47例女性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的对47例女性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院收治的47例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、各项生化指标和组织病理特点并进行统计学分析。结果 47例PBC患者平均年龄(57.42±6.26)岁,临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,38例患者(92.9%)胆红素有不同程度的升高,36例患者(62.9%)血清IgM升高,98.6%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。47例患者均行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占46.8%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占53.2%,所有患者均使用熊去氧胆酸治疗,各项患者ALP、AST、ALT、胆红素均显著下降。结论 PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。     

原发性胆汁性肝硬化50例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、血清学检查及治疗方法。方法回顾性分析50例确诊PBC病例的临床资料。结果50例患者中女49例，占98％，平均年龄52．62±9．28岁，9例（18％）无症状仅有肝功能轻度异常，8例（16％）呈急性起病，9例（18％）病情进展为失代偿期肝硬化。14％～18％合并类风湿性关节炎、干燥综合征。血清AKP（378．3±169、54U／L）、GGT（239、6±154、7U／L）、TBIL（86．68±84．48μmol／L）和IgM升高，全部患者AMA和AMA-M2阳性。熊去氧胆酸治疗对早期无症状或症状轻、黄疸低者疗效满意，31例（62％）患者病情有不同程度的好转，而对TBIL大于85μmol／L、Child-Pugh C级的患者（9例）治疗后疗效甚微。其中5例病情继续进展，终因慢性肝功能衰竭而死于并发症。结论加强对PBC的认识，对不明原因的长期肝功能异常的女性患者，尤其有胆汁淤积表现时，需常规检测AMA或AMA-M2，有助于对PBC的早期诊断和治疗。     

中国人原发性胆汁性肝硬化的前瞻性研究

目的对自1958年至2001年确诊的40例原发性胆汁性肝硬化(PBC)病人作较详细的前瞻性观察,以唤起国内同道的注意.方法从1958年诊断第1例起,至今已收集了40例,对其临床过程作了长期的随访.诊断标准(1)临床表现和肝生化检查符合淤胆;(2)除外其他原因的肝内或肝外淤胆;(3)血清抗线粒体抗体阳性;(4)肝活检符合PBC的组织学改变;(5)经1年以上随访,符合PBC的自然病程.结果自1958年至2001年共确诊PBC 40例,1958～1990年间仅9例,余者在1991～2001年间诊断.29例系上海市常住户口,8例系来自外地,另3例系外籍华人.本组发病时平均年龄为(47.9±9.1)岁,确诊时年龄为(51.5±9.8)岁.女性39例,男性仅1例.本病起病隐匿和缓慢,不易觉察.有14例发病时无明显症状,系在体检时发现肝功能(LFL)异常或高血脂就诊.初起时主诉为乏力、皮肤搔痒、尿深和轻度黄疸.PBC的临床表现随着病程的进展而变化,一般病程大于5年或以上,往往有黄疸、眼睑黄疣、肝脾肿大、肝掌和蜘蛛痣.长期黄疸病人脸色呈黄色、黄褐色或黑色.起病时LFL的异常率如下ALP 97.5%,GGT 95%,ALT80%,AST 70%,高胆红素血症52%.免疫荧光法测线粒体抗体20例,其中17例阳性;酶免疫法M2抗体试验测定31例,30例阳性,1例阴性;IgM增高者为88.6%.28例有肝组织学资料.病理学分期Ⅱ期8例,Ⅲ期12例,Ⅳ期8例.并发病自身免疫性肝炎2例,口眼干燥征7例,Ⅱ型糖尿病4例,类风湿性关节炎4例,自身免疫性溶血性贫血、甲状腺功能亢进、多肌炎和自身免疫性胃炎各1例.治疗单用皮质激素、氨甲蝶呤或秋水仙碱无效,16例应用熊去氧胆酸12个月以上,12例有明显缓解.随访和转归8例死亡,死亡原因为肝衰竭和(或)上消化道大出血,29例仍存活,3例失访,平均存活期为9.17年.结论PBC在中国人中并非罕见,提高本病的早期诊断,给予有效治疗,可改进预后和生存质量.     

肝硬化期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点及预后分析

目的探讨肝硬化期原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特点及预后。方法分析192例肝硬化期PBC患者的临床资料。结果本组患者主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水、乏力和皮肤瘙痒。血清碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆汁酸及总胆红素（TBIL）明显升高,IgM、IgA、IgG明显升高,抗线粒体抗体（AMA）和（或）AMA-M2亚型（AMA-M2）阳性率为95.8%。对PBC的并发症进行Logistic回归分析,结果显示,肝性脑病、肝肾综合征、肝癌是PBC的独立危险因素（P〈0.01或〈0.05）。以熊去氧胆酸为主的综合疗法治疗PBC的总有效率为64.9%;67例TBIL〉100μmol/L的患者中,生存期超过2 a者41例（61.2%）。结论 PBC进展至肝硬化时,其主要临床表现为肝掌、黄疸、腹胀、腹水,ALP、GGT、IgM、AMA/AMA-M2明显异常有助于疾病的诊断;并发肝性脑病、肝肾综合征及肝癌患者预后差,以熊去氧胆酸为主的综合治疗能改善患者的肝功能,延长其生存期。     

原发性胆汁性肝硬化41例临床病例分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析41例原发性胆汁性肝硬化患者患者的临床特征、生化指标和组织学特点以及熊去氧胆酸的治疗反应.结果 41例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为9:1,主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸,所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.40例(97.6%)患者的抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性.共有24例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占83.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占16.7%.41例患者经过熊去氧胆酸(UDCA)治疗6月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶升高和AMA及M2亚型阳性,熊去氧胆酸治疗能有效改善肝功能.     

原发性胆汁性肝硬化65例临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析65例PBC患者的临床资料.结果 65例PBC患者中,男女性别比为1：8.29,平均年龄51.3岁,主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸;患者碱性磷酸酶（ALP）与γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）均明显升高,58例（89.23％）抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2抗体阳性,42例行肝穿刺病理检查代偿期23例、失代偿期19例;患者口服熊去氧胆酸（UDCA）辅以其他治疗6个月,代偿期患者肝功能指标较治疗前有明显下降,失代偿期患者肝功能指标无明显下降.结论 PBC主要累及中年女性,血清特征为ALP、γ-GT升高和AMA、AMA-M2抗体阳性,肝穿刺病理检查可进一步确诊疾病及组织学分期;UDCA治疗代偿期PBC患者较失代偿期效果好.     

原发性胆汁性肝硬化免疫学指标检测的临床意义

为研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)免疫学指标测定的临床意义,选取32例确诊PBC的住院患者,采用ELISA法检测患者血清中的抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2);间接免疫荧光法检测抗线粒体抗体(AMA),抗核抗体(ANA),抗平滑肌抗体(SMA);斑点法检测抗肝肾微粒体抗体(LKM-1),抗肝溶质Ⅰ型抗原抗体(LC-1),抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体(SLA/LP);免疫比浊法检测免疫球蛋白(IgG,IgA,IgM)和类风湿因子(RF)。同时观察AMA-M2与生化肝功指标的关系,比较PBC患者治疗前后AMA-M2的变化。结果显示诊断PBC意义最大的是AMA-M2,其阳性率最高达94%,其次是AMA和ANA,阳性率分别为88%和86%;AMA-M2值的高低与血清转氨酶、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶无关,熊去氧胆酸治疗前后AMA-M2变化不大。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病.熊去氧胆酸(UDCA)是各种指南推荐且唯一经FDA批准的治疗PBC安全有效的药物.UDCA治疗对PBC患者的肝硬化进展、远期预后和生存率密切相关.对UDCA治疗无效患者应如何处理,目前尚无统一的方案.对乏力和瘙痒等症状的改善有助于提高PBC患者的生活质量.间充质干细胞移植可能对自身免疫性肝病有效,肝移植仍是治疗终末期PBC的唯一有效的方法.     

熊去氧胆酸治疗老年原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的探讨老年原发性胆汁肝硬化（PBC）的临床特征、诊断和治疗效果。方法将66例诊断为PBC的病人分为老年组40例,中年组26例,比较两组的临床表现、生化免疫指标（碱性磷酸酶：ALP、谷氨酰转肽酶：GGT、抗线粒体抗体：AMA）。两组病例均给予口服熊去氧胆酸（UDCA：优思弗）治疗,服药8W后比较疗效。结果90％病人因体检发现ALP、GGT升高就诊,治疗前两组患者的ALP、GGT升高程度差异无统计学意义（P〉0．05）。非特异性皮肤瘙痒是老年PBC患者的主要表现,中年组患者中88．5％无症状,明显高于老年组的37．5％;口服优思弗8W后,两组ALP、GGT均较治疗前明显程度降低（P〈0．05）。老年组中3例肝硬化患者服用优思弗后,其症状、体征及ALP、GGT均无改善,2例死亡。服药后两组患者乏力、皮肤瘙痒症状均无改善,影像学也无变化。结论：（1）PBC早期缺乏特异症状;（2）AMA对PBC诊断有重要意义,ALP、GGT的升高早于黄疸、肝肿大出现。（3）应重视体检中无法解释的ALP、GGT异常升高。（4）UDCA对早期原发性胆汁肝硬化疗效满意。（5）老龄可能是影响PBC患者预后的因素之一。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性胆汁淤积性疾病。临床上主要表现为乏力、黄疸、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏。多见于中年女性。由于PBC的病因尚未探明,所以还没有统一确切的治疗方案。此文对PBC的治疗进展做一总结。     

原发性胆汁性肝硬化患者60例自身抗体检测分析

目的研究原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者自身抗体的类型。方法分析北京大学人民医院1995-01~2004-12收治的60例原发性胆汁性肝硬化患者的自身抗体检测结果和临床资料。结果60例患者中抗线粒体抗体(AMA)阳性者45例(75%),抗核抗体(ANA)阳性者36例(60%),其中斑型ANA14例(23%),多核点ANA12例(20%),核膜型ANA10例(16%),着丝点型ANA6例(10%),均质型ANA1例(1·6%),抗SSA阳性者12例(20%),抗SSB阳性者6例(10%),抗RNP阳性者1例。对比AMA阴性者中多核点型ANA阳性者3例,核膜型ANA阳性者4例。7例PBC患者存在一种以上的ANA荧光模式。AMA阳性和阴性患者临床资料,两组患者的年龄、生化及免疫学指标差异无显著性意义。结论AMA阳性和阴性患者有相似的临床表现、生化和免疫学指标。除AMA外,PBC患者可出现多种自身抗体。多核点型和核膜型ANA的检测有助于AMA阴性PBC的诊断。     

19例男性原发性胆汁性肝硬化患者临床分析

目的分析男性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析19例男性PBC患者的临床资料。结果本组患者平均年龄54±17岁,其中17例(89%)为中老年;确诊时无症状者为7例(36.7%),失代偿期肝硬化9例(47.4%);100%患者血GGT和ALP升高,78.9%ALT和AST轻中度升高;2例(10.5%)合并干燥综合征;13例(68.4%)患者AMA阳性,14例(73.7%)AMA-M2阳性。经熊去氧胆酸治疗,早期患者病情有不同程度的好转。结论男性PBC患者起病隐匿,特异性自身抗体检测阳性率略低,早期诊断困难较大。     

Diagnosis of primary biliary cirrhosis

Primary biliary cirrhosis is the archetypal autoimmune liver disease, with the disease label describing a chronic granulomatous lymphocytic small bile duct cholangitis, which now most commonly presents asymptomatically and at an early pre-cirrhotic stage. Disease is more common than thought, with 1 in 1000 women over the age of 40 affected. Characteristic immunologic features of the disease assist clinicians in ready non-invasive diagnosis of patients, even if asymptomatic with only anicteric/cholestatic liver biochemical profiles. Over 90% of patients are anti-mitochondrial antibody positive, and for those negative, a significant proportion have highly specific anti-nuclear antibody profiles. Liver biopsy remains useful in certain settings where clarity is needed to confirm diagnosis, exclude alternative disease, and assess the relative contribution of PBC to other co-existent liver injury, and seeks to demonstrate in particular the classic bile duct lesions, as well as the degree of interface activity.     

原发性胆汁性肝硬化114例

目的:总结原发性胆汁性肝硬化(primary bili-ary cirrhosis,PBC)的特征,探讨血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody,AMA)及分型对疾病的诊断意义及病情评价的临床意义.方法:对114例PBC患者的临床表现、血清生化指标、血清抗体及病理学特征等进行回顾性的分析.通过在M2抗体阳性者中,根据M4及M9是否阳性进行分组,即分为单纯M2阳性者、M2-M9阳性者、M2-M4阳性者及M2-M4-M9阳性者4组,并比较各组间的血清学指标及其并发症.结果:PBC临床表现主要为乏力、黄疸、皮肤瘙痒等;生化学主要以碱性磷酸酶(alkalinity phosphatase,ALP)、-谷氨酰转肽酶(-glutamyl transpeptadase,GGT)升高为主,伴有谷丙转氨酶(alanine transaminase,ALT)、谷草转氨酶(automatic spanning tree,AST)及总胆红素(totalbilirubin,TBIL)不同程度升高;血清免疫球蛋白以IgM升高为主;血清抗体中AMA及M2型抗体对该病的诊断具有较高的特异性及敏感性.通过分组比较发现M2-M4阳性者ALP及IgM高于单纯M2阳性者,P值分别为0.010、0.014,M2-M4-M9阳性者AST、TBIL及IgG高于M2-M9阳性者,P值分别为0.039、0.016、0.039;M2-M4-M9阳性者TBIL明显高于单纯M2阳性者,P=0.023,单纯M2阳性者IgG高于M2-M9阳性者,P=0.031,上述差异均有统计学意义(P<0.05).故血清M4、M9抗体对该病的病情判断具有一定的临床意义.结论:掌握PBC的特征,做到早诊断早干预,不仅延缓病程的进展,还能改善预后.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化患者早期应答预测1年疗效

目的 探讨早期预测熊去氧胆酸(UDCA)治疗原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者疗效的方法.方法 回顾性分析26例PBC患者的临床资料,他们接受常规剂量的UDCA治疗,分别在3个月、6个月和9个月观察疗效,以血清ALP降低＞40％为应答标准,采用受试者工作特征(ROC)曲线下面积和Bland-Altman图分析一致性来预测1年时的疗效.结果 本组患者治疗3个月应答者9例(34.6％),6个月应答者9例(34.6％),9个月应答者14例(53.8％),1年应答者15例(57.7％);3个月内应答者ROC曲线下面积(0.83,p=0.004,95％CI 0.66～1.01)能较好判断患者1年的疗效,Bland-Altman一致性分析发现3个月应答者和12个月应答者ALP降低百分比的差值较好地分布在95％一致性界限内;3个月应答者与不应答者的年龄和入组时生化指标间无显著性差异.结论 PBC患者服用UDCA 3个月时血清ALP的下降水平可判断1年后的疗效.     

泼尼松龙联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化患者疗效初步研究

目的 评价泼尼松龙联合熊去氧胆酸（UDCA）治疗原发性胆汁肝硬化（PBC）患者的疗效,寻找治疗PBC的有效方案。方法 2010年1月~2015年12月我院治疗的106例PBC患者,随机分为观察组和对照组,每组53例。给予对照组患者UDCA 13~15 mg·kg^-1·d^-1口服,观察组在对照组治疗的基础上再给予泼尼松龙口服并逐步减少激素剂量。在治疗前和治疗后3个月、6个月和12个月,观察患者临床表现和检测血清主要生化指标和免疫球蛋白IgM、IgG、IgA。结果 在治疗后,观察组和对照组患者临床症状均有所改善,观察组患者的乏力、皮肤瘙痒症状明显改善（P<0.05）;在治疗后,两组患者血清ALP、GGT和TBIL水平较治疗前均有明显改善（P<0.05）,且两组患者在治疗3个月时上述指标下降较快,观察组改善程度明显优于对照组（P<0.05）,在治疗6个月和12个月时,两组上述指标改善程度不明显（P>0.05）,两组患者血清ALB水平在治疗前后无明显变化（P>0.05）,且在不同治疗时段亦无显著性差异（P>0.05）;治疗后,两组患者血清IgM水平明显下降（P<0.05）,并且在治疗3个月时观察组较对照组下降程度较大,差异显著（P<0.05）,在6个月和12个月时,两组免疫球蛋白水平改善程度差异不明显（P>0.05）,两组患者血清IgA和IgG水平在治疗前后无显著性差异（P>0.05）。结论 泼尼松龙联合UDCA在短期内可以改善PBC患者临床表现、主要生化指标以及IgM水平,但其远期疗效还有待观察。     

Primary biliary cirrhosis

Primary biliary cirrhosis is a chronic autoimmune inflammatory disease of the liver with a striking female preponderance. It has an insidious onset and typically affects middle-aged women. The disease manifests gradually with symptoms of fatigue, pruritis, and increased alkaline phosphatase levels on laboratory evaluation. The hallmark of the disease is the circulating antimitochondrial antibody. Histology is characterized by inflammation of the bile ducts, destruction of cholangiocytes, and subsequent cholestasis, progressing to biliary cirrhosis. The standard treatment for primary biliary cirrhosis is ursodeoxycholic acid, which improves survival, but the disease can still lead to cirrhosis and liver failure over decades.     

36例原发性胆汁性肝硬化的临床特征分析

目的探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,以提高对PBC的诊断与治疗水平。方法对具有完整资料的36例PBC的一般资料、从出现症状或肝功改变到确诊的时间、临床表现、血清化学指标、免疫学、影像学、病理学改变及治疗转归等进行回顾性分析。结果本组36例PBC患者中女性33例(91.7%)。从出现症状或肝功改变至确诊的平均时间为18.95个月,最长82个月。临床表现主要为乏力(80.6%)、皮肤瘙痒(69.4%);最主要的体征为黄疸(61.1%)和脾大(61.1%);AMA/AMA-M2阳性率达91.67%;r-谷胺酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)和血清白蛋白(ALB)在不同的临床分期中差异有统计学意义(P<0.05)。肝硬化前期组经熊去氧胆酸(UDCA)治疗前后肝功的对比差异有统计学意义(P<0.05),而肝硬化期组此项对比差异无统计学意义(P>0.05)。结论 PBC以中年女性多见,高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标。肝硬化期GGT、TBIL和DBIL的水平明显高于肝硬化前期,而ALB水平反而明显降低。该病病程较长,在早期主要表现为原发性胆汁性胆管炎,需较长时间才发展为原发性胆汁性肝硬化。以UDCA为主的综合治疗能够明显改善早期患者的症状和血清胆汁淤积指标。因此早期发现、早期治疗效果较好。