胸腺切除治疗儿童重症肌无力43例的远期疗效及影响因素分析

目的评价胸腺切除治疗儿童重症肌无力(MG)的远期疗效及其影响因素.方法胸腺切除治疗儿童MG 43例并长期随访评价疗效.结果无恶化和手术死亡.术后发生肌无力危象1例,术后半年肺部感染死亡1例.总缓解率与有效率分别为37.2%和81.4%.疗效与性别、病程、手术径路和病理类型均无关,P＞0.05.10岁以上患儿有效率(94.74%)高于10岁以下组(70.83%),P＜0.05;全身型有效率(94.74 %)高于单纯眼肌型(70.83%),P＜0.05.结论胸腺切除治疗儿童MG疗效评价需长期随访.全身型MG应手术治疗,从严掌握单纯眼肌型手术适应证.     

血浆置换在胸腺切除治疗重症肌无力术前的应用(附53例报告)

目的分析血浆置换(PE)在胸腺切除治疗重症肌无力(MG)中的应用价值.方法血浆置换使用美国CS-3000PLUS全自动血细胞分离机,置换液使用生理盐水、"706"代血浆和新鲜冰冻血浆,采出血浆量为2000ml,时间间隔为48h.结果全部患者治疗后症状明显缓解,达到可施行胸腺切除手术临床要求的指征.结论血浆置换配合胸腺切除术治疗重症肌无力是一种有效的治疗手段,是治疗重症肌无力危象、提高疗效的有力措施.     

重症肌无力的治疗与预后:1999～2000年对470例日本患者的回顾性多中心研究

为了解日本重症肌无力(MG)患者的治疗与预后现状,对1999～2000年间,19个三级医疗中心的470例患者(男性164例,女性306例,平均年龄41岁)做回顾性分析。胸腺切除的319例(68%)患者较未行胸腺切除的患者更年轻(P=0.01),且无力表现更严重(P<0.01)。无论胸腺切除与否,大部分患者都接受了皮质激素治疗(64%)、其他免疫抑制剂治疗(10%)或胆碱酯酶抑制剂(86%)治疗。395例患者治疗后随访超过12个月(平均8年),其中30%(34%胸腺切除和21%胸腺保留)缓解,34%表现为眼肌症状,其余35%在随访结束时仍呈延髓肌型或四肢型肌无力。日本MG患者的治疗预后较好,尽管…     

胸腺瘤合并重症肌无力的呼吸护理

胸腺瘤是位于前纵隔的一种常见的肿瘤,该肿瘤的最大特点是10％～45％的病例合并重症肌无力（MG）。MG是一种神经肌肉间传导功能发生障碍的自身免疫性疾病,临床主要表现以受累骨骼肌极易疲劳,经休息或服抗胆碱药物后部分恢复为特征,MG危象一旦发生,患者表现为呼吸困难、烦躁不安、气管内分泌物增多而无力排出,致严重缺氧,     

胸腺切除治疗重症肌无力的围术期护理

重症肌无力是影响神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体 (ACHR)的自身免疫性疾病。目前认为胸腺中肉样细胞含有 ACHR,此受体可能为抗原的来源。胸腺切除是治疗重症肌无力的常用治疗方法 [1 ] 。本文将我院 38例重症肌无力患者行胸腺切除治疗围手术期护理的体会总结如下。1　临床资料本组共 38例 ,其中男性 17例 ,女性 2 1例 ;年龄 11～ 5 8岁 ,平均 44 .5岁。临床分型按 Osserman标准 [2 ] :重症肌无力仅局限眼肌者为 型 ,本组 3例 ,同时合并胸腺瘤 ;轻度累及全身者为 a型 ,2 5例 ;严重累及全身者为 b型 ,8例 ;急性暴发者为 型 ,2…     

眼肌型重症肌无力的预后分析

目的探讨影响眼肌型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)临床预后的相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2010年9月我院收治的203例眼肌型MG患者,根据治疗后6～32个月临床预后分为完全缓解组及未完全缓解组。比较两组MG患者的临床特点,分析单纯胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂合并胸腺切除术或糖皮质激素三种方法对眼肌型MG预后有无影响。结果 203例眼肌型MG患者87(42.86%)例完全缓解。两组患者中病程2年者完全缓解率为58.52%,明显高于病程﹥2年者的缓解率29.41%(P0.01)。临床表现仅为眼睑下垂者完全缓解率显著高于伴有复视者(48.7%vs.34.53%,P0.01):单用胆碱酯酶抑制剂治疗完全缓解率为46.25%,胆碱酯酶抑制剂+糖皮质激素治疗为38.18%,胆碱酯酶抑制剂+胸腺切除治疗为42.65%。统计学分析,三种不同治疗方案对眼肌型MG预后无显著统计学差异。结论眼肌型MG完全缓解率随着病程的延长明显下降。胆碱酯酶抑制剂,糖皮质激素及胸腺切除术对眼肌型MG完全缓解率无明显影响。     

Prognostic analysis of ocular myasthenia gravis

目的 探讨影响眼肌型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)临床预后的相关因素.方法 回顾性分析2008年7月至2010年9月我院收治的203例眼肌型MG患者,根据治疗后6～32个月临床预后分为完全缓解组及未完全缓解组.比较两组MG患者的临床特点,分析单纯胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂合并胸腺切除术或糖皮质激素三种方法对眼肌型MG预后有无影响.结果 203例眼肌型MG患者87(42.86％)例完全缓解.两组患者中病程＜2年者完全缓解率为58.52％,明显高于病程＞2年者的缓解率29.41％(P＜ 0.01).临床表现仅为眼睑下垂者完全缓解率显著高于伴有复视者(48.7％ vs.34.53％,P＜0.01):单用胆碱酯酶抑制剂治疗完全缓解率为46.25％,胆碱酯酶抑制剂+糖皮质激素治疗为38.18％,胆碱酯酶抑制剂+胸腺切除治疗为42.65％.统计学分析,三种不同治疗方案对眼肌型MG预后无显著统计学差异.结论 眼肌型MG完全缓解率随着病程的延长明显下降.胆碱酯酶抑制剂,糖皮质激素及胸腺切除术对眼肌型MG完全缓解率无明显影响.     

胸腺瘤伴重症肌无力围手术期处理体会

胸腺瘤是前上纵隔最常见的肿瘤,约有30％的胸腺瘤可伴发重症肌无力,胸腺切除是治疗重症肌无力(MG)的一种有效方法,但由于MG是神经肌肉接头处传递障碍的一种自身免疫性疾病,若围手术期的处理不好或不当,可明显增加患者术中、术后的手术风险,甚至会造成MG患者死亡。     

胸腺切除术治疗眼肌型重症肌无力(附17例分析)

目的:评价胸腺切除术对眼肌型重症肌无力患者的疗效。方法:1997年1月到2002年12月行胸腺切除术的眼肌型重症肌无力患者17例,手术采用胸骨正中切口,切除胸腺并行前纵膈脂肪清扫。疗效的评判:(1)治愈,无症状,无须药物治疗;(2)改善,症状减轻,药物减量;(3)无变化,症状和药物均无变化;(4)恶化,症状加重,药量加大,甚至死亡。结果:全组术后无严重并发症和死亡;术后病理发现胸腺增生12例(70.59％),胸腺瘤3例(17.65％)。随访6个月至6年,平均(2.58±1.59)年,术后随访1年内治愈和改善的患者有76.5％,1-3年;有72.7％,3-5年有80.0％,5年以上有66.7％。结论:胸腺切除术是一种有效、安全的治疗眼肌型重症肌无力的手段。     

胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗

我院自2000年5月至2005年5月收治胸腺瘤合并重症肌无力(简称MG)16例,均行胸腺瘤摘除及前纵隔脂肪组织清扫术,获得良好治疗效果,现报告如下。1临床资料1.1一般资料16例中女性12例,男性4例。年龄25-55岁。所有病人均经CT检查发现前上纵隔肿块影,呈圆形或椭圆型,边界清晰。临床分型:根据曾氏临床病理分型标准:Ⅰ型:眼肌型。Ⅱ型:全身混合性多肌群无力,药物治疗后症状可部分缓解,影响劳动力。Ⅲ型:全身性多肌群受累,有语言及吞咽功能障碍,药物治疗效果不佳,病情进展快,丧失劳动力。Ⅳ型:有明显呼吸肌群受累,憋气,呼吸费力。Ⅴ型:有急性呼吸困…     

眼肌型重症肌无力的治疗与预后

重症肌无力（myasthenia gravis．MG）是一种以神经肌肉接头传导障碍为特征的自身免疫性疾病．眼外肌常首先受累，临床上分为眼肌型（ocular MG，     

重症肌无力120例临床探讨

目的:探讨重症肌无力(MG)的临床特点。方法:对120例MG患者的临床资料进行回顾性分析。结果:MG多见于青壮年,女多于男(1.73∶1),首发症状以眼外肌受累者最多见占65.9%(眼睑下垂56.7%、复视9.2%),其次为四肢肌无力(15%)及延髓肌无力(12.5%),合并胸腺瘤21例(17.5%),病情加重及危象发生常与感染有关。本组病例以肾上腺皮质激素治疗为主,病情危重者在激素冲击治疗同时加血浆置换治疗,伴胸腺瘤者行胸腺切除术。基本痊愈32例;显效57例;好转31例;有效率100%。结论:根据受累肌群肌无力的特点,结合新斯的明试验及神经重复频率刺激检查可及早作出诊断,制定恰当的治疗方案有利于疾病的转归。     

重症肌无力患者的围手术期护理

重症肌无力(Myasthenia Gravis,MG)是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的全身自身免疫性疾病.胸腺病变在MG的发病中起重要的作用,约70%～80%的MG患者伴胸腺增生,有10%～20%伴胸腺瘤,10%～15%伴胸腺萎缩.虽然MG的发病机制尚未完全阐明,但胸腺切除仍然是目前公认的治疗MG的最有效的方法.我院胸外科自1992年至2002年共收治104例重症肌无力患者,经过精心的手术治疗和术后护理,取得了良好的治疗效果,护理体会如下.     

重症肌无力胸腺切除术后复发22例治疗分析

目的 分析重症肌无力(MG)胸腺切除术后复发肌无力的因素及治疗。方法 对确诊为(MG)作胸腺切除术后肌无力加重的22例应用类固醇激素和／或硫唑嘌呤治疗，并作40个月随访。结果 MG伴胸腺增生10例全部缓解、缓解率100．0％，其中完全缓解9例(90．0％)，药物缓解1例(10．0％)，缓解率和肌无力改善程度随术后时间延长而增高；MG伴胸腺瘤12例、缓解10例、缓解率83．3％，其中完全缓解3例(25．0％)、药物缓解6例(50．0％)、显著改善1例(8．3％)、死亡2例(16．7％)。结论 MG在胸腺切除后宜常规应用类固醇激素和其他免疫抑制剂，以提高远期疗效，避免再发肌无力加重。     

重症肌无力外科治疗进展

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,其发病在很大程度上与人体的免疫系统密切相关,发病率约4.3-6.4/10万。目前MG的治疗包括抗脾碱酯酶药物、免疫抑制剂、血浆置换、外科、生物及中医中药治疗等,采用外科手段进行胸腺切除术已成为治疗MG的重要方法。本文对MG外科治疗的发展过程、治疗方法、围手术期处理及预后作如下综述。     

重症肌无力的自身免疫性及其与胸腺的关系

重症肌无力(MG)是在神经-肌肉接头处存在电生理及结构上缺陷的一种突触病变,但引起肌肉功能障碍的真正原因至今尚不清楚。自1960年Simpson首次提出该病的自身免疫假说以来,有关MG病因的研究甚多,产生了许多实验性假说,其中最为大家所注意的则是MG与胸腺的关系。目前有大量资料,如MG与其他自身免疫性疾病间的联系;胸腺异常者MG发病率高;胸腺切除、皮质类固醇、免疫抑制剂及血浆交换治疗,都     

186例女性重症肌无力患者的围手术期护理

目的 总结女性重症肌无力(MG)患者的围手术期护理经验.方法 回顾性分析1979年1月至2010年12月收治的186例MG女性患者的临床资料.年龄5～64岁,平均年龄43.9岁.按Osserman临床分型,小儿MG45例,成人MG141例,其中眼肌型25例,轻度全身型63例,中度全身型29例,急性暴发型19例,晚期严重型5例.合并胸腺瘤166例,按Masaoka分期I期40例,Ⅱ期69例,Ⅲ期44例,Ⅳ期13例.152例患者经胸骨正中切口径路手术,行胸腺切除,纵隔淋巴结清扫术;34例胸腺无明显增生经颈部横切口行单纯胸腺切除术.结果 全组无围手术期死亡.围手术期发生MG危象22例,经相应的处理治愈.结论 合理科学地对MG女性患者胸腺切除术围术期进行护理,可有效地预防多种并发症.     

胸腺瘤合并重症肌无力23例的外科治疗

胸腺瘤合并重症肌无力 ( MG)临床并不少见 ,文献报告占 MG病例之 1 5 %。手术切除是治疗胸腺瘤合并 MG的主要方法。现将二年来收治 2 3例腺瘤合并重症肌无力患者的手术治疗报道如下。1　临床资料1 .1　一般资料　本组 2 3例中男 1 4例 ,女 9例。年龄 2 4～ 5 5岁 ,平均 41 .2岁。病程 1个月至 8年 ,平均 2年零 6个月。以重症肌无力临床表现按改良Osserman[1]分型 : 型 (单纯眼肌型 ) 1 2例 , a 型(轻度全身型 ) 7例 , B(中度全身型 ) 1例 , 型 (急性暴发型 ) 3例。所有病人术前均服用抗胆碱脂酶药 ,吡啶斯的明每天 60～ 60 0 mg,8例需并…     

同胞兄妹重症肌无力四例报告

重症肌无力是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性病。其特征是受累的横纹肌运动后容易疲劳,经休息或用抗胆碱脂酶类药物后症状可减轻或消失。胸腺对重症肌无力发病起到重要作用,有人报告大约75％的重症肌无力病例可有胸腺异常,其中三分之一左右为胸腺肿瘤,余为胸腺肥大,但在小儿较为少见。本文报道4例患重症肌无力同胞兄妹,其中3例     

重症肌无力合并胸腺瘤的外科治疗探讨

重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是由自身免疫反应引起的神经骨骼肌接头功能障碍所导致的一组以骨骼肌病态性疲劳为特征的临床症候群,严重者可累及呼吸肌,威胁患者生命。约10％～15％的MG患者伴有胸腺瘤。内科治疗主要包括应用抗胆碱酯酶药物、肾上腺皮质激素冲击辅以免疫抑制剂治疗、血浆置换及大剂量免疫球蛋白治疗等,但有效率较低。