158例肾母细胞瘤治疗与预后因素分析

（目的）分析影响肾母细胞瘤预后的因素，探索合理、有效的治疗方案。（方法）回顾性分析158例肾母细胞瘤，计算预后好的组织结构（FH）组和预后差的组织结构（UH）组的生存率，并用卡方检验。各临床分期组的生存率用2×C表线性回归统计分析。（结果）FH组114例（72．2％）5年生存率63．3％，UH组44例（27．8％）5年生存率258％。临床分期越晚，生存率越低。（结论）病理组织分型和临床分期是影响肾母细胞瘤预后的重要因素，根据不同的组织分型和临床分期，选择合理的综合治疗方案，是提高肾母细胞瘤生存率的重要环节。     

成人肾母细胞瘤1例报道

成人肾母细胞瘤１例报道康健叶敏陈建华作者单位：上海第二医科大学附属新华医院泌尿外科（上海２０００９２）肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Ｗｉｌｍｓ瘤，是小儿泌尿系中最常见的恶性肿瘤，但成人肾母细胞瘤极为罕见，国内外文献仅陆续有个案报道。我院在为１名男性患者作巨...     

成人肾母细胞瘤的诊治及文献复习

肾母细胞瘤（nephroblastoma）是儿童常见的恶性肿瘤，成人肾母细胞瘤则罕见，临床诊断治疗经验不多。我院自1997年至今收治成人肾母细胞瘤2例，结合文献报道如下。     

p21^WAF1在小儿肾母细胞瘤组织中的表达及临床意义

目的：探讨p21^WAF1在肾母细胞瘤中的表达水平，评价p21^WAF1的检测对肾母细胞瘤的诊断和预后判断的应用价值。方法：用免疫组织化学技术检测32例小儿肾母细胞瘤(肿瘤组)和7例小儿非瘤肾组织(对照组)石蜡标本中p21^WAF1的表达，分析p21^WAF1的表达与肾母细胞瘤组织学分型、临床肿瘤分期和淋巴结转移间的关系。结果：1)p21^WAF1在非瘤肾组织中存在基础水平的表达；2)p21^WAF1在肾母细胞瘤中的表达与其组织学分型、临床肿瘤分期和淋巴结转移相关。结论：p21^WAF1的表达在一定程度上有助于肾母细胞瘤的诊断和预后判断。     

11例成人肾母细胞瘤临床治疗分析

目的：研究成人肾母细胞瘤的临床特征及治疗情况。方法：将11例成人肾母细胞瘤的临床表现，特征，分期，治疗及预后进行了回顾性分析。结果：11例患者中Ⅰ期3例，Ⅱ期5例，Ⅲ期3例，所有患者均接受了肾脏切除。7例术后接受了辅助性化、放疗，2例Ⅰ期患者至今无瘤生存28年和17年。尽管使用了多种治疗手段，其余较晚期患者预后不佳。结论：用治疗儿童肾母细胞瘤的方案治疗成人肾母细胞瘤预后不尽满意；早期分化发的成人成肾母细胞瘤预后较令人满意，晚期成人肾母细胞应采用多种手段积极治疗；只要可能，化疗方案中应该含有更生霉素。     

肾母细胞瘤中p53、Bcl—2基因调控和细胞凋亡研究

目的：分析肾母细胞瘤细胞凋亡和p53、Bcl－2蛋白表达的相关性及其与肾母细胞瘤组织学类型的关系。方法：对30例肾母细胞瘤用DNA末端标记（TUNEL）方法检测细胞凋亡，免疫组化LSAB法检测p53、Bcl-2蛋白的表达。结果：30例肾母细胞瘤凋亡指数（AI）为1‰-412%，平均99.7‰；p53、Bcl－2的表达指数PEI、BEI分别为0‰-308‰、1‰-365‰，平均值分别为81．8‰、90．2‰。细胞凋亡和p53与肾母细胞瘤组织学类型有显著相关性，细胞凋亡与p53呈负相关，Bcl-2与组织学类型、细胞凋亡均无关。结论：p53在调节肾母细胞瘤细胞凋亡中可能起重要作用，细胞凋亡和p53突变可能与肾母细胞瘤的细胞分化、预后有关，PEI、AI的检测可为了解肾母细胞瘤的发病机制和判断预后提供实验依据。     

肾母细胞瘤动物模型相关基因和临床研究

肾母细胞瘤动物模型相关基因和临床研究是在历年临床治疗的经验和资料的基础上，应用组织病理学、免疫组织化学、原位杂交、聚合酶链反应（PCR）等现代技术，对肾母细胞瘤的亚型组织结构、WTI、p53基因缺失和突变，微卫星不稳定性（MSI），IGF－D和＂m23－H；基因mRNA表达进行了系统研究。并采用化学致癌物质诱导建立大鼠肾母细胞瘤模型，结合临床治疗和预后因素分析，晚期病例的术前化疗和延期手术等的临床的研究。以探讨肾母细胞瘤的发生、演进、转移等生物学特性和组织病理、临床特征、预后因素对提高生存率和生活质量的影响，以…     

肾母细胞瘤的放射治疗

肾母细胞瘤的放射治疗于开君，张贵荣，于晓茹，王丽坤白求恩医科大学第二临床学院（长春市１３００４１）肾母细胞瘤是恶性度极高的儿童最常见的肿瘤之一，成人及新生儿罕见。我院於１９７４年３月～１９９０年２月，共收治肾母细胞瘤５６例，其中１～６岁，５２例，占９...     

肾母细胞瘤中MMP-7、DNA倍体、SPF的表达

目的检测肾母细胞瘤组织中MMP-7的表达和DNA倍体、SPF、PI的表达率及其与临床分期、病理分级间的关系。方法应用流式细胞仪测定35例肾母细胞瘤标本的DNA倍体、SPF、PI值；应用免疫组化S-P法检测35例肾母细胞瘤标本中MMP-7的表达，并分析两者间的关系。结果与正常肾组织相比，Ⅰ＋Ⅱ期与Ⅲ＋Ⅳ期肿瘤的异倍体率、SPF、PI值均显著升高（P〈0．05），但肿瘤各临床分期（Ⅰ＋Ⅱ期与Ⅲ＋Ⅳ期）之间，及病理FH型与uH型之间差异无统计学意义。MMP-7在肾母细胞瘤阳性率（65．7％），显著高于正常对照组中阳性表达率（10．0％）（P〈0．05）；肾母细胞瘤组织中MMP-7阳性表达率和DNA异倍体率呈正相关。结论测定肾母细胞瘤的DNA倍体、SPF、PI值并联合检测MMP-7的表达可以了解肾母细胞瘤的某些分子生物学特性，从分子水平上了解其增殖活性，对肾母细胞瘤的诊断及评估预后有一定的意义。     

p21WAF1在小儿肾母细胞瘤组织中的表达及临床意义

目的探讨p21WAF1在肾母细胞瘤中的表达水平,评价p21WAF1的检测对肾母细胞瘤的诊断和预后判断的应用价值.方法用免疫组织化学技术检测32例小儿肾母细胞瘤(肿瘤组)和7例小儿非瘤肾组织(对照组)石蜡标本中p21WAF1的表达,分析p21WAF1的表达与肾母细胞瘤组织学分型、临床肿瘤分期和淋巴结转移间的关系.结果1)p21WAF1在非瘤肾组织中存在基础水平的表达;2)p21WAF1在肾母细胞瘤中的表达与其组织学分型、临床肿瘤分期和淋巴结转移相关.结论p21WAF1的表达在一定程度上有助于肾母细胞瘤的诊断和预后判断.     

肾母细胞瘤的预后与治疗探讨

对３６例肾母细胞瘤患儿进行随访，生存２年以上者１８例（５０％）。结合文献探讨了影响预后的因素及改善预后的措施。     

肾母细胞瘤中IGF-2外显子9甲基化状态与IGF-2表达关系的初步研究

目的：探讨胰岛素样生长因子 （IGF-2） 外显子9CpG岛甲基化状态与IGF-2基因表达的关系, 以进一步探究肾母细胞瘤发生机制。方法： 应用甲基化敏感性限制性内切酶PCR和等位基因特异性IGF-2基因表达分析, 检测42例肾母细胞瘤及相应正常组织的IGF-2外显子9甲基化状态及IGF-2基因表达。结果： 肾母细胞瘤IGF-2外显子9甲基化率为16.6 %, 瘤旁组织为95.2 %, 两者差异有统计学意义 （P<0.01）, 其中以胚基细胞为主型肾母细胞瘤IGF-2外显子9去甲基化率高于上皮细胞优势型和间质细胞优势型的肾母细胞瘤 （P<0.01）, 在低分化间变型肾母细胞瘤中IGF-2外显子9去甲基化率显著高于高分化无间变型肾母细胞瘤 （P<0.01）。外显子9去甲基化组织中IGF-2双等位基因表达率显著高于甲基化的组织 （P<0.05）。结论： 肾母细胞瘤IGF-2外显子9去甲基化可能是引起IGF双等位基因表达, 进一步导致肿瘤的发生发展的确切机制, 从肾母细胞瘤的发生发展分子机制方面为肾母细胞瘤的早期诊断和治疗提供新的理论依据。     

神经母细胞瘤中Topo-Ⅱ表达的临床病理意义及预后分析

目的：探讨神经母细胞瘤中拓扑异构酶-Ⅱ（Topo-Ⅱ）表达的临床病理及预后意义。方法：采用免疫组化S—P法检测72例神经母细胞瘤组织中Topo-Ⅱ蛋白表达，分析其表达与神经母细胞瘤临床病理特征和患者生存时间的关系。结果：Topo-Ⅱ蛋白在神经母细胞瘤中阳性表达率为45．83％（33／72）。Topo-Ⅱ表达与神经母细胞转移密切相关（P〈0．05），而与瘤患者的年龄、性别、肿块大小、肿瘤分化程度、局部浸润和临床病理分期无显著相关性（P〉0．05）；与患者的生存时间呈负相关（P〈0．05）。结论：Topo-Ⅱ蛋白可以作为评价神经母细胞瘤转移和预后的分子生物学指标，研究其表达为神经母细胞瘤的化学治疗和预后评估提供理论依据。     

WT1蛋白在肾母细胞瘤中的表达及其意义的探讨

肾母细胞瘤，即Ｗｉｌｍｓ’瘤，是儿童泌尿系统最常见的肿瘤，是后肾胚间质异常增殖，未能分化成肾小管和肾小球所致。 Ｃａｌｌ 等人在染色体 １１ｐ１３位点分离到一个与肾母细胞瘤有关的基因－ＷＴ１（Ｗｉｌｍｓ’ ｔｕｍｏｒ ｇｅｎｅ－ １）。 ＷＴ１是抑癌基因，其ｍＲＮＡ在胚胎肾及Ｗｉｌｍｓ’瘤中的表达已有广泛研究，但ＷＴ１蛋白的研究甚少，国内尚未见报道，本研究用免疫组化法检测了１４例Ｗｉｌｍｓ’瘤组织标本，以期了解ＷＴ１蛋白在不同组织类型的Ｗｉｌｍｓ’瘤中的表达情况，探讨ＷＴ１在Ｗｉｌｍｓ’瘤形成过程中的…     

大鼠肾母细胞瘤模型的建立及其特点

建立大鼠肾母细胞瘤模型。方法用１，２－二甲基肼（１，２－ｄｉｍｅｔｈｙｌｈｙｄｒａｇｉｎｅ，ＤＭＨ）按２００ｍｇ／ｋｇ一次性皮下注射于Ｗｉｓｔａｒ幼鼠，１年内观察肿瘤生长情况。结果３６只经ＤＭＨ处理过的Ｗｉｓｔａｒ鼠，２２只（６１．１％）出现肾脏肿瘤。其中单侧肾肿瘤１７只，双侧肾肿瘤５只（２２．７％）。在所发生的２７个肿瘤肿块中，２１个（７７．８％）肿块经病理证实为肾母细胞瘤。结论肿瘤的表型和超微结构特点与人肾母细胞瘤相似。该模型可作为临床治疗的动物模型，并可用于研究该肿瘤的发病机制。     

成人肾母细胞瘤[附4例报告及文献复习]

肾母细胞瘤（nephroblastoma）又称WiIms’瘤，是小儿最常见的恶性实体瘤，成人罕见。我院收治4例，占同期成人肾实质性肿瘤2.5％，结合文献复习，报告如下：病例介绍例1女、36岁，发现右上腹肿物4个月入院。体检：BP：127／80mmHg，右上腹饱满，触及肿物10cmXscm，质地较硬，不甚光滑，压痛（一），稍能活动。血常规正常，尿常规：红血球十一十十。B超示：右肾占位性病变；IVU：右肾无功能，左肾功能正常。行右肾癌根治手术，术中见患肾18XI4Xgcm，病理报告：右肾母细胞瘤，肾周淋巴结2个阳性。联合化疗5次，术后11个月死于肺转移。…     

儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点

目的:探讨儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院血液肿瘤科2015年1月至2020年12月收治的22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤的临床资料。结果:本组共22例儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤，男性12例，女性10例，中位发病年龄42.5月（4月~173月），肾透明细胞肉瘤10例，肾恶性横纹肌样瘤5例，肾细胞癌4例，神经母细胞瘤2例，尤文肉瘤1例，临床表现以肉眼血尿和体格检查发现腹部包块最常见，临床分期:I期2例，II期3例，III期11例，IV期6例，21例患者行根治性肿瘤切除术，随访时间23月（4~80月），2年和5年OS分别为81.3%和69.7%，临床分期IV期OS 和EFS较临床分期I+II+III期患者低，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论:儿童肾脏原发非Wilms瘤恶性肿瘤临床罕见，不同类型肿瘤的诊断主要依据免疫组化及分子诊断，临床分期IV期与预后不良相关，早期发现、早期多学科联合诊治有助于改善预后。     

神经母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、尤文肉瘤及肾母细胞瘤中全基因组关联分析计量和热点研究

[目的]分析神经母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、尤文肉瘤及肾母细胞瘤全基因组关联研究（GWAS）英文文献的数据构成特征。[方法]对国际最新GWAS研究数据库之一——美国国立人类基因组研究所（National Human Genome Research Institute,NHGRI）数据库2008年11月25日至2013年8月26日收录的神经母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、尤文肉瘤和肾母细胞瘤相关文献基本特征、第一阶段样本量、二阶段样本量、染色体区域相关单核苷酸多肽性（SNP）、对照组相关风险等位基因频率、P值文献中最强SNP、优势比（odds ratio,OR）或β相关系数和实验平台及检测SNP数量8项数据进行分析。[结果]共检索7篇4种肿瘤GWAS研究文献（神经母细胞瘤3篇,多形性胶质母细胞瘤1篇,尤文肉瘤1篇和肾母细胞瘤1篇）,涉及27个SNP（神经母细胞瘤10个,多形性胶质母细胞瘤1个,尤文肉瘤3个,肾母细胞瘤13个）,以在Nat Genet发表的文献最多。文献第一阶段病例组样本量从315例增加到2101例,对照组从1879例增加到3851例;第二阶段病例组样本量从434例增加到1488例,对照组从199例增加到3851例。染色体区域相关SNP以2、5、6和11号居多。对照组相关风险等位基因频率以0.40-组最多,未发现稀有变异。最强SNP相关风险等位基因P值以1×10-10-为主,最小P值为2×10-26。OR或β相关系数范围为1.23-2.64。研究平台以Illumina为主,占85.71%。检测SNP数量从286 966个到599 255个。[结论]2、5、6和11号染色体区域SNP多态性可能是神经母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、尤文肉瘤及肾母细胞瘤遗传易感区域,深入此易感区域研究可能为阐述肿瘤发生、治疗及预后评估提供一定线索。     

脑多发性血管母细胞瘤并肾腺瘤1例尸检报道

脑多发性血管母细胞瘤并肾腺瘤１例尸检报道秦红四川石油管理局第二医院病理室（南充市６３７０００）血管母细胞瘤发生在颅内并不多见，而在脑部多处发生该瘤并同时发生肾腺癌者更为少见。我室１３年来在尸解中仅发现１例。死者女，２４岁，生前多次发生头昏、耳鸣、恶心...     

儿童肾母细胞瘤的临床病理特征及预后影响因素分析

目的 探究儿童肾母细胞瘤临床病理特征与预后影响因素。方法 95例肾母细胞瘤患儿,随访中位时间为(63.92±3.61)个月,所有患儿均获得完整随访。依据术后恢复状况将患儿分为两组为无瘤生存组(83例),死亡组(12例),对影响儿童肾母细胞瘤预后的相关因素进行单因素及多因素分析。结果 无瘤生存组临床分期、病理类型及术前放化疗比率与死亡组相比,差异有统计学意义(P<0.05),两组性别、年龄、症状表现、发病部位、高血压、合并畸形等比较差异无统计学意义(P>0.05);临床分期、病理类型、术前放、化疗治疗是影响儿童肾母细胞瘤预后的独立危险因素(OR值≥1,且P<0.05)。结论 临床分期、病理类型及术前放化疗治疗均是影响肾母细胞瘤患儿的预后的独立危险因素,在临床干预中需首先明确患儿肿瘤类型,同时明确肿瘤分期,依据病情表现给予术前放、化疗治疗,以改善预后。