CA19-9明显升高的IgG4相关性胆胰疾病1例报告

正随着近年来IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4 relatedsystemic disease,IgG4-RD)概念的提出,该类疾病以组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、纤维化及闭塞性静脉炎为主要病理特征,可以累及多种器官或组织[1]。IgG4相关性胆胰疾病主要包括IgG4相关性自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性硬化性胆管炎等。部分IgG4相关性胆胰疾病患者可见CA19-9升高,但     

关注一种新的自身免疫病:IgG4相关性疾病

米库利奇病、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、间质性肾炎、硬化性纵隔炎、Reidel甲状腺炎、眶周炎性假瘤、自身免疫性垂体炎等疾病虽然受累器官各不相同,临床表现迥异,但近年来研究却发现它们都具有相似的特征,被一个新的名称联系起来,成为同一类型的疾病,即IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD).     

IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性肝胆胰疾病为IgG4-RD受累肝胆胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。从基因遗传、感染与分子模拟、免疫因素等方面阐述IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制,从而提高对该病的认识。     

2012年IgG4相关性疾病分类标准及病理诊断共识的解读

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化.IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏,前列腺,腹膜后组织等.其中自身免疫性胰腺炎[1]、米库利奇病[2]以及IgG4相关肾病[3]等较为临床医生熟知,并有相应的分类标准.但IgG4-RD异质性强,为了能够在临床上快速准确地作出诊断,亟需建立包括累及其他器官的IgG4-RD分类标准.     

IgC4相关肝胆疾病诊疗进展

IgG4相关性疾病是一类以淋巴浆细胞性炎症为主,伴血清和组织中IgG4增多并累及多器官或组织的慢性进行性全身性炎性疾病,累及肝胆胰腺系统时称之为IgG4相关肝胆疾病。简述了IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关自身免疫性肝炎的临床表现和实验室检查等方面。准确识别IgG4相关肝胆疾病的各个实验室结果,并正确诊断此类疾病,有助于避免不必要的手术和错误的治疗。     

IgG4相关硬化性疾病

1995年Yoshida在分析一例慢性胰腺炎病例时指出,其符合自身免疫病的特点,首先提出自身免疫性胰腺炎(AIP)的概念.2003年Kamisawa等[1]证明,AIP患者胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有IgG4+浆细胞和CD4+、CD8+T细胞浸润,指出AIP不仅仅是胰腺炎,而是一种系统性疾病的胰腺损害,称之为IgG4相关的自身免疫病,或IgG4相关硬化性疾病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎(包括Mikulicz's病和Kuttner's瘤)、腹膜后纤维化,伴淋巴结病,有些表现为炎性假瘤,病理为IgG4+浆细胞浸润、组织纤维化和硬化性改变,伴闭塞性静脉炎[2].     

IgG4相关肝胆疾病诊疗进展

IgG4相关性疾病是一类以淋巴浆细胞性炎症为主,伴血清和组织中IgG4增多并累及多器官或组织的慢性进行性全身性炎性疾病,累及肝胆胰腺系统时称之为IgG4相关肝胆疾病。简述了IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关自身免疫性肝炎的临床表现和实验室检查等方面。准确识别IgG4相关肝胆疾病的各个实验室结果,并正确诊断此类疾病,有助于避免不必要的手术和错误的治疗。     

IgG4相关性疾病的神经系统损害

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是近年新定义的一种多系统受累的自身免疫性疾病,已逐步被人们认识,并在临床上引起了越来越广泛的重视。IgG4-RD以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润为特征,合并有组织纤维化(肿大)或结节性(增生性)改变,全身多个组织和器官均可受累~([1])。肥厚性硬脑膜炎和垂体炎是IgG4-RD累及神经系统最常见的表现,可以不同     

以1型糖尿病起病的IgG4相关性疾病:1例报告及文献复习

目的报道1例以T1DM起病的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者,逐渐出现胰腺、肾脏、垂体等多系统受累症状。分析病例资料并复习相关文献,提示IgG4-RD可在早期出现内分泌相关症状,甚至为首发症状。患者易被误诊、漏诊,临床医生需提高警惕。     

IgG4相关性疾病膀胱受累一例

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,以血清IgG4水平升高、受累病灶浆细胞浸润伴IgG4高表达和纤维化等为特征。IgG 4-RD的泌尿系统损害常见于肾脏、输尿管,累及膀胱者罕见,通过检索PubMed、Embase、SinoMed、万方数据库及中国学术期刊网络出版总库等数据库,发现国外仅3例     

以眼眶炎性假瘤和双肺多发结节为主要表现的未成年IgG4相关性疾病1例

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种慢性、系统性、自身炎症性疾病, 可累及几乎所有组织和器官, 多见于中老年人群。但近年来国外陆续报道了未成年人发生IgG4-RD的个案, 而目前国内关于IgG4-RD在未成年人群的报道仅见于极少数文献。本文报告1例13岁的IgG4-RD患者, 以双侧眼眶炎性假瘤为首发表现, 并累及泪腺、眼外肌, 右侧病变甚至压迫视神经、突入眼眶上壁;同时, 该患者存在两肺多发混合磨玻璃样/实性结节, 但无明显呼吸系统症状和体征。     

重视IgG4相关性疾病的诊治

正IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgGRD)是一种新近认识的,由IgG4淋巴细胞介导的系统性的自身免疫性疾病。IgG4-RD最早于2001年由Hamano等~[1]在自身免疫性胰腺炎中报道;2003年Kamisawa等~[2]发现在自身免疫性胰腺炎患者中,IgG4+浆细胞不仅存在于胰腺,也出现在胰周组织、胆管、胆囊、门脉区、胃肠黏膜、涎腺和淋巴结,因此,     

IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及多个脏器,以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病.近年研究发现,IgG4-RD可导致相应肝损伤表现,目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要...     

IgG4相关性肺病1例

正IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种以IgG4升高、淋巴浆细胞浸润为主要特征的,影像多变、症状多样、激素治疗有效的多系统、多器官受累的纤维炎性疾病。IgG4相关性疾病的肺部受累称为IgG4相关性肺疾病(IgG4-RLD)。本文报告1例经病理证实的、影像以双肺斑片影及孤立性空洞为特征的IgG4相关性肺病。病例资料患者男性,77岁,因"咳嗽、咳痰伴痰血10天"入院。入院前10天"受凉"后出现阵发性咳嗽,咳少量白粘痰,难咳出,     

IgG4相关性疾病的诊疗研究:机遇与挑战

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可出现多器官受累的全身性疾病,属于罕见疾病。IgG4-RD的研究既存在机遇又面临挑战。我国有丰富的病例资源,便于对该病的临床特征、发病机制等方面开展研究。随着IgG4检测技术的广泛开展,对该病的认识将会逐步提高。另一方面,IgG4测定结果的特异性不高、其他疾病与IgG4-RD高度相似、IgG4-RD的难治性以及复发性IgG4-RD的诊疗等困惑临床医生的问题日益突出。     

IgG4相关性疾病及其器官损害命名的推荐意见

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管等多个脏器和组织[1].多年来它的命名混乱,曾有IgG4相关系统性疾病[2]、IgG4相关硬化性疾病[3]、IgG4相关自身免疫病[4]以及IgG4综合征[5]等10种命名.2011年10月波士顿举行的IgG4相关性疾病的国际会议上,35名来自日本、韩国、香港、英国、德国、意大利等国的风湿病学家、消化病学家、病理学家、血液病学家和基础免疫学家等讨论了IgG4-RD的具体命名并提出了推荐意见,全文最近发表在Arthritis Rheumatism,2012,64:3061-3067.     

血清免疫球蛋白(Ig)G4在非IgG4相关性肝胆疾病中的表达

回顾性分析因腹痛、黄疸、肝功能异常等肝胆系统相关症状而就诊并进行血清免疫球蛋白(Ig)G4检测的患者,探讨血清IgG4在非IgG4相关性肝胆疾病患者中的表达情况及其临床意义,发现血清IgG4水平升高亦见于非IgG4相关性肝胆疾病(IgG4-RD)患者,性别和年龄可能对血清IgG4水平造成一定的影响。通过随访IgG4-RD患者的血清IgG4水平和/或病理组织学检查有助于提高对IgG4-RD以及血清IgG4水平价值的认识。     

表现为重度哮喘的IgG4相关性疾病1例

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。     

免疫球蛋白G4相关疾病中滤泡性辅助性T细胞/滤泡性调节性T细胞免疫平衡调控免疫球蛋白类别转换的研究进展

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的慢性纤维炎症性疾病, 血清IgG4浓度明显升高和病变组织中IgG4+浆细胞浸润增加, 典型特征为免疫系统慢性激活和组织纤维化。其中, 滤泡性辅助性T细胞(Tfh)和滤泡性调节性T细胞(Tfr)的平衡失调在IgG4-RD的发生发展中至关重要。随着测序技术和宏基因组学研究的不断发展, 免疫球蛋白类别转换和Tfh/Tfr免疫平衡之间的关系越来越受到关注。     

IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展

免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病的共有特征包括受累器官组织的局灶性或弥漫性肿胀、血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润、不同程度的以"席纹状"为特征的纤维化和闭塞性静脉炎,同时又具有各自的特异性表现和诊疗特征。激素治疗IgG4-RD的效果佳,患者预后好,但易复发。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展作一概述。