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目的探讨POEMS综合征发病机制及临床特征,提高对POEMS综合征的诊治水平。方法分析8例POEMS综舍征的一般资料、临床表现、相关的辅助检查、治疗及预后,并结舍文献进行讨论。结果本病是累及多系统的疾病,以周围神经病最具有特征性,肝、脾和(或)淋巴结肿大,内分泌的病变,皮肤改变,水肿及骨髓浆细胞增多比较常见。治疗以激素、免疫抑制剂为主,可结合抗雌激素、放疗的方法,预后差。结论POEMS综合征与浆细胞病关系密切,累及多系统的病变,临床表现复杂多样,应注意多系统的检查,提高临床的诊断水平。 相似文献
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POEMS综合征—附8例报道及文献综述 总被引:2,自引:1,他引:1
POEMS 综合征为一少见的多系统疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变的症状,POEMS 是表示上述症状的字冠。诊断本综合征至少有上述三个症状,而且多发性周围神经病和浆细胞病是诊断该综合征主要的症状。本文报道8例患者,对其临床、实验室检查和治疗进行了分析和讨论。 相似文献
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POEMS综合征一例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
1 病例报告 患者女,44岁。因四肢麻木、无力2年余伴全身浮肿1年就诊。患者于1999-07“感冒”发热后,开始出现右足麻木伴跛行,10d后出现左足麻木伴背屈困难,症状渐重,致四肢末端呈手(袜)套样麻木。3个月后向近端发展至肩部和下腹部,出现四肢无力,行走困难,站立不稳,大小便无知觉。在当地按“多发性神经炎”治疗3个月好转(用药及剂量不详), 相似文献
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POEMS综合征20例临床分析 总被引:1,自引:1,他引:0
目的分析POEMS综合征患者的临床特点,以提高临床医师对其认识。方法回顾性分析作者医院收治的20例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法等资料。结果 20例患者都有多发性周围神经病、单克隆丙种球蛋白病和内分泌病表现,其他主要临床特征有脏器肿大(95%)、皮肤改变(80%)、血管外容量过度负荷(75%,包括水肿、多浆膜腔积液)、视乳头水肿(45%)。治疗以静脉输入丙种球蛋白(IVIG)及糖皮质激素为主,但总体疗效欠佳。结论 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病,其临床表现复杂多样。IVIG及糖皮质激素效果不明显。 相似文献
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POEMS综合征20例临床分析 总被引:2,自引:0,他引:2
目的 总结POEMS综合征的临床特点及治疗措施,旨在提高其诊治水平.方法 对20例POEMS综合征患者的一般资料、临床表现、化验及辅助检查结果进行回顾性分析.19例患者使用糖皮质激素治疗,其中9例予静脉输注大剂量免疫球蛋白观察疗效;另1例患者单独使用了硫唑嘌呤.结果 全部患者均有多发性神经病,其他临床表现包括:皮肤改变、内分泌病、皮肤水肿、脏器肿大;M蛋白阳性率为6/13.治疗后9例患者症状有所减轻.单用糖皮质激素及糖皮质激素合用免疫球蛋白的治疗效果无显著性差异.结论 POEMS综合征是一种较少见的多系统损害综合征.诊断有一定困难,应对其加强认识,对疑诊病例需进行必要的检查,以免误诊;免疫球蛋白对其无明显疗效. 相似文献
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POEMS综合征20例临床分析 总被引:1,自引:1,他引:0
目的探讨POEMS综合片的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法回顾性分析20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后。结果20例患者均有多发性神经病、水肿及皮肤色素沉着,淋巴结肿大者18例,内分泌改变者18例,异常球蛋白血症者16例。16例患者给予激素治疗,其中7例合用人血免疫球蛋白静滴。18例患者有不同程度的好转。结论POEMS综合征临床表现复杂多样,各主要症状出现顺序不一,涉及多系统,临床应注意鉴别诊断。 相似文献
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目的:总结POEMS综合征的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法:回顾性分析5例PO-EMS综合征的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后等。结果:5例患者主要临床表现均有多发性周围神经病变、皮肤损害、水肿、不同程度的肝脾肿大及内分泌病变。治疗以激素及免疫球蛋白为主,预后多不良。结论:POEMS综合征是一种累及多系统的疾病,与浆细胞病关系密切,临床表现复杂多样,目前认识尚有不足,应注意多系统检查提高临床诊疗水平。 相似文献
8.
目的总结POEMS综合征的临床特征,提高对POEMS综合征的诊疗认识。方法回顾分析9例POEMS综合征的临床表现、实验室检查与治疗方法。结果9例均有多发周围神经病,且为最突出的主诉;皮肤色素沉着、肝脾肿大、外周水肿是最常见的主诉,甲状腺功能减退是最常见的内分泌病变,8例经皮质类固醇和免疫抑制剂治疗后5例症状缓解。结论POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,临床表现复杂多样,临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。 相似文献
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目的 探讨POMES综合征的临床特征。方法 对17例POEMS综合征临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾分析。结果 本组临床特征与国外组基本一致。不同点为本组病例以多发性周围神经病(100%)、不同程度皮肤改变(100%)为突出表现,常伴肝肿大11例(64.7%),脾肿大14例(82.3%),性腺机能减退较明显11例(64.7%),淋巴结肿大较少7例(41.2%),M蛋白仅3例(17.6%)阳性。12例患者均予激素治疗,4例合用人血免疫球蛋白静滴。结论 POMES综合征是一种少见的多脏器损害疾病,早期诊断困难,临床上对可疑病例需进行密切观察和必要的检查,以免误诊。 相似文献
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目的探讨POEMS综合征的临床特征。方法对15例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究。结果15例患者均有多发性神经病、淋巴结肿大、水肿、异常球蛋白血症及皮肤色素沉着,其他症状包括肝肿大6例、脾肿大9例、性功能障碍12例等。患者均予激素治疗,其中6例合用人血免疫球蛋白静滴。结论PO-EMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难。临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊。 相似文献
11.
POEMS综合征是一种罕见的多系统损害临床征候群 ,其常见的临床表现 :多发性神经病 (Polyneu-ropathy)、器官肿大 (Organomegaly)、内分泌病 (En-docrinopathy)、M-蛋白和皮肤改变 (Skin changes) ,以及其他症状 (如 :全身水肿、多汗、杵状指、低热等 )。又称为 Crow- Fukase综合征 ;PEP综合征或 Takatsu-ki综合征[7] 。全世界日本报道最多 ,近 15 0多例[8] 。国内亦有少量报告 [1,18,19,2 0 ,2 1,2 2 ,2 5,2 6]。本文报告两例不伴骨髓瘤的 POEMS综合征 ,一例类似于格林 -巴利综合征 ;另一例伴有精神症状、欣快、不自主运动。病 历… 相似文献
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目的:分析POEMS综合征的临床表现、治疗与预后的关系。方法:采用回顾性分析、整群抽取的研究方法对复旦大学附属华山医院2002年1月至2008年11月出院的POEMS综合征患者病史资料进行统计分析。结果:POEMS综合征多见于50,-60岁男性,以周围神经症状为首发,实验室检查多可发现脑脊液中蛋白升高及骨扫描异常。以激素、免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗。结论:POEMS综合征系全身性疾病,可予免疫调节或抑制剂治疗。 相似文献
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POEMS综合征17例临床分析 总被引:6,自引:0,他引:6
目的 为了提高对POEMS综合征的诊断及治疗水平。方法 对17例PEMS综合征患者进行临床分析。结果 本组临床特征与国外组相比基本一致。不同点为除视乳头水肿外,尚伴有其它颅神经和植物神经损害;脾大多见,淋巴结肿大少见;性腺机能减退较明显,甲状腺机能低下者多见面临床症状不明显;M蛋白检出率较低,35%γ-球蛋白增高。结论本组临床特征与国外组相似,但有其特点,疾病早期容易误诊,免疫抑制剂治疗有效。 相似文献
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目的探讨POMES综合征的临床特征。方法对17例POEMS综合征临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾分析。结果本组临床特征与国外组基本一致。不同点为本组病例以多发性周围神经病(100%)、不同程度皮肤改变(100%)为突出表现,常伴肝肿大11例(64.7%),脾肿大14例(82.3%),性腺机能减退较明显11例(64.7%),淋巴结肿大较少7例(41.2%),M蛋白仅3例(17.6%)阳性。12例患者均予激素治疗,4例合用人血免疫球蛋白静滴。结论POMES综合征是一种少见的多脏器损害疾病,早期诊断困难,临床上对可疑病例需进行密切观察和必要的检查,以免误诊。 相似文献
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POEMS综合征18例临床分析及文献复习 总被引:2,自引:0,他引:2
目的分析POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识。方法回顾性分析18例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献。结果18例患者均有周围神经病变,8例M-蛋白阳性,症状复杂多样。对14例患者进行不同尝试的治疗,部分患者症状有一定改善。结论POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变等症状。临床应认真分析、检查,以提高临床检出率。 相似文献
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国人与日本人POEMS综合征临床特点的差别 总被引:14,自引:0,他引:14
POEMS综合征 (polyneuropathy、organomegaly、endocrino pathy、monoclonagammopathyandskinchangessyndromes)又称Crow Fukase综合征 ,是一组以多发性周围神经病为主要表现的多系统损害的临床征候群。 195 6年由Crow首先描述 2例 ,196 8年Fukase把它作为一个独立综合征提出。 1984年Nakanish总结了 10 2例。国内于 1987年首例报道 ,1994年我们总结了 2 9例 ,以后陆续有许多病例报道。为了提高对本病的认识 ,我们报… 相似文献
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目的:探讨POEMS综合征患者骨髓病理学的特点。方法:对3例POEMS综合征患者进行骨髓穿刺及活检、免疫组化检查,分析其骨髓学改变的特点。结果:骨穿2例正常;1例有浆细胞升高;3例骨髓活检及免疫组化检查均出现异常,活检呈散在或灶性的成熟浆细胞及浆母细胞浸润,免疫组化提示为反应性浆细胞增生或意义不明的单克隆γ球蛋白病。结论:POEMS综合征患者的骨髓病理学表现介于正常骨髓和恶性淋巴瘤之间的一种过渡类型的异常改变。 相似文献
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目的 探讨POEMS综合征的临床特征。方法 对7例POEMS患者的临床资料进行分析。结果 POEMS为一少 多系统损害疾病,临床上常见多发性感觉运动神经病、脏器肿大、内分泌异常、肢体水肿、皮肤色素沉着等为特征,部分病例有浆细胞瘤或多发性骨髓。结论 POEMS诊断较难,易于误诊,临床上对可两裂面进行密切观察和必要的检查,以免误诊。 相似文献
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POEMS综合征(附5例报告) 总被引:4,自引:0,他引:4
POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变为主,伴全身多系统受累的疾病。主要特征为:多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤损害。目前此病在我国报告不多,现将近年来我科收治的5例病人报告如下: 临床资料 男3例,女2例;年龄43~71岁,平均55岁;病程10个月~30年,平均7.7年;其主要临床表现如下:5例全部具有慢性进行 相似文献