 ,严重时可以引起低钾性麻痹及代谢性骨病。本文就 2例ｐＳＳ合并肾小管酸中毒 (ｒｅｎａｌｔｕｂｕｌａｒａｃｉｄｏｓｉｓ,ＲＴＡ)及多发性病理性骨折做如下报道。例 1:女性 ,36岁。口干、眼干 ,间断性双膝及双手掌指、近端指间关节肿痛 4年 ,双足小关节疼痛 1年 ,肿胀 0 5年。晨僵 <1…     

原发性甲状腺功能减退症合并原发性干燥综合征肾小管酸中毒及肾性骨病四例报道

目的提高原发性甲状腺功能减退症(原发性甲减)合并原发性干燥综合征(Pss)的认识。方法报道4例确诊为原发性甲减合并pSS的临床特点．结果4例患者均为女性．病程1一8年．原发性甲减诊断明确，也符合pSS同际诊断标准，并伴有低钾血症、低钙血症等临床表现．结论原发性甲减和pSS常共存，二者可能有共同的免疫学发病机制．     

干燥综合征并肾小管性酸中毒16例误诊分析

1990～ 2 0 0 2年 ,我们收治 16例肾小管性酸中毒 ( RTA )患者 ,经临床进一步检查 ,确诊为干燥综合征 ( SS)合并肾小管性酸中毒 ,现结合临床分析如下。临床资料 :本组男 4例 ,女 12例 ;年龄 13～ 5 6岁 ;病史 1～ 6年 ,平均 3 .7年 ;均符合 1986年 FOX诊断标准 ,并排除其他结缔组织病等。主要临床症状为口干、眼干、全身骨 (肌 )痛、行走困难、周期性肌无力、多饮多尿、发作性四肢肌肉麻痹。本组误诊为类风湿关节炎 5例 ,低钾性麻痹 6例 ,肾小管酸中毒 2例 ,肾性尿崩症 3例。实验室检查 :1血生化 :均有高血氯性酸中毒 ,伴血钾、钠钙降低…     

干燥综合征伴肾小管酸中毒和多发性神经病变

1　病情摘要1.1　病史　 2 9岁女性患者 ,因“阵发性乏力 14年 ,多发性神经病变 5年 ,双肾多发性结石 3年”入院。患者于 1987年出现四肢乏力 ,逐渐发展为四肢软瘫 ,肢体痛、温觉正常 ,病理反射阴性 ,外院检查提示低钾 (血钾 1.5～ 1.8ｍｍｏｌ/Ｌ)、高氯 ,诊为“肾小管酸中毒” ,间断服用枸橼酸钾 ,症状缓解 ,血钾恢复至正常范围 ,其后症状偶有发作 ,服用枸橼酸钾后症状缓解 ,但始终未正规治疗。 1996年 4月无诱因出现双手拇指、食指麻木伴无力 ,患者自服枸橼酸钾 ,症状无缓解并逐渐出现右上肢有强直性痉挛发作 ,右侧上、下肢肌张力增高 ,…     

原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的预后与治疗

目的　对并发肾小管酸中毒的干燥综合征患者的临床表现、治疗方法及预后进行探讨。方法　对北京协和医院 1986— 1999年诊断为原发性干燥综合征并发肾小管酸中毒的 6 0例住院病例进行回顾性分析及随访研究。结果　 6 0例原发性干燥综合征肾损害中 5 3例 (88 3% )为Ⅰ型肾小管酸中毒 ,49例 (92 4% )有低钾性麻痹、肾性尿崩、肾性骨病或肾组织钙化等不同的临床表现。 11例 (18 3% )发生肾功能损害 ,表现为血肌酐升高 ,2例死亡 ,肾功能损害与无肾功能损害的两组病人之间比较 ,其自身抗体的阳性率无差异 ,但前者血γ 球蛋白的水平明显高于后者 (P <0 0 5 )。 15例肾脏病理活检中 12例 (80 % )有肾小球受累 ,5例病理有肾小球硬化者中 4例发生肾功能衰竭。激素与免疫抑制剂不能使血γ 球蛋白的水平明显下降 ,但服用激素及 /或免疫抑制剂者肾功能损害的发生率低于对症治疗组。结论　肾脏损害是原发性干燥综合征的常见并发症 ,其中肾小管与肾小球均受累 ,肾功能衰竭发生率高。     

干燥综合征合并肺结核、肾小管酸中毒、周期性麻痹1例

病人女 43岁住院号30859.患肺结核2年.病变进展3个月.于1990年1月4日入院.1983年,病人感口、眼干燥伴反复口腔溃疡、脱发.1986年,开始烦渴、多饮、多尿.1987年1～12月,先后3次发生双下肢无力,继而全身软瘫,呼吸困难,诊为低血钾症(当时化验不详),均经补钾恢复正常.1988年1月,出现咳嗽、咯痰、午后发热、双下肢无力、盗汗.     

原发性干燥综合征合并甲状腺功能异常的临床分析

目的：了解原发性干燥综合征合并甲状腺受累情况。方法：分析４１例原发性干燥综合征患者的甲状腺功能和抗甲状腺抗体。结果：１５例（３６６％）患者有甲状腺功能异常，其中１３例为临床型甲状腺功能低下，２例为亚临床型甲状腺功能低下。９例检测了抗甲状腺抗体，５例升高。３０％的甲状腺功能异常患者有甲状腺功能低下的症状。甲状腺功能低下和功能正常的原发性干燥综合征患者临床和实验室检查比较表明，甲状腺功能低下患者眼干、发热多见，血沉增快、γ球蛋白增高和白蛋白降低更为明显，而甲状腺功能正常患者腮腺肿大多见。结论：原发性干燥综合征合并甲状腺功能异常并不少见，应予以重视     

干燥综合征并肾小管性酸中毒误诊1例

患者女，30岁。因多发性关节痛4a入院。患者4a前开始出现腰骶部，双侧髋、膝、肩关节及近端指间关节疼痛。在外院查ANA、抗SSA抗体、类风湿因子（RF）均阳性，尿蛋白（＋），pH7．0。诊为系统性红斑狼疮（SLE）。予强的松15mg晨服，1次／d，患者病情无好转，腰骶部疼痛明显，起床、行走困难。查体：胸廓压痛，第1心音低钝。实验室检查     

肾小管酸中毒的诊疗进展

肾小管酸中毒(RTA)是一类由于近端肾小管HCO3-重吸收和(或)远端肾小管泌H+功能障碍引起的临床综合征.该疾病的致病谱广泛,常见病因包括自身免疫性疾病(如干燥综合征)、慢性肾脏疾病、药物中毒、遗传性疾病等.生化特点以代谢性酸中毒、反常性碱性尿为主.该疾病常累及多个系统和器官,因此其临床表现复杂多变,易发生骨软化症、尿结石、慢性肾功能不全等各种并发症,致残率高.明晰病因并施以针对性治疗,能够明显改善预后.     

肾小管酸中毒88例临床分析

目的进一步认识肾小管酸中毒(RTA)的病因、临床特点及分型。方法回顾性分析88例确诊为肾小管酸中毒患者的临床资料。结果原发性RTA占25％,继发性占75％,其中Ⅰ型RTA75％,Ⅱ型RTA23．9％。继发性RTA最常见病因是自身免疫性疾病,尤以干燥综合征居多。肌无力、多饮多尿和骨痛是RTA最常见的临床表现。伴骨痛和不伴骨痛患者血碱性磷酸酶(AKP)和骨X线表现有明显差异。结论干燥综合征是继发性RTA最常见的病因,以马兜铃酸为代表的肾毒性药物也是引起RTA的重要原因。     

老年性肾小管酸中毒一例

临床资料 患者,刃性,76岁。因口干、多饮、多尿、乏力等入院。肢体软弱尢力,以双下肢为甚,伴吞咽困难,无咳嗽、咳痰、胸闷、胸痛,尤恶心呕吐、腹胀、腹泻,无尿频、尿急、尿痛等。体格检查：神志清楚,被动卧位,     

老年人干燥综合征并发慢性活动性肝炎及甲状腺功能减退症一例

老年人干燥综合征并发慢性活动性肝炎及甲状腺功能减退症一例许国珍郝桂珍邹仁恕患者女性，６６岁，因口干８年，反复低热、多关节痛４年，于１９９１年１０月８日入院。１９８３年初自觉口干、周身乏力，当地医院检查丙氨酸转氨酶（ＡＬＴ）１８００ｎｍｏｌ·ｓ－１／Ｌ...     

肾小管酸中毒合并骨质疏松一例诊治分析

正1病例介绍患者,女,30岁,因发现肌酐升高2月入院。2月前体检时发现肌酐升高,后曾多次复查肌酐均持续在230μmol/L左右水平,无发热、恶心、呕吐,无乏力、四肢疼痛,无腹痛、腹泻,无腰痛、尿频、尿急、尿痛、血尿及泡沫尿。曾就诊于当地医院,查尿常规发现白细胞计数稍高,考虑为肾盂肾炎,予静脉抗感染治疗(具体用药不详)后无改善。为求进一步诊治来我院就诊,以肾功能异常原因待查收住院。既往体     

原发性干燥综合征合并甲状腺功能异常的临床及血清学分析

原发性干燥综合征 (ｐｒｉｍａｒｙＳｊ ｇｒｅｎ′ｓｓｙｎｄｒｏｍｅ,ｐＳＳ)是以外分泌腺受累为主要表现的自身免疫性疾病 ,可表现为多器官功能受损 ,甲状腺功能受累多无明显的临床表现 ,部分表现为甲状腺功能减退及甲状腺功能亢进。本文报告了 36例ｐＳＳ患者的甲状腺功能情况 ,具体如下。1　资料和方法1 1　病例选择 :36例均为在北京大学人民医院风湿免疫科住院的ｐＳＳ病人 ,符合Ｆｏｘ诊断标准[1] 。其中男性 1例 ,女性35例。年龄 2 4～ 74岁 ,平均年龄 5 1岁。病程 1个月～ 17年 ,平均 (4± 5 )年。甲状腺功能减退及亢进的诊断主要…     

Albright综合征合并甲状腺功能亢进及直背综合征一例

Ａｌｂｒｉｇｈｔ综合征合并甲状腺功能亢进及直背综合征一例刘静芹窦京涛陆菊明患者女，３３岁，已婚。因月经初潮过早，心悸、怕热、多汗１４年，伴体重减轻１个月，于１９９４年６月１７日入院。患者出生时前胸右上部、颈项部和左肩部皮肤有片状褐色色素沉着。５岁时月...     

以远端肾小管酸中毒为主要表现的干燥综合征11例报告

原发性干燥综合征(PSS)是一种可累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要累及泪腺、唾液腺，肾脏亦为常见受累器官。2001年1月～2004年5月，我们共收治PSS 34例，其中以远端肾小管酸中毒(dRTA)为主要表现11例。现对其临床资料进行回顾性分析。     

Gitelman综合征误诊为肾小管酸中毒1例

患者:女性,60岁,汉族。因"发作性四肢抽搐、乏力14年"入住我院。14年前反复出现发作性四肢抽搐,但不伴神志不清、双眼凝视、意识障碍,当时查血钾2.9 mmol/L,血钙1.4 mmol/L,考虑为肾小管间质性肾病、原发性甲状旁腺功能减退症,予以口服氯化钾、门冬氨酸钾镁、维生素D治疗,曾一度好转,后又反复。13年前再次因发作性四肢抽搐入住外院,测血压在正常范围,查血钾2.53 mmol/L,血钙2.44 mmol/L;尿pH 7.69、可滴定酸0(参考范围9.15～30.7) mmol/