先天性肾病综合征2例

例 1.女 ,90天。因面部及双下肢水肿 10天于 1993年 12月 6日入我科。患儿足月顺产 ,其兄 1岁 8个月时因“肾炎”死亡。父母健康无肾病史。体检 :Ｔ36 7℃ ,ＢＰ 9 5 / 7ｋＰａ,体重 3 5ｋｇ ,发育正常 ,营养差 ,轻度贫血貌 ,心肺正常 ,面部及双下肢轻度水肿 ,腹水征 (- )。尿常规 :尿蛋白 ( ) ,ＲＢＣ 8～ 10 /ＨＰ。尿蛋白定量 3 0 7ｇ/ 2 4ｈ。血常规Ｈｂ12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 6 9× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 6 7,Ｌ 0 33,血尿素氮 (ＢＵＮ) 5 13ｍｍｏｌ/Ｌ ,血肌酐(ＳＣｒ) 5 3 7μｍｏｌ/Ｌ ,血 β2 Ｍ 11 31ｍｇ/Ｌ ,尿β2 Ｍ 0 0 75ｍ…     

紫癜、蛋白尿、血尿——临床病例(理)讨论第69例

1　病历摘要　　患儿女 ,9岁 ,住院号 42 92 8。 1998年 9月 9日入院。主诉 :反复鼻衄、瘀斑 5年 ,水肿伴血尿、蛋白尿 2 4天。患儿于 1998年 8月 16日出现双侧眼睑水肿 ,8月 2 2日出现浓茶色尿伴恶心、呕吐、上腹部不适 ,于当地医院查尿常规 :ＲＢＣ满视野 ,蛋白 ( ) ,ＷＢＣ5～ 7/ＨＰ。血生化 :总蛋白 5 8ｇ/Ｌ ,白蛋白 31ｇ/Ｌ ,胆固醇 7 91ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ80 μｍｏｌ/Ｌ ,ＢＵＮ 7ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿蛋白6 6ｇ/ 2 4ｈ。Ｃ30 5ｇ/Ｌ ,腹部Ｂ超 :极少量腹水。血常规 :Ｈｂ 90～ 10 6ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ45× 10 9～ 110× 10 9/Ｌ ,Ｗ…     

小儿胸膜间皮瘤1例

患儿 ,男 ,6岁 ,因消瘦、乏力、纳差 3个月 ,低热伴气短 2周入院。半月前开始气短 ,伴有低热 ,体温 37.8℃左右 ,偶有盗汗。当地医院诊断为 :1.胸膜炎并胸腔积液 ;2 .肺结核。经消炎、抗痨等治疗 ,病情无好转。查体 :体温 37.2℃ ,呼吸38次 /ｍｉｎ ,血压 11/ 8ｋＰａ ,体重 16ｋｇ ,精神差 ,呼吸急促。消瘦 ,浅表淋巴结均可触及肿大 ,约 0 .5ｃｍ× 0 .5ｃｍ。左肺叩诊浊音 ,右肺叩诊清音 ,左肺呼吸音低。肝肋下 10ｃｍ ,脾肋下 8ｃｍ ,质中等 ,边缘锐。血ＷＢＣ 17.3× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 4 .0 2×10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 9.8ｇ/Ｌ ,ＥＳＲ 39ｍｍ/…     

新生儿自发性乳糜胸二例

例 1:男 ,12ｄ ,足月剖腹产。出生9ｄ后出现进行性呼吸困难 ,左胸隆起 ,叩诊实音 ,听诊左肺呼吸音消失 ,右肺呼吸音弱。Ｘ线片示 :双侧胸腔积液 ,左侧多于右侧。双侧胸穿 ,抽出橙黄色混浊液体 (患儿处于黄疸期 ) ,左侧 30 0ｍｌ,右侧 10 0ｍｌ,胸水乳糜试验 (+) ,ＷＢＣ 5 .0× 10 9/Ｌ、Ｎ 0 .10、Ｌ 0 .90。诊断 :新生儿自发性双侧乳糜胸。胸穿后观察 36ｈ ,左侧胸水渐增 ,右侧消失。行左胸腔闭式引流 ,禁食 ,全静脉营养。胸腔引乳糜液 10 0～ 15 0ｍｌ/ｄ。 10ｄ后出现明显营养障碍。经左胸手术探查 ,在第 5胸椎水平 ,主动脉弓与左锁骨下…     

反复咯血

1　病例资料　　患儿 ,女 ,11岁 ,因反复咯血 5个月 ,再发 3ｈ第2次入院。患儿 5月前因咯血 11ｄ第 1次入院治疗。入院后查血红蛋白 10 3ｇ/Ｌ ,白细胞 5.0× 10 9/Ｌ ,中性 0 .51,淋巴 0 .4 9,血小板 197× 10 9/Ｌ ;尿常规 :镜检红细胞 0～ 2 /ＨＰ ,余正常 ;肝、肾功能、血沉正常 ;ＰＰＤ皮试 (1∶2 0 0 0 ) ,ＰＰＤ ＩｇＧ ,ＰＰＤ ＩｇＭ ,肺吸虫皮试均阴性 ;快速血培养、高渗血培养无菌生长 ;胸片 :右下肺感染 ?支气管纤维镜检查 :右下叶前基底支改变 ,癌症 ?结核 ?钳夹物活检阴性 ;痰找癌细胞阴性 ;ＣＴ示右下肺感染。诊断为“右下肺…     

先天性肾病综合征1家2例报告

例 1　长女 ,7ｄ ,第 1胎 ,第 1产 ,孕 39周顺产 ,出生体重 330 0 ｇ。出生后第 6天因反应差、拒乳、呼吸困难 1ｄ入院。父母体健 ,非近亲婚配 ,家族中无遗传疾病史。体检 :Ｔ 38℃ ,Ｒ 4 8次 /ｍｉｎ ,ＨＲ 152次 /ｍｉｎ ,反应差 ,口周青紫 ,皮肤轻度黄染 ,前囟门 2ｃｍ× 2ｃｍ平坦 ,两眼睑轻度水肿。两肺呼吸音粗。腹 ( - ) ,双下肢轻度水肿。吸吮反射未引出。血ＨＢ 180 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ15.8× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .8,Ｌ 0 .2。胸部Ｘ片两肺纹理粗、模糊。诊断 :新生儿败血症 ?新生儿肺炎。入院第 2天尿常规蛋白 +++,ＲＢＣ 6～ 8/ＨＰ ,ＷＢ…     

婴儿后纵隔巨大畸胎瘤1例

患儿男 ,9个月。 4个月时曾因发热、咳嗽 5天 ,体检肝大 ,胸片示右胸腔大量积液 ,以胸腔 (右 )积液收住入院。经头孢唑啉、维生素Ｋ1治疗 2天 ,体温降至正常 ,咳嗽减轻 ,好转出院。以后反复干咳 ,本次入院 3天前加重并出现气促、烦躁。体检 :Ｔ 36 5℃ ,神志清 ,烦躁不安。呼吸急促 ,40 /ｍｉｎ ,鼻翼扇动 ,口周青紫 ,咽红 ,三凹征 ( ) ,气管左移。右肺叩诊浊音 ,呼吸音消失 ,左肺闻及干性口罗音。心率 16 0 /ｍｉｎ ,律齐 ,心音低钝 ,无杂音 ,肝剑突下 4ｃｍ ,右肋下 5ｃｍ ,质软 ,边缘规则 ,脾未触及 ,无移动性浊音。诊断为肺炎并心衰 ,…     

白色念珠菌与产碱假单胞菌致多发肝脓肿l例

患儿 ,男 ,5岁 ,因反复发热、面色苍白、皮肤瘀点 1月余入院。查体 :体温 37.5℃ ,重度贫血貌 ,全身皮肤散在针尖大小出血点。颈部、腋窝、腹股沟可触及 1～ 2ｃｍ淋巴结数枚 ,可活动 ,无压痛。心肺无殊。肝右肋下 1ｃｍ ,剑突下 2 .5ｃｍ ,脾左肋下 3ｃｍ。血ＷＢＣ 2 .7× 10 9/Ｌ ,Ｈｂ 5 3ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 4 0× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .0 92 ,Ｌ 0 .90 8。骨髓像 :粒、红、巨核细胞系增生受抑 ,淋系极度增生 ,其中原始 +幼稚淋巴细胞 0 87,过氧化物酶Ｃ(ＰＯＸ) (- ) ,诊断 :急性淋巴细胞白血病 (Ｌ2 型 )。按小儿急性淋巴细胞白血病诊疗建议施…     

婴幼儿附红细胞体病3例报告

例 1.男 ,5 0ｄ。轻咳 5ｄ伴纳少于1999年 5月 4日入院。体检 :Ｔ 37℃ ,体重 3ｋｇ ,神志清 ,面色苍白 ,呼吸平稳 ,全身皮肤无出血斑点 ,两肺呼吸音粗 ,偶闻及干性啰音 ,心率 12 5 /ｍｉｎ ,律齐 ,心尖区可闻及Ⅰ级收缩期杂音 ,腹稍膨 ,腹壁皮下脂肪 <0 4ｃｍ ,肝脾无明显肿大 ,四肢无水肿 ,肢体活动正常。实验室检查 :Ｈｂ 45 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 9 1×10 9/Ｌ ,Ｎ 0 5 5 ,Ｌ 0 42 ,Ｍ 0 0 3 ,ＢＰＣ2 33× 10 9/Ｌ。Ｘ线胸透两肺纹理增多。心脏彩超示心内结构无异常。血ＭＰ-ＩｇＭ(- ) ,末梢血镜检附红细胞体( )。入院诊断 :附红细胞体病…     

急性淋巴细胞白血病继发第二肿瘤3例

例 1,女 ,14岁。因面色苍黄半个月 ,发热 4ｄ就诊于青岛医学院附院。查体 :体温 3 8.6℃ ,精神差 ,中度贫血貌。皮肤可见瘀点、瘀斑 ,颌下、颈部及双腋下可触肿大淋巴结。血ＷＢＣ 3 4.0× 10 9/Ｌ ,原始 +幼稚淋巴细胞 0 .77,Ｈｂ 61ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 3 0× 10 9/Ｌ。骨髓像 :淋巴系恶性增生 ,原、幼淋 0 .97,苏丹黑Ｂ、过氧化酶染色均阴性。免疫分型 :ＣＤ354 2 .42 % ,ＣＤ10 5 7.2 3 % ,ＣＤ2 0 45 .6% ,ＣＤ3310 % ,ＣＤ1947.2 % ,Ｆ3( - ) ,诊断为急性淋巴细胞白血病 [ＡＬＬ(Ｌ2 Ｂ型 ) ]。按全国小儿血液学组制定的化疗方案治疗。患儿…     

蛔蚴性嗜酸细胞性肺炎一例

患儿,男,7岁,因"间断咳嗽40余天,发热9 d"于2009年11月19日入院.入院前40余天无明显诱因出现咳嗽,声咳元痰,伴右上腹及胸部疼痛,无发热,病后2日就诊于当地市级医院,X线胸片示双肺纹理增强,双侧胸膜肥厚,肋膈角消失,见图1(插页5-4),诊断为肺炎,左侧胸膜炎,双侧胸腔积液,病后3 d入住该医院.住院期间查血常规示白细胞、嗜酸粒细胞升高(表1,2009-10-06),予患儿抗炎及激素治疗1周后复查胸片,左侧胸腔积液较前减少,住院第10天家属要求出院.     

蛔蚴性嗜酸细胞性肺炎一例

患儿,男,7岁,因"间断咳嗽40余天,发热9 d"于2009年11月19日入院.入院前40余天无明显诱因出现咳嗽,声咳元痰,伴右上腹及胸部疼痛,无发热,病后2日就诊于当地市级医院,X线胸片示双肺纹理增强,双侧胸膜肥厚,肋膈角消失,见图1(插页5-4),诊断为肺炎,左侧胸膜炎,双侧胸腔积液,病后3 d入住该医院.住院期间查血常规示白细胞、嗜酸粒细胞升高(表1,2009-10-06),予患儿抗炎及激素治疗1周后复查胸片,左侧胸腔积液较前减少,住院第10天家属要求出院.     

感冒通致暴发流脑样表现1例

患儿以发热 1ｄ ,皮肤出瘀斑伴头痛、呕吐半天入院 ,入院诊断为暴发型流行性脑脊髓膜炎。查体 :面部及全身皮肤可见大小不等、形状不一的暗红色瘀斑 ,以臀部及双下肢较多 ,少数已有融合 ,血Ｈｂ 10 2 ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 3.4× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ2 4 .8× 10 9/Ｌ ,血小板 10 0× 10 9/Ｌ ,尿蛋白 (+)。给予抗感染、抗休克治疗。病情稳定 ,腰穿 :脑脊液无色、清 ,ＷＢＣ :0 .0 8× 10 9/Ｌ ,潘氏试验 (- ) ,糖、氯化物正常。追问病史 ,患儿入院前曾服感冒通片 3粒 ,出现头痛、恶心、呕吐、皮肤瘀斑 ,继而出现萎靡 ,面色苍白。按上感及感冒通药物…     

白细胞去除术配合联合化疗治疗儿童高白细胞白血病一例

患儿男 ,4岁。主因面色苍白、乏力伴间断发热 1个月 ,齿龈渗血 4ｄ于 1998年 7月 7日入院。体检 :中度贫血貌 ,颌下、颈部及腋下浅表淋巴结均肿大 ,胸骨压痛 (+) ,肝脏于肋下 6ｃｍ、脾脏于肋下 4ｃｍ可触及 ,质中等硬度 ,有压痛。血常规 :ＨＢ 90ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 76 4× 10 9/Ｌ ,ＢＰＣ 78× 10 9/Ｌ。末梢血分类 :原幼淋巴细胞占 0 92。骨髓象 :增生极度活跃 ,原幼淋巴细胞占 0 86。查血尿酸 6 5 4 8μｍｏｌ/Ｌ(正常值 <416 μｍｏｌ/Ｌ)。诊断为 :急性淋巴细胞白血病 (Ｌ2 型 ) ;继发性高尿酸血症。入院后患儿有胸闷、气短及口唇紫绀 ,…     

进食含甲醛海米致低蛋白血症一例

患儿女 ,4岁 ,因突发双下肢肿胀 2ｄ就诊 ,无疼痛及活动受限 ,无发热、呕吐、腹泻 ,精神饮食及大小便正常。体检 :神清 ,营养良好 ,血压 95 / 6 0ｍｍＨｇ,脉搏 10 6次 /ｍｉｎ。皮肤、巩膜无黄染 ,眼睑及颜面无浮肿 ,心肺检查无异常。腹部微膨隆 ,脐凹陷消失 ,肝脾不大 ,移动性浊音 (+)。双下肢明显增粗 ,皮肤发亮 ,颜色及温度正常 ,指压凹陷不明显。既往无心脏及肝脏病史 ,无服药史及家族病史。化验 :血尿便常规、血生化及肾功正常 ,血渗透压 2 75ｍｍｏｌ/Ｌ ,血浆蛋白 4 5ｇ/Ｌ ,白蛋白 2 5ｇ/Ｌ ,球蛋白 2 0ｇ/Ｌ ,ＡＬＴ 4 8Ｕ/Ｌ ,Ａ…     

儿童重症全胃肠道克罗恩病一例

患儿 ,女 ,13岁。因发热、中上腹痛、纳差、消瘦 3个月 ,恶心、呕吐 3ｄ入院。既往体健。查体 :Ｔ 38℃ ,营养差 ,皮肤巩膜无黄染 ,浅表淋巴结无肿大。心肺阴性。舟状腹 ,中上腹压痛 ,肝未扪及 ,脾肋下 2ｃｍ ,移动性浊音阳性。血ＷＢＣ 6 2× 10 9/Ｌ ,分类正常 ,ＲＢＣ 3 84× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 114ｇ/Ｌ ,ＰＬＴ 110× 10 9/Ｌ。肝功能轻度异常 ,肾功能正常。心电图及胸部Ｘ线检查正常。Ｂ超示肝脏正常 ,脾脏厚 4 5ｃｍ ,腹腔积液 4ｃｍ ,胃肠壁增厚回声紊乱。胃镜见食道下段及贲门黏膜水肿、糜烂 ,幽门水肿关闭不全 ,胆汁返流。腹水黄…     

原发性胎儿胸腔积液71例围生期结局分析北大核心CSCD

目的探讨原发性胎儿胸腔积液的围生期结局,为原发性胎儿胸腔积液的临床诊疗提供经验。方法选取2014年1月至2018年2月广东省妇幼保健院收治的80例原发性胎儿胸腔积液病例,对其临床资料进行回顾性分析。结果80例胎儿胸腔积液的母亲年龄中位数为29岁(24~33岁),产前诊断胎龄中位数为29+1周(24~32周)。其中9例失访,余71例胎儿原发性胸腔积液中,48例(67.6%)出现胎儿水肿,44例(62.0%)为双侧胸腔积液,35例(49.3%)羊水过多。7.0%(5/71例)的胎儿行胸腔穿刺术,29.6%(21/71例)的胎儿行胸腔-羊膜腔分流术。71例胎儿中,整体存活率为63.4%(45/71例),22.5%(16/71例)的胎儿父母选择终止妊娠(2例行胸腔羊膜腔分流术病情控制欠佳放弃治疗)。55例选择继续妊娠的胎儿中,7例胎死宫内,胎儿水肿与非胎儿水肿的存活率分别为70.6%和100.0%,差异有统计学意义(P<0.05)。48例胎儿水肿中,70.8%(34/48例)选择继续妊娠胎儿中,无干预组(13例)、胸腔穿刺组(4例)和胸腔羊膜腔穿刺引流组(17例)的存活率分别为53.8%、75.0%和82.4%,3组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。结论胎儿水肿是原发性胸腔积液的预后不良因素,及时宫内干预能有效改善预后,提高存活率。     

腹部闭合性损伤致食道贲门狭窄1例

我们收治 1例严重腹部闭合性损伤患儿 ,治疗第 18ｄ后出现进食困难、呕吐 ,逐渐加重 ,病情历时近 3个月 ,先后4次手术 ,终至治愈。患儿 :女 ,12岁。自高处坠下致腹部外伤 1ｈ ,腹痛、腹胀、呕吐胃内容1次 ,急诊入院 ,体检 :Ｔ37.5℃、Ｐ12 0次 /ｍｉｎ、Ｒ18次 /ｍｉｎ、ＢＰ90 / 6 0ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ=0 .133ｋＰａ) ,神清、皮肤粘膜苍白、心肺正常 ,腹部轻度膨隆 ,全腹有压痛和反跳痛 ,以中上腹为甚 ,移动性浊音 (- ) ,腹腔穿刺抽出不凝淡红色血性液体 2ｍｌ。血常规 :Ｈｂ10 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 1.2× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 .98,尿常规正常。以腹部…     

儿童肾病综合征的低白蛋白危象(附二例报告)

肾病综合征患儿由于大量蛋白自尿中丢失 ,加之分解代谢旺盛 ,血清蛋白尤其是白蛋白水平明显下降而出现低白蛋白血症 ,个别患儿由于激素治疗无效、感染后激素减量甚至停用时 ,低白蛋白血症进一步加重 ,可出现低白蛋白危象 ,除全身浮肿及多浆膜腔积液外 ,还可出现头痛、视力障碍、呕吐甚至抽搐等颅内高压表现。现将我们遇到的两例报告如下。　　例 1　男 ,10岁 ,因反复浮肿 ,尿少4个月入院。体检 :ＢＰ 14/ 9ｋＰａ ,全身明显浮肿 ,心肺正常 ,腹水征 ( )。尿蛋白 ,2 4ｈ尿蛋白 14 2 ｇ ,总蛋白32 ｇ/Ｌ ,白蛋白 15 ｇ/Ｌ ,胆固醇10 4ｍｍｏ…     

儿童急性淋巴细胞白血病自发缓解后发生睾丸白血病一例

患儿　男 ,8岁半。因面黄、发热 1周入院。入院前 1周开始发热 ,体温 38～ 39℃ ,伴寒战 ,面色苍黄 ,精神食欲差。实验室检查 :血白细胞 1 9× 10 9/Ｌ ,血红蛋白 6 8ｇ/Ｌ ,血小板6 0× 10 9/Ｌ。骨髓常规检查示原始淋巴细胞及幼稚淋巴细胞占 0 86 ,诊为“急性淋巴细胞白血病”。体检 :体温 38 5℃ ,贫血貌 ,全身皮肤散在出血点 ,浅表淋巴结无肿大。双肺呼吸音清 ,心音有力 ,肝肋下 3ｃｍ ,脾肋下 4ｃｍ ,质韧边钝。入院复查骨髓 ,仍以原幼淋巴细胞为主 ,占 0 84(Ｌ2 型 ) ,骨髓组化染色糖原染色阳性为 5 0 % ,积分值 5 6 ,ＰＯＸ阴性 ,…