西地那非联合波生坦治疗儿童先心病合并肺动脉高压的临床研究

目的：评估西地那非联合波生坦治疗儿童先天性心脏病(congentinal heart disease,CHD)手术前后合并肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的临床疗效及安全性。方法：选取有服药指征的CHD合并PAH患儿共50例,随机分为A组和B组,A组患儿给予西地那非治疗,B组患儿口服西地那非联合波生坦。用药后定期随访,评估两组治疗前后临床效果、药物不良反应及并发症等。结果：A组共30例,男17例,女13例。B组共20例,男8例,女12例。①A、B两组治疗前后心功能均得到明显改善,B组心功能分级改善程度优于A组(P＜0.05);②A、B两组治疗后3、6个月心超提示肺动脉压力均较前降低,B组降低更显著(P＜0.05);③A、B两组治疗前后检验结果、机械通气时间、监护停留时间及体外循环时间均无明显差别(P＞0.05),所有患儿均良好耐受,未出现明显不良反应及并发症。结论：西地那非能够降低儿童CHD手术前后合并PAH的肺动脉压力,而西地那非联合波生坦片治疗儿童CHD 术后PAH 疗效更显著,且具有较好的安全性。     

婴幼儿先天性心脏病伴肺动脉高压术后呼吸道护理

左向右分流型心脏病是先天性心血管畸形中最常见的一组,肺动脉高压为左向右分流型先天性心脏病最常见的继发性病变。患儿由于左向右分流,体循环量均低于正常,肺循环量增加,使肺瘀血、顺应性降低,肺功能下降,使患儿易发生反复肺部感染[1],术后肺血管应激性高,易发生呼吸道并发症。我科2003年6月至2006年3月共收治3岁以下左向右分流型先天性心脏病伴肺动脉高压行手术治疗的婴幼儿42例,术后呼吸道护理安全有效,无严重呼吸道并发症,2例术后出现肺部感染,感染率4·76%,经积极处理后好转,现将护理体会总结如下。1临床资料男35例,女7例,年龄1个月至…     

波生坦治疗儿童先天性心脏病相关肺动脉高压的疗效观察

目的 评价非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦用于儿童先天性心脏病(CHD)相关肺动脉高压(PAH)治疗的临床效果.方法 32例具备用药指征的CHD患儿接受口服波生坦治疗,其中18例为左向右分流,男10例,女8例,年龄2个月至15岁;14例为功能性单心室(FSV),男8例,女6例,年龄5个月至15岁.术前90 d至术后8年开始口服波生坦治疗,用药后定期随访,评估临床效果和药物不良反应.结果 左向右分流患儿口服波生坦后1、2、3个月肺动脉压(mm Hg,1 m Hg=0.133 kPa)分别为57±26、52±31、46±22,均明显低于用药前(74±15,均P<0.05);用药后3个月心功能分级明显改善(Ⅳ、Ⅲ、Ⅱ级构成比分别为55.6%、33.3%、11.1%比0、16.7%、83.3%,P<0.01).其中7例8～15岁患儿用药后3个月6 min步行距离较用药前明显增加[(497±56)比(424±31)m,P<0.01)].FSV组患儿末次随访(用药2～5个月)经皮血氧饱和度比用药前明显提高[(86±5)%比(78±6)%,P<0.01];心功能分级明显改善(Ⅳ、Ⅲ、Ⅱ级构成比分别为0、21.4%、71.5%比35.7%、42.9%、21.4%,P<0.01);颜面部水肿和胸腔积液发生率明显降低(均为7.1%比57.1%,均P<0.05),未发现因服用波生坦而发生的明显不良反应.结论 波生坦用于治疗儿童CHD相关PAH是安全的.对左向右分流患儿可有效降低术后肺动脉压,改善心功能分级和活动耐量;对FSV患儿可改善血氧饱和度和心功能,降低肺血管阻力增高所致并发症的发生率.     

先天性心脏病患儿血浆血管紧张素Ⅱ表达水平的研究

目的:探讨左向右分流先天性心脏病患儿血浆血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ,AngⅡ)的表达。方法:采用放射免疫法测定25例左向右分流先天性心脏病患儿AngⅡ的含量,并探讨与血气分析的关系。结果:25例左向右分流先天性心脏病患儿AngⅡ的含量显著高于对照组(P<0.01),且与低氧血症的程度呈正相关。结论:为血管紧张素转换酶抑制剂(angiotensin converting enzyme inhibitors,ACEI)和AngⅡ受体拮抗剂用于左向右分流先心病儿童以延缓肺动脉高压的形成提供了理论依据。     

先天性心脏病合并肺动脉高压婴儿围手术期应用波生坦的疗效观察

目的观察波生坦在围手术期治疗先天性心脏病婴儿合并中、重度肺动脉高压中的效果。方法将60例1月～1岁先天性心脏病合并肺动脉高压的婴儿,随机分为两组。A组30例接受常规治疗,B组30例在常规治疗基础上加用波生坦口服治疗,术前6.25 mg,2/d,应用7天;术后12.5 mg,2/d,应用1～4周。记录两组用药前、用药后1周和术后治疗1周时的肺动脉收缩压,比较两组术后机械辅助通气时间,评价波生坦的疗效。结果 B组肺动脉收缩压较A组持续下降（P=0.002）;术后机械辅助通气时间较A组显著缩短。结论波生坦在婴儿先天性心脏病合并中、重度肺动脉高压围术期中的应用安全有效。     

西地那非治疗婴幼儿先天性心脏病重度肺动脉高压疗效观察

目的观察西地那非对先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的临床疗效。方法收集我科2009年1月至2010年11月收治的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿70例,均为左向右分流型先天性心脏病。将患儿以简单随机化法分为西地那非组（n=37）和对照组（n=33）,2组患儿年龄、肺动脉压无显著性差异。均在强心、利尿基础上,西地那非组给予口服西地那非（每次0.5 mg/kg,每4小时1次）;对照组给予外周静脉前列腺素E₁维持[5 ng/（kg.min）,6～8 h/d]。2组均用药7～10 d,比较用药前后肺动脉收缩压（PASP）、血压（BP）、动脉氧分压[p（O2）]、血氧饱和度（SaO2）等指标的变化。结果西地那非组患儿治疗7～10 d后肺动脉压降低[（74.6±9.8）mmHg vs（58.3±7.7）mmHg,P<0.05]、动脉氧分压升高[（76.6±7.6）mmHg vs（88.3±5.8）mmHg,P<0.05]、血氧饱和度增加[（89.3±2.4）%vs（94.6±3.4）%,P<0.05],而对体循环血压无明显影响[（92.8±12.3）%vs（93.3±15.6）%,P>0.05],治疗后西地那非组与治疗前相比肺循环改善,而且治疗效果与对照组无显著性差异。结论西地那非能有效减轻先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的肺动脉压力,增加手术矫正心脏畸形的安全性,且给药方便、价格便宜,利于临床推广。     

血浆NO、cGMP在小儿左向右分流先天性心脏病中的表达水平及与预后的关系

目的 ：探讨血浆一氧化氮（NO）、环磷酸鸟苷（cGMP）在小儿左向右分流先天性心脏病中的表达水平及与预后的关系。方法 ：回顾性选取我院2018年1月―2021年5月小儿左向右分流先天性心脏病患儿114例,均接受手术治疗,根据术后6个月预后情况分为预后良好组（92例）与预后不良组（22例）。比较两组患者临床资料、血浆NO、cGMP水平,分析血浆NO、cGMP与病情的相关性,评价血浆NO、cGMP对预后的影响及预测价值。结果 ：预后不良组心功能分级、术后危重程度评分、合并肺动脉高压比例高于预后良好组;预后不良组血浆NO、cGMP水平低于预后良好组;心功能分级Ⅳ级患儿血浆NO、cGMP水平<Ⅲ级患儿<Ⅱ级患儿;术后危重程度较高患儿血浆NO、cGMP水平低于危重程度较低患儿;合并肺动脉高压患儿血浆NO、cGMP水平低于未合并肺动脉高压患儿;血浆NO、cGMP水平与心功能分级、术后危重程度、合并肺动脉高压呈负相关;血浆NO、cGMP低水平会显著增加小儿左向右分流先天性心脏病患儿预后不良风险,OR值分别为2.563、1.921,95%CI分别为1.840～3.570、1.372～2.6...     

先天性心脏病合并肺动脉高压的术后早期治疗对策

肺动脉高压是左向右分流先天性心脏病患儿常见的一种严重并发症，通常的诊断标准是肺动脉平均压大于20mmHg或收缩压大于30mmHg。术前大量左向右分流、高肺血流量、肺动脉高压者，手术纠治后特别容易出现肺血管阻力增高的倾向，进而导致右心衰，出现低心排。婴幼儿与成人相比具有反应性较高的肺血管床，易致肺动脉压升高甚至诱发肺动脉高压危象。术后早期治疗中采取预防措施可有效地避免肺动脉高压危象的发生，现将治疗体会介绍如下。     

西地那非治疗先天性心脏病肺动脉高压的疗效观察

目的肺动脉高压（pulmonary arterial hypertention,PAH）是左向右分流型先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）常见且严重的并发症,是影响先心病外科治疗效果的重要因素,本文探讨西地那非治疗CHD合并PAH的临床治疗效果。方法研究对象为2009年8月至2011年3月我院收治的20例心内左向右分流、平均肺动脉平均压〉25mmHg的CHD患者,给予西地那非口服,一次20mg,每6小时一次,对比用药前后患者平均肺动脉平均压力的变化。结果西地那非连续使用5d后,患者平均肺动脉压力明显下降。结论在CHD合并PAH的治疗中,西地那非可以特异地降低肺动脉压力,改善心功能,降低死亡率,其使用方便,可为CHD合并PAH治疗的首选。     

波生坦联合西地那非治疗先心病合并重度肺动脉高压的临床研究

目的观察内皮素受体拮抗剂波生坦+磷酸二酯酶抑制剂西地那非联合治疗先心病合并重度肺动脉高压的安全性及有效性.方法对2009年1月至2012年8月到昆明医科大学附属延安医院就诊的先心病合并重度肺动脉高压患者进行筛选,符合入组标准者10例,其中男性3例,女性7例,平均年龄(43.04±19.74)岁;均予以波生坦+西地那非联合治疗6月,主要研究终点为WHO肺动脉高压功能分级等临床指标,次要研究终点为肺动脉压力等血流动力学指标.结果波生坦+西地那非联合治疗6月,WHO功能分级等主要研究指标与基线相比较有显著改善,肺动脉压力、心输出量等次要研究指标亦有不同程度改善,同时红细胞、尿酸等理化指标均较治疗前显著好转,上述差异均具有统计学意义(P<0.05);而三尖瓣反流速度、转氨酶等理化指标较治疗前无明显变化;亦未发现影响治疗的严重副反应.结论波生坦+西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压安全有效.     

先天性心脏病肺动脉高压患儿血浆ET-1、CGRP、TXA_2及肺组织中其受体的变化

目的探讨左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血浆内皮素-1(ET-1)、降钙素基因相关肽(CGRP)及血栓素A2(TXA2)的变化及其受体在肺组织中的变化。方法采集60例左向右分流型先天性心脏病患儿血浆,采用酶免、放射性免疫及ELISA等方法测定ET-1、CGRP和TXB2含量,修补术中取患儿肺组织,采用RT-PCT的方法检测相应受体在肺组织中的表达变化。结果与对照组相比,观察组(先天性心脏病组)患儿血浆ET-1及TXB2的水平明显增高(P<0.05),而血浆CGRP的含量水平则明显降低(P<0.01);与无肺动脉高压组患儿相比中、重度肺动脉高压患儿血浆ET-1和TXB2的含量显著增高,而CGRP的含量则显著降低(P<0.05,P<0.01);经过PGE1治疗14 d后,患儿血浆ET-1和TXB2的含量显著降低(P<0.01),而CGRP的含量则无明显变化(P>0.05)。与无肺动脉高压组患儿相比合并肺动脉高压患儿肺组织中ET-1和TXA2受体的mRNA表达显著增高,而CGRP受体的mRNA表达量则显著降低(P<0.05,P<0.01)。结论ET-1、CGRP和TXA2与左向右分流型先天性心脏病合并肺动...     

西地那非片治疗先天性心脏病合并严重肺动脉高压的临床观察

目的 探讨口服西地那非片治疗先天性心脏病合并严重肺动脉高压的临床效果.方法 回顾分析15例西地那非治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压的临床资料.结果 口服西地那非片可以明显改善先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床症状,改善患者的生活质量.结论 西地那非是治疗先天性心脏病合并肺动脉高压的有效药物.     

波生坦治疗先天性体-肺分流性心脏病患者肺动脉高压效果观察

目的观察波生坦治疗先天性体-肺分流性心脏病肺动脉高压患者肺动脉压的变化及封堵术后的疗效和安全性.方法选择昆明医学院附属延安医院心内科2009年7月至2009年12月行封堵术的先天性体-肺分流性心脏病肺动脉高压（PAPm≥25mmHg）患者60例为研究对象,遵循随机原则,治疗组（术前、后口服波生坦）30例,与对照组（术前、后未口服任何降低肺动脉压药物）30例,口服波生坦满6月后（术前3个月及术后3个月）观察治疗组和对照组WHO心功能分级,右室收缩压,6min步行试验（6WMD）的变化,肝损害的发生率.结果与对照组比较,治疗组患者：（1）6MWD增加有统计学意义（P〈0.01）;（2）右室收缩压改善率的比数比（OR）值有统计学意义（P〈0.05）;（3）WHO心功能分级改善率的OR值为2.18（95%CI为1.06～3.1,P〈0.05）;（4）肝损害的发生率差异无统计学意义,其合并OR值为1.72（95%CI为0.86～4.61,P〈0.05）.结论波生坦治疗可以明显降低肺动脉压和改善心功能,提高先天性体-肺分流性心脏病肺动脉高压患者封堵术后的运动耐力,可明显缓解病情恶化.肝损害可能是其主要副作用。     

西地那非治疗先天性心脏病伴肺动脉高压术后儿童的疗效和安全性观察

目的 观察口服西地那非治疗先天性心脏病伴重度肺动脉高压术后儿童的疗效及安全性.方法 48例重度肺动脉高压患儿随机分为两组进行手术,西地那非组术后予加用西地那非治疗,对照组按常规治疗.比较两组术后氧合指标、呼吸机辅助时间及副作用发生情况.结果 与对照组相比,西地那非组术后氧合情况好,呼吸机辅助时间短,但有面色潮红等...     

左向右分流伴肺动脉高压先天性心脏病患儿内皮素-1和一氧化氮检测临床意义

目的探讨左向右分流伴肺动脉高压(PH)先天性心脏病(CHD)患儿内皮素-1(ET-1)和一氧化氮检测的临床意义。方法选择有左向右分流伴肺动脉高压的患儿42例(患者组);左向右分流无肺动脉高压的患儿26例(对照组);健康体检儿童20例(健康组),应用放射免疫法和硝酸还原法检测样品中ET-1和NO2 /NO3 含量。结果患者组ET-1含量明显高于对照组(P<0.001)和健康组(P<0.001),对照组和健康组无明显差异(P>0.05);NO2 /NO3 含量明显低于健康组(P<0.001)和对照组(P<0.001),对照组明显高于健康组(P<0.001)。结论具有左向右分流伴肺动脉高压的CHD患儿血中ET-1含量明显增高和NO2 /NO3 含量明显减低,两者的测定对治疗和疗效观察具有良好的指导意义。     

儿童肺动脉高压64例临床分析

目的 分析儿童肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)的临床资料,以提高对该病的认识.方法 对64例包含PAH诊断患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行回顾性分析,并复习相关文献.结果 ①64例患儿中57例(89.06%)为先天性心脏病相关PAH.左向右分流型先天性心脏病49...     

波生坦联合米力农治疗新生儿持续性肺动脉高压的疗效与安全性

目的:探讨波生坦联合米力农治疗新生儿持续性肺动脉高压的疗效与安全性。方法:选取2016年1月18日—2019年2月28日我院新生儿科收治的42例新生儿持续性肺动脉高压的患儿,随机分组为观察组(n=21例)与对照组(n=21例)。对照组患儿在基础性治疗基础上持续静脉泵注米力农注射液治疗;观察组患儿在对照组基础上,联合口服波生坦片治疗。观察对比两组患儿疗效及安全性。结果:观察组患儿的临床疗效优于对照组(P<0.05),治疗后的SPO_2、PaO_2、 FiO_2/PaO_2水平明显高于对照组(P<0.05), PASP水平明显低于对照组(P<0.05)。两组患儿皆未见明显的不良反应发生。结论:波生坦联合米力农能够有效改善新生儿持续性肺动脉高压患儿的临床症状和相关监测指标,降低肺动脉压水平,安全性较高,值得推广应用。     

先天性心脏病患儿血清MMP-9、TIMP-1及VEGF表达水平及变化分析

目的:探讨先天性心脏病患儿血清中的基质金属蛋白酶-9(MMP-9)、金属蛋白酶组织抑制物-1(TIMP-1)以及血管内皮生长因子(VEGF)表达水平及变化.方法:临床纳入左向右分流型先天性心脏病患儿81例,根据治疗前肺动脉收缩压(SPAP)的不同分为4组:非肺动脉高压(PH)组16例,轻度PH组21例,中度PH组21例,重度PH组23例.患儿中,接受前列腺素E1(PGE1)治疗19例,接受手术治疗24例.同时纳入21例同年龄段的健康体检儿童作为对照组.检测先天性心脏病患儿以及健康体检儿童的血清MMP-9、TIMP-1以及VEGF水平,同时计算MMP-9/TIMP-1比值.结果:先天性心脏病患儿VEGF水平均明显高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);在发生PH后,患儿MMP-9、TIMP-1均出现显著的升高(P＜0.05);中度PH组MMP-9/TIMP-1明显上升(P＜0.05);经过治疗,患儿MMP-9、TIMP-1以及VEGF水平均较治疗前有了明显降低(P＜0.05).结论:左向右分流型先天性心脏病合并PH患儿血清VEGF以及MMP-9可能协同参与了肺血管的重构;PGE1能够降低患儿VEGF、MMP-9以及TIMP-1的水平,这可能属于PGE1逆转肺血管重构的又一新发现;术后1周,先天性心脏病合并轻度PH、中度PH患儿VEGF、MMP 9以及TIMP 1水平出现显著的下降.     

先心病合并肺动脉高压的围手术期护理

先天性心脏病合并肺动脉高压是由于室间隔缺损存在的左向右分流,造成右室负荷加重,右室收缩压升高,进而引起肺循环高压.影响肺动脉高压术后恢复的因素很多,本文对外科治疗术前准备及术后护理方面进行分析总结,取得可靠效果,并结合文献对先天性心脏病合并肺动脉高压的术后护理进行讨论.     

SD大鼠腹主动脉-下腔静脉分流术致肺动脉高压模型的建立

左向右分流型先天性心脏病并发肺动脉高压严重威胁着婴幼儿的生命，影响了外科手术的成功率和患者术后长期的生存质量。先天性心脏病(下简称先心病)的肺动脉高压动物模型的研究从20世纪40年代就已经开始，但由于模型制备十分困难，采用的方法也不多．至今国内极少见到此方面的研究报道。我们采用腹主动脉．下腔静脉分流术建立了左向右分流所致肺动脉高压大鼠模型，现报道如下。