亚急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的临床和病理

研究亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病的临床和病理特点。方法对６例亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病进行临床、腓肠神经活检光镜和电镜研究。结果患者的临床高峰在４～８周。临床表现主要为中等度瘫痪不伴呼吸衰竭，激素治疗有效。３例腓肠神经活检显示为脱髓鞘伴有单核细胞浸润。结论由于临床和病理结果与急性和慢性格林－巴利综合征不同，这些患者应考虑诊断亚急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病，以区别急性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病和慢性炎性脱髓鞘多发性神经根神经病。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告

患者，男41岁，农民，因进行性四肢无力八个月，伴肢端麻木五个月，于1996年5月31日入院。95年10月份无明显诱因逐渐出现四肢乏力，困倦，但仍可从事一般体力劳动。96年元月出现肢体无力加重，手拿不紧筷子，用足尖站立困难，并出现双踝。腕关节以下麻木，逐渐丧失劳动能力。近两个月肌无力进一步加重，需状物行走，下蹲不能站起，肢体麻木向上发展至双膝、肘关节，并感肢体近端有肌肉跳动。发病来，无头晕、复机，大、小便正常。查体：颅神经正常，四肢肌张力低，上肢胆反射减低，下肢跟、膝臃反射消失，病理反射未引出。双侧大。小鱼际肌…     

慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病

本文介绍近年国外对慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的临床表现、实验诊断、诊断标准、治疗及预后等的研究进展。     

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病误诊为颈椎病3例临床分析

<正> 慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(Chronic inflamma-tory demyelinating polyradicuroneuropathy,CIDP)是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病,临床表现复杂,早期极易误诊为颈椎病或其它疾病。本文报告3例CIDP入院前都曾被误诊为颈椎病。临床资料 例1,女,53岁。因四肢末端感觉异常1年、无     

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病和多灶性运动神经病临床对比分析

目的对比分析慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)和多灶性运动神经病(MMN)的临床特征和肌电图特点,以期指导临床诊疗。方法收集2015-01—2020-01徐州医科大学附属医院收治的MMN患者8例,并与17例同期住院治疗的与之性别、年龄相匹配的CIDP患者临床表现、肌电图特点和脑脊液结果进行比较。结果 CIDP组患者症状多表现为对称性双下肢远端麻木或无力,多从远端向近端进展,而MMN组患者以不对称上肢肌无力为主,两者相比差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组感觉障碍和腱反射减弱比例高于MMN组,而肌肉萎缩比例低于MMN组,差异有统计学意义(P0.05)。CIDP组脑神经麻痹比例较MMN组稍高,但两者相比差异无统计学意义(P0.05)。与正常对照组相比,CIDP组和MMN组均有复合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低、运动神经传导速度(MNCV)减慢和F波潜伏期延长;CIDP组还表现为明显的远端潜伏期(DL)延长;MMN组虽无DL延长,但有明显的运动神经传导阻滞;CIDP组在MNCV减慢、DL延长、F波潜伏期延长、CMAP波幅减低方面的程度比MMN组重。与正常对照组相比,CIDP组感觉神经动作电位波幅(SNAP)明显减低、感觉神经传导速度(SNCV)明显减慢(P0.001),而MMN组与正常对照组相比差异则无统计学意义(P0.05)。结论 CIDP组为弥漫性对称性的运动神经感觉神经脱髓鞘,MMN组为仅累及运动神经的局灶性脱髓鞘改变,2组患者均有继发性轴索损害,而CIDP组较重。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病一例报告

亚病例报告男患,41岁,农民。因进行性四肢无力8个月,伴肢端麻木5个月,于1996年5月31日入院。1995年10月份无明显诱因逐渐出现四肢乏力、困倦,但仍可从事一般体力劳动。入院前5个月出现肢体无力加重,手拿不紧筷子,用足尖站立困难,并出现双观、腕关节以下麻木,逐渐丧失劳动能力。近2个月肌无力进一步加重,需扶物行走,下蹲不能站起,肢体麻木向上发展至双膝、肘关节,并感肢体近端有肌肉跳动。发病来,无头晕、复现,大、小便正常。查体：颅神经正常,四肢肌张力低,上肢田反射减低,下肢限、膝反反射消失,病理反射未引出。双侧大…     

亚急性特发性脱髓鞘性多神经病1例报告

亚急性特发性脱髓鞘性多神经根神经病(subacuteidiopathicdemyelinatingpolyradiculoneuropathy ,SIDP)是炎症性脱髓鞘性多神经病病谱中较少见的一种,现报告1例如下。患者男,4 8岁。因双下肢无力10d于2 0 0 1年11月1日入院。患者于10d前出现双下肢无力,伴轻微麻木,渐加重不能行走,无尿便障碍。病前2 0d有腹泻病史。查体:双上肢肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅲ+ 级,四肢腱反射丧失,未见病理征,双膝以下音叉振动觉减退,浅感觉正常。血、尿、粪常规及血生化无异常。腰穿示脑脊液压力正常,白细胞1×10 6 /L ,蛋白4 0 0mg·L- 1,糖和氯化物正常,IgG 91…     

少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病临床分析

目的 研究少年慢性炎性脱髓鞘性多发神经病(CIDP)的临床特征.方法 对14例少年CIDP患者的临床表现、脑脊液检查、肌电图检查及腓肠神经活检结果进行分析.结果 本组患者男女比例3.67∶1,发病前有上呼吸道感染5例;首发症状为双下肢远端无力5例,四肢远端麻木无力4例,四肢无力和双下肢远端麻木无力各2例,四肢肌痛1例;患者都有运动障碍,四肢远端运动和感觉同时明显受累11例,肢体远端肌肉萎缩2例;伴肌痛4例;腱反射减弱6例,消失8例;脑神经损害1例;自主神经受累2例;复发1例;发病高峰期Hughes评分平均3.84分;脑脊液检查蛋白细胞分离9例;肌电图示神经源性损害14例;神经活检示髓鞘脱失5例,炎性细胞浸润5例,髓鞘再生2例;激素治疗12例有效.结论 本组患者男性多见;首发症状多为对称性双下肢或四肢远端麻木无力;绝大部分有感觉障碍;脑神经和自主神经损害少见;腓肠神经活检有助于诊断;激素治疗有效.     

慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病的肌电图异常特点和诊断价值研究

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(CIDP)的肌电图特点和评价病情严重程度的价值.方法 收集39例2018年9月至2020年12月收治的CIDP患者的临床资料.采用Hughes残疾评分评估患者病情严重程度.肌电图检查①4条运动神经:正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的复合肌肉动作电位(CMAP)波幅、运动传导速...     

中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病,其病程呈慢性进展或缓解复发,多伴有脑脊液蛋白-细胞分离,电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散;病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点.     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的治疗进展

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种慢性免疫介导的周围神经系统脱髓鞘疾病,以对称性肢体近端和远端无力及感觉功能障碍为主要临床表现。CIDP的发病机制尚待进一步探索,但具有可治性。早期合适的治疗是避免累积的继发性轴突损伤、提高临床康复可能的关键。有关CIDP各免疫治疗及潜在治疗方法的研究正在开展,未来CIDP的治疗方案将进一步优化,新的治疗方法有望在CIDP中应用。本文主要对CIDP的现有治疗方法及治疗进展进行综述。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病周围神经细胞免疫与临床研究

目的研究慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradic—uloneuropathy，CIDP）细胞免疫染色结果与临床、电生理和病理的关系。方法经周围神经活检确诊的12例CIDP神经活检标本和10例其它神经系统疾病患者的周围神经标本，用免疫组织化学染色的方法标记神经内膜的淋巴细胞、巨噬细胞和表达鼠抗人白细胞DR抗原（HLA-DR）的细胞，并分别计数，比较2组患者阳性细胞数量；分析CIDP患者3种阳性细胞数与临床、电生理和病理的关系。结果CIDP组与对照组比较，鼠抗人白细胞共同抗原（LCA）单克隆抗体、鼠抗人巨细胞（CD68）单克隆抗体、HDL-DR单克隆抗体的计数均有明显差异，P值分别为0．001、0．006和0．002；CIDP组HLA-DR阳性计数与CD68阳性计数之间有明显差异，P值为0．04，神经内膜水肿的LCA计数和无水肿的LCA计数比较有明显差异，P值为0．03，CD68阳性细胞在感觉神经传导速度减慢、神经纤维中重度减少的患者较相应的亚组有明显增高，且有显著差异，P值均为0．01，HLA-DR阳性计数在神经纤维中重度减少的患者也较相应的亚组有明显增高，有统计学差异，P值为0．01。结论CIDP患者神经内膜的炎性细胞浸润是较多见的病理特点，并与神经内膜水肿有关，巨噬细胞的浸润与感觉神经传导速度减慢以及神经纤维数量减少有关，病程较长时巨噬细胞和雪旺氏细胞都可能为HLA-II类抗原的抗原提呈细胞，雪旺氏细胞可能不仅为抗原提呈细胞，还可能同时参与对髓鞘的吞噬与破坏。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（附6例报告）

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一种周围神经疾病。其临床特征是；(1)近端和远端肢体无力．腱反射减弱或消失：(2)脑脊液蛋白细胞分离；(3)神经传导速度减慢；(4)呈持续进展或缓解一复发病程。本文报告6例CIDP．均符合Dyck的有关诊断标准。结合文献对CIDP的临床表现、诊断、治疗和预后进行了讨论。     

15例慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的病理和临床研究

目的 探讨慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)的病理和I临床特点。方法 对15例CIDP患者均进行腓肠神经活检和临床分析。结果15例腓肠神经活检显示以脱髓鞘为主要表现，其中6例伴有轻度轴索变性；15例均有不同程度的雪旺氏细胞增生，其中3例合并有洋葱样肥大神经改变。结论 CIDP病理诊断一定要结合有髓纤维和无髓纤维的改变，以及血管和结缔组织的改变和临床综合判断。     

亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床和病理研究(附3例病理报告)

目的 探讨亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（SIDP）的临床和病理特点。方法 对7例SIDP患者临床资料和腓肠神经活检所见进行分析。结果 患者呈亚急性起病，达到高峰时间均在4周－2个月；运动障碍较感觉障碍明显，上升性呼吸肌麻痹很少发生，对激素治疗有效且无复发。3例腓肠神经活检，病理显示：以脱髓鞘为主要表现，伴有单核细胞浸润，胶原纤维增生，但无洋葱样肥大神经改变。结论 SIDP不论临床表现还是病理特点都不同于急、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP、CIDP），而是介于两者之间。     

抗GM4 IgG抗体阳性慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病1例报告

正慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)是一类由免疫介导的获得性运动感觉神经脱髓鞘性多神经病[1]。由于病因未明确、临床症状多样性、个体间疗效差异大,故在CIDP的诊断以及治疗方案的选择上存在一定困难。这可能与不同抗体介导的CIDP亚型有关。近年来,关于神经系统疾病相关的不同类型抗神经节苷脂抗体及其在疾病发病中作用的研究取得一定进展。国内外描述神经节苷脂GM4及其抗体的相关文献仍较少。本文对1例抗神经节苷脂GM4抗体阳性的CIDP进行报道,旨在增强对疾病诊断和治疗的认识。     

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病

本文总结了慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)67例的临床表现,并比较了其对血浆置换(PE)、静脉输入丙种球蛋白(IVIG)、强的松三种常规治疗的反应。     

糖尿病炎性脱髓鞘性周围神经病

<正> 糖尿病引起的周围神经疾病有多种临床表现形式,包括对称性感觉运动末梢性神经病、单发性或多发性神经病、植物神经功能障碍、腰椎根性周围神经病和肢体近端运动性神经病。病理学研究证实,上述神经病变除了轴索缺失、血管病变和炎性细胞浸润以外,尚有相当一部分患者的神经病理检查表现为节段性脱髓鞘性改变。近年来的研究结果也越来越多的支持免疫和炎症过程可能在部分糖尿病周围神经病患者的病程中起到重要的作用。     

甲状腺机能亢进伴慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病一例报告

甲状腺机能亢进伴慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病一例报告张存治，吴保仁患者男，３５岁。因烦躁失眠，多食易饥，心悸手抖，出汗消瘦，肢体无力，呼吸困难４月，１９９３年７月７日就诊。甲状腺功能检查：Ｔ＿４２０５．０５ｐｍｏｌ／Ｌ（正常值５７．９２～１６７．３...